Diagnostica morfologica: Neuroradiologia - Centauro

1. Fibrolipomi del
filum terminale
2. Sindrome del
filum terminale
e “tethered cord”
3. Sindrome
della regressione
caudale
866
4. Mielocistoceli
terminali
de; sono più frequentemente posteriori al midollo spinale, ma il 25% sono laterali o antero-laterali.
Sono più comuni a livello del rachide cervicale e toracico, ma possono interessare qualunque
tratto del rachide.
Possono essere presenti idrosiringomielia e anomalie ossee dell’arco posteriore.
Il quadro clinico è caratterizzato da disturbi sensitivi, motori, disfunzioni sfinteriche.
• La tomografia computerizzata mostra una lesione marcatamente ipodensa all’interno del
canale spinale e le anomalie ossee associate.
• La risonanza magnetica evidenzia una lesione iperintensa in tutte le sequenze, adiacente al
midollo spinale, che ne può causare compressione; l’iperintensità della lesione è soppressa
nelle scansioni acquisite con la tecnica della soppressione del grasso. L’eventuale idrosiringomielia
è facilmente evidenziata come una cavità all’interno del midollo spinale ipointensa
in T1, DP e iperintensa in T2.
B • Anomalie della canalizzazione e della differenziazione retrogressiva
La porzione caudale del cono midollare, il filum terminale e il ventricolo terminale si formano da
un agglomerato di cellule multipotenti, definito massa caudale, localizzata all’estremità dell’embrione,
attraverso un processo che comporta dapprima (30 giorni di gestazione) la formazione di vacuoli
all’interno della massa stessa, che si fondono con il lume del canale centrale (canalizzazione); successivamente
la sua porzione distale va incontro a involuzione, per necrosi cellulare (38 giorni di gestazione),
formando il filum terminale.
Il filum terminale normale è un sottile (spessore < 2 mm) filamento che si estende dalla punta del
cono terminale fino al cul di sacco aracnoideo, attraversa la dura madre e si inserisce sulla superficie
dorsale della prima vertebra del coccige. Questa malformazione, verosimilmente dovuta a un
parziale fallimento del processo di differenziazione retrogressiva, è caratterizzata dalla presenza di
un lipoma all’interno del filum, che appare aumentato di calibro.
Possono interessare la porzione intradurale, extradurale del filum terminale o entrambe; il cono
midollare è in posizione normale (al di sopra del livello L1-L2).
Di norma è asintomatica, ma può essere causa di “tethered cord”.
È un reperto. il più delle volte occasionale, in risonanza magnetica (area lineare iperintensa sulle
scansioni sagittali in T1 all’interno del filum terminale).
È un complesso di anomalie neurologiche ed ortopediche associato a un filum terminale più corto
e spesso della norma e a un cono midollare in posizione più bassa rispetto alla norma (L1-L2).
È probabilmente il risultato di un’alterazione del processo di differenziazione retrogressiva.
L’esordio clinico può avvenire tra i 3 ed i 35 anni, con difficoltà alla locomozione, disfunzioni
sfinteriche, alterazione della sensibilità, deformazioni delle estremità. È frequentemente presente
scoliosi (17-25% dei casi).
La sindrome della “tethered cord”, in realtà, può anche essere causata da diverse altre malformazioni
(lipoma spinale, diastematomielia, mielomeningocele), ed è verosimilmente dovuta allo stiramento
delle fibre nervose che causa alterazioni metaboliche.
• La radiologia convenzionale e la tomografia computerizzata possono evidenziare una spina
bifida occulta e la scoliosi.
• La risonanza magnetica, la mielografia e la mielo-TC permettono di studiare lo spessore del
filum terminale e di stabilire con precisione la posizione del cono midollare, formulando la corretta
diagnosi. Il diametro del filum terminale dovrebbe essere valutato sempre al livello L5-S1.
Comprende una serie eterogenea di anomalie, quali agenesia lombo-sacrale (ultime vertebre e tratto
terminale del midollo spinale), atresia anale, fusione degli arti inferiori, malformazione dei genitali,
aplasia renale bilaterale, ipoplasia polmonare, verosimilmente dovute a un’alterazione dei processi
di regressione caudale.
L’incidenza è di un caso ogni 7500 nati vivi.
Il quadro clinico è variabile dipendentemente dalle malformazioni presenti e dalla loro gravità.
• Radiologia convenzionale, tomografia computerizzata, risonanza magnetica permettono di
studiare in maniera adeguata le malformazioni presenti.
Sono rare malformazioni che interessano la parte distale del rachide e del midollo spinale, caratterizzate
da:
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica