Diagnostica morfologica: Neuroradiologia - Centauro

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1. Spine bifide
aperte
2. Spine bifide
occulte
3. Meningoceli
XV - MALFORMAZIONI CONGENITE DEL RACHIDE
A • Disrafismi spinali (→ 19:C,D)
Costituiscono un gruppo di malformazioni congenite della colonna vertebrale e del midollo
spinale caratterizzate da mancata, incompleta o anomala saldatura sulla linea mediana del tessuto
nervoso, osseo o mesenchimale.
Si distinguono:
– spina bifida aperta, in cui il contenuto spinale (tessuto nervoso e/o meningi), erniato attraverso
un difetto osseo posteriore, è esposto alla visione sulla linea mediana del dorso;
– spina bifida occulta, in cui la lesione è ricoperta da cute intatta; può esistere o meno un difetto
osseo posteriore.
Le forme di più frequente riscontro sono mielocele e mielomeningocele, in cui si osserva:
– la presenza di una placca di tessuto nervoso, il placode, in posizione dorsale, sulla linea mediana,
in rapporto di continuità con la cute adiacente;
– l’esistenza, nel mielomeningocele, di una dilatazione dello spazio subaracnoideo, che causa una
elevazione del placode sulla superficie cutanea;
– l’origine delle radici spinali dorsali dalla superficie anteriore del placode, lateralmente alle radici
ventrali;
– la dura madre, l’aracnoide e la pia ricoprono la superficie ventrale del placode;
– “ancoramento” e posizione più bassa rispetto alla norma (“tethered cord”) del midollo spinale;
– esistenza di un difetto osseo posteriore, che interessa più vertebre contigue, attraverso cui si verifica
l’erniazione del contenuto spinale.
Il riscontro di un meningocele semplice è possibile, ma molto più raro.
Dal punto di vista embriologico, la malformazione è causata da un fallimento nella fusione sulla
linea mediana delle pieghe neurali della placca neurale, che, pertanto, restano in continuità con l’ectoderma
che formerà la cute.
L’incidenza è di 1-2 casi per 1000 nati vivi, ed è più frequente nel sesso femminile.
È costantemente presente una malformazione di Chiari tipo II; possono anche essere presenti
idromielia (30-75% dei pazienti), siringomielia (20%), lipomi intracanalari (occasionalmente), idrocefalo
(80%), agenesia del corpo calloso, diastematomielia (30-45%), scoliosi (20%), cifosi (10%),
deformità delle anche.
La localizzazione più frequente è a livello lombo-sacrale.
I pazienti con questo tipo di anomalia non vengono quasi mai sottoposti ad accertamenti
neuroradiologici, con la sola eccezione dell’ecografia prenatale, che dimostra la presenza
della malformazione.
Indicazione all’esecuzione di una risonanza magnetica è, invece, il riscontro di un deterioramento
delle condizioni neurologiche dopo l’intervento chirurgico, che si può verificare a seguito di:
– riancoramento (“retethering”) del midollo spinale, dovuto alla cicatrice o ad altra malformazione
associata;
– compressione del midollo spinale da parte della dura, a seguito della riparazione chirurgica;
– compressione del midollo spinale da parte di un tumore dermoide, epidermoide o di una
cisti aracnoidea;
– ischemia del midollo spinale;
– formazione di una cavità idrosiringomielica.
Queste complicanze sono diagnosticabili dalla RM, con la sola eccezione del riancoramento,
che viene formulata quando siano state escluse le altre possibili complicanze postoperatorie.
Costituiscono un gruppo eterogeneo di lesioni, la cui esatta embriologia è sconosciuta, caratterizzate
in contrapposizione alla spina bifida aperta dalla esistenza di cute integra che ricopre la lesione
stessa. Le più frequenti sono il meningocele, il seno dermico dorsale, il lipomielomeningocele, il
fibrolipoma del filum terminale, i lipomi intradurali.
Sono protrusioni delle meningi (dura e aracnoide) e di liquido cefalo-rachidiano attraverso un difetto
osseo posteriore del rachide, che può interessare uno o più segmenti; la malformazione è caratterizzata
dall’assenza di tessuto nervoso al suo interno e dall’integrità della cute sovrastante.
Di norma, il paziente è neurologicamente integro.
L’incidenza è di 1 caso ogni 10.000 nati vivi.
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica