Diagnostica morfologica: Neuroradiologia - Centauro
Diagnostica morfologica: Neuroradiologia - Centauro
Diagnostica morfologica: Neuroradiologia - Centauro
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42.<br />
<strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>:<br />
<strong>Neuroradiologia</strong><br />
I- TECNICHE DIAGNOSTICHE<br />
II - NEOPLASIE CEREBRALI<br />
III - LESIONI CEREBRALI DI ORIGINE VASCOLARE<br />
IV - TRAUMI CRANIO-CEREBRALI<br />
V- LESIONI INFIAMMATORIE CEREBRALI<br />
VI - IDROCEFALO<br />
VII - SELLA TURCICA E BASE CRANICA<br />
VIII - MALFORMAZIONI CRANIO-ENCEFALICHE<br />
IX - PATOLOGIA ORBITARIA<br />
X - TUMORI E CISTI DEL RACHIDE E DEL MIDOLLO SPINALE<br />
XI - MALATTIE DEGENERATIVE DEL RACHIDE<br />
XII - MALATTIE INFETTIVE ED INFIAMMATORIE DEL RACHIDE E DEL MIDOLLO SPINALE<br />
XIII - MALATTIE VASCOLARI MIDOLLARI<br />
XIV - TRAUMI MIDOLLARI E DEL RACHIDE<br />
XV - MALFORMAZIONI CONGENITE DEL RACHIDE<br />
XVI - IDROMIELIA E SIRINGOMIELIA<br />
Nota<br />
Il capitolo ha carattere sistematico, riunendo tutti i tipi di informazione <strong>morfologica</strong> forniti dalle diverse<br />
indagini neuroradiologiche. Per tale motivo, le applicazioni tradizionali della Medicina nucleare<br />
(scintigrafia) sono trattate per tutte le affezioni, in cui esiste l’indicazione a praticarle, nel contesto della<br />
diagnostica per immagini. Il capitolo 46 sulla Medicina nucleare è dedicato, invece, esclusivamente alle<br />
indagini dinamiche: PET, SPET, ricerche sulla dinamica liquorale.<br />
739
740<br />
I - TECNICHE DIAGNOSTICHE<br />
A. Radiografia convenzionale<br />
1. Note tecnico-metodologiche<br />
2. Indicazioni<br />
B. Tomografia computerizzata<br />
1. Note tecnico-metodologiche<br />
2. Indicazioni<br />
C. Risonanza magnetica<br />
1. Note tecnico-metodologiche<br />
2. Indicazioni<br />
D. Mielografia<br />
1. Note tecnico-metodologiche<br />
2. Indicazioni<br />
E. Caratteristiche e utilizzazione dei mezzi di contrasto<br />
1. Note tecnico-metodologiche<br />
2. Indicazioni<br />
F. Studio dei vasi in <strong>Neuroradiologia</strong><br />
a) ANGIO-TC<br />
1. Note tecnico-metodologiche<br />
2. Indicazioni<br />
b) ANGIO-RM<br />
1. Note tecnico-metodologiche<br />
2. Indicazioni<br />
c) ANGIOGRAFIA DIGITALE<br />
1. Note tecnico-metodologiche<br />
2. Indicazioni<br />
G. Studio funzionale del sistema nervoso centrale in RM<br />
a) RISONANZA MAGNETICA FUNZIONALE<br />
b) SPETTROSCOPIA IN RISONANZA MAGNETICA<br />
II - NEOPLASIE CEREBRALI<br />
A. Finalità dell’accertamento<br />
B. Semeiotica elementare<br />
1. Tomografia computerizzata<br />
2. Risonanza magnetica<br />
3. Risonanza magnetica funzionale<br />
4. Spettroscopia in risonanza magnetica<br />
5. Angiografia digitale<br />
C. Neoplasie extra-assiali<br />
1. Meningiomi<br />
2. Schwannomi<br />
3. Metastasi ossee<br />
4. Metastasi durali<br />
5. Metastasi delle leptomeningi e dello spazio subaracnoideo<br />
6. Epidermoidi<br />
7. Dermoidi<br />
8. Lipomi<br />
D. Neoplasie intra-assiali sottotentoriali negli adulti<br />
1. Metastasi<br />
2. Emangioblastomi<br />
3. Medulloblastomi<br />
4. Astrocitomi<br />
5. Subependimomi<br />
6. Ependimomi<br />
7. Papillomi<br />
E. Neoplasie sottotentoriali nei bambini<br />
1. Astrocitomi pilocitici<br />
2. Gliomi del tronco cerebrale<br />
3. Medulloblastomi<br />
4. Ependimomi<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
F. Neoplasie intra-assiali sopratentoriali negli adulti<br />
1. Metastasi<br />
2. Tumori astrocitari<br />
3. Oligodendrogliomi<br />
4. Linfomi<br />
G. Neoplasie intra-assiali sopratentoriali nei bambini<br />
1. Gangliogliomi e gangliocitomi<br />
2. Neuroblastomi<br />
H. Cisti, lesioni non neoplastiche e paraneoplastiche<br />
1. Cisti aracnoidee<br />
2. Cavum septum pellucidum e cavum vergae<br />
3. Malattia di Lhermitte-Duclos<br />
4. Encefalite limbica<br />
I. Valutazione post-trattamento<br />
L. Neoplasie della regione pineale<br />
1. Germinomi<br />
2. Teratomi<br />
3. Coriocarcinomi<br />
4. Tumori del seno endodermico<br />
5. Carcinomi a cellule embrionali<br />
6. Pineocitomi<br />
7. Pineoblastomi<br />
M. Neoplasie intraventricolari<br />
1. Neurocitomi centrali<br />
2. Cisti colloidi<br />
3. Papillomi e carcinomi dei plessi corioidei<br />
4. Altri tumori dei plessi corioidei<br />
5. Diagnosi differenziale<br />
III - LESIONI CEREBRALI DI ORIGINE VASCOLARE<br />
A. Infarti cerebrali<br />
1. Finalità dell’accertamento<br />
2. Tomografia computerizzata<br />
3. Risonanza magnetica<br />
4. Risonanza magnetica funzionale<br />
5. Spettroscopia in RM<br />
6. Studio dei vasi<br />
B. Cause non ateromatose di riduzione di calibro ed occlusione vasale<br />
1. Aplasie e ipoplasie<br />
2. Neurofibromatosi I<br />
3. Moya-Moya<br />
4. Anemia a cellule falciformi<br />
5. Vasculiti<br />
6. Displasie fibromuscolari<br />
7. Lesioni estrinseche compressive<br />
8. Dissezioni spontanee<br />
C. Emorragie cerebrali: quadri clinico-radiologici<br />
1. Emorragie iperacute<br />
2. Emorragie acute<br />
3. Emorragie subacute precoci<br />
4. Emorragie subacute tardive<br />
5. Emorragie croniche precoci<br />
6. Emorragie croniche tardive<br />
D. Emorragie cerebrali: cause di emorragia<br />
1. Ipertensione arteriosa<br />
2. Infarti emorragici<br />
3. Infarti venosi<br />
4. Angiopatie amiloidi<br />
5. Tumori<br />
E. Malformazioni vascolari<br />
1. Malformazioni artero-venose<br />
2. Telangiectasie capillari<br />
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742<br />
3. Angiomi cavernosi<br />
4. Anomalie di differenziazione venosa<br />
F. Aneurismi ed emorragie subaracnoidee<br />
1. Aneurismi sacculari<br />
2. Aneurismi traumatici<br />
3. Aneurismi micotici<br />
4. Aneurismi oncotici<br />
5. Aneurismi correlati al flusso<br />
6. Vasculopatie e vasculiti<br />
7. Aneurismi fusiformi<br />
8. Aneurismi dissecanti<br />
G. Encefalopatie iposso-ischemiche<br />
1. Leucomalacie periventricolari<br />
2. Emorragie della matrice germinativa<br />
3. Necrosi neuronali selettive<br />
4. Ischemie parasagittali<br />
5. Infarti<br />
6. Emorragie<br />
7. Esiti di lesioni iposso-ischemiche<br />
8. Ulegirie<br />
9. Poroencefalie<br />
10. Idranencefalie<br />
IV - TRAUMI CRANIO-CEREBRALI<br />
A. Generalità. Finalità e metodi dell’accertamento<br />
B. Lesioni primarie<br />
1. Fratture del cranio<br />
2. Ematomi epidurali<br />
3. Ematomi subdurali<br />
4. Emorragie subaracnoidee<br />
5. Danni assonali diffusi<br />
6. Contusioni corticali<br />
7. Lesioni del tronco cerebrale<br />
C. Lesioni secondarie<br />
1. Erniazioni cerebrali<br />
2. Edemi cerebrali diffusi<br />
3. Encefaloceli<br />
4. Pneumocefali<br />
5. Disturbi della perfusione<br />
6. Fistole artero-venose traumatiche<br />
7. Lesioni vascolari diverse<br />
D. Sequele<br />
1. Encefalomalacie<br />
2. Fistole liquorali<br />
3. Diabete insipido<br />
4. Cisti leptomeningee<br />
5. Igromi<br />
E. Traumi della regione facciale e dell’orbita<br />
1. Fratture del mascellare<br />
2. Fratture orbitarie<br />
3. Ematomi orbitari<br />
4. Altre fratture<br />
V - LESIONI INFIAMMATORIE CEREBRALI<br />
A. Finalità dell’accertamento. Metodologia generale<br />
B. Infezioni da batteri piogeni<br />
1. Cerebrite e ascesso cerebrale<br />
2. Meningiti acute<br />
3. Empiemi epidurali<br />
4. Empiemi subdurali<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
5. Effusioni subdurali<br />
6. Ventricoliti<br />
7. Infiammazioni dei plessi corioidei<br />
C. Infezioni da agenti infettivi specifici<br />
a) VIRALI<br />
1. Encefaliti da Herpes simplex<br />
2. Encefalite da HIV<br />
3. Leucoencefaliti multifocali progressive<br />
4. Encefaliti da Cytomegalovirus<br />
5. Encefaliti da Varicella Zoster<br />
6. Panencefaliti sclerosanti subacute<br />
7. Malattia di Kreutzfeldt-Jacob<br />
b) BATTERICHE<br />
1. Tubercolosi<br />
2. Sifilide<br />
c) FUNGHI<br />
1. Criptococcosi<br />
2. Coccidiomicosi<br />
3. Mucormicosi<br />
4. Nocardiosi<br />
5. Aspergillosi<br />
6. Candidosi<br />
d) PARASSITOSI<br />
1. Toxoplasmosi<br />
2. Neurocisticercosi<br />
e) INFIAMMAZIONE NON INFETTIVE<br />
1. Sarcoidosi<br />
2. Encefalomieliti acute disseminate<br />
f) INFEZIONI CONGENITE E NEONATALI<br />
1. Infezione da Cytomegalovirus<br />
2. Toxoplasmosi<br />
3. Encefalite da Herpes simplex<br />
4. Rosolia<br />
5. Sifilide<br />
6. Encefalite da HIV<br />
7. Sindrome di Rasmussen<br />
A. Finalità dell’accertamento<br />
B. Quadri neuroradiologici<br />
1. Iperproduzione di liquor<br />
2. Idrocefalo non comunicante<br />
3. Idrocefalo comunicante<br />
4. Pseudotumor cerebri<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
VI - IDROCEFALO<br />
VII - SELLA TURCICA E BASE CRANICA<br />
A. Finalità dell’accertamento. Possibilità delle singole metodiche<br />
B. Lesioni intrasellari<br />
1. Adenomi ipofisari<br />
2. Cisti della tasca di Rathke<br />
3. Metastasi<br />
4. Ascessi<br />
5. Sarcoidosi e istiocitosi X<br />
6. Tumori della neuroipofisi<br />
7. Meningiomi intrasellari<br />
8. Sella parzialmente vuota e sella vuota<br />
C. Lesioni sovrasellari<br />
1. Craniofaringiomi<br />
2. Amartomi del tuber cinereum<br />
743
744<br />
3. Gliomi ipotalamici<br />
4. Altre lesioni<br />
D. Lesioni parasellari<br />
1. Lesioni del seno cavernoso<br />
2. Schwannomi del trigemino<br />
3. Metastasi per via perineurale<br />
E. Lesioni della base cranica<br />
1. Displasia fibrosa<br />
2. Condromi<br />
3. Cordomi<br />
4. Fibromi naso-faringei<br />
5. Mucoceli<br />
6. Estesioneuroblastomi<br />
7. Paragangliomi<br />
8. Altre lesioni<br />
VIII - MALFORMAZIONI CRANIO-ENCEFALICHE<br />
A. Possibilità delle singole metodiche diagnostiche<br />
B. Malformazioni sopratentoriali<br />
1. Cefaloceli<br />
2. Oloprosencefalia<br />
3. Displasia setto-ottica<br />
4. Disgenesie del corpo calloso<br />
5. Megalencefalia<br />
6. Schizencefalia<br />
7. Lissencefalia<br />
8. Displasie corticali non lissencefaliche<br />
9. Eterotopie<br />
10. Stenosi dell’acquedotto di Silvio<br />
C. Malformazioni sottotentoriali<br />
1. Malformazione di Dandy-Walker<br />
2. Dandy-Walker varianti<br />
3. Mega cisterna magna<br />
4. Cisti aracnoidee<br />
5. Malformazione di Chiari I<br />
6. Malformazione di Chiari II<br />
7. Malformazione di Chiari III<br />
8. Malformazione di Chiari IV<br />
D. Malformazioni craniche<br />
1. Craniostenosi<br />
2. Invaginazioni basilari<br />
E. Facomatosi<br />
1. Neurofibromatosi I<br />
2. Neurofibromatosi II<br />
3. Sclerosi tuberosa<br />
4. Malattia di Sturge-Weber<br />
5. Malattia di von Hippel-Lindau<br />
IX - PATOLOGIA ORBITARIA<br />
A. Possibilità delle singole metodiche diagnostiche<br />
B. Lesioni oculari<br />
1. Retinoblastomi<br />
2. Melanomi<br />
C. Lesioni intraconiche<br />
1. Neurite ottica<br />
2. Gliomi del nervo ottico<br />
3. Meningiomi delle guaine del nervo ottico<br />
4. Angiomi cavernosi<br />
5. Angiomi capillari<br />
6. Varici<br />
7. Altre lesioni<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
D. Lesioni del cono orbitario<br />
1. Oftalmopatia tiroidea (Basedow)<br />
2. Pseudotumor orbitario<br />
3. Linfomi orbitari<br />
E. Lesioni extraconiche<br />
1. Infezioni orbitarie (celluliti)<br />
2. Lesioni della ghiandola lacrimale<br />
3. Dermoidi<br />
4. Rabdomiosarcomi<br />
5. Linfangiomi<br />
6. Meningiomi delle ali sfenoidali<br />
X - TUMORI E CISTI DEL RACHIDE E DEL MIDOLLO SPINALE<br />
A. Finalità dell’accertamento. Possibilità delle diverse metodiche diagnostiche<br />
B. Tumori e cisti extradurali<br />
1. Emangiomi vertebrali<br />
2. Osteomi osteoidi<br />
3. Osteoblastomi<br />
4. Tumori a cellule giganti, osteocondromi, cisti aneurismatiche dell’osso<br />
5. Granulomi eosinofili<br />
6. Lesioni maligne rachidee<br />
7. Tumori extradurali benigni<br />
8. Tumori epidurali maligni<br />
9. Cisti aracnoidee<br />
10. Lipomatosi epidurali<br />
C. Tumori e cisti intradurali extramidollari<br />
1. Tumori delle guaine nervose<br />
2. Meningiomi<br />
3. Paragangliomi<br />
4. Cisti epidermoidi<br />
5. Cisti dermoidi<br />
6. Cisti aracnoidee<br />
7. Metastasi<br />
D. Tumori intramidollari<br />
1. Ependimomi<br />
2. Astrocitomi<br />
3. Emangioblastomi<br />
4. Mielopatie da radioterapia<br />
XI - MALATTIE DEGENERATIVE DEL RACHIDE<br />
A. Finalità dell’accertamento. Possibilità delle singole metodiche diagnostiche<br />
B. Analisi delle diverse forme di patologia<br />
1. Stenosi del canale spinale<br />
2. Stenosi dei forami di coniugazione<br />
3. Protrusioni discali<br />
4. Ernie discali<br />
5. Alterazioni ossee associate alla degenerazione discale<br />
6. Spondilolistesi<br />
7. Valutazione post-trattamento chirurgico<br />
XII - MALATTIE INFETTIVE E INFIAMMATORIE DEL RACHIDE E DEL MIDOLLO SPINALE<br />
1. Osteomieliti e disciti da batteri piogeni<br />
2. Ascessi epidurali<br />
3. Ascessi subdurali<br />
4. Osteomieliti tubercolari<br />
5. Altre infezioni granulomatose<br />
6. Infezioni da funghi<br />
7. Infezioni parassitarie<br />
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8. Meningiti<br />
9. Artrite reumatoide<br />
1. Malformazioni artero-venose<br />
2. Angiomi cavernosi<br />
3. Infarti arteriosi<br />
1. Generalità<br />
2. Traumi cervicali<br />
3. Traumi del rachide toracico<br />
4. Traumi della giunzione toraco-lombare<br />
5. Traumi del rachide lombare<br />
XIII - MALATTIE VASCOLARI MIDOLLARI<br />
XIV - TRAUMI MIDOLLARI E DEL RACHIDE<br />
XV - MALFORMAZIONI CONGENITE DEL RACHIDE<br />
A. Disrafismi spinali<br />
1. Spine bifide aperte<br />
2. Spine bifide occulte<br />
3. Meningoceli<br />
4. Seni dermici<br />
5. Lipomielomeningoceli e lipomieloceli<br />
6. Lipomi intradurali<br />
B. Anomalie della canalizzazione e della differenziazione retrogressiva<br />
1. Fibrolipomi del filum terminale<br />
2. Sindrome del filum terminale e “tethered cord”<br />
3. Sindrome della regressione caudale<br />
4. Mielocistoceli terminali<br />
5. Meningoceli sacrali anteriori<br />
6. Teratomi sacro-coccigei<br />
C. Anomalie di sviluppo della notocorda<br />
1. Diastematomielie<br />
1. Idromielia<br />
2. Siringomielia<br />
XVI - IDROMIELIA E SIRINGOMIELIA<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
1. Note tecnicometodologiche<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
Il contributo della <strong>Neuroradiologia</strong> alla diagnostica neurochirurgica<br />
Come si è già accennato nella introduzione di quest’opera, non rientra nei propositi degli Autori<br />
descrivere analiticamente quadri ed aspetti morfologici forniti, nei diversi campi della patologia<br />
neurochirurgica, dalle tecniche diagnostiche in uso.<br />
Lo scopo di questa guida è precipuamente quello di mettere a disposizione del lettore alcuni<br />
criteri per la scelta della metodica diagnostica che consente di ottenere i risultati più attendibili<br />
per una corretta diagnosi, senza perdite di tempo dovute ad esami collaterali meno dimostrativi.<br />
Le diverse parti di questo voluminoso capitolo hanno una struttura omogenea comportando<br />
ciascuna di esse una successione analoga di argomenti trattati:<br />
a) finalità che si perseguono mediante l’uso delle indagini radiologiche più appropriate;<br />
b) breve descrizione delle lesioni e, in particolare, degli aspetti morfologici delle stesse. Queste<br />
nozioni sono già state riportate più estesamente nei rispettivi capitoli, perciò si dedica –<br />
salvo nei casi in cui non si è dato particolare rilievo in precedenza, in quanto patologia di<br />
confine con altre specialità – uno spazio ridotto al minimo;<br />
c) il carattere della informazione ai fini diagnostici che il lettore può ottenere da una determinata<br />
indagine diagnostica neuroradiologica in ogni tipo di affezione neurochirurgica.<br />
In termini più elementari: Quale esame è più opportuno usare in una determinata circostanza?<br />
Quali sono i dati che da esso posso attendere? Quale esame è utile e quale inutile? Esistono<br />
esami risolutivi? Quale è l’iter diagnostico più appropriato nei diversi casi?<br />
Per quanto riguarda invece i quadri morfologici specifici di ciascuna affezione, si rinvia ai<br />
manuali e trattati di <strong>Neuroradiologia</strong>.<br />
Per questioni di spazio, non è possibile aggiungere il numero di pagine che, anche a livello<br />
di manuale pratico, è indispensabile per riportare le nozioni pratiche elementari di morfologia.<br />
D’altronde il lettore troverà nei diversi capitoli dedicati alla patologia, un’iconografia dimostrativa,<br />
utile per l’interpretazione di quadri clinici ed anche per mettere in evidenza possibilità<br />
e limiti della diagnosi <strong>morfologica</strong>.<br />
Occorre finalmente sottolineare che, entro i limiti che si propone, il capitolo riporta, in modo<br />
esauriente e sintetico allo stesso tempo, tutti gli aspetti della patologia neurochirurgica ed<br />
anche di confine, in omaggio alla pluridisciplinarità o piuttosto al pluriuso a cui l’opera, nell’intenzione<br />
degli Autori, dovrebbe essere destinata.<br />
Troveranno quindi dati utili, neurologi, pediatri, ortopedici-traumatologi, internisti, chirurghi<br />
vascolari, chirurghi plastici ecc., a cui è demandato il primo orientamento diagnostico,<br />
spesso determinante ai fini di una corretta e sollecita terapia.<br />
A • Radiografia convenzionale<br />
I - TECNICHE DIAGNOSTICHE<br />
La radiografia convenzionale si basa sull’assorbimento subìto da un fascio di raggi X nell’attraversare<br />
la materia, funzione del peso atomico degli elementi presenti nei tessuti attraversati; l’immagine<br />
latente viene rivelata da una pellicola fotografica che si impressionerà in maniera tanto maggiore<br />
(tonalità di grigio via via più scure) quanto più radiotrasparenti saranno le strutture anatomiche<br />
attraversate.<br />
Lo studio radiologico del cranio richiede almeno due proiezioni (antero-posteriore e laterale);<br />
può essere integrato da proiezioni complementari (Towne, Waters, assiale) con lo scopo di<br />
evitare la sovrapposizione delle strutture ossee che si desidera studiare con altre di minore interesse.<br />
Lo studio del rachide cervicale viene eseguito con quattro proiezioni: laterale, antero-posteriore,<br />
ed oblique, queste ultime per lo studio dei forami di coniugazione; può essere integrato dal radiogramma<br />
transbuccale (studio della cerniera atlo-occipitale) e dai radiogrammi in condizione dinamica<br />
(flessione ed estensione) per l’evidenziazione di eventuali spostamenti relativi tra i vari segmenti<br />
vertebrali.<br />
Lo studio del rachide dorsale e lombosacrale contempla le proiezioni laterale ed antero-posteriore;<br />
le oblique possono facilitare lo studio dei peduncoli vertebrali (spondilolisi).<br />
747
748<br />
2. Indicazioni<br />
1. Note tecnicometodologiche<br />
L’importanza diagnostica di questa tecnica si è notevolmente ridotta a seguito dell’introduzione<br />
nella pratica clinica di TC e RM.<br />
L’attuale interesse dello studio radiologico del cranio è limitato all’esame della sua morfologia,<br />
delle suture, dei forami della base, di eventuali corpi estranei radio-opachi e della patologia<br />
traumatica.<br />
Lo studio radiologico convenzionale del rachide resta irrinunciabile per la “panoramicità”<br />
che lo caratterizza; le principali indicazioni sono la patologia post-traumatica e degenerativa;<br />
in particolare un radiogramma del rachide può consentire una prima valutazione di<br />
estensione, localizzazione e gravità di fatti degenerativi in atto, permettendo di mirare meglio<br />
gli ulteriori accertamenti (TC, RM).<br />
B • Tomografia computerizzata<br />
Le immagini TC sono matrici bidimensionali in cui il valore numerico assunto da ciascun<br />
elemento (pixel) corrisponde al valore densitometrico di un elemento di volume (voxel), calcolato<br />
sulla base della valutazione dell’attenuazione subita da un fascio di raggi X collimato,<br />
emesso da un tubo radiogeno che ruota intorno al paziente posto sul suo asse di rotazione<br />
e rilevata dalla corona di detettori; l’immagine TC è ricostruita a partire dalla matrice bidimensionale<br />
utilizzando filtri di convoluzione che privilegiano la risoluzione spaziale (capacità<br />
di riproduzione di fini strutture anatomiche) o la risoluzione di contrasto (capacità di<br />
differenziare strutture anatomiche caratterizzate da minime differenze di densità).<br />
È estremamente importante osservare che l’immagine TC non rappresenta una sezione del corpo<br />
umano ma piuttosto uno strato, caratterizzato da uno spessore compreso tra 1 e 10 mm; l’artefatto<br />
conosciuto come “effetto di volume parziale” è causato da questa proprietà.<br />
Altro concetto di fondamentale importanza nell’analisi delle immagini TC è l’esistenza della scala<br />
di densità di Hounsfield e della scala dei toni di grigio.<br />
La scala di densità ha 4000 valori, che rappresentano i possibili valori densitometrici assunti da<br />
ciascun pixel, il cui insieme forma l’immagine.<br />
L’occhio umano, tuttavia, può riconoscere solamente 16-20 tonalità di grigio, dunque non avrebbe<br />
senso rappresentare ogni valore della scala di Hounsfield con una tonalità di grigio.<br />
Si fa pertanto ricorso a un artificio: una “finestra”, formata da 14 livelli di grigio, aperta su un insieme<br />
di valori della scala di densità; l’operatore può modificare l’apertura della finestra (cambiando<br />
il numero dei valori di densità che corrispondono ad un singolo livello di grigio) e il livello (il valore<br />
di densità su cui la finestra è centrata).<br />
La variazione di questi parametri modifica profondamente la visualizzazione delle diverse strutture<br />
anatomiche. Di norma le immagini sono riprodotte su lastra con valori di livello e finestra adeguati<br />
alla ottimale rappresentazione delle strutture cerebrali (a livello del cranio) e dei dischi intervertebrali<br />
(a livello del rachide). Qualora sia necessario uno studio delle strutture ossee (patologia<br />
malformativa, traumi) le immagini vengono riprodotte su lastra una seconda volta, con valori di finestra<br />
e livello adeguati alla rappresentazione delle strutture ossee.<br />
L’esame TC inizia con l’acquisizione di uno scanogramma di riferimento (simile a una radiografia<br />
della regione di interesse) sul quale vengono poi programmati orientamento e livello dei piani di<br />
scansione; è anche possibile acquisire scansioni coronali dirette, ma non tutti i pazienti riescono ad<br />
assumere la posizione poco confortevole (supina o prona con il capo iperesteso) necessaria.<br />
Scansioni su piani diversi da quello assiale (coronali, sagittali o curvi) possono essere ottenute<br />
mediante ricostruzioni multiplanari, a partire da un “pacchetto” di scansioni assiali contigue.<br />
Di particolare interesse anche la possibilità di ottenere, partendo sempre da un “pacchetto” di<br />
scansioni assiali contigue, ricostruzioni tridimensionali che permettono una visione volumetrica<br />
d’insieme, da varie angolazioni, delle strutture d’interesse presenti nel volume corporeo acquisito.<br />
È importante osservare che ricostruzioni multiplanari e tridimensionali saranno di qualità tanto<br />
maggiore quanto minore sarà stato lo spessore di strato delle scansioni assiali acquisite originariamente;<br />
qualora lo spessore sia tale da approssimare l’isotropicità del voxel (0,5 mm) la risoluzione<br />
di densità e spaziale delle immagini ricostruite non sarà distinguibile da quella delle scansioni assiali<br />
acquisite direttamente.<br />
L’evoluzione tecnologica ha permesso di introdurre nell’uso clinico la TC spirale, evoluzione della<br />
TC tradizionale, caratterizzata da rotazione continua del tubo radiogeno intorno al paziente con<br />
contemporaneo scorrimento longitudinale del lettino ed emissione continua di raggi X.<br />
Ne consegue l’acquisizione di volumi e non più di singoli strati, con notevoli riduzioni dei tempi<br />
di acquisizione e miglioramento della gestione di taluni esami, quali l’angio-TC o lo studio dei<br />
traumatizzati.<br />
Verosimilmente, su questi apparecchi, ben presto si raggiungerà la possibilità di avere voxel isotropici.<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
2. Indicazioni<br />
1. Note tecnicometodologiche<br />
La TC è un esame veloce,affidabile, dotato di buona sensibilità, scarsamente invasivo, senza<br />
altre controindicazioni che quelle dovute all’utilizzazione di raggi X (gravidanza). L’assistenza<br />
rianimatoria di un paziente con alterazione dello stato di coscienza sottoposto alla TC<br />
è relativamente agevole.<br />
Per tutte le ragioni sopra esposte la TC è spesso il primo esame richiesto nell’iter diagnostico<br />
del paziente e questo approccio è sicuramente corretto nella patologia traumatica acuta,<br />
nell’epilessia dell’adulto, nei controlli postoperatori (ricerca delle complicanze immediate),<br />
nella valutazione di pazienti in cui si sospetti una ischemia, emorragia o un tumore cerebrale,<br />
nello studio delle malformazioni craniche e nella patologia traumatica, degenerativa e<br />
malformativa ossea del rachide; anche la ricerca di calcificazioni in lesioni evidenziate alla<br />
RM è indicazione ad uno studio TC; è anche possibile, utilizzando particolari strumentazioni,<br />
lo studio del rachide sotto carico (patologia degenerativa, specie discale).<br />
Lo studio della patologia malformativa richiede l’esecuzione di ricostruzioni tridimensionali.<br />
Spesso, tuttavia, la maggiore diffusione dei sistemi TC ne influenza l’uso a sfavore della risonanza<br />
magnetica.<br />
Limiti importanti della metodica sono l’impossibilità di studiare il midollo spinale e la limitata<br />
capacità di studio delle strutture della fossa cranica posteriore dovuta agli artefatti ossei.<br />
C • Risonanza magnetica<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
I princìpi fisici alla base della RM sono estremamente complessi e, in questa sede, verranno trattati<br />
in maniera molto semplificata.<br />
I nuclei atomici con numero dispari di protoni e/o neutroni, ed in particolare i nuclei degli atomi<br />
di idrogeno, possono essere immaginati come trottole che ruotano su se stesse, il cui asse di rotazione<br />
è definito spin; lo spin è una grandezza quantistica ed ha due direzioni ammesse, parallela<br />
ed antiparallela.<br />
In assenza di campi magnetici esterni gli spin degli atomi presenti in un qualsiasi corpo sono<br />
orientati in maniera casuale (il numero degli spin orientati in senso parallelo è uguale al numero degli<br />
spin orientati in senso antiparallelo) e la loro somma vettoriale è nulla.<br />
Se il corpo è immerso in un campo magnetico (generato, per esempio, dal magnete di un apparecchio<br />
di risonanza magnetica), la maggior parte degli spin si orienta nella medesima direzione del<br />
campo magnetico esterno, cioè in senso parallelo; la somma vettoriale degli spin non è più nulla ed<br />
esiste un vettore risultante, orientato in senso parallelo al campo magnetico esterno.<br />
L’intensità del vettore (uguale alla differenza tra il numero di spin orientati in senso parallelo ed<br />
antiparallelo) sarà, intuitivamente, correlata alla intensità del campo magnetico esterno.<br />
A questo punto, se vengono inviati impulsi di radiofrequenza aventi la stessa frequenza dello<br />
spin, detta di risonanza (numero di giri che lo spin compie intorno al proprio asse in un secondo,<br />
caratteristico del tipo di atomo e correlato all’intensità del campo magnetico, secondo la legge di<br />
Larmor), si riesce a spostare gli spin dalla loro condizione di equilibrio; il vettore risultante potrà,<br />
per esempio, essere ruotato di 90° o 180°, dipendentemente dal tempo per il quale l’impulso di radiofrequenza<br />
viene applicato.<br />
Naturalmente, quando l’impulso di radiofrequenza cessa, il vettore tende a ritornare alla condizione<br />
di equilibrio con il campo magnetico esterno (orientamento in senso parallelo); gli spin, in altre<br />
parole, cedono energia sotto forma di onde di radiofrequenza; la cessione di energia è causata<br />
dalle interazioni degli spin con gli altri spin (interazione spin-spin) e con l’ambiente circostante (interazione<br />
spin-lattice).<br />
Il tempo impiegato dal vettore nel ritornare alla condizione di equilibrio, detta “di rilassamento”,<br />
dipende da due costanti, caratteristiche della sostanza in esame, definite tempo di rilassamento<br />
T1 (correlato alle interazioni spin-lattice) e T2 (correlato alle interazioni spin-spin).<br />
Facendo ricorso a particolari sequenze di impulsi e variandone i parametri tecnici, è possibile ottenere<br />
informazioni relative al T1 e al T2 del corpo in esame, in forma di immagini “pesate in T1 o<br />
in T2”; è anche possibile ottenere informazioni sulla quantità di protoni presenti, ottenendo immagini<br />
pesate in densità protonica (DP).<br />
La trattazione approfondita delle caratteristiche delle diverse sequenze implementate dalle case<br />
costruttrici è al di là degli scopi di questo capitolo. Riteniamo, tuttavia, importante dare indicazioni<br />
di massima, per permettere di comprendere l’esigenza del neuroradiologo di programmare l’utilizzazione<br />
delle diverse sequenze in funzione del quesito clinico: in RM non esiste un “esame di routine”;<br />
ciò che è evidenziato dall’esame è funzione di ciò che si è cercato.<br />
Le principali sequenze di acquisizione disponibili sui diversi apparecchi RM appartengono alle<br />
seguenti quattro principali famiglie:<br />
Spin-echo (SE)<br />
Sono state le prime ad essere messe a punto e sono le più largamente utilizzate a fini clinici; con-<br />
749
750<br />
2. Indicazioni<br />
1. Note tecnicometodologiche<br />
sentono di estrarre informazioni relative a tutti i principali parametri tissutali (T1, DP, T2); la semeiotica<br />
di queste sequenze è ben codificata.<br />
Sono caratterizzate da lunghi tempi di acquisizione, ma hanno elevata sensibilità e omogeneità.<br />
Le sequenze SE pesate in T1 sono particolarmente sensibili alla presenza di sostanze paramagnetiche,<br />
quali i prodotti di degradazione dell’emoglobina ed i mezzi di contrasto paramagnetici<br />
(studio di eventuali rotture della barriera emato-encefalica).<br />
Le sequenze SE pesate in DP e T2 permettono di valutare la cellularità e il contenuto in acqua di<br />
una lesione.<br />
Inversion-recovery<br />
L’utilizzazione di queste sequenze è penalizzata dai lunghi tempi di acquisizione richiesti.<br />
Risolvono alcune esigenze specifiche, quali ottenere un buon contrasto sostanza grigia/bianca<br />
(studio delle displasie corticali e delle eterotopie della sostanza grigia), lo studio delle orbite con<br />
soppressione del segnale lipidico, lo studio di lesioni iperintense in T2 e adiacenti agli spazi liquorali,<br />
con soppressione del segnale liquorale (FLAIR).<br />
Fast spin-echo<br />
Possono essere considerate una evoluzione delle SE, caratterizzate fondamentalmente da una notevole<br />
riduzione del tempo di acquisizione e da una risoluzione spaziale più elevata. Permettono di<br />
acquisire scansioni pesate in DP e T2.<br />
Hanno tuttavia minore sensibilità delle SE, specie ai prodotti di degradazione dell’emoglobina.<br />
Sono usate con pazienti poco collaboranti o per integrare l’esame, quando si siano già acquisite<br />
scansioni SE pesate in DP e T2.<br />
Gradient-echo<br />
Sono sequenze caratterizzate da tempi di acquisizione particolarmente ridotti; consentono l’acquisizione<br />
di volumi 3D; hanno sensibilità elevata verso i prodotti di degradazione dell’emoglobina<br />
(studio di traumi, emorragie) ed il calcio; a livello della colonna esaltano le linee di demarcazione<br />
tra osso, disco intervertebrale, legamento longitudinale posteriore e sono particolarmente<br />
sensibili ai processi sostitutivi; permettono di valutare lo stato di idratazione del disco intervertebrale.<br />
Nello studio dell’encefalo le acquisizioni 3D sono particolarmente indicate nello studio di piccole<br />
regioni (sella turcica); varianti di queste sequenze (FLASH o SPGR) consentono di ottenere<br />
immagini caratterizzate da un ottimo contrasto sostanza grigia/bianca e possono vantaggiosamente<br />
sostituire le inversion-recovery nello studio delle displasie corticali e delle eterotopie.<br />
Nello studio della colonna sono indicate per l’esame della patologia degenerativa in quanto permettono<br />
di ottenere una differenziazione, sulle scansioni assiali, tra eventuali ernie discali ed osteofiti<br />
(TC); anche i traumi e la patologia tumorale vertebrale (metastasi) sono indicazioni all’utilizzazione<br />
di queste sequenze. Non sono indicate nello studio del rachide operato (possibilità di artefatti<br />
dovuti a microframmenti degli strumenti chirurgici).<br />
I traumi in fase subacuta e cronica, le epilessie, lo studio dei processi infiammatori ed infettivi<br />
(pazienti HIV positivi), le emorragie in fase subacuta e cronica, lo studio della fossa cranica<br />
posteriore, la patologia del midollo spinale, la patologia tumorale intra ed extradurale<br />
(ivi comprese le metastasi ossee vertebrali), la patologia pediatrica sono indicazioni ad eseguire<br />
in prima istanza uno studio RM.<br />
I tumori evidenziati alla TC possono richiedere uno studio RM ai fini di una migliore definizione<br />
topografica e della loro diagnosi differenziale.<br />
La fossa cranica posteriore, la regione sellare e le orbite sono regioni in cui il contenuto informativo<br />
della RM è indubbiamente superiore a quello della TC.<br />
Controindicazione assoluta all’esecuzione dell’esame è la presenza di pace-makers o di clips metalliche<br />
vascolari; le protesi metalliche fisse richiedono un preventivo accertamento della loro<br />
compatibilità con l’esecuzione di un esame RM (pericolo di surriscaldamento). Bisogna<br />
comunque osservare che le protesi metalliche sono sempre causa di artefatti, per cui la regione<br />
dove è stata impiantata la protesi è difficilmente studiabile.<br />
D • Mielografia<br />
L’esecuzione di una mielografia prevede:<br />
– puntura dello spazio subaracnoideo a livello lombare (fra L3 e S1) o cervicale (fra C1 e C2), eseguita<br />
sotto controllo fluoroscopico;<br />
– iniezione di 10-15 cc di mezzo di contrasto iodato idrosolubile non ionico;<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
2. Indicazioni<br />
1. Note tecnicometodologiche<br />
2. Indicazioni<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
– acquisizione di radiogrammi in proiezione antero-posteriore, laterale ed obliqua a livello cervicale<br />
e lombosacrale, antero-posteriore e laterale a livello dorsale; i radiogrammi vengono acquisiti<br />
previo basculamento del paziente, praticato allo scopo di fare fluire cranialmente il mezzo di<br />
contrasto iniettato;<br />
– l’esame viene integrato eseguendo uno studio TC mirato sulla sede della patologia, individuata<br />
radiologicamente.<br />
È una tecnica invasiva, che è stata frequentemente utilizzata nello studio della patologia intra<br />
ed extradurale del rachide fino all’introduzione della RM. Attualmente si fa ricorso a<br />
questa metodica per lo studio di pazienti che non possono eseguire una RM (protesi metalliche,<br />
pace-makers, clips vascolari), quando esistano difficoltà nell’interpretazione del quadro<br />
TC o RM, nello studio delle fistole liquorali o qualora una discordanza tra clinica e reperti<br />
RM induca a valutare la situazione anatomica del rachide sotto carico (il peso corporeo),<br />
acquisendo i radiogrammi in posizione eretta; da non dimenticare, tuttavia, la possibilità<br />
di eseguire una meno invasiva TC sotto carico.<br />
E • Caratteristiche e utilizzazione dei mezzi di contrasto<br />
I mezzi di contrasto (m.d.c.) sono composti chimici la cui somministrazione ha il fine di evidenziare<br />
eventuali rotture della barriera emato-encefalica o lesioni la cui dinamica di potenziamento sia<br />
differente da quella del tessuto normale.<br />
Il sistema nervoso centrale è caratterizzato, infatti, dalla presenza di una barriera anatomica che in<br />
condizioni fisiologiche, impedisce al mezzo di contrasto di diffondere negli spazi extravasali; in talune<br />
condizioni patologiche (tumori, infiammazioni, ischemie) la barriera è alterata, il mezzo di contrasto diffonde<br />
liberamente e l’area dove è in atto il processo patologico capta il mezzo di contrasto.<br />
I mezzi di contrasto iodati possono anche essere utilizzati per opacizzare strutture anatomiche altrimenti<br />
non visibili, quali i vasi (in angiografia) o il sacco durale (in mielografia); è importante osservare<br />
che solo i mezzi di contrasto idrosolubili non ionici possono essere utilizzati per via intratecale.<br />
m.d.c. iodati<br />
I mezzi di contrasto iodati si distinguono in ionici e non ionici; esercitano effetti tossici, legati alle caratteristiche<br />
chimico-fisiche e osmolari delle molecole e possono causare reazioni allergiche imprevedibili<br />
anche gravi (shock anafilattico); è importante, tuttavia, osservare che la tossicità e le capacità allergizzanti<br />
dei mezzi di contrasto non ionici sono molto inferiori a quelle dei mezzi di contrasto ionici.<br />
Gli attuali orientamenti, relativi alla somministrazione dei mezzi di contrasto iodati, sono i seguenti:<br />
– i mezzi di contrasto ionici riconoscono precise controindicazioni (paraproteinemia di Waldenstroem,<br />
mieloma multiplo, insufficienza epatica e renale grave, insufficienza cardiaca,<br />
ipertireosi), la cui esclusione consiglia l’esecuzione di esami preliminari (emocromo, PT, PTT,<br />
fibrinogeno, AST, ALT, pseudocolinesterasi, urea, creatinina, proteinuria totale, rapporto<br />
kappa/lambda);<br />
– i mezzi di contrasto non ionici, come già detto, sono molto più tollerabili e le sole condizioni<br />
che controindicano la somministrazione sono la grave disidratazione oppure la grave insufficienza<br />
epatica, renale, e cardiaca che possono essere accertate anche su base clinica, senza ricorrere<br />
a esami di laboratorio;<br />
– in regime di urgenza, qualora venga somministrato un mezzo di contrasto non ionico, gli esami<br />
ematochimici preliminari sono superflui, perché ininfluenti e fonte di ritardi nell’esecuzione<br />
dell’accertamento diagnostico.<br />
m.d.c. paramagnetici<br />
Gli effetti tossici di queste molecole sono estremamente limitati; il loro impiego non richiede l’esecuzione<br />
di esami preliminari ed anche le reazioni allergiche sono estremamente rare.<br />
Il mezzo di contrasto paramagnetico attualmente di più frequente utilizzazione clinica è il gadolinio,<br />
il quale causa una riduzione del T1, che si manifesta, a livello delle aree con alterata barriera<br />
emato-encefalica, con una iperintensità di segnale nelle sequenze pesate in T1; l’effetto del gadolinio<br />
sul tempo di rilassamento T2 è minimo, ma utilizzato negli studi di perfusione, che verranno<br />
trattati più avanti.<br />
Nel passato, quando la TC venne introdotta nell’uso clinico, la risoluzione spaziale e di densità<br />
erano estremamente limitate ed il mezzo di contrasto era somministrato al fine di “vedere<br />
meglio” le eventuali lesioni, sfruttando sostanzialmente la differente dinamica di potenziamento<br />
della lesione rispetto al tessuto cerebrale normale.<br />
751
752<br />
1. Note tecnicometodologiche<br />
Questo approccio è superato e deve essere oggi completamente abbandonato.<br />
Generalmente la somministrazione di mezzo di contrasto (in TC come in RM) è decisa dal<br />
Neuroradiologo sulla base della positività dell’esame in bianco, qualora esso evidenzi reperti<br />
sospetti per rottura della barriera emato-encefalica (tumori, processi infiammatori).<br />
Anche se la regola generale è questa, esistono alcuni punti che è opportuno sottolineare:<br />
– nei casi di incertezza diagnostica tra tumori e infarti acuti, l’atteggiamento diagnostico consigliato<br />
è la valutazione con RM o ripetere l’esame TC in bianco a distanza di una settimana<br />
(l’evoluzione del quadro neuroradiologico consente la diagnosi differenziale); possibile anche,<br />
ma spesso non risolutiva, la somministrazione di mezzo di contrasto non-ionico;<br />
– la ricerca di malformazioni vascolari ed aneurismi dovrebbe orientare all’utilizzazione di<br />
altre tecniche diagnostiche (RM, angio-TC, angio-RM, angiografia digitale) più che all’esecuzione<br />
di un esame TC con contrasto;<br />
– la ricerca di patologia infiammatoria (specie nei pazienti HIV positivi) ed i controlli postoperatori<br />
per ricerca di recidive tumorali richiedono il completamento dell’esame TC con<br />
somministrazione di mezzo di contrasto, anche in caso di negatività dell’esame in bianco;<br />
– la ricerca di metastasi, che possono non essere evidenziate dall’esame in bianco, è indicazione<br />
ad eseguire, se opportuno, l’esame TC o RM direttamente con mezzo di contrasto.<br />
Il mezzo di contrasto può anche essere somministrato per evidenziare:<br />
– lesioni la cui dinamica di potenziamento è differente da quella del tessuto normale; è il<br />
caso della ricerca di microadenomi ipofisari e di recidive di ernie discali (assumono il<br />
mezzo di contrasto più lentamente rispettivamente dell’adenoipofisi e del tessuto fibrotico<br />
circostante);<br />
– strutture anatomiche o fenomeni altrimenti non studiabili. La morfologia delle pareti vasali,<br />
per esempio, può essere studiata in angio-TC; la circolazione liquorale, la patologia<br />
intra ed extradurale a livello del rachide possono essere studiate con la cisternografia, la<br />
cisterno-TC, la mielografia e la mielo-TC; la presa di contrasto dei plessi venosi, adiacenti<br />
ai dischi intervertebrali, può essere utilizzata per evidenziare meglio eventuali ernie discali<br />
a livello cervicale in TC, qualora la RM sia controindicata.<br />
F • Studio dei vasi in <strong>Neuroradiologia</strong><br />
a) ANGIO-TC<br />
L’invasività dello studio è modesta, essendo limitata alla somministrazione di mezzo di contrasto endovena.<br />
Può essere effettuato a livello delle biforcazioni carotidee (studio della patologia ateromasica) o<br />
del poligono di Willis (studio patologia aneurismatica).<br />
L’esame consiste nell’acquisizione di una serie di scansioni contigue o parzialmente sovrapposte,<br />
di ridotto spessore, durante la somministrazione di mezzo di contrasto iodato tramite iniettore.<br />
Per lo studio delle biforcazioni carotidee si utilizzano strati di 2-3 mm, acquisiti tra C7 e C2 (le<br />
biforcazioni carotidee sono localizzate tra C6 e C3).<br />
Per lo studio del poligono di Willis si utilizzano strati del minore spessore disponibile acquisiti a<br />
partire dal pavimento della sella turcica.<br />
Le immagini assiali vengono poi esaminate e ricostruite in MIP (maximum intensity projection) e<br />
in 3D, utilizzando programmi disponibili sull’apparecchio o su workstations dedicate.<br />
Le ricostruzioni MIP si basano sulla proiezione dei pixel ad elevata densità (o intensità), presenti<br />
nel volume sottoposto a ricostruzione, su un piano, lungo una direzione determinata dall’operatore;<br />
la tecnica è di particolare interesse perché consente di ottenere ricostruzioni estremamente simili<br />
ad angiografie digitali.<br />
Le ricostruzioni tridimensionali vengono ottenute definendo dapprima opportune soglie di densità;<br />
i pixel di densità compresa nell’intervallo prestabilito entrano a far parte dell’oggetto ricostruito,<br />
tutti i pixel di densità non compresa nell’intervallo in questione ne vengono esclusi.<br />
È importante osservare che entrambe le tecniche comportano una manipolazione dei dati acquisiti<br />
e, dunque, sono soggette a possibili errori; è sempre opportuno verificare i risultati sulle immagini<br />
acquisite direttamente.<br />
Questo tipo di studio può essere eseguito solo su apparecchi TC particolarmente veloci nelle acquisizioni<br />
e possibilmente, dunque, su apparecchi ad acquisizione elicoidale, pena la somministrazione<br />
di quantità di contrasto troppo elevate.<br />
Inoltre, bisogna sempre considerare che l’esecuzione di questo tipo di esame è estremamente impegnativo,<br />
richiedendo molto tempo per la ricostruzione e l’analisi delle immagini.<br />
Dal punto di vista semeiologico, il lume vasale è perfettamente delineato, iperdenso a causa della<br />
presenza del mezzo di contrasto; la trombosi vasale è evidenziata dall’assenza di mezzo di contrasto<br />
all’interno del vaso. Le placche calcifiche sono iperdense, le fibrolipidiche sono ipodense, le<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
2. Indicazioni<br />
1. Note tecnicometodologiche<br />
2. Indicazioni<br />
1. Note tecnicometodologiche<br />
miste presentano aree iperdense ed aree ipodense. Le placche non ulcerate presentano margini regolari,<br />
mentre le ulcerate sono caratterizzate da indentazioni (immagine di “plus”) lungo il profilo<br />
interno della placca.<br />
Lo studio delle biforcazioni carotidee permette di valutare la morfologia delle pareti vasali e<br />
le caratteristiche delle eventuali placche ateromatose (miste, calcifiche, ulcerate, emorragiche)<br />
più accuratamente dell’ecotomografia e dell’angiografia digitale; non è ovviamente<br />
possibile la valutazione dei circoli collaterali e delle cosiddette lesioni “tandem”.<br />
Lo studio del circolo di Willis permette di evidenziare aneurismi che abbiano diametro di almeno<br />
5 mm, di studiarne i rapporti con le strutture ossee e, nel caso di aneurismi giganti, di valutarne<br />
le calcificazioni, l’eventuale presenza di fatti trombotici ed i rapporti con i vasi adiacenti.<br />
b) ANGIO-RM<br />
L’invasività dell’esame è estremamente limitata, legata alla eventuale somministrazione di gadolinio<br />
al fine di migliorare il rapporto segnale-rumore.<br />
Permette di studiare i vasi del collo (patologia ateromasica), i principali vasi intracranici (aneurismi)<br />
e i seni venosi (trombosi).<br />
L’esame viene eseguito con la bobina della testa per lo studio dei vasi intracranici e con la bobina<br />
del collo per lo studio delle carotidi extracraniche; lo studio dei vasi può seguire o precedere lo<br />
studio RM dell’encefalo o del rachide cervicale.<br />
Esistono due principali tecniche di acquisizione:<br />
– tof, che si basa sulla riduzione del segnale proveniente dai tessuti stazionari; si ottiene, dunque,<br />
un segnale alto degli spin in movimento (sangue), che permette di delineare il profilo vascolare;<br />
– phase-contrast, che si basa sulle variazioni di fase degli spin dovute al flusso.<br />
È di recente introduzione, e ancora non diffusa, l’angio-RM con iniezione di bolo di contrasto<br />
paramagnetico.<br />
Le immagini acquisite vengono poi ricostruite con tecnica MIP e 3D (→ quanto già detto per<br />
l’angio-TC).<br />
Lo studio angio-RM delle carotidi è di grande interesse: assolutamente non invasivo, permette<br />
la distinzione tra stenosi di interesse chirurgico e non chirurgico con un ottimo grado di<br />
affidabilità. Questa tecnica ha tuttavia la tendenza a sovrastimare le stenosi superiori al 70%,<br />
non consente di studiare le placche (ulcerazioni, calcificazioni) e non è attendibile nella diagnosi<br />
di occlusione completa (essenziale per decidere la condotta chirurgica); inoltre in presenza<br />
di placche calcifiche si verifica una tendenza a sovrastimare le stenosi a causa della disomogeneità<br />
locali causate dalle calcificazioni.<br />
Lo studio del circolo di Willis alla ricerca di aneurismi riconosce quale limite principale il<br />
diametro di queste lesioni: attualmente aneurismi di diametro inferiore a 5 mm possono sfuggire<br />
all’individuazione.<br />
c) ANGIOGRAFIA DIGITALE<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
È una tecnica neuroradiologica invasiva che consiste nel rendere radiologicamente evidenti arterie<br />
e vene attraverso l’iniezione nelle arterie di mezzi di contrasto iodati; contemporaneamente all’iniezione<br />
vengono assunte radiografie, in serie, della regione di interesse; la sovrapposizione delle strutture<br />
ossee ai vasi viene eliminata facendo ricorso all’artificio della sottrazione di immagini, possibile<br />
acquisendo prima dell’iniezione del mezzo di contrasto immagini maschera.<br />
La disponibilità di un angiografo biplanare (due tubi radiogeni disposti ortogonalmente) consente<br />
un notevole risparmio di tempo ed una semplificazione nell’esecuzione dell’esame, nonché una notevole<br />
riduzione della quantità di mezzo di contrasto somministrato, particolarmente utili qualora si eseguano<br />
procedure intervenzionali; il costo di acquisto dell’apparecchio è, tuttavia, raddoppiato.<br />
L’iniezione di mezzo di contrasto, nello studio del circolo cerebrale, può essere effettuata attraverso<br />
tre vie:<br />
– cateterismo per via femorale secondo la tecnica di Seldinger;<br />
– puntura diretta dei vasi al collo;<br />
– iniezione retrograda per via omerale.<br />
Il cateterismo femorale e l’iniezione retrograda per via omerale consentono lo studio anche dell’arco<br />
aortico. Il cateterismo femorale è la via attraverso la quale è preferibile studiare il circolo del<br />
midollo spinale.<br />
In generale, la metodica da preferire è il cateterismo per via femorale, perché oltre ad essere la<br />
meno traumatica per il paziente, consente di studiare in maniera ottimale tutti i vasi di interesse; si<br />
753
754<br />
2. Indicazioni<br />
fa ricorso alle vie alternative solo quando esistano gravi processi ateromasici a carico delle arterie femorali,<br />
iliache e dell’aorta, che ostacolino l’avanzamento del catetere.<br />
Dal punto di vista tecnico l’esecuzione di un cateterismo per via femorale comporta:<br />
– puntura dell’arteria femorale, previa anestesia locale;<br />
– introduzione di una guida metallica flessibile, attraverso l’ago, all’interno dell’arteria femorale;<br />
– rimozione dell’ago;<br />
– introduzione di un catetere flessibile di materiale plastico, fatto scorrere sulla guida metallica<br />
precedentemente introdotta;<br />
– il catetere viene fatto risalire fino all’arco aortico sotto controllo fluoroscopico e, in successione,<br />
vengono incannulate le arterie di interesse (carotidi comuni, vertebrali ed eventualmente carotidi<br />
interne ed esterne per lo studio del circolo cerebrale; vertebrali, cervicali profonde ed ascendenti,<br />
intercostali, iliache, lombari e sacrali per lo studio del circolo del midollo spinale), acquisendo<br />
seriografie antero-posteriori, laterali ed eventualmente oblique contemporaneamente all’iniezione<br />
di mezzo di contrasto, eseguita con iniettore automatico;<br />
– terminato l’esame, il catetere viene rimosso e si effettua la compressione dell’arteria femorale per<br />
almeno 10 minuti, al fine di prevenire la formazione di ematomi e/o sanguinamenti; estremamente<br />
importante è verificare la presenza, anche durante la compressione, di un polso periferico<br />
a valle (generalmente l’arteria pedidia) del punto di compressione;<br />
– il paziente dovrà restare a riposo per le successive 24 ore.<br />
Le indicazioni allo studio angiografico, a seguito dell’introduzione nella pratica clinica di TC<br />
e RM, si sono molto ridotte.<br />
Attualmente, uno studio angiografico diagnostico viene richiesto ai fini di:<br />
– studio di malformazioni vascolari;<br />
– ricerca di aneurismi in pazienti con pregressa emorragia subaracnoidea o in cui altri esami<br />
(TC, RM, angio-TC, angio-RM) abbiano evidenziato reperti sospetti per aneurisma;<br />
– studio di arteriti;<br />
– valutazione preoperatoria dei vasi extracranici (entità della stenosi, circoli di compenso,<br />
lesioni “tandem”, caratteristiche delle lesioni ateromatose) in pazienti in cui sia stata accertata<br />
l’esistenza di una significativa patologia ateromasica tramite altre metodiche meno<br />
invasive (angio-TC, angio-RM, Doppler, ecotomografia);<br />
– valutazione preoperatoria del contributo specifico dei singoli assi arteriosi (carotide<br />
esterna, interna e circolo vertebro-basilare) all’apporto ematico ad una neoplasia, e in<br />
particolare ai meningiomi;<br />
– ricerca di eventuali dissezioni arteriose o pseudoaneurismi.<br />
L’esecuzione di procedure angiografiche comporta rischi di complicanze locali, cerebrali e sistemiche.<br />
Le complicanze locali includono la formazione di ematomi, le lacerazioni vasali, l’iniezione<br />
di contrasto subintimale, la formazione di pseudoaneurismi e di fistole artero-venose.<br />
Le complicanze cerebrali sono causate da fenomeni tromboembolici o dissezioni arteriose,<br />
provocati dalla tecnica del cateterismo, e consistono in fatti ischemici cerebrali.<br />
Le reazioni sistemiche sono estremamente rare, sono attribuite agli effetti tossici ed allergizzanti<br />
dei mezzi di contrasto e consistono in orticaria, bradicardia, laringospasmo, crisi epilettiche,<br />
shock anafilattico.<br />
L’incidenza di queste complicazioni ha subìto una progressiva riduzione a seguito del miglioramento<br />
tecnico dei materiali utilizzati e dell’introduzione dei mezzi di contrasto non-ionici.<br />
G • Studio funzionale del sistema nervoso centrale in RM<br />
L’introduzione nell’uso clinico di sequenze veloci ed ultraveloci, reso possibile dal miglioramento<br />
tecnologico degli apparecchi di RM, ha permesso di studiare in vivo alcuni fenomeni fisiologici che<br />
hanno luogo a livello del SNC.<br />
Anche se questi studi devono essere a tutt’oggi considerati sperimentali, da sottoporre a costante<br />
verifica facendo ricorso alle metodiche, più invasive, della Medicina nucleare (PET, SPECT), verosimilmente<br />
essi avranno un impatto enorme sulla attività neurologica, neurochirurgica e neuroradiologica.<br />
Tratteremo in questa sezione della RM funzionale e della spettroscopia in RM, tralasciando le<br />
tecniche di Medicina nucleare (discusse nel capitolo 46 ad esse dedicato).<br />
a) RISONANZA MAGNETICA FUNZIONALE<br />
Lo studio dei fenomeni fisiologici che si verificano nel sistema nervoso centrale è possibile solo facen-<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
do ricorso a tecniche che consentano una risoluzione spaziale adeguata all’individuazione della precisa<br />
sede del fenomeno studiato ed una risoluzione temporale comparabile alla sua velocità di sviluppo.<br />
Le sequenze di risonanza magnetica che possono rispondere a questi requisiti sono:<br />
– FLASH (Fast Low-Spin Angle Shot), caratterizzate da tempi di acquisizione di pochi secondi (2-<br />
10) per ciascuna immagine;<br />
– EPI (Echo-planar imaging), i cui tempi di acquisizione si riducono a 100 millisecondi per immagine,<br />
con un limite teorico di 20 millisecondi; sono disponibili esclusivamente su apparecchi di<br />
ultima generazione.<br />
L’utilizzazione, a fini di studio funzionale, delle sequenze FLASH è possibile anche su apparecchi<br />
RM che non dispongano di gradienti particolarmente intensi e veloci, ma presenta la limitazione<br />
di non consentire, a differenza delle EPI, l’acquisizione di informazioni funzionali relative all’intero<br />
encefalo (acquisizioni volumetriche), ma soltanto ad un singolo strato che deve essere identificato<br />
a priori dal neuroradiologo.<br />
Al momento attuale è possibile studiare, grazie a queste tecniche, la diffusione delle molecole<br />
d’acqua nel tessuto cerebrale, lo stato di ossigenazione ematica in aree corticali attivate tramite stimolazione<br />
delle medesime, e il flusso ematico cerebrale a livello capillare.<br />
È importante osservare che la collaborazione del paziente è estremamente importante nella conduzione<br />
di questi studi, che richiedono l’assoluta immobilità e, a volte, l’esecuzione di particolari<br />
compiti (attivazione).<br />
Diffusione<br />
La diffusione è il movimento casuale delle molecole di acqua, nei tessuti, dipendente dall’energia<br />
termica.<br />
Senza volere entrare in dettagli troppo tecnici, il principio fisico grazie al quale è possibile studiare<br />
la diffusione è la perdita della coerenza di fase degli spin in movimento casuale, che determina<br />
una riduzione del segnale proporzionale all’entità del movimento delle molecole d’acqua; il principio<br />
è il medesimo utilizzato in phase-contrast angio-RM, tuttavia, essendo la velocità del movimento<br />
delle molecole d’acqua nei tessuti di entità molto minore a quella del sangue nei vasi è necessario<br />
utilizzare gradienti di intensità maggiore (almeno 25-30 mT/m).<br />
Le variazioni del coefficiente di diffusione apparente (ADC) può essere rappresentato attraverso:<br />
– immagini pesate in diffusione (Diffusion-Weighted Imaging, DWI), in cui l’intensità di ogni pixel<br />
è dipendente dalla entità della riduzione di segnale (le aree a più basso coefficiente di diffusione<br />
sono iperintense);<br />
– mappe del coefficiente di diffusione apparente, dove l’intensità di ogni pixel è proporzionale al<br />
valore assoluto del coefficiente di diffusione apparente misurato (le aree a più basso coefficiente<br />
di diffusione sono ipointense).<br />
Sperimentalmente si è osservata una evidente riduzione del coefficiente di diffusione apparente<br />
dell’acqua a 15 minuti da occlusione vasale: le implicazioni nel trattamento d’urgenza dell’infarto<br />
cerebrale, finalizzato al recupero delle aree di “penombra ischemica”, sono evidenti.<br />
Anche se l’interpretazione fisiopatologia del fenomeno è ancora oggetto di discussione, verosimilmente<br />
la riduzione del coefficiente di diffusione apparente in condizioni di ischemia è conseguente al<br />
passaggio di acqua dall’ambiente extracellulare a quello intracellulare dipendente dalla riduzione dell’attività<br />
della pompa Na/K, a sua volta causata dalla riduzione della disponibilità intracellulare di ATP.<br />
È importante osservare che, se quanto sopra esposto è corretto, la metodica permette di evidenziare<br />
solamente le aree cerebrali dove esiste una consistente alterazione dei processi metabolici cellulari,<br />
i cui neuroni andranno incontro ai fenomeni necrotici; non permette, tuttavia, di valutare l’estensione<br />
delle aree in penombra ischemica, dove esiste una riduzione regionale del flusso (evidenziabile<br />
attraverso lo studio della perfusione), ma non ancora una compromissione dei processi metabolici<br />
intracellulari.<br />
Perfusione<br />
Il flusso ematico cerebrale a livello capillare può essere quantificato valutando la riduzione dell’intensità<br />
di segnale del tessuto cerebrale sulle immagini pesate in T2 o in T2*, a seguito del primo passaggio<br />
nei capillari del mezzo di contrasto.<br />
Il gadolinio, infatti, causa una riduzione del T1 e del T2, con meccanismi diversi ed antagonisti:<br />
– la riduzione del T1 dipende dalla capacità delle molecole di gadolinio di facilitare il passaggio degli<br />
spin delle molecole di acqua circostanti dalla condizione di maggiore livello energetico (eccitazione)<br />
a quella di minore livello (rilassamento), ed è strettamente dipendente dall’interazione<br />
diretta del gadolinio con le molecole d’acqua;<br />
– la riduzione del T2 dipende dalla distribuzione non uniforme delle molecole di gadolinio che<br />
causa variazioni locali del campo magnetico.<br />
Quando la barriera emato-encefalica è integra, l’effetto del gadolinio sul T1 è minimo perché le<br />
molecole di gadolinio possono interagire esclusivamente con le molecole dell’acqua presente a livello<br />
intravasale, mentre l’effetto sul T2 è massimo perché la distribuzione del gadolinio è marcatamente<br />
disomogenea a causa della sua compartimentalizzazione nello spazio intravasale.<br />
755
756<br />
Al contrario, quando esiste una lesione della barriera ematoencefalica l’effetto del gadolinio sul T1<br />
prevale perché le molecole di gadolinio possono diffondere liberamente nello spazio extracellulare<br />
ed interagire con un numero maggiore di molecole di acqua, mentre la loro distribuzione tenderà<br />
ad essere più omogenea (riduzione dell’effetto sul T2).<br />
Per quanto precedentemente esposto lo studio della perfusione cerebrale deve essere effettuato<br />
valutando la riduzione del T2 e non del T1, perché si desidera studiare la distribuzione del gadolinio<br />
a livello intravasale.<br />
Essendo l’intensità di segnale del tessuto cerebrale sulle immagini pesate in T2 o in T2* inversamente<br />
proporzionale alla concentrazione di gadolinio presente, possono essere facilmente ottenute<br />
mappe del volume ematico cerebrale regionale (rCBV), calcolando l’integrale o sommando punto<br />
per punto i valori delle curve dell’intensità di segnale in funzione del tempo per ciascun voxel; in<br />
queste mappe le aree meno perfuse appaiono ipointense e le aree più perfuse sono iperintense.<br />
Attivazione<br />
Consiste nella localizzazione di aree funzionali corticali attraverso esperimenti di attivazione eseguiti<br />
sottoponendo il paziente a stimoli specifici.<br />
Essendo la deossiemoglobina (al contrario dell’emoglobina) dotata di capacità paramagnetiche,<br />
qualitativamente comparabili a quelle tipiche dei mezzi di contrasto paramagnetici, anche se di minore<br />
entità, è possibile studiarne la distribuzione nel versante venoso del circolo; più specificamente,<br />
una attivazione neuronale causa un aumento del flusso ematico locale con riduzione della quantità<br />
di deossiemoglobina presente nei capillari venosi, e conseguente aumento della intensità del segnale<br />
proveniente dalle aree corticali attivate.<br />
Lo studio viene condotto acquisendo diverse serie di immagini in condizioni di riposo e di attivazione,<br />
calcolando successivamente una mappa delle aree di attivazione tramite procedure statistiche,<br />
che fondamentalmente si basano sul calcolo della differenza tra il valore di intensità di pixel<br />
corrispondenti delle immagini acquisite in condizioni di riposo e di attivazione.<br />
Attualmente sono state sviluppate metodiche che permettono lo studio dell’attivazione della corteccia<br />
motoria e somatosensoriale, della corteccia visiva primaria, uditiva e delle aree del linguaggio,<br />
al fine di studiare anche la dominanza emisferica.<br />
b) SPETTROSCOPIA IN RISONANZA MAGNETICA<br />
La spettroscopia in risonanza magnetica permette di misurare in vivo differenti metaboliti presenti<br />
nel tessuto esaminato; deve essere considerata ancora oggi uno strumento di ricerca, di occasionale<br />
impiego clinico.<br />
La metodica si fonda sul principio fisico detto chemical shift: ogni nucleo atomico è circondato<br />
da una “nuvola” elettronica formata dagli elettroni degli altri nuclei atomici che formano la molecola,<br />
che modifica leggermente la frequenza di risonanza del nucleo atomico in questione, quando<br />
sottoposto al fenomeno della risonanza magnetica.<br />
Essendo lo spostamento della frequenza di risonanza caratteristico di uno specifico nucleo atomico<br />
in uno specifico composto, è possibile ottenere informazioni relative alle specie atomiche presenti<br />
nel volume in esame, analizzando il segnale in radiofrequenza ottenuto con una procedura matematica<br />
conosciuta come Fast Fourier Transform che permette di ottenere delle curve (spettri) in<br />
cui le frequenze presenti nel segnale ricevuto sono visualizzate in funzione della loro ampiezza; ogni<br />
picco presente nello spettro rappresenta il nucleo atomico esaminato in un particolare composto<br />
presente nel volume in esame; l’altezza del picco è correlata al numero di atomi presenti.<br />
Le frequenze di risonanza vengono espresse in unità relative (ppm, parti per milione) correlate<br />
alla frequenza di risonanza di un dato composto di riferimento.<br />
È necessario osservare che:<br />
– il campo magnetico principale deve essere il più intenso e omogeneo possibile, per garantire l’ottimale<br />
separazione dei picchi di frequenza delle diverse molecole (risoluzione spettrale); in vivo<br />
è necessario utilizzare campi magnetici di 1,5-2 Tesla e procedure di omogeneizzazione del campo<br />
magnetico principale (“shimming”);<br />
– il volume in esame deve essere il più possibile omogeneo (es.: se si desidera studiare una area patologica,<br />
si deve cercare di includere nel volume in esame solo tessuto patologico), problema<br />
spesso di non facile soluzione a causa delle dimensioni minime attualmente consentite per il volume<br />
di interesse (1-2 cm 3 );<br />
– è possibile ottenere un segnale soltanto da molecole sufficientemente piccole e mobili;<br />
– l’immobilità del paziente è di importanza capitale.<br />
Il volume in esame può essere localizzato nello spazio facendo ricorso a due gruppi di tecniche,<br />
che consentono la localizzazione di:<br />
– un singolo volume, migliore compromesso attualmente possibile tra risoluzione spaziale (il volume<br />
è di 1-2 cm 3 ), rapporto segnale-rumore e tempi di acquisizione; si utilizzano le stesse bobine<br />
per la testa utilizzate per l’acquisizione di immagini e sequenze SE, PRESS (Point Resolved Spectroscopy)<br />
o STEAM (Stimulated Echo Acquisition Mode);<br />
– più volumi, ottenendo con la medesima acquisizione spettri relativi a diversi volumi cerebrali,<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
con tecniche spectroscopic imaging (SI) o chemical shift imaging (CSI); presentano l’inconveniente<br />
di richiedere l’omogeneizzazione del campo magnetico in un volume molto maggiore per<br />
estensione a quello richiesto dalle tecniche a volume singolo, per cui gli spettri che si ottengono<br />
sono di “qualità” minore; anche il calcolo degli spettri è più oneroso.<br />
Per semplificare, è possibile affermare che le tecniche a volume singolo vengono utilizzate nello<br />
studio della patologia focale (es.: tumore), le tecniche a volume multiplo nello studio della patologia<br />
diffusa (es.: degenerativa, metabolica).<br />
Attualmente i nuclei atomici oggetto di un esame di spettroscopia in risonanza magnetica in vivo<br />
possono essere l’H1 , il P31 , il F19 , il Na23 e il C13 , ma i dati in letteratura si riferiscono prevalentemente<br />
al primo.<br />
Nello spettro dell’ 1H è possibile identificare:<br />
– la colina (Cho) a 3,2 ppm, componente della membrana cellulare; un suo aumento si osserva in<br />
condizioni di crescita cellulare (mielinizzazione, gliosi, tumori);<br />
– creatina (Cr) e fosfocreatina (PCr) a 3 ppm, molecole coinvolte nei processi metabolici cellulari;<br />
dato che il rapporto tra i due metaboliti tende ad essere stabile, anche in presenza di fenomeni<br />
patologici, l’area sottesa da questo picco viene utilizzata come riferimento nel calcolo dei rapporti<br />
quantitativi dei diversi metaboliti;<br />
– N-acetil-aspartato (NAA) a 2 ppm, picco di maggiore ampiezza nel normale, presente esclusivamente<br />
nella popolazione neuronale e dunque marker specifico di danno neuronale, se ridotto;<br />
– lipidi mobili e trigliceridi (Lip) tra 0 e 2 ppm, che sono identificabili solo in condizioni patologiche;<br />
– acido lattico (Lac) a 1,3 ppm, metabolita terminale dei processi di glicolisi anaerobica, identificabile<br />
solo in condizioni patologiche, quali l’ischemia.<br />
Nello spettro del P31 è possibile identificare:<br />
– fosforomonoesteri (PME) a 6,5 ppm, implicati nella sintesi dei fosfolipidi di membrana, aumentati<br />
in situazioni di rapida crescita cellulare;<br />
– fosforodiesteri (PDE) a 4,9 ppm, cataboliti del metabolismo lipidico di membrana;<br />
– fosfati inorganici (Pi) a 2,6 ppm, un prodotto del consumo di ATP;<br />
– fosfocreatina (PCr) a 0 ppm, molecola che reagisce con l’ADP per formare ATP, agendo come<br />
una riserva di energia per mantenere costante il livello di ATP anche in presenza di un aumento<br />
transitorio delle richieste energetiche; il rapporto PCr/Pi è usato come indice dell’attività energetica<br />
del tessuto cerebrale;<br />
– i gruppi g, a, e b dell’adenosina trifosfato (ATP) rispettivamente a –2, 6, –8 e –16,5 ppm, metaboliti<br />
chiave del metabolismo energetico.<br />
La P31 spettroscopia permette inoltre di misurare il pH intracellulare in base alla posizione relativa<br />
dei picchi del Pi e della PCr.<br />
757
758<br />
1. Tomografia<br />
computerizzata<br />
2. Risonanza<br />
magnetica<br />
A • Finalità dell’accertamento<br />
II - NEOPLASIE CEREBRALI<br />
Le principali finalità dello studio neuroradiologico dei processi neoplastici sono:<br />
– evidenziare la lesione, attraverso l’alterazione densitometrica (alla TC) e di segnale (alla<br />
RM) da essa causata, differenziandola da altre lesioni che possono causare alterazioni simili,<br />
infarti cerebrali acuti in primis;<br />
– localizzare la lesione (intra o extra-assiale, sovra o sottotentoriale) e definirne con la maggiore<br />
precisione possibile limiti e rapporti, anche grazie alla somministrazione di mezzo<br />
di contrasto;<br />
– valutare l’effetto massa e le conseguenze sulle strutture cerebrali (compressioni, dislocazioni,<br />
ernie);<br />
– valutarne le caratteristiche (necrosi, calcificazioni, edema perilesionale, emorragie, rottura<br />
della barriera emato-encefalica);<br />
– dare indicazioni relative alla possibile natura istologica e al grado di aggressività;<br />
– definirne, in ottica prechirurgica, la vascolarizzazione e i rapporti con vasi arteriosi e venosi;<br />
tale valutazione è di particolare importanza nel caso dei meningiomi, dove è necessario<br />
valutare il contributo specifico dei singoli assi arteriosi (eventuale embolizzazione<br />
preoperatoria), le eventuali infiltrazioni e trombosi dei seni venosi e l’inglobamento di<br />
importanti vasi arteriosi.<br />
B • Semeiotica elementare<br />
Le neoplasie sono, di norma, ipodense. Alcune neoplasie (linfomi, medulloblastomi) sono<br />
iperdensi a causa di una alta cellularità, con elementi cellulari caratterizzati da grande nucleo<br />
e scarso citoplasma; l’iperdensità può anche essere correlata alla presenza di microcalcificazioni.<br />
Le aree cistico-necrotiche sono caratterizzate da ipodensità, più marcata di quella liquorale.<br />
Le emorragie intra-assiali appaiono come aree iperdense, pressoché immediatamente dopo<br />
l’episodio emorragico, la cui densità va progressivamente diminuendo con il passare del tempo<br />
fino a diventare isodense a 20 giorni-1 mese di distanza e, successivamente, ipodense.<br />
Le calcificazioni sono iperdense, con densità simile a quella ossea.<br />
L’edema perilesionale appare come una ipodensità più o meno tenue, che interessa la sostanza<br />
bianca perilesionale, e che tende ad estendersi lungo i tratti della sostanza bianca (digitazioni).<br />
La presa di contrasto deve essere valutata comparando immagini acquisite sulle medesime<br />
coordinate spaziali prima e dopo la somministrazione di contrasto, fotografate con i medesimi<br />
valori di livello e finestra e può essere assente, lieve, moderata, marcata; è anche importante valutarne<br />
l’uniformità (omogenea o disomogenea).<br />
L’evidenziazione di aree di erosione ossea (osteolisi) e di aumento dello spessore osseo (iperostosi)<br />
è di fondamentale importanza, in presenza di una neoplasia extra-assiale, in quanto tipiche<br />
dei meningiomi.<br />
Importante è anche l’esistenza di impronte sulla teca cranica interna dovute a lesioni di origine<br />
congenita o a lento accrescimento (cisti aracnoidee).<br />
L’effetto massa deve essere valutato sulla base della compressione e dell’eventuale spostamento<br />
oltre la linea mediana delle strutture ventricolari e dell’obliterazione dei solchi corticali.<br />
La diagnosi differenziale tra lesione intra-assiale e lesione extra-assiale è molto più agevole<br />
in RM: la neoplasia intra-assiale è circondata in tutte le scansioni da tessuto cerebrale, quindi<br />
la tomografia computerizzata può essere sufficiente. Se invece la neoformazione è superficiale,<br />
per una corretta valutazione è imprescindibile la RM.<br />
La maggior parte dei tumori sono iso-ipointensi in T1 ed iperintensi in DP e T2. Una iperintensità<br />
in T1, d’altronde, può essere causata esclusivamente dal grasso (lipomi) e da sostanze<br />
paramagnetiche, quali melanina (metastasi da melanoma) e prodotti di degradazione dell’emoglobina<br />
(individuazione di emorragie intratumorali anche non recenti).<br />
I tumori ad elevata cellularità (medulloblastomi, linfomi) sono caratterizzati da una tendenza<br />
all’iperintensità in DP; i meningiomi tendono invece all’isointensità in tutte le sequenze, e<br />
– se di piccole dimensioni – possono essere misconosciuti all’esame di base.<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
3. Risonanza<br />
magnetica<br />
funzionale<br />
4. Spettroscopia<br />
in risonanza<br />
magnetica<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
La disomogeneità di segnale attesta la presenza di microcalcificazioni, piccole aree necrotiche,<br />
microemorragie o di una eterogeneità nelle componenti tumorali.<br />
Le aree cistico-necrotiche sono marcatamente ipointense in T1 ed iperintense in T2; il segnale<br />
può, il più delle volte, essere differenziato da quello del liquor in densità protonica, poiché<br />
le aree necrotiche sono lievemente iperintense, mentre il liquor è lievemente ipointenso.<br />
Le aree emorragiche causano tipiche alterazioni di segnale che verranno descritte nel capitolo<br />
dedicato alle lesioni vascolari.<br />
Le calcificazioni vengono evidenziate come aree di vuoto di segnale, ipointense.<br />
L’edema perilesionale si caratterizza come una area lievemente ipointensa in T1 e iperintensa<br />
in DP e T2, con la distribuzione precedentemente descritta in tomografia computerizzata.<br />
La presa di contrasto deve essere valutata seguendo i medesimi criteri descritti per la tomografia<br />
computerizzata.<br />
L’effetto massa può essere valutato in maniera molto più accurata che in TC, studiando il<br />
comportamento delle circonvoluzioni cerebrali coinvolte.<br />
Una lesione può essere considerata intra-assiale se: espande le circonvoluzioni cerebrali<br />
adiacenti; non è possibile evidenziare una separazione della lesione dalle leptomeningi; la dura,<br />
ipointensa, è individuabile sul margine esterno della massa. Bisogna tuttavia osservare che<br />
una lesione intra-assiale può invadere le meningi (es.: metastasi, glioblastoma multiforme) e, al<br />
contrario, una lesione extra-assiale può invadere il tessuto cerebrale (es.: metastasi durale).<br />
Anche se le metodiche utilizzate dalla risonanza magnetica funzionale devono essere considerate<br />
sperimentali, ed essere sottoposte a costante verifica, già oggi sono in grado di fornire importanti informazioni<br />
utili alla pianificazione degli interventi chirurgici.<br />
Lo studio della diffusione può essere utile a differenziare aree cistiche da aree solide con lunghi<br />
tempi di rilassamento.<br />
Le mappe del volume ematico cerebrale regionale (studio della perfusione), essendo correlate al<br />
flusso a livello capillare, permettono di valutare quantitativamente l’angiogenesi, a sua volta indice<br />
specifico di malignità.<br />
Attualmente esiste un generale consenso nel considerare di alto grado le neoplasie che abbiano<br />
valori di rCBV superiori a 2 volte quello della sostanza bianca, mentre di basso grado i tumori che<br />
abbiano valori di rCBV inferiori a 1,5 volte quelli della sostanza bianca.<br />
La metodica, a prescindere dal suo valore prognostico, può essere utilizzata anche per indirizzare<br />
le biopsie, al fine di consentire una corretta gradazione della neoplasia; neoplasie omogenee, anche<br />
dopo somministrazione di mezzo di contrasto, hanno evidenziato aree regionali di aumento del<br />
volume ematico, corrispondenti anatomo-patologicamente ad aree di alto grado.<br />
Tuttavia, se esiste una rottura della barriera emato-encefalica molto marcata, con passaggio precoce<br />
del gadolinio nello spazio extracellulare, lo studio di perfusione potrà non essere attendibile<br />
perché la riduzione del T1 dovuta al passaggio del gadolinio nello spazio extravascolare potrà causare<br />
un aumento del segnale proveniente dal tessuto cerebrale, che “maschererà” la riduzione di segnale<br />
dovuta all’effetto sul T2, oggetto di studio; esistono tecniche per porre rimedio a questo problema<br />
e, comunque, sono in corso di avanzata sperimentazione mezzi di contrasto (disprosio) caratterizzati<br />
da un ridotto effetto sul T1 ed una accentuazione dell’effetto sul T2.<br />
Non è possibile, al momento attuale, studiare la perfusione di lesioni totalmente prive di barriera<br />
emato-encefalica (tumori extra-assiali). Le metastasi intra-assiali possono essere studiate soltanto<br />
se il grado di rottura della barriera emato-encefalica consente una valutazione del primo passaggio<br />
del mezzo di contrasto nel microcircolo della lesione.<br />
Gli studi di attivazione permettono di acquisire informazioni non meno importanti, in ottica prechirurgica,<br />
relative alla localizzazione della neoplasia in rapporto ad aree funzionalmente importanti<br />
(aree motorie, sensitive, aree del linguaggio, della visione, uditiva).<br />
I tumori presentano di norma un profilo spettrale alterato rispetto al tessuto cerebrale normale.<br />
In particolare, secondo i dati riportati in letteratura:<br />
– i tumori gliali di basso grado presentano una riduzione del N-acetil-aspartato, della creatinina e<br />
un aumento del lattato;<br />
– i tumori gliali di alto grado mostrano una riduzione del N-acetil-aspartato, una riduzione di maggiore<br />
entità rispetto ai tumori di basso grado della creatinina, un aumento della colina, un più<br />
marcato aumento del lattato;<br />
– il rapporto colina/creatinina nei gliomi di alto grado sarebbe aumentato in maniera significativa<br />
rispetto ai tumori di basso grado;<br />
– i meningiomi mostrano una riduzione del N-acetil-aspartato, un aumento marcato della colina e<br />
moderato del lattato, una riduzione della creatinina;<br />
– le metastasi hanno il medesimo profilo spettrale dei gliomi ad alto grado;<br />
– gli adenomi ipofisari presentano solo il picco della colina e dei lipidi.<br />
759
760<br />
5. Angiografia<br />
digitale<br />
1. Meningiomi<br />
È necessario osservare che le descritte specifiche alterazioni dei profili spettrali non si osservano<br />
nel 100% dei casi, che spesso esistono difficoltà tecniche all’esecuzione dell’esame (es.: impossibilità<br />
di escludere il tessuto cerebrale normale dal volume di studio, vicinanza a strutture<br />
ossee) e che i profili spettrali diventano assolutamente non specifici quando si prendano in considerazione<br />
altre patologie (per esempio, una lesione demielinizzante presenta il medesimo aumento<br />
del rapporto colina/creatinina e la riduzione del N-acetil-aspartato descritti nel glioma di<br />
alto grado).<br />
Nello studio delle neoplasie l’esame può essere completamente negativo o può dimostrare semplicemente<br />
l’effetto massa sui vasi adiacenti, con i noti effetti di dislocazione e compressione sulle<br />
strutture vasali.<br />
Nelle neoplasie che presentano un circolo neoformato si può evidenziare il circolo caratteristico,<br />
il prolungato ristagno di contrasto (fino alla fase venosa), le fistole artero-venose, eventualmente la<br />
dilatazione dei vasi afferenti.<br />
C • Neoplasie extra-assiali<br />
Prendono origine dalle cellule meningo-endoteliali.<br />
Sono le neoplasie extra-assiali di più frequente riscontro; sono più frequenti in età media (tra 40<br />
e 60 anni) e nel sesso femminile (da 2:1 a 4:1).<br />
Si impiantano sulla dura madre (neoplasie intradurali), in regione parasagittale, a livello della<br />
convessità, delle ali sfenoidali, della cisterna dell’angolo ponto-cerebellare, del solco olfattorio e del<br />
piano sfenoetmoidale (in ordine decrescente di frequenza); la localizzazione intraventricolare, con<br />
origine dai plessi corioidei, è possibile ma rara.<br />
Il 90% dei meningiomi è sopratentoriale.<br />
• Radiografia convenzionale. Evidenzia le alterazioni ossee associate (osteolisi, iperostosi) e<br />
eventuali grossolane calcificazioni intratumorali.<br />
• Tomografia computerizzata. Il meningioma appare come una massa rotondeggiante,<br />
con limiti ben definiti, a volte lobulata, che presenta un impianto durale, il più delle volte<br />
ad angolo ottuso; il 70% dei meningiomi è spontaneamente iperdenso, il restante 30%<br />
è isodenso. Calcificazioni intratumorali sono presenti nel 25% dei casi. Cisti necrotiche<br />
intratumorali sono evidenziate in percentuali variabili nelle diverse casistiche dall’8 al<br />
23% dei casi. L’edema perilesionale è di grado variabile. Le emorragie intralesionali sono<br />
estremamente rare. Le reazioni ossee associate (osteolisi, iperostosi) sono facilmente<br />
messe in evidenza.<br />
• Risonanza magnetica. Generalmente il meningioma è iso-ipointenso in T1 e iso-iperinteso<br />
in T2; è spesso possibile individuare, all’interfaccia tra tessuto tumorale e tessuto<br />
normale, un sottile bordo formato da liquido cefalo rachidiano intrappolato, la cui intensità<br />
di segnale è di tipo liquorale in tutte le sequenze (ipointenso in T1 e DP, iperintenso<br />
in T2).<br />
La RM permette di dimostrare l’eventuale inglobamento di strutture vasali (es.: della carotide<br />
interna da parte di un meningioma perisellare), estensioni intraossee, infiltrazioni<br />
e trombosi dei seni durali (valutare la possibilità di eseguire una angio-RM o una angiografia<br />
digitale).<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. In tomografia computerizzata il potenziamento<br />
è marcato, generalmente omogeneo. La RM può evidenziare, oltre all’intenso potenziamento<br />
descritto in TC, anche una presa di contrasto della dura perifericamente alla<br />
sede di impianto della lesione, tipica ma non patognomonica (metastasi durali) dei meningiomi.<br />
• Angiografia digitale. I meningiomi sono caratterizzati da un intenso e persistente opacamento<br />
omogeneo; l’apporto ematico è, di solito, in parte piale (arterie cerebrali anteriori,<br />
medie, posteriori) ed in parte durale (carotide esterna); è di particolare importanza<br />
individuare il contributo specifico dei singoli assi arteriosi (iniezioni selettive), al fine<br />
di valutare l’opportunità di eseguire una embolizzazione preoperatoria, per limitare il<br />
sanguinamento intraoperatorio. A volte possono essere identificate fistole artero-venose<br />
precoci.<br />
• Diagnosi differenziale. Le metastasi durali isolate possono simulare il comportamento<br />
dei meningiomi; a livello della fossa cranica posteriore si pone frequentemente il problema<br />
della diagnosi differenziale con gli schwannomi (tab. 1).<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
2. Schwannomi<br />
3. Metastasi<br />
ossee<br />
4. Metastasi<br />
durali<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
Tabella 1 - Diagnosi differenziale tra meningioma e schwannoma<br />
(modificata da Grossman R., Yousen D.M., Neuroradiology, Mosby 1994)<br />
Meningioma Schwannoma<br />
Presa di contrasto della dura Frequente Rara<br />
Reazione ossea Presente Rara<br />
Calcificazioni 20% Rare<br />
Potenziamento Omogeneo Disomogeneo<br />
Densità (precontrasto) Iperdenso Isodenso<br />
Prendono origine dalle cellule perineurali di Schwann (Antoni tipo 1 e 2).<br />
Gli schwannomi sono lesioni isolate che interessano più frequentemente il nervo acustico (VIII<br />
n.c.) e il trigemino (V n.c.), più raramente il facciale (VII n.c.); possono, tuttavia, interessare qualunque<br />
altro nervo cranico, tranne il nervo olfattorio (I n.c.) ed ottico (II n.c.).<br />
Bisogna tuttavia osservare che schwannomi bilaterali dei nervi acustici sono patognomonici di<br />
neurofibromatosi-2, eventualmente associati a schwannomi a carico di altri nervi cranici; neurofibromi<br />
plessiformi sono invece tipicamente associati alla neurofibromatosi-1.<br />
Sono tumori degli adulti, il cui picco di incidenza è tra i 50 ed i 60 anni.<br />
• Radiografia convenzionale. Evidenzia le alterazioni ossee (erosioni “benigne”) causate dagli<br />
schwannomi, quali per esempio allargamento del canale acustico interno per lesioni dell’VIII<br />
n.c., erosione dell’apice della rocca petrosa per lesioni del V n.c., con possibili aumenti<br />
di ampiezza dei forami ovale, rotondo e della fessura orbitaria superiore.<br />
• Tomografia computerizzata. Gli schwannomi sono spontaneamente iso o ipodensi. Calcificazioni<br />
ed emorragie intratumorali sono estremamente rare. Le alterazioni ossee precedentemente<br />
descritte possono essere facilmente evidenziate, eventualmente facendo ricorso<br />
a ricostruzioni multiplanari.<br />
• Risonanza magnetica. Sono ipo-isointensi in T1 e iperintensi in DP e T2. È spesso possibile<br />
individuare una falda di liquido cefalorachidiano intorno alla massa tumorale, analoga<br />
a quella precedentemente descritta a proposito dei meningiomi. Le aree di degenerazione<br />
cistica vengono individuate meglio che alla TC.<br />
Possono causare la formazione di cisti aracnoidee, adiacenti alla lesione, verosimilmente con<br />
un meccanismo di intrappolamento del liquor.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento è marcato ma spesso non omogeneo,<br />
a causa della presenza all’interno della massa di cisti necrotiche, aree di ipocellularità<br />
o di degenerazione grassa.<br />
• Angiografia. La maggior parte degli schwannomi sono masse ipo o avascolari, prive di circolo<br />
neoformato, che causano soltanto compressioni e dislocazioni dei vasi adiacenti.<br />
• Diagnosi differenziale. Come già detto, il principale problema di diagnosi differenziale è<br />
il meningioma (→ tab. 1).<br />
Sono più frequentemente causate da tumori dei polmoni e del seno.<br />
Possono essere evidenziate dalla tomografia computerizzata (algoritmi di ricostruzione e valori<br />
di finestra e livello adeguati allo studio delle strutture ossee). La risonanza magnetica consente,<br />
se eseguita con somministrazione di gadolinio, di evidenziare le lesioni più piccole, e di<br />
determinarne estensione e rapporti.<br />
Le metastasi durali hanno origine, di norma, da tumori maligni extracranici: carcinomi del polmone,<br />
del seno, della prostata, melanomi e linfomi sono i tumori più frequentemente implicati negli<br />
adulti; nei bambini il neuroblastoma surrenalico e le leucemie causano spesso questo tipo di lesione<br />
secondaria.<br />
La via di diffusione delle cellule neoplastiche è ematogena.<br />
Tuttavia, anche se questa è la regola generale, è possibile una diffusione alla dura di una lesione<br />
neoplastica primitiva o secondaria del tessuto cerebrale o osseo.<br />
• Tomografia computerizzata. Si possono evidenziare uno o più ispessimenti focali, isodensi,<br />
della dura. L’edema perilesionale e l’effetto massa sono minimi.<br />
• Risonanza magnetica. Evidenzia più facilmente queste lesioni, che sono, di norma,<br />
ipointense in T1 ed iperintense in T2, l’effetto massa (possibili ernie cerebrali) e l’edema<br />
perilesionale.<br />
761
5. Metastasi delle<br />
leptomeningi<br />
e dello spazio<br />
subaracnoideo<br />
762<br />
6. Epidermoidi<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. È di importanza fondamentale nell’evidenziare le<br />
lesioni più piccole (risonanza magnetica) e l’eventuale invasione delle strutture cerebrali<br />
adiacenti; le metastasi durali assumono marcatamente il contrasto.<br />
• Diagnosi differenziale. Nella prima settimana dopo una puntura lombare, si osserva costantemente<br />
una diffusa presa di contrasto della dura, che appare diffusamente ispessita; il<br />
fenomeno è legato ad una reazione aspecifica della dura, verosimilmente dovuta alla sottrazione<br />
liquorale. È estremamente importante segnalare al neuroradiologo l’eventuale esecuzione<br />
di una puntura lombare e la data in cui è stata praticata, al fine di evitare false diagnosi<br />
di carcinomatosi durale.<br />
Altre possibili cause di presa di contrasto patologica a livello delle meningi sono riportate<br />
nella tabella 2.<br />
Se una metastasi durale è isolata si pongono problemi di diagnosi differenziale nei confronti<br />
di un meningioma, che possono essere risolti solo dalla biopsia della lesione.<br />
Tabella 2 - Cause di anomala presa di contrasto meningea<br />
(modificata da Osborn A.G., Diagnostic Neuroradiology, Mosby 1994)<br />
Frequenti Rare<br />
Postchirurgica Infarti cerebrali<br />
Meningite Angiomi cavernosi durali<br />
Meningioma Malformazioni vascolari<br />
Metastasi Linfomi/leucemia<br />
Emorragia subaracnoidea Ematopoiesi extramidollare<br />
Noduli reumatoidi<br />
Sarcoidosi<br />
Istiocitosi<br />
Pachimeningite idiopatica ipertrofica<br />
Trombosi seni durali<br />
Perdita di liquido cefalorachidiano (PL, fistole liquorali)<br />
Sono più comuni delle metastasi durali e si diffondono per via liquorale.<br />
I tumori primitivi del sistema nervoso centrale da cui più frequentemente hanno origine queste<br />
lesioni secondarie sono: medulloblastoma, ependimoma, tumori della regione pineale, papilloma<br />
dei plessi corioidei, retinoblastoma, nei bambini; glioblastoma multiforme, linfoma, oligodendroglioma<br />
negli adulti.<br />
I tumori extracranici da cui hanno più spesso origine sono: neuroblastoma, leucemia e linfoma<br />
nei bambini; linfoma, leucemia, carcinoma del seno, del polmone, adenocarcinoma gastrico e melanoma<br />
negli adulti.<br />
• Possono essere individuate solo in studi con somministrazione di mezzo di contrasto e<br />
la risonanza magnetica ha una sensibilità molto superiore alla tomografia computerizzata;<br />
le localizzazioni più frequenti sono a livello delle cisterne basali e degli spazi subaracnoidei<br />
della convessità, lungo il decorso dei nervi cranici, lungo il midollo spinale e<br />
le radici della cauda equina. I depositi metastatici possono apparire come lesioni nodulari<br />
o lineari lungo la superficie delle strutture nervose. Data la grande tendenza di queste<br />
metastasi a diffondere per via liquorale, l’individuazione di una lesione di questo tipo<br />
nello spazio subaracnoideo impone uno studio RM completo del nevrasse, con somministrazione<br />
di gadolinio.<br />
Può essere associato un idrocefalo secondario.<br />
• Diagnosi differenziale. Il quadro neuroradiologico non è specifico: sarcoidosi e meningiti,<br />
trattate nel capitolo dedicato alla patologia infiammatoria, possono causare una presa di<br />
contrasto a livello dello spazio subaracnoideo (→ tab. 2).<br />
Gli epidermoidi sono cisti da inclusione ectodermica congenite, le cui pareti sono formate da cellule<br />
epiteliali con all’interno residui di cheratina e colesterina, che restano incluse nel nevrasse al<br />
momento della chiusura del tubo neurale; sono più frequentemente intradurali, ma possono anche<br />
essere extradurali (10% dei casi).<br />
Il picco di incidenza è nella 4ª decade di vita.<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
7. Dermoidi<br />
8. Lipomi<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
Gli epidermoidi intradurali sono localizzati più frequentemente a livello delle cisterne dell’angolo<br />
ponto-cerebellare, soprasellare, e prepontina. Il IV ventricolo è la localizzazione intra-assiale<br />
più frequente.<br />
Raramente gli epidermoidi sono localizzati a livello extradurale, intradiploico.<br />
• Radiografia convenzionale. È utile nella diagnosi di epidermoidi localizzati a livello intradiploico,<br />
caratterizzati come erosioni ossee focali rotondeggianti o lobulate, con margini<br />
sclerotici.<br />
• Tomografia computerizzata. Sono tipicamente ipodensi e non assumono il mezzo di contrasto;<br />
esercitano un effetto compressivo sulle strutture anatomiche del SNC.<br />
È possibile anche evidenziare fini calcificazioni al loro interno (10-25 % dei casi).<br />
• Risonanza magnetica. Queste lesioni appaiono ipointense (segnale simil-liquorale) in T1,<br />
ma disomogeneamente iperintense in DP e in T2; la iperintensità in DP è il principale elemento<br />
che consente la diagnosi differenziale con le cisti aracnoidee, che invece appaiono<br />
ipointense in DP; la diagnosi può anche essere confermata facendo ricorso a sequenze sensibili<br />
al flusso liquorale (steady-state free procession), che evidenziano la natura solida di queste<br />
lesioni.<br />
Occasionalmente l’esame può evidenziare una iperintensità in T1, conseguente a un alto<br />
contenuto in lipidi.<br />
La RM permette di analizzare meglio gli effetti compressivi causati da queste lesioni.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. Non assumono il mezzo di contrasto.<br />
• RM funzionale. Gli studi di diffusione permettono di differenziare agevolmente una lesione<br />
solida (epidermoide) da una a contenuto fluido (cisti aracnoidea).<br />
• Angiografia digitale. Sono lesioni avascolari, che esercitano effetti compressivi sui vasi.<br />
• Diagnosi differenziale. Il principale problema è posto dalle cisti aracnoidee; la diagnosi<br />
differenziale si basa sull’iperintensità in DP, sulla assenza di flusso liquorale all’interno della<br />
lesione, e sulla tendenza a inglobare i vasi più che a deviarli e spostarli.<br />
Sono cisti da inclusione ectodermica di origine congenita; contengono un fluido viscoso con metaboliti<br />
lipidici e colesterolo liquido derivati da cellule epiteliali decomposte.<br />
Se la cisti si rompe il suo contenuto può diffondere negli spazi subaracnoidei e nelle cavità ventricolari.<br />
Il picco di incidenza è nella 3ª decade.<br />
Sono lesioni della linea mediana, localizzate a livello parasellare, frontobasale e della fossa<br />
cranica posteriore; a livello della fossa cranica posteriore sono interessati il verme cerebellare e<br />
il IV ventricolo.<br />
• Tomografia computerizzata. La lesione appare rotondeggiante a limiti netti, marcatamente<br />
ipodensa (da –20 a – 40 UH), a causa della presenza di lipidi. Calcificazioni irregolari ai<br />
margini sono comuni.<br />
• Risonanza magnetica. Sono iperintensi in T1. In DP e T2 i dermoidi hanno un segnale variabile.<br />
In caso di rottura si evidenziano particelle lipidiche (spontaneamente iperintense in<br />
T1) all’interno degli spazi subaracnoidei e delle cavità ventricolari.<br />
La definizione dei limiti e dei rapporti è, di norma, agevole.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. Non assumono il mezzo di contrasto.<br />
• Angiografia digitale. Sono lesioni avascolari che esercitano effetti compressivi sui vasi.<br />
Sono di origine congenita, frequentemente (60%) associati ad altre anomalie di sviluppo del SNC;<br />
tipica, a questo proposito, l’associazione con l’agenesia del corpo calloso.<br />
Le localizzazioni più frequenti sono a livello pericalloso, della cisterna della lamina quadrigemina,<br />
della cisterna soprasellare e della cisterna dell’angolo ponto-cerebellare.<br />
• Radiografia convenzionale. Il lipoma può apparire – raramente – come una area di aumentata<br />
radiotrasparenza. Più frequentemente è possibile mettere in evidenza le eventuali<br />
calcificazioni associate.<br />
• Tomografia computerizzata. La lesione è marcatamente ipodensa; i valori densitometrici<br />
sono quelli tipici del grasso. Le calcificazioni sono comuni. Non assumono il mezzo di contrasto.<br />
• Risonanza magnetica. Sono iperintensi in T1, ipointensi in T2 qualora la sequenza di acquisizione<br />
sia una SE, iperintensi in T2 qualora la sequenza di acquisizione sia una Fast SE.<br />
La tecnica conosciuta come “soppressione del grasso” conferma la diagnosi, annullando il<br />
segnale del grasso.<br />
763
1. Metastasi<br />
2. Emangioblastomi<br />
764<br />
D • Neoplasie intra-assiali sottotentoriali negli adulti (→ 32)<br />
È il tumore infratentoriale più comune negli adulti.<br />
I tumori maligni extracranici che metastatizzano più frequentemente a livello sottotentoriale sono<br />
i carcinomi dei polmoni, del seno ed i melanomi; le metastasi da carcinoma gastrointestinale e<br />
dell’apparato genitourinario sono meno frequenti.<br />
La prognosi ed i protocolli terapeutici di un paziente con tumore extracranico sono enormemente<br />
modificati dalla individuazione di una o più metastasi.<br />
• Tomografia computerizzata. Le lesioni metastatiche sono, il più delle volte, iso-ipodense,<br />
ben definite, con una porzione centrale necrotica, più marcatamente ipodensa, circondate<br />
da marcato edema perilesionale; esercitano un rilevante effetto massa, in particolare sul IV<br />
ventricolo; possono causare idrocefalo ostruttivo. Tuttavia, le caratteristiche densitometriche<br />
di queste lesioni possono essere differenti, compatibilmente con l’esistenza di emorragie<br />
intralesionali (frequenti nelle metastasi da melanoma, da carcinoma renale e del seno),<br />
calcificazioni (rare), elevata cellularità.<br />
• Risonanza magnetica. Le caratteristiche di segnale sono variabili: la maggior parte di queste<br />
lesioni sono ipointense in T1 ed iperintense in T2; tuttavia le lesioni emorragiche sono<br />
iperintense in T1 (proprietà paramagnetiche dei prodotti di degradazione dell’emoglobina);<br />
iperintense in T1 sono pure le metastasi da melanoma, perché la melanina ha proprietà paramagnetiche.<br />
È di particolare importanza sottolineare che in caso di emorragia intratumorale, la sua evoluzione<br />
differisce da quella tipica delle emorragie intra-assiali, e questa differente evoluzione<br />
consente di formulare il sospetto di neoplasia o malformazione vascolare.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. In TC, lo studio dopo somministrazione di<br />
mezzo di contrasto è estremamente importante; lo studio dovrebbe essere eseguito somministrando<br />
una doppia dose di mezzo di contrasto e lasciando trascorrere un’ora dalla<br />
somministrazione del contrasto (studio ritardato), procedura che limita il numero di falsi<br />
negativi.<br />
Lo studio con somministrazione di gadolinio è la procedura diagnostica più sensibile nei confronti<br />
di queste lesioni; l’utilizzazione di una doppia dose di contrasto aumenta ulteriormente<br />
la sensibilità della metodica; al contrario di quanto accade in TC, ritardare lo studio rispetto alla<br />
somministrazione non sembra invece aumentare la sensibilità dell’esame.<br />
Dopo somministrazione di mezzo di contrasto il potenziamento è marcato, nodulare o ad<br />
anello ed è possibile evidenziare meglio i fatti necrotici.<br />
Sporadicamente la presa di contrasto di queste lesioni è nulla o assente.<br />
È per frequenza il secondo tumore primitivo sottotentoriale negli adulti.<br />
Insorge preferenzialmente in individui di sesso maschile; il picco di massima incidenza è tra i 40<br />
e i 60 anni.<br />
Di norma sono isolati; emangioblastomi multipli sono tipici della sindrome di von Hippel-Lindau<br />
(eredità autosomica dominante), ed in questo caso si manifestano in età più precoci.<br />
Sono localizzati a livello cerebellare, del midollo allungato e spinale; occasionalmente possono<br />
essere localizzati a livello sopratentoriale.<br />
• Tomografia computerizzata. L’emangioblastoma appare come una massa cistica, ipodensa,<br />
con un nodulo murale lievemente iperdenso che si potenzia marcatamente ed uniformemente<br />
dopo somministrazione di contrasto. L’edema perilesionale è assente o minimo, l’effetto<br />
massa correlato alle dimensioni della massa.<br />
Esistono anche forme solide e cistiche (senza nodulo murale) di emangioblastoma.<br />
• Risonanza magnetica. La componente cistica è ipointensa in T1 ed iperintensa in T2; il<br />
nodulo murale è isointenso in T1 ed iperintenso (difficilmente distinguibile dalla cisti) in T2.<br />
Di norma il tumore è a contatto con la superficie piale.<br />
Aree di vuoto di segnale (vasi) possono, a volte, essere individuate nel o in prossimità del<br />
nodulo murale.<br />
Occasionalmente il potenziamento può interessare, oltre al nodulo murale, anche la parete<br />
della cisti.<br />
• Angiografia digitale. Si dimostra un prolungato ristagno di contrasto a livello del nodulo<br />
murale; la massa determina ovviamente compressioni e distorsioni dei vasi adiacenti.<br />
A volte si osservano fistole artero-venose con drenaggi venosi precoci.<br />
L’apporto vascolare proviene dal circolo vertebro-basilare.<br />
• Diagnosi differenziale. È spesso indistinguibile da metastasi ipervascolarizzate. La dia-<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
3. Medulloblastomi<br />
4. Astrocitomi<br />
5. Subependimomi<br />
6. Ependimomi<br />
7. Papillomi<br />
1. Astrocitomi<br />
pilocitici<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
gnosi differenziale con meningiomi ad inserzione sul tentorio del cervelletto si basa sui reperti<br />
RM (presenza di un sottile orlo di tessuto cerebrale interposto tra la lesione ed il tentorio)<br />
e angiografici (assenza di apporto ematico durale).<br />
Sono lesioni dell’età pediatrica, tuttavia possono anche svilupparsi in giovani adulti.<br />
I medulloblastomi degli adulti si localizzano a livello degli emisferi cerebellari nella metà dei casi<br />
e, dunque, a differenza di molte altre lesioni neoplastiche della fossa cranica posteriore (es.: ependimomi)<br />
e dei medulloblastomi che si sviluppano in età pediatrica, non hanno sviluppo endoluminale<br />
all’interno del IV ventricolo.<br />
Le calcificazioni sono rare ma le aree di necrosi intralesionali sono più frequenti nei tumori degli<br />
adulti (80%).<br />
• Tomografia computerizzata. Il medulloblastoma è spontaneamente iperdenso, ben circoscritto,<br />
può mostrare, come già detto, aree di degenerazione cistica e calcificazioni.<br />
• Risonanza magnetica. Sono isointensi in T1 e di intensità variabile in T2. La lesione può essere<br />
disomogenea a causa della presenza di aree di degenerazione necrotica e calcificazioni.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento della lesione è marcato.<br />
I medulloblastomi tendono a metastatizzare per via liquorale nello spazio subaracnoideo<br />
(50% dei casi): lo studio RM con gadolinio di tutto il nevrasse è tassativo, qualora si sia evidenziata<br />
una lesione le cui caratteristiche siano compatibili con medulloblastoma.<br />
• Angiografia digitale. Sono masse a- o ipovascolari, che causano compressioni e spostamenti<br />
dei vasi adiacenti alla lesione.<br />
Pur essendo un tumore tipico dell’infanzia e dell’adolescenza, l’astrocitoma cerebellare viene osservato<br />
con relativa frequenza anche nella 3ª e 4ª decade. Le caratteristiche morfologiche (macro e microscopiche)<br />
e il comportamento biologico sono analoghi a quelli riscontrati nell’infanzia, quindi rinviamo al<br />
paragrafo E1.<br />
Sono tumori rari, varianti degli ependimomi che, a differenza di questi, si manifestano nell’età adulta.<br />
Hanno sviluppo intraventricolare e la sintomatologia clinica è dovuta all’ostruzione delle vie di<br />
deflusso liquorali. Interessano il IV ventricolo e i ventricoli laterali.<br />
• Tomografia computerizzata. Sono iso-ipodensi, spesso disomogenei a causa della presenza<br />
di microcisti necrotiche e calcificazioni. Le emorragie sono rare.<br />
• Risonanza magnetica. Sono iso-ipointensi in T1, leggermente iperintensi in T2. La presa<br />
di contrasto è minima.<br />
• Angiografia digitale. Sono masse avascolari che causano compressioni e spostamenti dei<br />
vasi adiacenti.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento è minimo o assente.<br />
• Diagnosi differenziale. Metastasi ed ependimomi possono mimare il comportamento dei<br />
subependimomi; le caratteristiche del potenziamento, l’esistenza di neoplasie già note, l’età<br />
dei pazienti sono le principali considerazioni che rendono possibile la diagnosi differenziale,<br />
peraltro difficile.<br />
L’ependimoma del IV ventricolo, tipico dell’infanzia, non è raro anche nella 3ª e 4ª decade. Per<br />
la descrizione, che non presenta caratteristiche proprie, si rinvia al paragrafo E4.<br />
Il papilloma del IV ventricolo è un tumore che si osserva sia nei bambini sia negli aduti (§ M4).<br />
E • Neoplasie sottotentoriali nei bambini (→ 37:C1-5)<br />
Sono le più comuni neoplasie sottotentoriali in età pediatrica.<br />
Sono poco aggressivi e la loro prognosi è ottima, dopo completa resezione chirurgica (se possibile).<br />
Sono localizzati a livello degli emisferi cerebellari, del chiasma ottico e dell’ipotalamo (associati<br />
a neurofibromatosi). Gli astrocitomi pilocitici cerebellari sono per lo più cistici, quelli del chiasma<br />
sono, più frequentemente, solidi. Le forme cistiche possono presentare un nodulo murale, con un<br />
aspetto simile all’emangioblastoma degli adulti. L’edema perilesionale è minimo.<br />
765
2. Gliomi del<br />
tronco cerebrale<br />
3. Medulloblastomi<br />
766<br />
4. Ependimomi<br />
• Tomografia computerizzata. Sono lesioni rotondeggianti, ben delimitate, iso- o ipodense.<br />
Le calcificazioni sono rare. Non si osserva edema perilesionale e l’effetto massa è minimo.<br />
Le lesioni cerebellari causano precocemente idrocefalo ostruttivo.<br />
• Risonanza magnetica. Queste neoplasie sono iso-ipointense in T1 ed iperintense in T2.<br />
Per quanto concerne le caratteristiche del potenziamento, sono valide le considerazioni già<br />
formulate per la TC.<br />
I gliomi del chiasma causano un aumento di volume del chiasma e possono avere uno sviluppo<br />
esofitico.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. Nelle forme cistiche la presa di contrasto è<br />
marcata ma variabile nella sua estensione: in alcune lesioni è limitata al nodulo murale,<br />
in altre si estende alla parete della cisti o a tutta la lesione; nelle forme solide, la presa di<br />
contrasto può essere minima o marcata, può interessare tutta la lesione o soltanto parte<br />
di essa.<br />
• Angiografia digitale. Nella maggior parte dei casi si evidenzia il solo effetto massa sui<br />
vasi normali. Occasionalmente si dimostra una prolungata persistenza di contrasto a livello<br />
del nodulo murale (problemi di diagnosi differenziale nei confronti dell’emangioblastoma).<br />
I gliomi del tronco dell’infanzia sono costituiti da glioblastomi, infiltranti e rapidamente destruente,<br />
e da astrocitomi fibrillari o piloidi, che si possono presentare in tre forme diverse:<br />
• astrocitomi fibrillari infiltranti, non operabili;<br />
• astrocitomi piloidi circoscritti, spesso cistici, suscettibili di exeresi a livello della giunzione bulbo-midollare<br />
e del mesencefalo, con maggiore difficoltà a livello del ponte per la presenza di numerosi<br />
nuclei di nervi cranici, facilmente danneggiati dalle manovre chirurgiche;<br />
• astrocitomi fibrillari, pilocitici, tumori astrocitari ed ependimali (subependimomi) a sviluppo esofitico,<br />
che possono crescere prevalentemente all’esterno del tronco: verso la cavità del IV ventricolo<br />
(tumori del pavimento del IV ventricolo, ma in realtà esofitici del tronco), verso l’angolo ponto-cerebellare,<br />
simulando una neoplasia estrinseca, o anteriormente (inglobando il tronco basilare).<br />
• Tomografia computerizzata. Fornisce informazioni scarsamente conclusive e non è utilizzabile<br />
per stabilire criteri di operabilità.<br />
• Risonanza magnetica. È l’indagine essenziale in quanto consente di esplorare il tronco cerebrale<br />
e la linea mediana in generale (in particolare il pavimento del IV ventricolo) e di<br />
identificare la percentuale non trascurabile di neoformazioni benigne asportabili, spesso in<br />
modo radicale.<br />
Originano dal velo superiore che costituisce parte del tetto del IV ventricolo.<br />
Si sviluppano con particolare frequenza in bambini di età compresa tra i 3 e i 10 anni. Causano<br />
precocemente idrocefalo.<br />
Calcificazioni ed emorragie sono rare.<br />
• Tomografia computerizzata. Sono neoplasie ben delimitate, spontaneamente iperdense,<br />
che interessano tipicamente il verme cerebellare e obliterano parzialmente il IV ventricolo.<br />
Calcificazioni e necrosi intralesionale sono estremamente rare.<br />
• Risonanza magnetica. La lesione è, di norma, disomogeneamente ipointensa in T1 ed iperintensa<br />
in T2. L’edema perilesionale è minimo. Il IV ventricolo appare compresso e distorto<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. La presa di contrasto è marcata.<br />
In considerazione della spiccata tendenza a metastatizzare nello spazio subaracnoideo, l’individuazione<br />
di una lesione compatibile con medulloblastoma richiede uno studio completo<br />
del nevrasse in RM con gadolinio.<br />
• Angiografia digitale. Sono masse a- o ipovascolari, che causano compressioni e spostamenti<br />
dei vasi adiacenti alla lesione.<br />
Fanno parte del gruppo dei gliomi; prendono origine dalle cellule ependimali, che tappezzano le cavità<br />
ventricolari.<br />
Sono tumori a sviluppo intraventricolare che interessano elettivamente il IV ventricolo; il 40%<br />
di questi tumori è, tuttavia, sopratentoriale.<br />
Il picco di incidenza è tra 1 e 5 anni di età.<br />
Le calcificazioni sono di frequente riscontro; possono essere presenti fatti necrotici; le emorragie<br />
sono rare. Tendono a insinuarsi nei recessi laterali del IV ventricolo ed attraverso i forami di Luschka<br />
protrudere nelle cisterne dell’angolo ponto-cerebellare.<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
1. Metastasi<br />
2. Tumori<br />
astrocitari<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
• Tomografia computerizzata. Le lesioni sono iso-ipodense, eterogenee, con calcificazioni<br />
puntiformi. Si evidenzia spesso la descritta tendenza a interessare i recessi laterali.<br />
• Risonanza magnetica. La lesione è ipointensa in T1 e iperintensa in T2; mostra una certa<br />
disomogeneità, con aree di vuoto di segnale dovute alle calcificazioni.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. La presa di contrasto è moderata, disomogenea.<br />
Tendono a metastatizzare nello spazio subaracnoideo, per via liquorale; è estremamente importante<br />
lo studio RM con gadolinio dell’intero nevrasse.<br />
• Angiografia digitale. L’aspetto angiografico di queste lesioni è estremamente variabile, da<br />
lesioni ipovascolari a ipervascolari, con stagnazione di contrasto e fistole artero-venose.<br />
F • Neoplasie intra-assiali sopratentoriali negli adulti (→ 25)<br />
Sono le più comuni neoplasie sopratentoriali in adulti.<br />
I tumori primitivi che metastatizzano con maggiore frequenza al SNC sono i carcinomi del seno,<br />
dei polmoni, il melanoma, i carcinomi renali e gastrointestinali.<br />
Metastasi solitarie sono segnalate, nelle diverse casistiche, con frequenza variabile dal 30% al<br />
50% dei casi.<br />
Sono di norma localizzate alla giunzione tra sostanza grigia e bianca.<br />
• Il quadro neuroradiologico è già stato trattato a proposito delle neoplasie sottotentoriali<br />
negli adulti. È importante tuttavia osservare che, anche se la maggior parte delle metastasi<br />
sono facilmente individuate in risonanza magnetica, anche in esami eseguiti senza<br />
somministrazione di contrasto, completare l’esame con il gadolinio è assolutamente tassativo,<br />
quando l’esame di base sia negativo o quando si sia individuata una lesione isolata,<br />
in quanto:<br />
– le metastasi corticali, in cui l’edema perilesionale è minimo o assente, possono essere misconosciute<br />
all’esame in bianco;<br />
– prognosi e terapia sono differenti in caso di individuazione di più lesioni secondarie.<br />
• Diagnosi differenziale. Il principale problema, a livello sopratentoriale è la differenziazione<br />
di queste lesioni dai gliomi, ed in particolare dai glioblastomi. Di norma, dopo somministrazione<br />
di contrasto, le metastasi sono meglio definite e hanno bordi delimitati più nettamente;<br />
l’edema perilesionale è più abbondante nelle metastasi che nei glioblastomi.<br />
Queste neoplasie prendono origine dagli astrociti. Si distinguono astrocitomi fibrillari, pilocitici, gemistocitici<br />
e misti, dipendentemente dallo specifico tipo cellulare coinvolto.<br />
Dal punto di vista istologico astrocitomi, astrocitomi anaplastici e glioblastomi vengono differenziati<br />
attraverso la valutazione di caratteristiche (numero di mitosi, necrosi, proliferazione vascolare<br />
endoteliale, pleiomorfismo nucleare, densità cellulare) indici di anaplasia; aumentando l’anaplasia,<br />
aumenta anche il grado di aggressività biologica.<br />
Le calcificazioni sono rare e tipiche delle forme meno aggressive. Le emorragie intralesionali e<br />
ampie aree necrotico-cistiche si riscontrano generalmente nelle forme più aggressive.<br />
A questo proposito è importante osservare che esiste una tendenza a progredire verso gradi di<br />
anaplasia maggiori e che questa tendenza è particolarmente accentuata per gli astrocitomi gemistocitici,<br />
che si trasformano in glioblastomi nell’80% dei casi.<br />
Esistono inoltre due condizioni che è opportuno tenere distinte: la gliomatosi cerebri e il glioma<br />
multicentrico.<br />
Nella gliomatosi cerebri si evidenzia una diffusa infiltrazione di uno o di entrambi gli emisferi cerebrali,<br />
senza che sia possibile definire i limiti morfologici di un processo espansivo propriamente<br />
detto.<br />
Nel glioma multicentrico si osservano più lesioni, in sedi anatomiche non contigue, a sviluppo apparentemente<br />
indipendente, le cui connessioni vengono, di norma, evidenziate solamente all’esame<br />
anatomopatologico.<br />
Gli esami neuroradiologici non permettono di differenziare con certezza le singole forme neoplastiche,<br />
tuttavia possono fornire importanti elementi di valutazione del grado di aggressività,<br />
che dovrà essere costantemente confermato dall’esame bioptico.<br />
Astrocitomi<br />
• Tomografia computerizzata. Sono iso-ipodensi, con margini non ben delineati; calcificazioni,<br />
cisti necrotiche ed emorragie sono rare; l’edema perilesionale è minimo o assente. Anche<br />
l’effetto massa è minimo, spesso limitato ai solchi corticali adiacenti alla lesione. Essendo<br />
lesioni a lento accrescimento possono improntare la teca cranica.<br />
767
768<br />
• Risonanza magnetica. Sono omogeneamente iso-ipointensi in T1 e iperintensi in T2. Interessano<br />
la sostanza bianca ed infiltrano la corteccia. Nonostante la maggiore sensibilità<br />
della tecnica, non si evidenziano edema, necrosi o emorragie.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. La presa di contrasto è assente o lieve. L’eventuale<br />
comparsa di aree di marcata presa di contrasto deve fare sospettare una progressione<br />
verso gradi di malignità maggiori.<br />
• Angiografia. Sono lesioni avascolari che esercitano un effetto massa sui vasi circostanti.<br />
• Diagnosi differenziale. Le aree di demielinizzazione, specie se giganti, particolarmente<br />
frequenti nella sclerosi multipla ad esordio infantile, possono porre dei difficili problemi di<br />
diagnosi differenziale, risolvibili solo valutando il quadro clinico (esordio acuto nel caso di<br />
malattia demielinizzante), con controlli a distanza di tempo, dopo terapia corticosteroidea,<br />
ed eventualmente biopsia.<br />
Astrocitomi anaplastici<br />
• Tomografia computerizzata. L’astrocitoma anaplastico è di norma disomogeneo, iso-ipodenso;<br />
questa disomogeneità è dovuta alla presenza di piccole aree di necrosi, che non raggiungono<br />
le dimensioni delle ampie aree cistico-necrotiche evidenziabili nei glioblastomi.<br />
L’edema perilesionale è di grado variabile, ma presente. L’effetto massa è più marcato di<br />
quello osservabile negli astrocitomi e si esercita sulle strutture ventricolari.<br />
• Risonanza magnetica. La lesione appare come una area disomogenea di alterato segnale,<br />
iso-ipointensa in T1 ed iperintensa in T2. Possono essere evidenziate piccole aree emorragiche<br />
all’interno della massa.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. La presa di contrasto è irregolare e disomogenea<br />
e può evidenziare metastasi leptomeningee ed ependimali, tuttavia di più frequente riscontro<br />
nei GBM.<br />
• Angiografia digitale. Le caratteristiche sono estremamente variabili, specie per quanto riguarda<br />
la neovascolarizzazione, il ristagno di contrasto, le fistole artero-venose. L’effetto<br />
massa sui vasi normali è marcato.<br />
Glioblastoma multiforme (GBM)<br />
• Tomografia computerizzata. Il glioblastoma multiforme si caratterizza per la presenza di<br />
ampie aree necrotico-cistiche, marcatamente ipodense, presenti nel 95% dei GBM. Anche<br />
la parte solida del tumore è fortemente disomogenea. Occasionalmente si possono evidenziare<br />
emorragie intralesionali. L’edema perilesionale è marcato, come l’effetto massa.<br />
• Risonanza magnetica. Anche i reperti RM sono caratterizzati dalla disomogeneità della lesione.<br />
Le aree necrotiche sono caratterizzate da una marcata ipointensità in T1 ed una altrettanto<br />
marcata iperintensità in T2. Le aree solide sono iso-ipointense in T1 e moderatamente<br />
iperintense in T2. Essendo il tumore estremamente vascolarizzato, nell’ambito della<br />
massa neoplastica si possono mettere in evidenza aree di vuoto di segnale dovute ai vasi neoformati<br />
ed emorragie di differente età.<br />
I GBM si propagano lungo i tratti di sostanza bianca, tipicamente attraverso il corpo calloso,<br />
la commessura anteriore e posteriore, ma anche per via liquorale, possono colonizzare<br />
l’ependima e gli spazi subaracnoidei.<br />
Una emorragia massiva può mascherare una sottostante neoplasia, dunque l’evidenziazione<br />
di una emorragia, specie se atipica (cioè che non rispetta la tipica evoluzione delle emorragie<br />
intra-assiali, o le localizzazioni anatomiche), dovrebbe sempre indurre al completamento<br />
dell’esame con somministrazione di gadolinio e a ripetere lo studio a distanza di tempo.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. La presa di contrasto è ad anello, intorno alle aree<br />
necrotiche, ma lo spessore dell’anello è fortemente irregolare.<br />
• Angiografia digitale. Si evidenzia un prolungato ristagno di sangue a livello della lesione<br />
con numerose fistole artero-venose, e precoce opacizzazione di vene di drenaggio precoci.<br />
Occasionalmente il quadro può essere simile a quello di una malformazione artero-venosa.<br />
• Diagnosi differenziale. Il linfoma può mimare il comportamento di un GBM, con particolare<br />
riferimento alle modalità di propagazione: GBM e linfoma sono le due neoplasie che<br />
più facilmente interessano ed attraversano il corpo calloso; il linfoma, tuttavia, è più frequente<br />
in pazienti immunocompromessi, risponde ai corticosteroidi, è spesso iperdenso in<br />
TC e iperintenso in DP in risonanza magnetica (alta cellularità).<br />
Gliomatosi cerebri<br />
• Tomografia computerizzata. La tipica gliomatosi cerebri non determina significative alterazioni<br />
di densità e non assume il mezzo di contrasto.<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
3. Oligodendrogliomi<br />
4. Linfomi<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
• Risonanza magnetica. Si evidenzia una vasta area di alterato segnale ipointensa in T1 e<br />
moderatamente iperintensa in T2.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento è, di norma, assente o lieve; aree<br />
di potenziamento, espressione di evoluzione in senso anaplastico, possono apparire tardivamente<br />
nell’evoluzione della neoplasia.<br />
• Diagnosi differenziale. La gliomatosi deve essere differenziata dalle malattie della sostanza<br />
bianca (leucopatie e leucodistrofie), che possono causare quadri morfologici<br />
simili.<br />
Astrocitomi subependimali a cellule giganti<br />
Queste neoplasie ricorrono con particolare frequenza in pazienti con sclerosi tuberosa, ma possono<br />
anche, raramente, manifestarsi come lesioni isolate.<br />
Sono localizzate in prossimità dei forami di Monro, e possono causare un idrocefalo mono<br />
o biventricolare.<br />
• Tomografia computerizzata. Si evidenzia una massa a livello dei forami di Monro, parzialmente<br />
calcifica; la parte solida è iso-ipodensa.<br />
• Risonanza magnetica. La lesione è disomogeneamente iso-ipointensa in T1 e iso-iperintensa<br />
in DP e T2. Si evidenziano le altre lesioni caratteristiche della sclerosi tuberosa.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. La presa di contrasto è marcata ma disomogenea.<br />
• Angiografia digitale. La vascolarizzazione di queste lesioni è estremamente variabile.<br />
Hanno origine dagli oligodendrociti.<br />
Il picco di massima incidenza è nella 5ª decade di vita.<br />
Quando sono puri hanno una prognosi favorevole, specie se aggredibili chirurgicamente; quando<br />
sono misti (presenza di una componente astrocitaria) hanno un decorso meno favorevole.<br />
Si localizzano con particolare frequenza a livello dei lobi frontali.<br />
Si caratterizzano per la presenza di massive calcificazioni ad andamento lineare o nodulari.<br />
• Tomografia computerizzata. Queste lesioni sono ipo-isodense, con iperdensità dovute alle<br />
calcificazioni nel 70-90% dei casi. L’edema perilesionale è assente, come pure la necrosi<br />
intralesionale. La teca cranica può essere improntata.<br />
• Risonanza magnetica. Gli oligodendrogliomi sono eterogenei con aree miste ipointense e<br />
isointense in T1 e iperintensi in T2, con aree di vuoto di segnale dovute alle calcificazioni.<br />
L’effetto massa è modesto. Non si osserva edema perilesionale.<br />
A volte gli oligodendrogliomi originano dal setto pellucido ed hanno sviluppo intraventricolare;<br />
in questo caso sono indistinguibili dai neurocitomi.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento dopo contrasto è lieve o moderato,<br />
irregolare, disomogeneo.<br />
• Angiografia digitale. Sono masse avascolari che esercitano un effetto massa moderato.<br />
I linfomi primitivi del SNC si sviluppano in pazienti immunosoppressi (AIDS, terapia corticosteroidea,<br />
trapianto di organi); si tratta dunque di neoplasie più frequenti in giovani adulti; il 6% dei<br />
pazienti affetti da AIDS sviluppa un linfoma.<br />
Il linfoma si può anche presentare in pazienti non immunodepressi, in età avanzata, tra la 5ª e la<br />
6ª decade.<br />
I linfomi sono di norma lesioni sopratentoriali, raramente sottotentoriali.<br />
Sono localizzati a livello dei nuclei della base o nella sostanza bianca periventricolare.<br />
• Tomografia computerizzata. Di norma sono neoplasie periventricolari, iso-iperdense.<br />
• Risonanza magnetica. La maggior parte di questi tumori è iso-ipointensa in T1, iperintensa<br />
in DP e lievemente iperintensa in T2.<br />
I linfomi in pazienti con AIDS possono essere più disomogenei, con emorragie e necrosi intralesionale.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. La presa di contrasto è, di norma (75% dei casi),<br />
marcata ed omogenea, anche se è possibile osservare quadri atipici, con potenziamento assente<br />
o ad anello. L’interessamento ependimale è evidenziato da una presa di contrasto lineare<br />
a livello delle pareti ventricolari.<br />
• Diagnosi differenziale. In pazienti non immunocompromessi è necessario differenziare un<br />
linfoma da un GBM; i principali criteri sono già stati esposti, ma spesso il problema è risolvibile<br />
solo facendo ricorso a biopsia.<br />
769
1. Gangliogliomi e<br />
gangliocitomi<br />
2. Neuroblastomi<br />
1. Cisti aracnoidee<br />
(→ 19:F1-3)<br />
770<br />
In pazienti immunodepressi il principale problema è la differenziazione dalla toxoplasmosi:<br />
l’interessamento ependimale, la distribuzione periventricolare ed un diametro della lesione<br />
superiore a 3 cm avvalorano l’ipotesi del linfoma.<br />
G • Neoplasie intra-assiali sopratentoriali nei bambini (→ 37:D1-6)<br />
Sono neoplasie rare (tra lo 0,5 e l’1% di tutte le neoplasie primitive del SNC), a lento accrescimento,<br />
benigne. I gangliogliomi sono neoplasie miste che hanno origine dai neuroni e da cellule gliali; i<br />
gangliocitomi mancano della componente gliale.<br />
Si manifestano con crisi epilettiche farmacoresistenti in bambini o giovani adulti; la maggior parte<br />
diventa sintomatica nella seconda decade di vita.<br />
Si localizzano con maggiore frequenza a livello dei lobi temporali, ma possono interessare anche<br />
i lobi frontali, parietali ed il cervelletto.<br />
• Tomografia computerizzata. L’aspetto tipico della lesione è cistico, ipodenso, con un nodulo<br />
murale spesso calcificato. Non si osserva edema perilesionale. La teca cranica adiacente<br />
alla lesione può essere improntata.<br />
• Risonanza magnetica. La lesione è isointensa in T1 ed iperintensa in DP e T2, di piccole<br />
dimensioni; la RM consente una migliore definizione dei rapporti della neoplasia e la sua caratterizzazione<br />
come lesione intra-assiale.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. La presa di contrasto è variabile.<br />
• Diagnosi differenziale. Occasionalmente si possono avere problemi di diagnosi differenziale<br />
nei confronti di cisti aracnoidee (lesione extra-assiale).<br />
Il neuroblastoma primitivo cerebrale è raro, rappresentando l’1% di tutte le neoplasie primitive del<br />
SNC. Tuttavia, è uno dei più comuni tumori congeniti del SNC, rappresentando il 18% delle neoplasie<br />
che si manifestano entro i primi due anni di vita.<br />
Il picco di incidenza è nei primi 5 anni di vita.<br />
Si localizzano a livello dei lobi frontali e parietali.<br />
Hanno una elevata tendenza a metastatizzare per via liquorale.<br />
• Tomografia computerizzata. L’esame evidenzia una massa di grandi dimensioni, marcatamente<br />
disomogenea, con calcificazioni, necrosi, emorragie intralesionali.<br />
• Risonanza magnetica. Anche in RM il principale reperto è la disomogeneità evidente sia<br />
sulle immagini pesate in T1 che in T2.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. La presa di contrasto è di entità variabile ma disomogenea.<br />
Data la tendenza a metastatizzare per via subaracnoidea, è estremamente importante<br />
uno studio completo del nevrasse, in risonanza magnetica, con gadolinio.<br />
• Angiografia digitale. Sono per lo più masse ipo o avascolari che esercitano un marcato effetto<br />
massa sui vasi adiacenti.<br />
H • Cisti, lesioni non neoplastiche e paraneoplastiche<br />
Sono lesioni benigne, di origine congenita, che consistono in raccolte di liquor all’interno dello spazio<br />
subaracnoideo.<br />
Sono più frequenti nei maschi che nelle femmine (rapporto 3:1).<br />
La maggior parte sono sopratentoriali e si localizzano con particolare frequenza in fossa cranica<br />
media (65%), e nelle cisterne sopravermiana e quadrigemina (10%). Solo il 10% si sviluppa in fossa<br />
cranica posteriore, a livello delle cisterne dell’angolo ponto-cerebellare e magna.<br />
Occasionalmente queste cisti possono aumentare di volume, segregando il liquor con un meccanismo<br />
di intrappolamento. Rare ma possibili sono le emorragie intracistiche o intradurali.<br />
Sono, il più delle volte, reperti occasionali.<br />
• Tomografia computerizzata. La lesione cistica è ipodensa, con densità di tipo liquorale (0-<br />
20 HU), in continuità con gli spazi subaracnoidei, può esercitare un minimo effetto massa.<br />
La teca cranica è improntata. Permette di definire la lesione come extra-assiale.<br />
• Risonanza magnetica. La cisti aracnoidea tipica mostra in tutte le sequenze un segnale<br />
simil-liquorale. Occasionalmente possono avere un segnale lievemente iperintenso rispetto<br />
in DP, a causa della stasi del liquor all’interno della cisti o di un più alto contenuto<br />
proteico.<br />
Spesso, in presenza di cisti aracnoidea della fossa cranica media si osserva una ipoplasia del<br />
lobo temporale.<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
2. Cavum septum<br />
pellucidum e<br />
cavum vergae<br />
3. Malattia di<br />
Lhermitte-Duclos<br />
4. Encefalite<br />
limbica<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. Non assumono il mezzo di contrasto somministrato<br />
ev.<br />
• Cisterno-TC. L’opacificazione della cisti può essere precoce (cisti comunicante con gli<br />
spazi subaracnoidei) o tardiva (cisti non comunicante).<br />
• Diagnosi differenziale. La differenziazione da un igroma subdurale cronico si basa sulla<br />
presenza della impronta sulla teca cranica e sulla convessità del bordo interno della cisti; la<br />
differenziazione da un semplice aumento di ampiezza degli spazi subaracnoidei si basa sull’osservazione<br />
del decorso delle vene perifericamente alla lesione (e non attraverso lo spazio<br />
subaracnoideo, come accade in caso di semplice aumento di ampiezza), sulla presenza di effetto<br />
massa e di impronta sulla teca cranica.<br />
La differenziazione delle cisti aracnoidee dalle cisti epidermoidi, problema frequente a livello<br />
della fossa cranica posteriore, è già stata trattata.<br />
Sono anomalie di sviluppo che consistono nella persistenza di normali cavità fetali.<br />
L’80% dei neonati presenta un cavum septum pellucidum, il 30% un cavum vergae.<br />
Una persistenza del cavum septum pellucidum si osserva nel 4% degli adulti.<br />
Il cavum vergae è una estensione posteriore del cavum septum pellucidum e non si osserva mai<br />
in assenza di un cavum septum pellucidum.<br />
In tutti gli esami neuroradiologici le cavità, essendo riempite da liquor, hanno la stessa densità e segnale<br />
del liquor delle cavità ventricolari.<br />
È una lesione localizzata a livello del cervelletto, conosciuta anche come ganglioma displastico cerebellare;<br />
è caratterizzata da progressiva ipertrofia delle folia cerebellari.<br />
Può essere evidenziata solo in risonanza magnetica, che dimostra l’ipertrofia delle folia cerebellari,<br />
con iperintensità di segnale. Non si osserva presa di contrasto.<br />
È una lesione paraneoplastica, che si può sviluppare in associazione con tumori extracranici.<br />
Il tumore più frequentemente implicato è il carcinoma polmonare a piccole cellule; il 3% dei pazienti<br />
con questo tumore sviluppa una encefalite limbica.<br />
La lesione è bilaterale e somiglia a quella tipica dell’encefalite da Herpes simplex.<br />
• Tomografia computerizzata. È di solito normale.<br />
• Risonanza magnetica. Si evidenzia una iperintensità bilaterale in DP e T2, che interessa le<br />
strutture mesiotemporali, la corteccia insulare e la sostanza bianca lobare temporale.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. In tomografia computerizzata si evidenzia, non<br />
costantemente, una sfumata presa di contrasto bilaterale a livello della corteccia insulare.<br />
In risonanza magnetica si osserva un potenziamento giriforme corticale sulla superficie dei<br />
lobi temporali e della corteccia insulare.<br />
I • Valutazione post-trattamento<br />
La metodica più sensibile per la valutazione di eventuali recidive tumorali è la risonanza<br />
magnetica con gadolinio.<br />
Una presa di contrasto a livello della cavità chirurgica può essere dovuta a:<br />
– residuo tumorale;<br />
– recidiva tumorale;<br />
– esito postchirurgico;<br />
– necrosi da radioterapia.<br />
Una presa di contrasto ai bordi della cavità chirurgica, normale esito dell’intervento chirurgico<br />
si può osservare dal quarto giorno dopo l’intervento al 3°-4° mese. Pertanto, qualora si<br />
desideri valutare l’esistenza di residui tumorali è opportuno eseguire il controllo entro i primi<br />
3 giorni dall’intervento. L’esistenza di eventuali emorragie, che potrebbero simulare una<br />
presa di contrasto, dovrà essere esclusa eseguendo un esame RM completo (T1, DP e T2)<br />
precontrasto o acquisendo almeno delle scansioni precontrasto T1.<br />
Più complicato è differenziare una recidiva tumorale da una necrosi da radioterapia (→ 46:B3).<br />
Le reazioni focali del tessuto cerebrale alla radioterapia sono di tre tipi:<br />
– precoce (durante la radioterapia), transitoria, consiste in un edema della sostanza bianca,<br />
senza presa di contrasto;<br />
– ritardata (a meno di 3 mesi dalla radioterapia), transitoria, consiste ancora in un edema<br />
della sostanza bianca; la presa di contrasto è rara, e se presente è sfumata;<br />
771
772<br />
1. Germinomi<br />
2. Teratomi<br />
3. Coriocarcinomi<br />
4. Tumori<br />
del seno<br />
endodermico<br />
– tardiva (a distanza di più di 3 mesi dalla radioterapia), persistente, si sviluppa in percentuali<br />
variabili dal 5% al 15% dei pazienti, la presa di contrasto è frequente, si comporta<br />
come una massa, si può sviluppare edema perilesionale, possono manifestarsi emorragie<br />
intralesionali.<br />
Se si osserva lo sviluppo di una lesione focale, dotata di effetto massa, con edema perilesionale,<br />
che prende il contrasto entro i primi 3 mesi dalla radioterapia è estremamente verosimile<br />
l’ipotesi della recidiva; resta da escludere l’ipotesi di un esito postchirurgico, che – tuttavia<br />
– non si comporta come una massa e non si modifica nel tempo.<br />
Se si osserva la medesima situazione dopo i 3 mesi dalla radioterapia, la possibilità di una radionecrosi<br />
non può essere assolutamente scartata, se non ricorrendo alle tecniche della Medicina<br />
nucleare (PET-SPECT); i risultati della spettroscopia e della RM funzionale (studio<br />
della perfusione) sono molto promettenti e verosimilmente nel prossimo futuro la diagnosi<br />
differenziale tra recidiva e radionecrosi potrà essere formulata nel corso del medesimo<br />
esame di RM. In particolare lo studio della perfusione può differenziare l’eventuale recidiva<br />
tumorale dalla radionecrosi: una recidiva tumorale mostrerà aumento del volume<br />
ematico cerebrale rispetto al tessuto cerebrale normale; una radionecrosi sarà al contrario<br />
ipoperfusa.<br />
Per completezza è necessario accennare alle reazioni diffuse del tessuto cerebrale alla radioterapia<br />
che sono:<br />
– tardiva, in forma di una marcata demielinizzazione (iperintensità in DP e T2), particolarmente<br />
accentuata nelle regioni periventricolari e nel centro semiovale;<br />
– leucoencefalopatia disseminata necrotizzante, che si presenta con le medesime caratteristiche<br />
della forma precedente, ma è di insorgenza più precoce;<br />
– microangiopatia mineralizzante, che interviene 6 mesi dopo la radioterapia e si caratterizza<br />
per estese calcificazioni dei nuclei della base e atrofia delle strutture intracraniche.<br />
L • Neoplasie della regione pineale (→ 27:E1-7; 37:D4)<br />
Prendono origine dalle cellule germinali. Il picco di massima incidenza è tra i 10 e i 30 anni ed esiste<br />
una netta predominanza maschile.<br />
Hanno origine in prossimità della linea mediana, con preferenza per la ghiandola pineale e la regione<br />
sovrasellare. Rappresenta il 40% delle neoplasie della ghiandola pineale.<br />
• Tomografia computerizzata. La lesione è spontaneamente iperdensa. Di norma la ghiandola<br />
pineale mostra calcificazioni.<br />
• Risonanza magnetica. Non evidenzia reperti specifici. La neoplasia è di norma isointensa<br />
in tutte le sequenze.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento è marcato e omogeneo.<br />
Il germinoma fa parte delle neoplasie che metastatizzano per via liquorale nello spazio subaracnoideo:<br />
lo studio dell’intero nevrasse con gadolinio è tassativo.<br />
Prendono origine da cellule multipotenziali.<br />
Rappresentano il 15% delle neoplasie della ghiandola pineale.<br />
Si sviluppano in età infantile. Esiste una predominanza maschile (da 2:1 a 8:1).<br />
Nella neoplasia possono essere presenti diversi tessuti: grasso, osso, calcificazioni, cisti, sebo.<br />
In particolare, calcificazioni e lipidi possono facilmente essere riconosciuti in TC e RM.<br />
Il potenziamento è disomogeneo.<br />
Prendono origine dalle cellule germinali.<br />
Rappresenta il 5% delle neoplasie della ghiandola pineale.<br />
Si sviluppa nella 1 a decade della vita.<br />
È frequentemente emorragico.<br />
I reperti neuroradiologici non sono specifici.<br />
Sono rare neoplasie a cellule germinali.<br />
Esiste una prevalenza della popolazione maschile.<br />
La maggior parte dei pazienti presenta una elevazione delle alfa-fetoproteine sieriche.<br />
I reperti neuroradiologici non sono specifici.<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
5. Carcinomi<br />
a cellule<br />
embrionali<br />
6. Pineocitomi<br />
7. Pineoblastomi<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
Prendono origine da cellule epiteliali di tipo embrionale. Sono rari.<br />
Esistono una prevalenza nella popolazione maschile.<br />
Causano un aumento delle gonadotropine corioniche e dell’alfa-fetoproteina.<br />
I reperti neuroradiologici non sono specifici.<br />
Prendono origine dalle cellule della ghiandola pineale.<br />
Rappresentano meno del 15% di tutte le neoplasie della ghiandola pineale.<br />
Il picco di massima incidenza è tra i 30 ed i 40 anni.<br />
I reperti neuroradiologici non sono specifici; di norma la neoplasia è spontaneamente iperdensa<br />
in TC e lievemente iperintensa in T2 in RM; può essere cistico e porre problemi didiagnosi<br />
differenziale con una semplice cisti della ghiandola pineale, che potranno essere risolti<br />
solamente seguendone nel tempo l’eventuale evoluzione.<br />
Possono essere evidenziate calcificazioni intralesionali.<br />
Tumori formati da cellule della ghiandola pineale immature, indifferenziate. Sono rari.<br />
Il picco di massima incidenza è in età infantile.<br />
Si caratterizzano per la tendenza ad invadere il tessuto cerebrale adiacente.<br />
La presa di contrasto è marcata ma disomogenea.<br />
M • Neoplasie intraventricolari (→ 27:C,D,E)<br />
Rappresentano il 10% di tutte le neoplasie del sistema nervoso centrale.<br />
La diagnosi delle neoplasie intraventricolari è estremamente complessa ed è necessario servirsi,<br />
oltre che delle specifiche caratteristiche neuroradiologiche, di due altri criteri: localizzazione nel sistema<br />
ventricolare ed età del paziente.<br />
Le neoplasie e le lesioni simil neoplastiche che possono interessare il sistema ventricolare in età<br />
infantile ed in età adulta sono riportate nella tabella 3 e sono state già descritte. Di seguito vengono<br />
descritte le caratteristiche neuroradiologiche delle lesioni non ancora trattate e brevi note di diagnosi<br />
differenziale.<br />
Tabella 3 - Masse intraventricolari nei bambini e negli adulti<br />
(modificata da Osborn A.G., Diagnostic Neuroradiology, Mosby 1994)<br />
Bambini Adulti<br />
IV VENTRICOLO<br />
Medulloblastoma Metastasi<br />
Ependimoma Emangioblastoma<br />
Astrocitoma pilocitico Subependimoma<br />
Glioma del tronco esofitico Glioma del tronco esofitico<br />
III VENTRICOLO - FORAMI DI MONRO<br />
Subependimoma a cellule giganti Astrocitoma anaplastico – glioblastoma<br />
Cavum septum pellucidum, cavum vergae Neurocitoma centrale<br />
Astrocitoma di basso grado Oligodendroglioma<br />
Istiocitosi Astrocitoma subependimale a cellule giganti<br />
Germinoma Cisti colloidi<br />
Sarcoidosi<br />
Germinoma<br />
VENTRICOLI LATERALI<br />
Neuroblastomi Astrocitoma anaplastico – glioblastoma<br />
Astrocitoma Neurocitoma centrale<br />
Oligodendroglioma<br />
Subependimoma<br />
TRIGONI<br />
Papilloma dei plessi corioidei Cisti plessi corioidei – xantogranuloma<br />
Ependimoma (raro) Meningioma<br />
Meningioma (raro) Metastasi<br />
773
1. Neurocitomi<br />
centrali<br />
2. Cisti colloidi<br />
3. Papillomi<br />
e carcinomi dei<br />
plessi corioidei<br />
4. Altri tumori dei<br />
plessi corioidei<br />
774<br />
Sono di origine neuroepiteliale.<br />
Sono tumori rari, tipici dei giovani adulti, ad accrescimento estremamente lento.<br />
Si localizzano con maggiore frequenza a livello dei forami di Monro, nel III ventricolo o nel corpo<br />
dei ventricoli laterali (setto pellucido).<br />
• Tomografia computerizzata. La lesione è iso- o lievemente iperdensa; si evidenziano numerose<br />
piccole cisti necrotiche, calcificazioni e la neoplasia è tipicamente adesa alla parete<br />
ventricolare supero-laterale. L’idrocefalo è quasi sempre presente.<br />
• Risonanza magnetica. La maggior parte dei neurocitomi sono disomogeneamente isointensi<br />
in T1; il segnale in T2 è variabile dalla isointensità alla iperintensità. Si osservano aree<br />
di vuoto di segnale dovute alle calcificazioni.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. La presa di contrasto è lieve o moderata, ma disomogenea.<br />
• Angiografia digitale. I reperti sono variabili e non specifici: la massa può essere avascolare,<br />
come mostrare una marcata vascolarità, con prolungato ristagno del contrasto. Si evidenzia<br />
l’effetto massa, in particolare sulle vene subependimali ventricolari.<br />
L’origine di queste cisti è controversa; contengono prodotti di degradazione cellulare, cristalli di colesterolo,<br />
mucina.<br />
Rappresentano l’1% di tutti i tumori intracranici e il 20% di tutte le masse intraventricolari.<br />
Sono tumori degli adulti, che si manifestano clinicamente dalla 3 a alla 5 a decade di vita. Si localizzano<br />
nella parte anteriore del III ventricolo, tipicamente tra le colonne del fornice, adese al tetto ventricolare.<br />
Possono causare ostruzione intermittente o prolungata dei forami di Monro e conseguentemente<br />
sintomi di ipertensione endocranica.<br />
• Tomografia computerizzata. Sono di norma iperdense, ma possono anche essere isodense.<br />
Non sono calcifiche. Non assumono il mezzo di contrasto. Potrà essere evidenziato idrocefalo<br />
biventricolare.<br />
• Risonanza magnetica. Sono iperintense in T1 e ipointense in T2. Tuttavia le caratteristiche<br />
di segnale sono estremamente variabili.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. Non mostrano potenziamento.<br />
Sono tumori tipici dell’età infantile: l’86% di questi tumori ha origine in bambini di meno di 5 anni<br />
di età.<br />
Nei bambini sono localizzati più frequentemente a livello trigonale; negli adulti sono più frequenti<br />
a livello del IV ventricolo.<br />
Causano frequentemente idrocefalo, a causa di iperproduzione di liquor o di ostruzione delle vie<br />
di deflusso liquorale.<br />
I carcinomi sono indistinguibili dai papillomi ed entrambi possono invadere il tessuto cerebrale<br />
e disseminarsi lungo le vie di deflusso liquorale, dando origine a lesioni secondarie spesso cistiche.<br />
• Tomografia computerizzata. La lesione appare spontaneamente iperdensa; fini calcificazioni<br />
ed emorragie intratumorali sono frequenti. Compatibilmente con la presenza di idrocefalo<br />
il sistema ventricolare potrà apparire aumentato di ampiezza.<br />
• Risonanza magnetica. Il tumore ha un aspetto fortemente disomogeneo, dovuto alla presenza<br />
di calcificazioni, microemorragie e aree di vuoto di segnale dovute a vasi (sono neoplasie<br />
riccamente vascolarizzate). Di norma è ipointenso in T1 e mostra aree miste di ipointensità<br />
e di iperintensità di segnale in T2.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento è marcato.<br />
• Angiografia digitale. Queste lesioni sono riccamente vascolarizzate e mostrano un prolungato<br />
ristagno di contrasto; è spesso possibile mettere in evidenza un aumento di calibro<br />
delle arterie coroidee e vene di drenaggio precoci.<br />
• Ecografia. Si evidenzia una massa iperecogena, intraventricolare, con bordi irregolari e<br />
idrocefalo associato.<br />
Sono lesioni benigne, rare, di norma reperti occasionali.<br />
Gli emangiomi dei plessi corioidei sono di frequente riscontro nella sindrome di Sturge-Weber,<br />
in associazione con emangiomi della coroide ipsilaterali e malformazioni artero-venose leptomeningee,<br />
ma possono anche essere lesioni isolate. Dopo contrasto si potenziano marcatamente; possono<br />
essere calcificati.<br />
Gli xantogranulomi sono lesioni che hanno una ricca componente grassa, il cui centro è il glomus<br />
del trigono.<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
5. Diagnosi<br />
differenziale<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
Le cisti dei plessi corioidei sono lesioni benigne, delimitate da epitelio, che in RM mostrano lo<br />
stesso segnale del liquor, ma possono essere lievemente iperintense in DP e T2; sono reperti incidentali.<br />
La diagnosi differenziale di una massa intraventricolare è un problema estremamente complicato;<br />
per semplificarlo, tenendo conto delle frequenze relative di queste lesioni, è possibile<br />
dare alcune regole generali:<br />
– se la massa è localizzata a livello dei forami di Monro e assume il contrasto bisogna considerare,<br />
in prima ipotesi, un astrocitoma a cellule giganti se il paziente è giovane, un glioblastoma<br />
o un linfoma in un paziente più anziano; se la massa non assume il contrasto,<br />
bisogna considerare un astrocitoma di basso grado se il paziente è di età inferiore ai 30<br />
anni, un subependimoma se è di età maggiore, inoltre bisognerà escludere una cisti colloide<br />
(localizzazione specifica);<br />
– se la massa è localizzata a livello trigonale ed il paziente è un bambino di età inferiore ai<br />
5 anni bisogna considerare, in prima istanza, un papilloma o carcinoma dei plessi corioidei;<br />
in un adulto, un meningioma.<br />
– se la massa è localizzata a livello dei corpi dei ventricoli laterali e assume il contrasto, bisogna<br />
considerare un PNET in un bambino, un neurocitoma centrale o un oligodendroglioma<br />
in un adulto; se non assume il contrasto, bisogna considerare un astrocitoma a<br />
basso grado in un bambino, un subependimoma se il paziente è un adulto;<br />
– se la massa è localizzata a livello del IV ventricolo bisogna considerare un medulloblastoma<br />
o un ependimoma in un bambino; se il paziente è un adulto e la massa si potenzia dopo<br />
contrasto, bisogna considerare un papilloma o un emangioblastoma, se non si potenzia<br />
un subependimoma.<br />
775
1. Finalità<br />
dell’accertamento<br />
776<br />
2. Tomografia<br />
computerizzata<br />
3. Risonanza<br />
magnetica<br />
III - LESIONI CEREBRALI DI ORIGINE VASCOLARE<br />
A • Infarti cerebrali (→ 14; 46:B1,C1)<br />
Le principali finalità dello studio neuroradiologico sono:<br />
– localizzare le aree infartuali e individuare eventuali componenti emorragiche;<br />
– differenziare un infarto arterioso da un infarto venoso e da una emorragia intra-assiale;<br />
– individuare il territorio vascolare interessato;<br />
– fornire elementi utili a valutare tipo, entità e sede della eventuale patologia vasale, in ottica<br />
prechirurgica;<br />
– evidenziare alterazioni associate, quali ernie cerebrali.<br />
In fase iperacuta la RM funzionale (diffusione, perfusione) è la sola tecnica che possa consentire<br />
la individuazione di una area infartuale, fatto di estremo interesse clinico, per la possibilità<br />
di utilizzare le terapie trombolitiche.<br />
In fase acuta la tomografia computerizzata è l’esame che ha il maggiore contenuto informativo.<br />
In fase cronica l’esame più sensibile, che permette un migliore bilancio delle alterazioni<br />
morfologiche è sicuramente la RM.<br />
La patologia vasale deve essere valutata facendo ricorso a tecniche specifiche, quali ecotomografia,<br />
Doppler, angio-TC, angio-RM, angiografia digitale.<br />
Nelle prime 12 ore dall’evento infartuale l’esame può essere normale; qualora l’esame non sia<br />
normale si può evidenziare una iperdensità dell’arteria cerebrale interessata (dovuta ad un<br />
trombo o ad un embolo) o una perdita della definizione dei confini tra sostanza grigia e bianca,<br />
che – in caso di infarto nel territorio della cerebrale media – causa una perdita della possibilità<br />
di identificare i limiti del nucleo lenticolare.<br />
Tra le 12 e le 24 ore si evidenzia una area di lieve ipodensità nel territorio interessato; i limiti<br />
di questa area sono difficilmente distinguibili; l’effetto massa è, in questa fase, minimo.<br />
Nel periodo da 1 a 3 giorni l’effetto massa aumenta (raggiunge il massimo tra i 3 e i 5 giorni dopo<br />
l’evento), il grado di ipodensità dell’area interessata aumenta ed i suoi limiti diventano meglio<br />
definiti, corrispondendo a un preciso territorio vascolare; è possibile la trasformazione in senso<br />
emorragico; compatibilmente con l’entità dell’effetto massa esiste il rischio delle ernie cerebrali.<br />
Nel periodo dal 4° al 7° giorno l’ipodensità e l’effetto massa persistono come pure il rischio<br />
di ernie cerebrali; se si somministra il mezzo di contrasto si può osservare un potenziamento<br />
giriforme, corticale.<br />
Il potenziamento persiste da 1 a 8 settimane dopo l’episodio acuto, periodo in cui si verifica<br />
anche una riduzione dell’effetto massa; nel 50% dei casi si osserva tra la 2 a e la 3 a settimana<br />
un cambiamento di densità dell’area infartuale che passa dall’ipodensità all’isodensità (effetto<br />
nebbia), per poi tornare all’ipodensità.<br />
Nei mesi successivi si osserva un aumento del grado di ipodensità (malacia), con una perdita<br />
di volume dell’area infartuata e dilatazione (ex-vacuo) dei ventricoli laterali e degli spazi subaracnoidei<br />
adiacenti. Le calcificazioni dell’area infartuale sono rare.<br />
Poche ore dopo l’infarto si osserva un aumento del volume delle circonvoluzioni cerebrali interessate<br />
senza specifiche alterazioni di segnale; a livello dei vasi interessati il normale vuoto di<br />
segnale dovuto al flusso è assente. Dopo somministrazione di gadolinio si può osservare un potenziamento<br />
dei vasi interessati.<br />
A 8 ore di distanza l’area interessata è iperintensa in DP e T2, a 16 ore è anche ipointensa in T1.<br />
Nel periodo da 1 a 3 giorni dopo l’episodio acuto le anormalità di segnale appaiono più marcate,<br />
si può verificare una trasformazione emorragica (più facilmente studiabile in TC) e si osserva<br />
una presa di contrasto tissutale e meningeo.<br />
Nel periodo da 4 a 7 giorni le alterazioni di segnale e l’effetto massa persistono, la presa<br />
di contrasto a livello dell’area infartuale diventa più evidente, mentre scompare il potenziamento<br />
intravascolare e meningeo; se si è verificata una trasformazione in senso emorragico,<br />
l’area emorragica evolve rispettando l’evoluzione tipica delle emorragie intra-assiali<br />
descritta in seguito.<br />
Nel periodo da 1 a 8 settimane l’effetto massa si riduce, le altre alterazioni (compreso il potenziamento<br />
dell’area infartuale) persistono.<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
4. Risonanza<br />
magnetica<br />
funzionale<br />
5. Spettroscopia<br />
in RM<br />
6. Studio dei vasi<br />
(→ 44)<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
Successivamente l’area infartuale evolve in senso malacico, con perdita di volume dell’area<br />
interessata, con tipica distribuzione in un territorio vascolare.<br />
Lo studio delle variazioni del coefficiente di diffusione delle molecole di acqua nei tessuti mette in<br />
evidenza una significativa riduzione di questo coefficiente a distanza di pochi minuti dalla occlusione<br />
arteriosa.<br />
Come già detto, le mappe di diffusione permettono di evidenziare esclusivamente le aree cerebrali<br />
dove la riduzione dell’apporto ematico ha causato una consistente alterazione dei processi<br />
metabolici cellulari. Si ritiene che le aree di “penombra ischemica”, recuperabili a condizione<br />
di ripristinare velocemente l’apporto ematico, possano essere identificate attraverso lo studio<br />
della perfusione, che, di norma, mette in evidenza una area di alterata perfusione più estesa<br />
dell’area di alterazione del coefficiente di diffusione. Le aree di “penombra ischemica” sono verosimilmente<br />
quelle dove esiste un difetto di perfusione, ma non ancora una alterazione del coefficiente<br />
di diffusione dell’acqua.<br />
Recentemente alcuni autori hanno osservato l’esistenza di una correlazione tra il ritardo temporale<br />
nell’arrivo del mezzo di contrasto, in pazienti portatori di stenosi carotidea, e il grado della stenosi.<br />
Gli spettri dell’H 1 evidenziano una marcata riduzione dei livelli di N-acetil-aspartato e un marcato<br />
aumento dei livelli di lattato.<br />
Il ruolo dell’angiografia digitale in pazienti con infarti cerebrali è individuare e determinare la<br />
natura di lesioni in grado di causare una ischemia cerebrale (placche ateromatose, vasculiti).<br />
Nel caso di lesioni ateromatose è necessario:<br />
– determinare il grado della stenosi;<br />
– valutare le caratteristiche delle placche individuate (ulcerate, calcifiche, miste);<br />
– identificare altre lesioni della medesima natura a livello del sifone carotideo o nella circolazione<br />
intracranica;<br />
– valutare l’esistenza e l’efficacia dei circoli di compenso.<br />
La percentuale della stenosi viene valutata in angiografia digitale sulla proiezione che mostra<br />
la stenosi più marcata, calcolando il rapporto tra il diametro del lume residuo nel punto di massima<br />
stenosi e il diametro della carotide interna misurato sopra il bulbo, e moltiplicando il risultato<br />
per 100; si ritiene che una stenosi tra il 70 ed il 99% in pazienti sintomatici (TIA omolaterali)<br />
sia indicazione all’intervento di endoarteriectomia. Le metodiche non invasive (angio-<br />
RM, angio-TC, color-Doppler) hanno una sensibilità sufficiente a differenziare le stenosi inferiori<br />
al 70% da quelle superiori a questo valore e quindi possono essere utilizzate per differenziare<br />
i pazienti candidati all’intervento chirurgico, che – comunque – dovranno essere sottoposti<br />
alla più invasiva angiografia digitale.<br />
Un problema di estremo interesse è la differenziazione delle stenosi severe (pseudo-occlusioni)<br />
dalle occlusioni vere, necessaria in quanto le stenosi severe – a differenza delle occlusioni<br />
complete – sono candidate all’intervento chirurgico. Non esiste una tecnica neuroradiologica<br />
in grado di operare correttamente questa differenziazione nel 100% dei casi; tuttavia le tecniche<br />
più efficaci a questo riguardo sembrano essere l’angiografia digitale (con acquisizione di<br />
immagini prolungate) e l’angio-TC (per la quale, tuttavia, i dati in letteratura sono ancora insufficienti);<br />
angio-RM e color-Doppler sono meno affidabili.<br />
L’importanza dell’identificazione di placche ulcerate è controversa, in quanto non è chiaro se<br />
esse causino un aumento del rischio di ischemia cerebrale, anche in pazienti che non presentino<br />
stenosi superiore al 70%. L’angiografia digitale ha una sensibilità variabile nelle diverse casistiche<br />
dal 50 all’80%, mentre l’angio-TC è il metodo che consente una migliore definizione<br />
delle caratteristiche delle placche: il lume vasale è perfettamente delineato, iperdenso a causa<br />
della presenza del mezzo di contrasto; le placche calcifiche sono iperdense, le fibrolipidiche sono<br />
ipodense, le miste presentano aree iperdense ed aree ipodense; le placche non ulcerate presentano<br />
margini regolari, mentre le ulcerate sono caratterizzate da indentazioni (immagine di<br />
“plus”) lungo il profilo interno della placca.<br />
Le lesioni “tandem”, localizzate a livello del sifone carotideo o dei vasi intracranici (presenti<br />
in circa il 2% dei pazienti con lesioni ateromasiche a livello dei sifoni carotidei) possono essere<br />
individuate solo dall’angiografia digitale; esse consistono in irregolarità del lume vasale, tortuosità<br />
vasali, aree di stenosi vasale alternate ad aree di ectasia. È anche importante valutare<br />
777
778<br />
1. Aplasie<br />
e ipoplasie<br />
2. Neurofibromatosi<br />
I<br />
3. Moya-Moya<br />
(→ 37:H2)<br />
4. Anemia<br />
a cellule<br />
falciformi<br />
5. Vasculiti<br />
l’arco aortico ed i vasi che prendono origine da esso, specie in pazienti che presentano sintomi<br />
compatibili con il fenomeno del furto della succlavia (occlusione della succlavia prossimale).<br />
Anche l’esistenza e l’efficienza dei circoli di compenso sono valutabili esclusivamente in angiografia<br />
digitale. Esistono vari circoli di compenso, i più importanti dei quali sono il circolo di<br />
Willis (completo in una percentuale di individui variabile dal 15 al 25 %) e quelli tra le branche<br />
della carotide esterna, l’arteria oftalmica e il tratto intracavernoso della carotide interna.<br />
B • Cause non ateromatose di riduzione di calibro ed occlusione vasale<br />
Sono estremamente rare.<br />
Il principale problema è la diagnosi differenziale con altre cause di stenosi carotidea (displasia fibromuscolare,<br />
compressioni tumorali, dissezione), possibile facendo ricorso a una TC della base<br />
cranica: l’aplasia e l’ipoplasia della carotide interna possono essere diagnosticate solo in caso di assenza<br />
o ipoplasia del canale carotideo osseo.<br />
La neurofibromatosi I è la più comune delle sindromi neurocutanee.<br />
In questi pazienti si possono osservare stenosi aortiche e delle arterie celiache, mesenteriche e renali.<br />
L’interessamento dei vasi intracranici è più raro, e consiste in stenosi, aneurismi, malformazioni<br />
artero-venose e fistole artero-venose extracraniche.<br />
L’eziologia è sconosciuta. Si manifesta clinicamente nell’infanzia o nell’adolescenza. È caratterizzata<br />
da una stenosi progressiva vasale che interessa la carotide interna distale e il tratto prossimale delle<br />
arterie cerebrali anteriori e medie.<br />
Verosimilmente varie entità nosologiche sono attualmente incluse sotto questa definizione.<br />
• La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica evidenziano infarti cerebrali multipli.<br />
• L’angiografia digitale, oltre a dimostrare i fatti stenotici precedentemente descritti, evidenzia<br />
lo sviluppo di estesi circoli collaterali attraverso i vasi leptomeningei (dalle tre maggiori<br />
arterie cerebrali), transdurali (dalle carotidi esterne), e perforanti (arterie lenticulostriate<br />
e talamoperforanti).<br />
L’infarto cerebrale è una complicazione rara dell’anemia a cellule falciformi, che si presenta in percentuali,<br />
variabili secondo le diverse casistiche, dal 5 al 17% degli individui affetti.<br />
Questi pazienti possono anche presentare aneurismi multipli localizzati in sedi atipiche.<br />
La patogenesi è controversa, ma verosimilmente legata a danni endoteliali causati dall’adesione<br />
degli eritrociti alle cellule endoteliali, con interessamento dei vasa vasorum.<br />
• La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica evidenziano infarti cerebrali senza<br />
caratteri di specificità.<br />
• In angiografia cerebrale si osserva riduzione di calibro dei grossi vasi, con risparmio del<br />
circolo posteriore; tuttavia le manifestazioni iniziali consistono in lievi irregolarità di calibro.<br />
Gli aneurismi tendono a localizzarsi a carico del circolo posteriore.<br />
Gli infarti cerebrali multipli sono la manifestazione tipica delle vasculiti, specie se si verificano in<br />
pazienti di giovane età che non presentano altri fattori di rischio.<br />
Possono manifestarsi a seguito di infezione da Haemophilus influenzae, tubercolosi, actinomicosi,<br />
aspergillosi, coccidiomicosi, neurosifilide; la patogenesi è legata al danno causato a carico della<br />
parete vasale.<br />
Oltre alle vasculiti dovute ad agenti infettivi ne esistono altre la cui eziopatogenesi non è ancora<br />
stata completamente chiarita, ma verosimilmente causate da deposizione di immuno complessi (poliarterite<br />
nodosa, lupus eritematoso sistemico) da infiltrazioni granulomatose della parete arteriosa<br />
(arterite primitiva del sistema nervoso centrale, arterite di Takayasu, arterite temporale, neurosarcoidosi,<br />
granulomatosi di Wegener), da agenti farmacologici (anfetamine, cocaina).<br />
• La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica evidenziano infarti cerebrali multipli<br />
senza caratteri di specificità. Si possono evidenziare meningiti (importante la somministrazione<br />
di contrasto).<br />
• L’angiografia digitale nelle vasculiti mostra irregolarità di calibro delle arterie di piccolo e medio<br />
calibro, con un alternarsi di tratti di stenosi vasale e di tratti di ectasia, particolarmente evidenti<br />
a carico delle arterie alla base dell’encefalo; è anche possibile osservare occlusioni.<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
6. Displasie<br />
fibromuscolari<br />
7. Lesioni<br />
estrinseche<br />
compressive<br />
8. Dissezioni<br />
spontanee<br />
1. Emorragie<br />
iperacute<br />
2. Emorragie<br />
acute<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
Nella arterite di Takayasu si osserva un interessamento dell’aorta, delle sue branche e delle arterie<br />
polmonari, caratterizzato da stenosi, occlusioni, irregolarità parietali, ectasie.<br />
Sono vasculopatie di origine sconosciuta, che causano ipertrofia dell’intima e della media a livello<br />
delle carotidi interne cervicali (90% dei casi) e delle arterie vertebrali (interessate nel<br />
12% dei casi); le biforcazioni carotidee e le carotidi interne prossimali sono, di norma, risparmiate;<br />
frequente l’interessamento di altre arterie e in particolar modo delle arterie renali.<br />
Si osservano frequentemente aneurismi intracranici, e dissezioni arteriose.<br />
L’angiografia digitale evidenzia un aspetto tipico descritto come “a collana di perle”, a livello<br />
dei vasi interessati.<br />
L’arteria carotide cervicale e le sue branche possono essere inglobate da tumori nasofaringei.<br />
I vasi intracranici sono raramente interessati, per lo più da parte di meningiomi, adenomi pituitari<br />
e gliomi a sviluppo esofitico.<br />
Le dissezioni spontanee sono trattate nel paragrafo dedicato agli aneurismi (aneurismi dissecanti)<br />
(→ § F8).<br />
C • Emorragie cerebrali: quadri clinico-radiologici<br />
(→ 11; 14:II,C1-7,D1-4)<br />
Le cause di emorragia intra-assiale sono: ipertensione arteriosa, malformazioni vascolari, traumi,<br />
malattie emorragiche, neoplasie, infarti arteriosi e venosi, arteriti.<br />
Prima di esaminare in dettaglio le possibili cause di emorragia, è opportuno esaminare la semeiologia<br />
in tomografia computerizzata e in risonanza magnetica di queste lesioni.<br />
Una emorragia cerebrale subisce, infatti, una evoluzione fisiopatologica, che causa significative<br />
modifiche semeiologiche in tomografia computerizzata e risonanza magnetica; la conoscenza<br />
di questi fenomeni – che verranno descritti di seguito – è estremamente importante, per<br />
la elevata frequenza degli episodi emorragici primitivi e secondari.<br />
La tomografia computerizzata è sensibile al contenuto proteico del sangue stravasato.<br />
La risonanza magnetica è sensibile alle caratteristiche paramagnetiche dei prodotti di degradazione<br />
dell’emoglobina.<br />
Entro le prime 6 ore dall’episodio acuto l’ematoma è formato da globuli rossi intatti, di forma<br />
biconcava, contenenti emoglobina ossigenata.<br />
La concentrazione di glucosio nella parte centrale dell’ematoma si riduce; anche il contenuto<br />
di acqua all’interno dell’ematoma tende a ridursi e la concentrazione proteica, invece, ad<br />
aumentare. L’edema perilesionale inizia a svilupparsi.<br />
• Tomografia computerizzata. Una emorragia intra-assiale è evidenziata pressoché immediatamente,<br />
come una area iperdensa; unica eccezione è il caso in cui l’ematocrito del paziente<br />
sia basso. L’edema perilesionale in questa fase e per le prime 12 ore non è evidenziabile;<br />
qualora l’edema sia evidente e l’esame sia stato eseguito a meno di 12 ore dall’esordio<br />
della sintomatologia clinica, è necessario supporre che esso sia preesistente all’emorragia<br />
(emorragia intratumorale?).<br />
• Risonanza magnetica. Le alterazioni di segnale sono, in questa fase, del tutto aspecifiche,<br />
dovute al contenuto in acqua dell’ematoma (isointensità in T1 ed iperintensità in T2); per<br />
quanto concerne l’edema perilesionale sono valide le considerazioni fatte per la tomografia<br />
computerizzata.<br />
Tra le 7 e le 72 ore successive i globuli rossi si disidratano, ma sono ancora intatti; all’interno degli<br />
eritrociti si forma deossiemoglobina intracellulare; la formazione di deossiemoglobina inizia<br />
nella parte centrale dell’ematoma. L’edema aumenta e diviene marcato.<br />
• Tomografia computerizzata. I reperti sono simili a quelli descritti per l’emorragia subacuta,<br />
ma l’edema perilesionale si evidenzia come una area ipodensa che circonda l’ematoma e<br />
che interessa la sostanza bianca; anche l’effetto massa è evidente.<br />
• Risonanza magnetica. La deossiemoglobina è isointensa in T1 e ipointensa in T2. Tutta-<br />
779
780<br />
3. Emorragie<br />
subacute<br />
precoci<br />
4. Emorragie<br />
subacute tardive<br />
5. Emorragie<br />
croniche precoci<br />
6. Emorragie<br />
croniche tardive<br />
via, poiché la formazione della deossiemoglobina inizia nella parte centrale dell’ematoma,<br />
queste alterazioni di segnale interesseranno solo questa parte. La porzione periferica<br />
continua ad essere isointensa in T1 e iperintensa in T2. Edema perilesionale e effetto<br />
massa sono marcati.<br />
Tra il 4° e il 7° giorno la deossiemoglobina viene gradualmente convertita in metemoglobina intracellulare;<br />
poiché questo processo dipende dalla presenza di ossigeno esso inizia alla periferia<br />
dell’ematoma (più ossigenata) e progredisce verso il centro dell’ematoma (marcatamente<br />
ipossico). L’edema persiste.<br />
• Tomografia computerizzata. I reperti sono identici a quelli descritti per l’emorragia<br />
acuta.<br />
• Risonanza magnetica. La metemoglobina intracellulare è iperintensa in T1 e ipointensa in<br />
T2. Poiché la trasformazione della deossiemoglobina in metemoglobina inizia nella porzione<br />
periferica dell’ematoma, sarà la parte periferica ad essere iperintensa in T1 e ipointensa<br />
in T2. La porzione centrale dell’ematoma manterrà caratteristiche di segnale dovute alla<br />
deossiemoglobina, cioè isointensità in T1 e ipointensità in T2. L’edema perilesionale e l’effetto<br />
massa persistono.<br />
Nel periodo compreso tra 1 e 4 settimane inizia la lisi degli eritrociti alla periferia dell’ematoma,<br />
con liberazione della metemoglobina nello spazio extracellulare. Il fenomeno gradualmente si<br />
estende dalla periferia verso la porzione centrale dell’ematoma. L’edema e l’effetto massa gradualmente<br />
si riducono.<br />
Intorno all’ematoma si forma una reazione infiammatoria con la comparsa di cellule ad attività<br />
macrofagica (potenziamento dopo contrasto).<br />
• Tomografia computerizzata. L’ematoma diventa isodenso, l’effetto massa e l’edema perilesionale<br />
si riducono. Qualora venga somministrato mezzo di contrasto si potrà avere una presa<br />
di contrasto periferica all’ematoma, dovuta alla reazione infiammatoria, che non dovrà essere<br />
erroneamente attribuita alla presenza di tessuto tumorale.<br />
• Risonanza magnetica. La metemoglobina extracellulare è iperintensa in T1 come in T2.<br />
L’ematoma è, in questa fase, iperintenso in T1 ed in T2. Per quanto concerne la somministrazione<br />
di contrasto, restano valide le considerazioni già formulate per la tomografia computerizzata.<br />
Nei mesi immediatamente successivi la porzione centrale dell’ematoma è formata da una cavità<br />
contenente metemoglobina extracellulare diluita; perifericamente le cellule ad attività macrofagica<br />
fagocitano la metemoglobina e la trasformano in ferritina ed emosiderina. L’edema perilesionale<br />
scompare.<br />
• Tomografia computerizzata. L’area lesionale appare ipodensa; si può osservare una dilatazione<br />
degli spazi subaracnoidei adiacenti e delle cavità ventricolari (dilatazione ex-vacuo).<br />
Edema e effetto massa sono ovviamente assenti.<br />
• Risonanza magnetica. La ferritina, l’emosiderina e l’aumento della concentrazione proteica<br />
causano una ipointensità di segnale in T1 ed in T2; l’effetto è più marcato in T2 che in<br />
T1. La periferia dell’ematoma diviene ipointensa in T1 e in T2 ed appare di maggiore spessore<br />
in T2.<br />
La parte centrale mantiene le caratteristiche di segnale dovute alla metemoglobina extracellulare<br />
(iperintensità in T1 e in T2).<br />
Negli anni successivi la cavità centrale tende a collassare, circondata da una capsula formata da<br />
tessuto gliale. Nei bambini i macrofagi contenenti emosiderina possono anche non essere più<br />
evidenziabili.<br />
• Tomografia computerizzata. I reperti sono identici a quelli descritti nella fase cronica precoce.<br />
• Risonanza magnetica. Le caratteristiche di segnale sono identiche a quelle precedentemente<br />
descritte per l’emorragia cronica in fase precoce, ma le pareti della cavità cistica tendono<br />
a collabire, e la cavità può diventare virtuale.<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
1. Ipertensione<br />
arteriosa<br />
2. Infarti<br />
emorragici<br />
3. Infarti<br />
venosi<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
D • Emorragie cerebrali: cause di emorragia (→ 14:II,F2)<br />
È riconosciuta come la causa più frequente di emorragia intra-assiale non traumatica, responsabile<br />
di percentuali variabili nelle diverse casistiche dal 70 al 90% degli episodi.<br />
La localizzazione tipica è a livello dei nuclei della base (50-75%); più rare le localizzazioni<br />
a livello della sostanza bianca lobare (10%), del tronco cerebrale (10%), del cervelletto<br />
(10%).<br />
L’ipertensione arteriosa è verosimilmente il meccanismo patogenetico attraverso il quale la<br />
pre-eclampsia e l’eclampsia determinano emorragie cerebrali in donne in gravidanza.<br />
• Diagnosi differenziale. La sede e il quadro clinico, caratterizzato da insorgenza acuta della<br />
sintomatologia, sono i principali criteri che consentono di differenziare una emorragia<br />
ipertensiva da una tumorale.<br />
La trasformazione emorragica di un infarto cerebrale arterioso è dovuta a lisi dell’embolo che<br />
aveva occluso il vaso arterioso; il fenomeno si verifica nel 25% degli infarti e, di norma, tra le<br />
24 e le 48 ore dopo l’episodio infartuale.<br />
• Risonanza magnetica. È la tecnica più sensibile ed evidenzia una iperintensità giriforme,<br />
corticale in T1. In T2 non si osserva l’ipointensità tipica della deossiemoglobina, perché essa<br />
è mascherata dalla iperintensità dell’area infartuale. È anche possibile lo svilupparsi di<br />
emorragie di più ampie dimensioni, ed in questo caso l’evoluzione temporale segue l’andamento<br />
precedentemente descritto per le emorragie intra-assiali.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. Il comportamento del tessuto cerebrale interessato<br />
dall’infarto venoso è del tutto sovrapponibile a quanto descritto per l’infarto arterioso.<br />
• Diagnosi differenziale. Il problema della diagnosi differenziale con una emorragia tumorale<br />
si pone solamente per le emorragie di più ampie dimensioni, ed è difficile; i criteri sono<br />
l’esordio clinico acuto, l’intervallo di tempo trascorso tra esordio clinico ed esecuzione dell’esame,<br />
l’eventuale precedente evidenziazione di un infarto cerebrale in esami eseguiti prima<br />
della trasformazione emorragica, il fatto che l’ematoma presenta una evoluzione tipica;<br />
le emorragie tumorali, infatti, di norma si ripetono nel tempo e di conseguenza non rispettano<br />
la tipica evoluzione temporale precedentemente descritta.<br />
Sono secondari a trombosi. La sintomatologia clinica è caratterizzata, oltre che da deficit<br />
neurologici focali, da crisi epilettiche. Esistono condizioni predisponenti alla trombosi venosa<br />
(tab. 4).<br />
Tabella 4 - Principali cause di trombosi venosa<br />
(modificata da Grossman R.I., Yousen D.M., Neuroradiology, Mosby 1994)<br />
– Disidratazione acuta<br />
– Coagulopatie e discrasie ematiche<br />
– Mastoiditi, sinusiti<br />
– Meningiti<br />
– Leucemia<br />
– Malnutrizione<br />
– Gravidanza<br />
– Traumi<br />
Se diagnosticati precocemente, esiste la possibilità di intervenire con una terapia trombolitica.<br />
• Tomografia computerizzata. Si evidenziano multiple lesioni focali emorragiche. Possono<br />
essere presenti anche evidenziati i trombi iperdensi a livello del seno sagittale superiore, del<br />
seno retto o dei seni trasversi.<br />
• Risonanza magnetica. Oltre alle multiple lesioni emorragiche, si può evidenziare la trombosi<br />
dei seni interessati.<br />
In fase acuta si osserva una perdita, in T1, del normale vuoto di segnale; le strutture venose<br />
trombizzate appaiono ipointense in T2 (deossiemoglobina), ma questa ipointensità è priva<br />
di significato, perché può essere confusa con il normale vuoto di segnale dei vasi.<br />
781
782<br />
4. Angiopatie<br />
amiloidi<br />
5. Tumori<br />
1. Malformazioni<br />
artero-venose<br />
In fase subacuta, i trombi appaiono iperintensi in T1 e in T2.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. In tomografia computerizzata si può osservare il<br />
segno del delta vuoto, che è dovuto alla presa di contrasto della dura intorno al seno trombizzato,<br />
relativamente ipodenso.<br />
In risonanza magnetica la somministrazione di gadolinio non aggiunge elementi utili alla<br />
diagnosi.<br />
• Studio dei vasi. Angiografia digitale e angio-RM sono estremamente importanti nella diagnosi<br />
di trombosi venosa, perché sono i soli esami in grado di visualizzare direttamente i seni<br />
venosi interessati. I seni venosi in angio-RM dovrebbero essere studiati con la tecnica phase-contrast,<br />
perché la tecnica time-of-flight può dare origine a falsi negativi dovuti al fatto<br />
che sia il sangue circolante sia la metemoglobina hanno un segnale elevato.<br />
Sono dovute alla deposizione di materiale amiloide nella media e nell’avventizia dei vasi di medio e<br />
piccolo calibro, con conseguente aumento della fragilità vasale. Si verificano in pazienti anziani.<br />
Si caratterizzano per emorragie multiple, che sono localizzate a livello dell’interfaccia tra sostanza<br />
bianca e grigia; le emorragie vengono evidenziate, in RM, in differenti fasi evolutive.<br />
Devono essere considerate nella diagnosi differenziale degli infarti venosi.<br />
La tendenza a dare origine a emorragie intratumorali è correlata al tipo istologico (tab. 5).<br />
Anche se non esistono criteri che abbiano validità assoluta nel differenziare una emorragia<br />
tumorale da una non tumorale si può osservare che:<br />
– le emorragie tumorali sono di norma ripetute, l’evoluzione temporale usuale non viene rispettata<br />
e le alterazioni di segnale sono più eterogenee;<br />
– la rima periferica di emosiderina è incompleta;<br />
– l’edema cerebrale e l’effetto massa sono presenti prima delle 12 ore dall’evento acuto e<br />
persistono oltre le 4-8 settimane;<br />
– dopo somministrazione di contrasto si evidenziano aree di potenziamento, significative a<br />
meno che non si verifichino nell’intervallo tra 1 e 4 settimane dall’episodio acuto (normale<br />
reazione infiammatoria alla periferia dell’ematoma);<br />
– le emorragie causate da malformazioni vascolari sono di norma multiple, quelle tumorali<br />
uniche.<br />
Tabella 5 - Tumori encefalici associati frequentemente a emorragia<br />
(modificata da: Osborn A.G., Diagnostic Neuroradiology, Mosby 1994)<br />
– Adenoma ipofisario<br />
– Oligodendroglioma<br />
– Neuroblastoma<br />
– Metastasi da carcinoma polmonare, renale, coriocarcinoma, melanoma<br />
– Astrocitoma anaplastico/GBM<br />
– Ependimoma<br />
– Epidermoide<br />
E • Malformazioni vascolari (→ 14:I,A,C,D,E)<br />
Sono frequentemente causa di emorragia intra ed extra-assiale.<br />
Si distinguono:<br />
– malformazioni artero-venose;<br />
– telangiectasie capillari;<br />
– angiomi cavernosi;<br />
– malformazioni venose.<br />
Ne esistono di tre tipi: piali, durali e miste.<br />
Malformazioni artero-venose piali o parenchimali<br />
Sono considerate anomalie congenite dei vasi che si formano in età fetale ma diventano sintomatiche,<br />
per lo più, nella 3 a -4 a decade di vita; il 25%, tuttavia, si manifesta prima dei 15 anni di vita.<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
Sono, di norma, isolate ma possono essere multiple (sindromi di Rendu-Osler-Weber, Wyburn-<br />
Mason).<br />
L’85% interessa gli emisferi cerebrali, il 15% è localizzato a livello della fossa cranica posteriore.<br />
Si estendono dalla superficie degli emisferi cerebrali alla corteccia e alla sostanza bianca.<br />
Danno origine frequentemente a emorragie intra-assiali; il rischio cumulativo di sanguinamento<br />
è valutato, nelle diverse casistiche, dal 2 al 4% per anno; l’intervallo medio tra un episodio emorragico<br />
e il successivo è di 7,7 anni; a seguito dell’episodio emorragico, il 30% dei pazienti muore ed il<br />
25% presenta deficit permanenti. Le piccole dimensioni, il drenaggio profondo, la localizzazione<br />
peri o intraventricolare, la presenza di aneurismi all’interno del nido sembrano essere fattori correlati<br />
ad una più elevata frequenza di sanguinamento.<br />
Sono formate da un nido (rete di vasi anomali, senza letto capillare), nutrito da vasi afferenti dilatati<br />
(rami delle arterie cerebrali anteriore, media o posteriore) e drenato da vasi venosi ugualmente<br />
dilatati (tributari del sistema venoso superficiale o profondo); all’interno della malformazione si<br />
può evidenziare tessuto gliotico; le calcificazioni sono comuni. Spesso (8-12% dei casi) si evidenziano<br />
aneurismi dovuti al flusso, che – a loro volta – possono sanguinare.<br />
La sintomatologia clinica è dovuta agli episodi emorragici ed al furto di sangue ai danni del tessuto<br />
cerebrale sano adiacente causando crisi convulsive o deficit neurologici.<br />
• Tomografia computerizzata. La maggior parte delle malformazioni artero-venose può essere<br />
identificata sull’esame in bianco: sono evidenti calcificazioni grossolane (25-30% dei<br />
casi), i vasi del nido appaiono spontaneamente iperdensi, serpiginosi, si evidenziano le eventuali<br />
emorragie acute, il relativo edema perilesionale e l’effetto massa.<br />
• Risonanza magnetica. Il nido, i vasi afferenti ed efferenti sono evidenti a causa del vuoto di<br />
segnale determinato dal flusso di sangue. Fenomeni trombotici possono essere sospettati se esistono<br />
aree di iperintensità all’interno dei vasi. Emorragie in differenti stadi evolutivi, a volte a<br />
evoluzione atipica vengono facilmente evidenziate, come pure eventuali aree di gliosi.<br />
Non è affidabile nella valutazione delle dimensioni post-trattamento, perché i vasi trombizzati<br />
sono difficilmente differenziabili dai vasi pervi.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. In tomografia computerizzata, dopo somministrazione<br />
di contrasto, i vasi diventano iperdensi, e nido, vasi afferenti ed efferenti possono essere<br />
facilmente evidenziati. In risonanza magnetica non fornisce ulteriori informazioni utili.<br />
• RM funzionale. Gli studi di attivazione possono fornire informazioni essenziali sui rapporti<br />
tra la malformazione ed aree funzionalmente importanti (es.: aree motorie, Broca).<br />
• Angio-RM. Può essere di grande importanza nella pianificazione dell’intervento chirurgico,<br />
perché può essere “sovrapposta”, in modalità 3D allo studio RM di base, dando preziose<br />
informazioni relative ai rapporti anatomici della malformazione. Permette di formulare<br />
un primo bilancio delle caratteristiche morfologiche e di flusso delle malformazioni, anche<br />
se meno accurato di quanto possibile in angiografia digitale.<br />
• Angiografia digitale. Se tomografia computerizzata e risonanza magnetica hanno una<br />
ottima sensibilità nei confronti di questo tipo di lesioni, lo studio risolutivo è sicuramente<br />
ancora l’angiografia digitale. È, inoltre, il solo esame in grado di formulare un bilancio<br />
completo della malformazione, identificandone i vasi afferenti, il nido e le sue reali dimensioni<br />
anche dopo il trattamento (chirurgico, radioterapico o endoluminale) e conseguente<br />
parziale trombosi, il drenaggio venoso (superficiale o profondo), eventuali aneurismi<br />
legati al flusso.<br />
La valutazione delle dimensioni della malformazione richiede correzioni matematiche delle<br />
misure rilevate sul monitor, funzione dell’ingrandimento usato per acquisire le immagini.<br />
La lesione appare in fase arteriosa precoce (specie se ad alto flusso), i vasi afferenti sono facilmente<br />
riconoscibili perché dilatati, il nido è formato da un “gomitolo” di vasi di vario calibro,<br />
serpiginosi, le vene di drenaggio sono dilatate ed appaiono già in fase arteriosa.<br />
Anche l’angiografia digitale può dare origine a falsi negativi, specie se la malformazione è di<br />
piccole dimensioni e qualora essa abbia sanguinato, poiché l’effetto massa causato dall’emorragia<br />
può comprimere la malformazione stessa; in questi casi è importante ripetere l’esame<br />
a distanza di almeno due mesi dal sanguinamento.<br />
Fistole artero-venose durali<br />
Si suppone che queste lesioni siano acquisite, a seguito di trombosi di seni venosi; questo fenomeno<br />
potrebbe causare, infatti, una dilatazione di vasi arteriosi e venosi presenti nella parete dei seni,<br />
con formazione di anomale comunicazioni tra le arterie (rami della carotide esterna) ed i seni venosi.<br />
D’altronde la stenosi o la trombosi di seni venosi è di frequente riscontro in questi pazienti.<br />
Tendono a localizzarsi a livello della fossa cranica posteriore e della base cranica; i seni venosi più<br />
frequentemente interessati sono i seni trasversi, sigmoidi e cavernosi.<br />
I pazienti hanno età compresa tra i 40 e i 60 anni. La sintomatologia è funzione della localizzazione.<br />
È estremamente importante valutare le modalità di drenaggio venoso: se esso avviene attraverso<br />
783
784<br />
2. Telangiectasie<br />
capillari<br />
3. Angiomi<br />
cavernosi<br />
i seni venosi, la probabilità di episodi emorragici è minima; se è presente un reflusso in vene corticali<br />
superficiali il rischio di emorragie intra-assiali o subaracnoidee è elevato.<br />
• Tomografia computerizzata. L’esame di base è normale.<br />
• Risonanza magnetica. Evidenzia la dilatazione delle vene corticali, senza un nido, eventualmente<br />
associata a infarti ed emorragie.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. In tomografia computerizzata l’esame eseguito<br />
con somministrazione di contrasto può essere normale o può evidenziare un aumento di calibro<br />
del seno interessato e delle vene di drenaggio; per esempio, nel caso della fistola carotido-cavernosa,<br />
il seno cavernoso appare di maggiori dimensioni rispetto al controlaterale e<br />
la vena oftalmica superiore dilatata.<br />
In risonanza magnetica le strutture vasali possono essere agevolmente studiate sull’esame di<br />
base e la somministrazione di gadolinio non è indicata.<br />
• Angio-RM. Può evidenziare i vasi afferenti e la dilatazione dei seni venosi interessati; la<br />
tecnica phase-contrast fornisce informazioni anche sulla direzione del flusso.<br />
• Angiografia digitale. È l’esame che dà maggiori informazioni in questo tipo di lesioni. I<br />
vasi che nutrono la malformazione possono essere facilmente identificati: più frequentemente<br />
sono l’arteria occipitale, e i rami meningei della carotide esterna, interna e delle vertebrali;<br />
appaiono aumentate di calibro, tortuose; la loro iniezione causa l’opacizzazione della<br />
malformazione artero-venosa durale, drenata attraverso i seni venosi o le vene corticali.<br />
Di norma esistono più branche afferenti, a volte, tuttavia, ne esiste una sola ed allora è più<br />
corretto parlare di fistola artero-venosa.<br />
Malformazioni artero-venose miste, piali-durali<br />
Sono rare malformazioni artero-venose che hanno carattere misto; si ritiene che si formino a seguito<br />
di un aumento delle dimensioni di una malformazione piale, con reclutamento di vasi durali.<br />
Le caratteristiche neuroradiologiche sono un insieme di quelle precedentemente descritte per le<br />
malformazioni artero-venose piali e durali.<br />
La sede preferenziale è il ponte. Sono caratterizzate da dilatazioni dei capillari, con tessuto nervoso<br />
normale interposto tra essi; spesso si presentano in associazione con angiomi cavernosi. Sono lesioni<br />
comuni (le più frequenti dopo gli angiomi venosi), spesso reperto occasionale all’autopsia.<br />
Possono sanguinare, specie se in associazione con angiomi cavernosi.<br />
• Tomografia computerizzata. Non sono evidenziabili.<br />
• Risonanza magnetica. I reperti sono estremamente sfumati (presa di contrasto in assenza<br />
di alterazioni di segnale sull’esame di base). Se hanno sanguinato, si ha la formazione di<br />
emosiderina e si osservano le tipiche alterazioni di segnale che essa causa.<br />
• Angiografia digitale. Non sono evidenziabili.<br />
Gli angiomi cavernosi sono formati da spazi sinusoidali dilatati, non separati da tessuto nervoso, che<br />
presentano al loro interno residui emorragici. Le emorragie sono frequenti.<br />
Sono frequentemente multipli ed esiste una familiarità; qualora si manifestino clinicamente, l’età<br />
è compresa tra i 20 e i 40 anni. Il rischio di sanguinamento è minore dell’1% per anno.<br />
È stata descritta una possibile associazione con angiomi venosi.<br />
• Tomografia computerizzata. La lesione appare spontaneamente iperdensa, con eventuali<br />
calcificazioni; non si osserva edema perilesionale né effetto massa. Il reperto è nell’immensa<br />
maggioranza dei casi negativo; a ciò si deve il fatto che la TC non ha permesso di valutare<br />
la frequenza reale dei cavernomi, che solo la RM ha messo in evidenza. La tomografia<br />
computerizzata rivela solamente i fenomeni emorragici di entità macroscopica. Talvolta l’esistenza<br />
di cavernomi viene accertata nella RM di controllo dopo l’evacuazione chirurgica o<br />
il riassorbimento di voluminose emorragie.<br />
• Risonanza magnetica. È l’esame più sensibile. La lesione appare di dimensioni variabili,<br />
priva di effetto massa, rotondeggiante, a volte polilobulata, con una parte centrale iperintensa<br />
in tutte le sequenze (metemoglobina) e circondata da un anello ipointenso (emosiderina),<br />
che risulta particolarmente marcato se l’esame è condotto utilizzando sequenze gradient-echo.<br />
Naturalmente se si verifica una emorragia di cospicua entità, le sue caratteristiche semeiologiche<br />
saranno quelle trattate precedentemente.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. Dopo somministrazione di contrasto il potenziamento<br />
è di entità variabile, ma difficilmente marcato.<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
4. Anomalie di<br />
differenziazione<br />
venosa<br />
1. Aneurismi<br />
sacculari<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
• Angiografia digitale. L’angioma cavernoso tipico non viene evidenziato. Se ha sanguinato,<br />
l’esame dimostra l’effetto massa dell’emorragia intra-assiale.<br />
Attualmente sono considerati varianti del normale di frequente riscontro, in passato etichettati come<br />
“angiomi venosi”.<br />
Sono formati da vene anomale, dilatate che convergono radialmente in una vena transcorticale<br />
di drenaggio tributaria del sistema venoso superficiale (70%) o di vene subependimali. Vengono<br />
considerati anomale vie di drenaggio venoso di normale tessuto encefalico.<br />
È stata segnalata l’associazione di queste malformazioni con anomalie della migrazione neuronale<br />
e con i cavernomi.<br />
Di norma sono asintomatici; le emorragie sono estremamente rare.<br />
• Tomografia computerizzata. È difficilmente individuabile all’esame di base. Edema ed effetto<br />
massa sono assenti.<br />
• Risonanza magnetica. Tipicamente le vene che formano l’angioma venoso sono caratterizzate<br />
da un vuoto di segnale dovuto alla velocità del flusso; occasionalmente presentano<br />
un alto segnale.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. In tomografia computerizzata la somministrazione<br />
di contrasto evidenzia le vene anomale, tali per localizzazione (sostanza bianca) e decorso<br />
(radiale). Naturalmente, l’angioma venoso sarà evidenziato in maniera ottimale solo se<br />
una scansione include per intero il collettore venoso, altrimenti, se le scansioni hanno un<br />
orientamento differente, le scansioni evidenzieranno soltanto aree rotondeggianti di presa<br />
di contrasto.<br />
In risonanza magnetica la somministrazione di gadolinio (non indispensabile) evidenzia meglio<br />
l’anomalia.<br />
• Angio-RM. È l’esame risolutivo, anche in considerazione della assenza di invasività, che<br />
dimostra l’anomalia ed il suo drenaggio.<br />
• Angiografia digitale. La malformazione si evidenzia esclusivamente in fase venosa; si osserva<br />
la presenza di vene midollari (il cosiddetto “caput medusae”) convergenti verso la vena<br />
transcorticale; la via di drenaggio è facilmente individuata.<br />
F • Aneurismi ed emorragie subaracnoidee (→ 14:I,B; II,B)<br />
Sono dilatazioni del lume vascolare, di forma grossolanamente sferica, causate verosimilmente da<br />
debolezza congenita della parete arteriosa; tendono a svilupparsi in prossimità dei punti di biforcazione<br />
arteriosa.<br />
Il sacco aneurismatico è formato da intima ed avventizia.<br />
La debolezza della parete arteriosa è attribuita da alcuni a difetti focali congeniti della media,<br />
da altri a un danno della parete arteriosa causato da fenomeni emodinamici; altre cause meno<br />
frequenti di aneurisma sono i traumi (specie se perforanti), le neoplasie (emboli tumorali nella<br />
parete vasale, tipicamente da mixoma atriale e coriocarcinoma), infezioni (emboli settici da endocardite<br />
che si localizzano a livello della parete vasale), le malformazioni artero-venose (aneurismi<br />
correlati all’elevato flusso), vasculopatie (displasia fibromuscolare). Esiste una predisposizione<br />
familiare.<br />
Sono multipli nel 20% dei casi, la molteplicità è più frequente nel sesso femminile (5:1) e può essere<br />
correlata a vasculopatie.<br />
I fattori emodinamici condizionano pesantemente la velocità di crescita dell’aneurisma, la tendenza<br />
alla trombosi ed alla rottura.<br />
L’85% origina dal circolo carotideo e le localizzazioni più comuni sono la comunicante anteriore,<br />
la carotide interna all’origine della comunicante posteriore, la cerebrale media. Per quanto concerne<br />
il circolo posteriore la localizzazione più frequente è l’apice della basilare (7-8%). Gli aneurismi<br />
che hanno origine da vasi distali sono – di norma – traumatici o micotici.<br />
Si manifestano clinicamente tra i 40 ed i 60 anni, il più delle volte con una emorragia subaracnoidea<br />
conseguente a rottura dell’aneurisma.<br />
Il rischio cumulativo di sanguinamento per un aneurisma ancora intatto è valutato nell’1-2% per<br />
anno.<br />
A seguito del primo sanguinamento più di un terzo dei pazienti muore.<br />
Il rischio di nuovo sanguinamento, in assenza di trattamento, è del 50% a 6 mesi e la frequenza<br />
è massima nei giorni immediatamente successivi al primo sanguinamento.<br />
Ogni nuovo sanguinamento comporta una mortalità del 50%.<br />
Pur esistendo una indubbia correlazione tra diametro e tendenza a sanguinare, anche aneurismi<br />
di piccole dimensioni possono sanguinare.<br />
785
786<br />
Tomografia computerizzata<br />
L’aneurisma cerebrale non trombizzato appare come una massa iso-iperdensa localizzato nello<br />
spazio subaracnoideo, per lo più nella cisterna sovrasellare o nella porzione basale della scissura<br />
silviana. Se di grandi dimensioni (aneurisma gigante, di diametro maggiore di 2,5 cm) può<br />
causare effetto massa. La somministrazione di contrasto causa un potenziamento intenso, uniforme<br />
e comparabile a quello degli altri vasi.<br />
L’aneurisma cerebrale parzialmente trombizzato presenta al suo interno due componenti: la<br />
prima spontaneamente isodensa dopo contrasto si potenzia marcatamente e corrisponde al lume<br />
pervio dell’aneurisma; la seconda, spontaneamente iperdensa non si potenzia dopo contrasto<br />
e corrisponde alla parte trombizzata.<br />
Gli aneurismi completamente trombizzati sono spontaneamente iperdensi e non mostrano<br />
aree di potenziamento dopo somministrazione di contrasto.<br />
Possono essere presenti calcificazioni della parete dell’aneurisma.<br />
L’emorragia subaracnoidea determina una diffusa iperdensità degli spazi subaracnodei, la<br />
cui estensione ed intensità dipende dalla quantità di sangue stravasato e dal tempo trascorso<br />
dall’episodio. La tomografia computerizzata non ha, quindi, validità assoluta nell’evidenziare<br />
emorragie subaracnoidee: piccoli sanguinamenti possono sfuggire e, comunque,<br />
anche sanguinamenti massivi non sono evidenziabili dopo le prime 48 ore; nelle diverse casistiche<br />
è riportata una sensibilità variabile dal 60 al 100% in fase acuta.<br />
Risonanza magnetica<br />
L’aspetto di queste lesioni è estremamente variabile.<br />
L’aneurisma cerebrale non trombizzato, ad alta velocità di flusso, è caratterizzato da vuoto di<br />
segnale in tutte le sequenze; se il flusso all’interno dell’aneurisma è turbolento il segnale sarà<br />
più eterogeneo. A causa dell’alta velocità del flusso il contrasto non causa potenziamento del<br />
lume dell’aneurisma, ma soltanto della sua parete.<br />
L’aneurisma cerebrale parzialmente trombizzato ha caratteristiche di segnale più complesse:<br />
il lume mostra sempre il vuoto di segnale precedentemente descritto, ma può anche essere<br />
isointenso se il flusso è turbolento; la parte trombizzata mostra strati concentrici, di segnale variabile,<br />
ma prevalentemente iperintenso.<br />
Gli aneurismi completamente trombizzati sono iperintensi in tutte le sequenze, a strati concentrici.<br />
Angiografia digitale<br />
È l’esame di riferimento nello studio degli aneurismi. Lo scopo dell’esame è formulare un completo<br />
bilancio preoperatorio individuando tutti gli aneurismi presenti, il loro orientamento, la<br />
esistenza di un colletto, le dimensioni, la morfologia, i rapporti con il vaso da cui hanno origine<br />
e con i vasi adiacenti, valutando l’efficacia dei circoli collaterali (circolo di Willis in primis),<br />
e l’eventuale esistenza di vasospasmo.<br />
La circolazione intracranica deve essere studiata in maniera completa ed accurata, incluse<br />
entrambe le vertebrali (evidenziazione aneurismi delle PICA), ricorrendo a proiezioni<br />
oblique, iniezioni con compressione dei vasi per studiare tutti i vasi e risolvere eventuali<br />
dubbi diagnostici dovuti a convoluti; in considerazione della possibilità che una<br />
malformazione artero-venosa durale dia origine a una emorragia subaracnoidea, anche le<br />
carotidi esterne dovrebbero essere studiate, eventualmente attraverso iniezione in carotide<br />
comune.<br />
L’aneurisma viene visualizzato come una struttura sacciforme iniettata in fase arteriosa, in<br />
cui il contrasto tende a ristagnare, in continuità con un vaso arterioso.<br />
La differenziazione da un convoluto arterioso si basa sull’acquisizione di proiezioni in altri<br />
piani dello spazio, sulla morfologia regolare, sulla densità maggiore, sulla dinamica del flusso<br />
simile a quella del vaso di origine del convoluto.<br />
È importante anche evidenziare le eventuali dilatazioni infundibulari, localizzate all’origine<br />
di vasi arteriosi; il più delle volte sono coniche, hanno diametro massimo di 3 mm, sono localizzate<br />
all’origine della comunicante posteriore. Si ritiene che queste dilatazioni possano dilatarsi<br />
ulteriormente e diventare veri aneurismi.<br />
Qualora si dimostrino più aneurismi è importante determinare quale è responsabile del sanguinamento<br />
(è quello a più alto rischio di nuovo sanguinamento). Naturalmente lo stravaso del contrasto<br />
durante l’angiografia è patognomonico, ma raro e drammatico; altri segni indicativi sono:<br />
un ematoma focale evidenziato intorno all’aneurisma dalla TC o dalla RM; la presenza di<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
2. Aneurismi<br />
traumatici<br />
3. Aneurismi<br />
micotici<br />
4. Aneurismi<br />
oncotici<br />
5. Aneurismi<br />
correlati al flusso<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
una invaginazione del fondo dell’aneurisma (“Murphy’s tit”); le dimensioni degli aneurismi; la<br />
distribuzione del sangue stravasato; l’esistenza e la distribuzione del vasospasmo.<br />
Il vasospasmo si caratterizza come una riduzione di calibro dell’arteria interessata, più o meno<br />
esteso.<br />
Se l’esame angiografico, eseguito in un paziente con emorragia subaracnoidea, non dimostra<br />
aneurismi, è necessario considerare la possibilità di un’altra lesione causa del fenomeno.<br />
Le altre cause di emorragia subaracnoidea sono riportate nella tabella 6, e sono responsabili di<br />
una percentuale di emorragie subaracnoidee variabile nelle diverse casistiche dal 10 al 20%.<br />
Qualora anche queste cause vengano escluse è necessario ripetere l’angiografia dopo 1-2 settimane<br />
(nel 20% dei casi si dimostra un aneurisma); se anche la seconda angiografia è negativa<br />
l’emorragia subaracnoidea è “sine materia” (15% dei casi).<br />
Tabella 6 - Cause di emorragia subaracnoidea non aneurismatica<br />
(modificata da Osborn A.G., Diagnostic Neuroradiology, Mosby 1994)<br />
– Emorragia intra-assiale<br />
– Trauma<br />
– Malformazione artero-venosa (piale o durale)<br />
– Dissezione carotidea<br />
– Discrasie ematiche<br />
– Disturbi della coagulazione<br />
– Complicazioni della gravidanza<br />
Angio-TC ed angio-RM<br />
Il limite di queste tecniche è rappresentato dalla possibilità che aneurismi di diametro inferiore ai<br />
5 mm sfuggano all’individuazione.<br />
L’angio-TC permette uno studio ottimale, prechirurgico, dei rapporti esistenti tra aneurisma<br />
e strutture ossee, e la valutazione dell’eventuale trombosi endoluminale; al momento attuale<br />
non può essere utilizzata per i controlli postembolizzazione o postchirurgici perché sia le spirali<br />
sia le clips vascolari causano artefatti.<br />
L’angio-RM è preziosa nei controlli degli aneurismi embolizzati, specie se si ha l’accortezza di<br />
eseguirne una immediatamente dopo l’embolizzazione (l’angiografia digitale non è direttamente<br />
confrontabile all’angio-RM, in quanto la prima dà informazioni di tipo morfologico, la<br />
seconda correlate al flusso).<br />
Rappresentano l’1% di tutti gli aneurismi.<br />
Possono essere secondari a un trauma penetrante o non penetrante.<br />
Si tratta, per lo più di pseudoaneurismi, cioè di cavità che si formano all’interno di ematomi e che<br />
sono in continuità con il lume vasale attraverso una soluzione di continuo della parete vasale.<br />
La sede più frequente è la carotide extracranica; occasionalmente possono essere interessate la<br />
carotide esterna e le sue branche.<br />
Una localizzazione particolarmente frequente in caso di trauma non penetrante è l’aneurisma<br />
dell’arteria pericallosa, che si produce a livello della parte distale dell’arteria pericallosa.<br />
Sono dal 2 al 3% di tutti gli aneurismi.<br />
Sono dovuti ad emboli settici (endocardite) che causano distruzione della parete arteriosa.<br />
L’aorta toracica è la sede più frequente; gli aneurismi intracranici sono meno comuni e si formano<br />
preferenzialmente a livello dei vasi distali al circolo di Willis.<br />
Sono rari. Si formano per invasione diretta della parete vasale da parte del tumore.<br />
Le metastasi da coriocarcinoma e da mixoma atriale sinistro possono dare origine a questi aneurismi,<br />
che frequentemente interessano i vasi distali.<br />
Sono gli aneurismi, già descritti, che si sviluppano a livello delle branche arteriose che nutrono le<br />
malformazioni artero-venose. Possono essere localizzati prossimalmente, a livello del circolo di Willis<br />
o distalmente a livello del nido della malformazione. I primi non sembrano causare un aumento<br />
del rischio di emorragia proprio della malformazione artero-venosa; i secondi sono considerati ad<br />
alto rischio di emorragia.<br />
787
788<br />
6. Vasculopatie e<br />
vasculiti<br />
7. Aneurismi<br />
fusiformi<br />
8. Aneurismi<br />
dissecanti<br />
1. Leucomalacie<br />
periventricolari<br />
Il lupus eritematoso sistemico (10% dei pazienti presenta emorragie intracraniche), l’arterite di Takayasu,<br />
la displasia fibromuscolare, l’uso di cocaina sono associati al possibile sviluppo di aneurismi,<br />
probabilmente causato con un meccanismo di danno vasale.<br />
Sono ectasie vasali dovute a grave aterosclerosi, che causa un danno della tunica media. Si sviluppano<br />
in pazienti anziani. Interessano spesso l’arteria basilare (megadolicobasilare).<br />
• Tomografia computerizzata. L’arteria interessata appare isodensa, aumentata di calibro,<br />
con massive calcificazioni parietali. La somministrazione di contrasto permette di evidenziare<br />
meglio l’aumento di calibro del lume vasale e la tortuosità del vaso.<br />
L’aneurisma trombizzato è spontaneamente iperdenso e non si potenzia dopo contrasto.<br />
• Risonanza magnetica. È importante per la possibilità di chiarire i rapporti tra l’aneurisma,<br />
gli altri vasi e i nervi cranici. Permette di individuare eventuali infarti del tronco cerebrale<br />
dovuti a occlusione dei vasi perforanti causati dalla trombosi endoluminale o da compressione<br />
diretta dell’aneurisma sui vasi stessi.<br />
• Angio-RM ed angio-TC. Confermano la presenza dell’aneurisma fusiforme.<br />
• Angiografia digitale. Non fornisce ulteriori informazioni rispetto all’angio-RM e all’angio-<br />
TC.<br />
Sono caratterizzati dall’accumulo di sangue nella parete arteriosa (a livello della tunica media), conseguente<br />
ad un danno a carico della tunica intima. Se l’ematoma provoca la dissezione dell’intima<br />
si verifica una stenosi o anche una occlusione del lume dell’arteria; se l’ematoma penetra fino all’avventizia<br />
si forma un aneurisma, delimitato dall’avventizia stessa.<br />
La dissezione vasale può essere spontanea o secondaria a cause traumatiche (ferita penetrante,<br />
fratture del rachide cervicale, manipolazioni, attività fisica,) vasculopatiche (displasia fibromuscolare,<br />
sindrome di Marfan), ipertensione, contraccettivi orali, farmaci simpaticomimetici, infezioni<br />
faringee.<br />
Di norma interessa i vasi extracranici e con particolare frequenza la carotide interna, al di sopra del<br />
bulbo carotideo, e l’arteria vertebrale. Meno frequenti sono le dissezioni della porzione intrapetrosa, cavernosa<br />
o sovraclinoidea della carotide interna, di solito causate da fratture della base cranica.<br />
Può causare infarti cerebrali anche emorragici.<br />
• La risonanza magnetica mostra un ematoma parivascolare, con restringimento del lume<br />
vasale e gli eventuali infarti cerebrali.<br />
• L’angiografia digitale, l’angio-TC e l’angio-RM evidenziano una stenosi vasale che può interessare<br />
la carotide interna dal bulbo carotideo fino alla base cranica, e l’arteria vertebrale<br />
dalla seconda vertebra cervicale alla base cranica. La metodica che permette un bilancio<br />
completo della lesione è sicuramente l’angiografia digitale.<br />
G • Encefalopatie iposso-ischemiche<br />
Sono particolarmente frequenti nei neonati pretermine.<br />
La lesione è a carico della sostanza bianca profonda, periventricolare, specie paratrigonale e intorno<br />
ai corni frontali.<br />
Il danno iposso-ischemico deve essere collocato temporalmente nei primi 2 trimestri di vita; anche<br />
se il meccanismo fisiopatologico in causa è dibattuto, si ritiene che in questo periodo la sostanza<br />
bianca periventricolare sia particolarmente sensibile all’ipossia perché esiste una immaturità della<br />
distribuzione vascolare caratterizzata, in confronto all’adulto, da un minore sviluppo delle arterie<br />
periventricolari.<br />
Dal punto di vista anatomo-patologico si sviluppano, nelle aree colpite, fenomeni necrotici, che<br />
subiscono una evoluzione in senso necrotico-cistico più che gliotico, a causa dell’età gestazionale<br />
(l’encefalo acquista la capacità di sviluppare una reazione gliotica intorno alla 30 a settimana di vita<br />
gestazionale); le cisti necrotiche, di dimensioni molto piccole, si aprono nei ventricoli, dando un<br />
aspetto festonato alle pareti ventricolari.<br />
• Ecografia. Documenta in fase acuta sia le lesioni infartuali (iperecogene) sia le cisti paraventricolari<br />
(ipoecogene). Non è indicata in fase cronica, a causa del difficile riconoscimento<br />
di aree gliotiche.<br />
• Tomografia computerizzata. Evidenzia una dilatazione dei ventricoli laterali (più accentuata<br />
a livello degli atri, che hanno forma squadrata), le cui pareti appaiono festonate. La sostanza<br />
bianca periventricolare appare ipodensa, ridotta quantitativamente; a volte si mettono<br />
in evidenza piccole cavità cistiche nel suo contesto.<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
2. Emorragie<br />
della matrice<br />
germinativa<br />
3. Necrosi<br />
neuronali<br />
selettive<br />
4. Ischemie<br />
parasagittali<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
• Risonanza magnetica. La sostanza bianca profonda periventricolare appare ipointensa in<br />
T1 ed iperintensa in DP e T2; la sostanza bianca lobare e le fibre arciformi sono risparmiate;<br />
nei neonati la lesione è difficilmente evidenziabile in DP e T2 a causa del maggiore contenuto<br />
in acqua della sostanza bianca dovuto alla sua incompleta mielinizzazione. L’estensione<br />
è variabile dall’interessamento esclusivo delle regioni paratrigonali all’estensione all’intero<br />
centro semiovale.<br />
La morfologia dei ventricoli e delle loro pareti è simile a quanto descritto in TC. Il corpo<br />
calloso può essere ipotrofico. Le aree cistiche periventricolari residue sono facilmente evidenziabili<br />
perché hanno un segnale più marcatamente ipointenso in T1 ed iperintenso in T2<br />
rispetto alle aree gliotiche.<br />
Sono particolarmente frequenti nei neonati pretermine.<br />
La matrice germinativa è localizzata a livello subependimale ed è la sede dove avviene la proliferazione<br />
dei neuroblasti (dalla 7 a alla 20 a settimana di gestazione), che poi migrano verso la superficie<br />
encefalica lungo le fibre radiali formando la corteccia cerebrale; essendo riccamente vascolarizzata<br />
è estremamente vulnerabile a fenomeni iposso-ischemici, che si manifestano con emorragie dovute<br />
ad alterazioni della permeabilità ed eventuale rottura dei capillari.<br />
Il danno iposso-ischemico deve essere collocato temporalmente entro la 20 a settimana di gestazione.<br />
L’emorragia può interessare esclusivamente la regione subependimale, i ventricoli laterali o il tessuto<br />
cerebrale dei centri semiovali; l’evoluzione di una emorragia subependimale può essere verso:<br />
– l’estensione nei ventricoli laterali o nei centri semiovali;<br />
– il riassorbimento;<br />
– la formazione di una cisti poroencefalica (il cui quadro neuroradiologico verrà trattato in seguito).<br />
• Ecografia. È la metodica di scelta nella valutazione di questi pazienti perché è ripetibile e<br />
può essere facilmente eseguita nell’unità di terapia intensiva.<br />
Evidenzia chiaramente l’emorragia come una area iperecogena.<br />
Nei casi in cui si verifica una estensione intraventricolare dell’emorragia, si osserva costantemente<br />
un idrocefalo acuto dovuto ad un blocco transitorio dei villi aracnoidei; tuttavia se a controlli<br />
ripetuti nel tempo l’idrocefalo persiste ed aumenta è necessario ipotizzare lo svilupparsi<br />
di una aracnoidite obliterativa, che richiede l’inserzione di un drenaggio ventricolare.<br />
• Tomografia computerizzata e risonanza magnetica. Caratteristiche densitometriche, di segnale<br />
ed evoluzione dell’area emorragica sono simili a quelle precedentemente descritte nelle<br />
emorragie intra-assiali dell’adulto.<br />
È necessario fare ricorso a TC e RM, che richiedono la sedazione del paziente, soltanto qualora<br />
esistano dubbi sulla eziopatogenesi dell’emorragia.<br />
Sono rare e si sviluppano in neonati che abbiano sofferto di una marcata ipotensione o arresto cardiocircolatorio.<br />
Si osserva una necrosi che interessa le strutture a più elevato metabolismo: talami, nuclei lenticolari,<br />
ippocampi e fasci corticospinali. Le lesioni vanno incontro a gliosi.<br />
I pazienti che sopravvivono presentano epilessia, ritardo mentale, coreoatetosi.<br />
Le aree lesionali sono iperecogene, ipodense, ipointense in T1 ed iperintense in DP e T2 rispettivamente<br />
all’ecografia, alla tomografia computerizzata ed alla risonanza magnetica; più che le caratteristiche<br />
del quadro neuroradiologico indirizzano alla diagnosi la localizzazione delle lesioni, l’età<br />
dei pazienti e il quadro clinico.<br />
Sono relativamente frequenti in neonati a termine e sono caratterizzate da una necrosi cortico-sottocorticale<br />
a distribuzione parasagittale, alla convessità, in sede parieto-occipitale.<br />
Dal punto di vista fisiopatologico, il danno iposso-ischemico deve essere collocato temporalmente<br />
nel 3° trimestre di vita, quando la distribuzione vascolare è di tipo “adulto” (le aree più sensibili<br />
sono quelle di confine tra i territori di distribuzione delle arterie cerebrali anteriori, medie e<br />
posteriori), ma le capacità di autoregolazione del flusso cerebrale sono ancora scarse.<br />
• Ecografia. In fase acuta le lesioni sono iperecogene.<br />
• Tomografia computerizzata e risonanza magnetica. Le aree lesionali hanno caratteristiche<br />
densitometriche e di segnale sovrapponibili agli infarti cerebrali dell’adulto, e la distribuzione<br />
topografica precedentemente descritta; l’estensione delle lesioni può essere difficilmente<br />
valutabile fino al primo anno di vita, in risonanza magnetica, a causa del contenuto<br />
in acqua della sostanza bianca incompletamente mielinizzata; in fase cronica è possibile os-<br />
789
790<br />
5. Infarti<br />
6. Emorragie<br />
7. Esiti di lesioni<br />
iposso-ischemiche<br />
8. Ulegirie<br />
servare la formazione di cisti poroencefaliche, e la corteccia cerebrale può avere un aspetto<br />
ulegirico; possono osservarsi asimmetrie degli emisferi cerebrali e della scatola cranica, che<br />
attestano una sofferenza prevalente a carico di uno degli emisferi cerebrali.<br />
Si osservano nel neonato a termine e nel lattante.<br />
La causa di queste lesioni è l’asfissia perinatale, ma esistono numerosi fattori predisponenti<br />
(tab. 7).<br />
Tabella 7 - Fattori predisponenti all’infarto cerebrale nel neonato e nel lattante<br />
(modificata da Osborn A.G., Diagnostic Neuroradiology, Mosby 1994)<br />
– Malformazioni cardiache causa di embolie cerebrali<br />
– Dissezioni vasali<br />
– Anemia grave<br />
– Turbe dell’ossigenazione (distress respiratorio, persistenza della circolazione fetale)<br />
– Poliglobulia<br />
– Iperviscosità ematica<br />
– Meningite<br />
– Abuso di droghe (cocaina, simpaticomimetici)<br />
– Encefalite<br />
– Moya-Moya<br />
– Vasculiti<br />
– Neurofibromatosi tipo I<br />
– Sindrome di Marfan<br />
– Malattie del collagene<br />
– Displasia fibromuscolare<br />
– Emboli di tessuto placentare<br />
– Chirurgia cardiaca<br />
• All’ecografia la lesione è iperecogena, può esercitare effetto massa sui solchi adiacenti.<br />
• La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica evidenziano una lesione le cui caratteristiche<br />
densitometriche e di segnale sono simili a quelle di un infarto cerebrale in un<br />
adulto; la localizzazione è per lo più nel territorio di distribuzione dell’arteria cerebrale media.<br />
L’evoluzione è verso la gliosi (malacia), oppure verso la formazione di una cavità poroencefalica.<br />
È frequente la formazione di calcificazioni distrofiche, che possono essere osservate<br />
già dopo 2-3 settimane dall’evento acuto.<br />
Nel neonato a termine si possono sviluppare emorragie:<br />
– epidurale e subdurale, conseguenti a traumi durante il parto;<br />
– subaracnoidee, spesso “sine materia”, a volte associate a un grave danno iposso-ischemico;<br />
– intra-assiali, per lo più conseguenti a trombosi venosa, con possibile estensione intraventricolare.<br />
I relativi quadri neuroradiologici non differiscono significativamente da quelli descritti negli<br />
adulti.<br />
Status marmoratus<br />
La lesione è appprezzabile nel lattante di 6 mesi di età. È conseguenza di una lesione iposso-ischemica<br />
nel neonato a termine.<br />
La lesione è localizzata a carico dei talami e dei corpi striati dove si osservano, anatomo-patologicamente,<br />
aree di perdita neuronale con ipervascolarizzazione, gliosi, mineralizzazione neuronale<br />
e penetrazione di fibre mielinizzate.<br />
• All’ecografia si osserva iperecogenicità dei nuclei della base.<br />
• Alla tomografia computerizzata, i nuclei della base sono spontaneamente iperdensi.<br />
• Alla risonanza magnetica si evidenzia ipotrofia dei nuclei della base, con perdita della convessità<br />
della superficie laterale del nucleo lenticolare.<br />
• Dopo somministrazione di mezzo di contrasto si evidenzia una sfumata presa di contrasto dei nuclei<br />
della base, verosimilmente dovuta alla loro ipervascolarizzazione.<br />
Rappresentano l’esito di un danno corticale localizzato; le circonvoluzioni interessate hanno una<br />
morfologia “a fungo”, dovuto alla sofferenza più accentuata degli strati corticali più profondi rispetto<br />
a quelli più superficiali, dove la perfusione è quantitativamente maggiore.<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
9. Poroencefalie<br />
10. Idranencefalie<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
Di norma sono esito di una ischemia parasagittale.<br />
Il quadro neuroradiologico è caratterizzato da aree gliotiche (ipodense in TC, ipointense in T1 e<br />
iperintense in DP e T2 in RM) prevalenti alla base delle circonvoluzioni, particolarmente evidenti<br />
in risonanza magnetica.<br />
Anatomo-patologicamente sono cavità, singole o multiple, la cui formazione è dovuta a distruzione<br />
focale di tessuto cerebrale in epoca prenatale; le cavità contengono liquor e possono comunicare<br />
con gli spazi subaracnoidei o con le cavità ventricolari; se il fenomeno è particolarmente esteso, si<br />
realizza il quadro della encefalomalacia multicistica.<br />
Il tessuto cerebrale adiacente alla cavità poroencefalica può presentare fenomeni gliotici minimi<br />
(se il danno si sviluppa entro i primi due mesi di vita fetale) o marcati (se il danno è più tardivo,<br />
quando il tessuto cerebrale ha già acquisito la capacità di rispondere ad un insulto con la gliosi).<br />
• All’ecografia la cavità poroencefalica è anecogena, ma possono essere individuate sepimentazioni<br />
nel suo contesto.<br />
• In tomografia computerizzata e in risonanza magnetica le cisti poroencefaliche hanno densità<br />
e segnale simil-liquorali; le eventuali sepimentazioni e la gliosi perilesionale sono individuate<br />
meglio in risonanza magnetica, specie in DP (il liquor è ipointenso, mentre i setti e le<br />
aree gliotiche sono iperintensi).<br />
Sono lesioni caratterizzate dall’assenza delle parti degli emisferi cerebrali tributarie delle arterie cerebrali<br />
media ed anteriore, sostituite da ampie cavità a contenuto liquorale; possono essere considerate<br />
una forma estrema di poroencefalia o di encefalopatia multicistica.<br />
La parte posteriore dei lobi temporali, i lobi occipitali, i talami e le strutture della fossa cranica<br />
posteriore, tributari del circolo vertebro-basilare, sono normali.<br />
Queste alterazioni sono dovute a occlusione della carotide interna, in utero, che può verificarsi a<br />
seguito di vari fenomeni patologici (sifilide, toxoplasmosi, Herpes simplex, Cytomegalovirus, anossia<br />
fetale, intossicazione da ossido di carbonio).<br />
• All’ecografia prenatale si evidenzia in una prima fase (insulto vascolare) una iperecogenicità<br />
diffusa a livello sopratentoriale, che evolve verso l’ipoecogenicità e successivamente verso<br />
l’anecogenicità. È possibile distinguere la presenza di un sottile strato di tessuto cerebrale<br />
periferico alle cavità idranencefaliche.<br />
• All’ecografia transfontanellare, alla TC, alla RM le cavità precedentemente descritte hanno<br />
ecogenicità, densità e intensità di segnale di tipo liquorale.<br />
• La diagnosi differenziale si pone con l’idrocefalo massivo (la risonanza magnetica e l’ecografia<br />
evidenziano un sottile bordo di tessuto cerebrale intorno alla cavità liquorale) e con<br />
la oloprosencefalia alobare (malformazioni facciali associate, assenza di divisione tra gli emisferi<br />
cerebrali ed assenza della falce cerebrale).<br />
791
792<br />
1. Fratture<br />
del cranio<br />
IV - TRAUMI CRANIO-CEREBRALI<br />
A • Generalità. Finalità e metodi dell’accertamento<br />
Le lesioni cerebrali conseguenti a un trauma cranio-cerebrale vengono distinte in primarie (direttamente<br />
causate dal trauma) e secondarie (complicazioni delle lesioni primarie) (→ 17). Riteniamo<br />
opportuno trattare separatamente le sequele (esiti delle lesioni primarie e secondarie).<br />
Nei traumi penetranti il danno è causato dalle caratteristiche fisiche, dall’energia cinetica e<br />
dalle caratteristiche di moto (velocità longitudinale e rotatoria) dell’oggetto penetrante; l’esempio<br />
tipico è la ferita da arma da fuoco.<br />
Nei traumi chiusi il danno può essere causato dal contatto diretto tra l’oggetto contundente<br />
ed il cranio (es.: fratture della teca cranica) e dalle forze inerziali che causano accelerazioni<br />
differenziali tra cranio ed encefalo (es.: contusioni corticali da contraccolpo) e tra sostanza grigia<br />
e bianca (es.: lesione assonale diffusa).<br />
Le finalità dello studio neuroradiologico in questi pazienti sono:<br />
– individuare le lesioni acute extra ed intracerebrali primarie e secondarie passibili di intervento<br />
chirurgico, e gli eventuali corpi estranei presenti;<br />
– formulare un bilancio completo delle sequele delle lesioni traumatiche.<br />
La radiografia del cranio non fornisce informazioni utili alla valutazione di questi pazienti.<br />
La tomografia computerizzata è la metodica di scelta nella valutazione delle lesioni acute conseguenti<br />
al trauma; piccole emorragie extra-assiali in regione frontale, temporale e in fossa<br />
cranica posteriore possono sfuggire all’individuazione; in considerazione della possibilità<br />
che eventuali lesioni non si manifestino immediatamente, ma a distanza di 24-48 ore dal<br />
trauma possono essere necessari esami ripetuti nel tempo.<br />
La risonanza magnetica deve essere considerata un esame di seconda istanza nei traumi<br />
acuti, anche in conseguenza della difficoltà di gestione di un traumatizzato acuto, ma di<br />
prima istanza nella valutazione del traumatizzato in fase subacuta e cronica; l’esame è indispensabile<br />
quando il paziente abbia subito un trauma cranico grave con perdita di coscienza<br />
e presenti sintomi neurologici a distanza di tempo (possibile danno assonale diffuso).<br />
L’angiografia digitale è fondamentale nella valutazione delle emorragie intra-assiali (pseudoaneurismi,<br />
trombosi e lacerazioni vasali dei seni venosi) e di infarti cerebrali (dissezioni<br />
arteriose), particolarmente se in seguito a ferite penetranti.<br />
Per quanto sopra esposto:<br />
– la valutazione di questi pazienti è innanzitutto clinica (Scala del coma di Glasgow);<br />
– se il trauma è lieve (GCS = 12-15) è sufficiente un periodo di osservazione di 6-8 ore, senza<br />
fare ricorso ad esami neuroradiologici, a meno di evoluzione del quadro clinico;<br />
– se il trauma è moderato (GCS = 8-12) o grave (GCS = 3-8) è necessario eseguire una TC urgentemente,<br />
ed eventualmente ripeterla qualora si osservino evoluzioni del quadro clinico;<br />
– la RM, salvo sporadiche eccezioni (non corrispondenza tra quadro clinico e reperti TC),<br />
non dovrebbe essere richiesta in urgenza;<br />
– lo studio dei vasi (angio-RM, angiografia digitale) è necessario solo in presenza di possibili<br />
lesioni di origine vascolare.<br />
B • Lesioni primarie (→ 17:D)<br />
Sono presenti nei 2/3 dei pazienti con trauma cranio-encefalico.<br />
Sono accompagnate da ematoma dei tessuti molli sottocutanei ed eventuali lacerazioni cutanee.<br />
Interessano la volta cranica, la base cranica, la volta con irradiazione alla base cranica.<br />
Possono essere lineari, depresse, diastatiche, comminute.<br />
Le fratture depresse sono per lo più comminute.<br />
Le fratture lineari sono associate più frequentemente delle fratture depresse ad ematomi epi- e<br />
subdurali; le fratture depresse a contusioni cerebrali.<br />
Di grande importanza clinica è l’individuazione di fratture dell’osso temporale, sospettabili anche<br />
clinicamente.<br />
• La radiografia convenzionale e la tomografia computerizzata consentono di individuare e<br />
caratterizzare le fratture craniche.<br />
• La tomografia computerizzata permette anche un bilancio di eventuali lesioni intra-assia-<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
2. Ematomi<br />
epidurali<br />
3. Ematomi<br />
subdurali<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
li; naturalmente l’esame deve essere eseguito con tecnica adeguata utilizzando valori di finestra<br />
(1500-2000 HU) e livello (+600-700 HU) adeguati allo studio delle strutture ossee,<br />
strati da 1-2 mm per lo studio dettagliato, se necessario, delle rocche petrose. Le fratture la<br />
cui rima ha decorso parallelo al piano di scansione possono essere di difficile individuazione<br />
alla TC.<br />
Si riscontrano nell’1-4% dei pazienti con trauma cranio-cerebrale e nel 10% dei pazienti deceduti<br />
in seguito ad esso.<br />
Lo sviluppo di un ematoma epidurale può essere pressoché immediato dopo il trauma, ma dal<br />
10 al 30% dei casi è ritardato e comunque entro le prime 24-48 ore; in particolare si sviluppano nel<br />
20% dei pazienti con trauma moderato o severo in cui lo studio in tomografia computerizzata eseguito<br />
immediatamente dopo il trauma era negativo.<br />
Sono causati da fratture che lacerano l’arteria meningea media o un seno venoso durale; sono localizzati<br />
nello spazio (virtuale) tra la teca cranica e la dura ed hanno tipicamente forma biconvessa.<br />
I limiti corrispondono alle suture craniche, perché la dura è a questo livello fortemente aderente<br />
alla teca cranica.<br />
Il 95% è sovratentoriale; la localizzazione sottotentoriale è associata a una più elevata mortalità<br />
e morbidità; possono essere bilaterali.<br />
• Tomografia computerizzata. La raccolta ematica ha morfologia biconvessa, spontaneamente<br />
iperdensa, omogenea ed è adiacente al tavolato osseo interno. Una eventuale disomogeneità<br />
attesta sanguinamenti ripetuti. L’effetto massa sulle strutture cerebrali adiacenti<br />
è evidente e sono comuni le ernie cerebrali.<br />
Gli ematomi cronici sono ipodensi.<br />
• Risonanza magnetica. Sono morfologia e localizzazione che consentono la diagnosi di<br />
ematoma epidurale; le caratteristiche di segnale sono variabili. Gli ematomi epidurali acuti<br />
sono isointensi in T1 ma iperintensi in T2; se l’ematoma è subacuto (esame eseguito alcuni<br />
giorni dopo la sua formazione) appare iperintenso in T1 ed in T2. Si evidenzia un margine<br />
interno ipointenso in tutte le sequenze, dovuto alla dura.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. La capsula degli ematomi cronici può mostrare<br />
un potenziamento dopo contrasto.<br />
Si riscontrano nel 10-20% dei pazienti con trauma cranio-cerebrale grave e nel 30% dei pazienti deceduti<br />
in seguito ad esso.<br />
Sono dovuti a rottura delle vene a ponte che attraversano lo spazio subdurale, causata dalla accelerazione<br />
differenziale tra teca cranica ed encefalo; possono anche essere causati da una lesione<br />
corticale ad ampia componente emorragica in cui una lesione leptomeningea permette al sangue di<br />
stravasare nello spazio subdurale.<br />
Tendono ad avere maggiore estensione rispetto agli ematomi extradurali.<br />
Sono localizzati nello spazio (virtuale) tra dura ed aracnoide; possono essere bilaterali.<br />
Non possono estendersi oltre il tentorio, la falce cerebrale e cerebellare.<br />
• Tomografia computerizzata. La raccolta ha forma semilunare e può essere molto sottile; se<br />
acuta è di norma omogeneamente iperdensa; può essere disomogenea, con aree iperdense e<br />
ipodense a causa di sequestro di siero, della presenza di una componente non coagulata, o<br />
di un sequestro di liquor; può raramente essere ipodenso se esistono coagulopatie o gravi<br />
anemie.<br />
L’ematoma subacuto (da 3 giorni a 3 settimane dopo la sua formazione) è isodenso.<br />
L’ematoma cronico è marcatamente ipodenso, ma se si verificano nuovi sanguinamenti, si<br />
osservano aree iperdense ed ipodense, eventualmente con livelli liquido-liquido.<br />
La capsula di ematomi cronici può presentare calcificazioni.<br />
Se l’ematoma è isodenso la sua individuazione può essere problematica, specie se è bilaterale;<br />
tuttavia – anche in questi casi – si può osservare uno spostamento dell’interfaccia tra la<br />
sostanza grigia e bianca, asimmetria ventricolare e una minore evidenza dei solchi corticali<br />
dovuti all’effetto massa dell’ematoma.<br />
• Risonanza magnetica. L’ematoma subdurale iperacuto è isointenso in T1 ed iso-iperintenso<br />
in T2; l’ematoma acuto è iso-ipointenso in T1 e marcatamente ipointenso T2; il subacuto<br />
è iperintenso in T1 e T2; le caratteristiche di segnale dell’ematoma subdurale cronico<br />
sono variabili, ma tendono all’ipointensità in T1 ed all’iperintensità in T2, reperti correlabili<br />
ad una raccolta liquida, più che ai prodotti di degradazione dell’emoglobina.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. La capsula dell’ematoma si potenzia dopo somministrazione<br />
di contrasto.<br />
793
794<br />
4. Emorragie<br />
subaracnoidee<br />
5. Danni<br />
assonali diffusi<br />
6. Contusioni<br />
corticali<br />
Il decorso postoperatorio degli ematomi subdurali cronici operati va monitorato più sull’andamento<br />
clinico che sulla ripetizione di accertamenti tomografici, in quanto spesso in questi controlli<br />
si evidenziano immagini di ematoma residuo, anche abbastanza esteso, destinato a riassorbirsi spontaneamente<br />
in un congruo lasso di tempo.<br />
Non infrequentemente, tuttavia, la non risoluzione del quadro clinico accompagnato da immagini<br />
tomografiche probanti, comporta la necessità di un nuovo intervento di drenaggio che consenta<br />
un’adeguata espansione cerebrale.<br />
Condizioni particolari possono realizzarsi nell’infanzia, con la permanenza di una falda di igroma<br />
al posto dell’ematoma evacuato, che in rari casi può richiedere l’impianto di una derivazione<br />
igroma-peritonale per risolversi.<br />
Sono di frequente riscontro nella maggior parte dei casi di traumi moderati o gravi.<br />
Sono causate da lacerazioni di piccoli vasi corticali, oppure da ferite penetranti.<br />
Si manifestano con le caratteristiche precedentemente descritte nel capitolo dedicato agli aneurismi.<br />
Questo fenomeno crea rilevanti problemi di diagnosi differenziale tra emorragia subaracnoidea<br />
conseguente al trauma e trauma conseguente ad un malore dovuto all’emorragia subaracnoidea causata<br />
dalla rottura di un aneurisma. Il problema spesso può essere risolto interrogando il paziente,<br />
ma qualora ciò non sia possibile sarà necessario ricorrere all’angiografia digitale.<br />
Rappresentano, insieme alla contusione corticale, la lesione più frequente nei pazienti traumatizzati,<br />
riscontrata nel 50% dei pazienti.<br />
Di norma i pazienti con lesione assonale diffusa hanno subìto un trauma grave, con perdita di conoscenza.<br />
Il meccanismo della lesione è legato all’accelerazione differenziale di sostanza grigia e bianca, con<br />
danno a carico dei vasi penetranti.<br />
Le lesioni emorragiche sono tipicamente di piccolo diametro, localizzate, in ordine di frequenza,<br />
all’interfaccia tra sostanza grigia e bianca, a livello del corpo calloso (splenio), e della parte dorsolaterale<br />
della parte superiore del tronco cerebrale (rara).<br />
• Tomografia computerizzata. La sensibilità della TC nei confronti di questo tipo di lesione<br />
è decisamente inferiore alla risonanza magnetica. Solo il 20-50% dei pazienti hanno una TC<br />
positiva nella fase iniziale; sono necessari controlli seriati o un esame RM.<br />
Se emorragiche, le lesioni appaiono come piccole aree iperdense, nelle localizzazioni precedentemente<br />
descritte.<br />
Se non emorragiche, appaiono come aree lievemente ipodense, difficili da individuare.<br />
• Risonanza magnetica. Le lesioni sono ovoidali, di diametro da pochi millimetri a due centimetri,<br />
con l’asse maggiore parallelo alla direzione delle fibre. Le alterazioni di segnale dipendono<br />
dalla natura (emorragica o meno) delle lesioni e dal tempo trascorso dal trauma.<br />
Se le lesioni non erano emorragiche, sono isointense in T1 ed iperintense in DP e T2.<br />
Se le lesioni erano emorragiche, potranno apparire iperintense in T1, ma saranno sicuramente<br />
marcatamente ipointense in T2 (emosiderina), specie nelle sequenze gradient-echo.<br />
La localizzazione è già stata descritta.<br />
Si osservano nel 45% dei pazienti, ma sono associate con minore frequenza del danno assonale diffuso<br />
alla perdita di coscienza immediatamente successiva all’evento traumatico.<br />
Possono essere conseguenza di una frattura depressa o dell’accelerazione e decelerazione differenziale<br />
della teca cranica rispetto all’encefalo.<br />
Spesso diventano più evidenti dopo 24-48 ore dal trauma.<br />
La metà interessa i lobi temporali (poli, superficie inferiore), un terzo i lobi frontali, il 25% sono<br />
parasagittali. Le contusioni diametralmente opposte al punto di impatto sono definite lesioni da<br />
contraccolpo.<br />
• Tomografia computerizzata. Inizialmente la TC può essere negativa o mostrare aree mal<br />
definite, ipodense, corticali con piccole aree tenuamente iperdense (emorragiche).<br />
Dopo 24-48 ore la lesione è più evidente, emorragica, l’edema e l’effetto massa aumentano<br />
nei giorni immediatamente successivi, poi (1-2 settimane) gradualmente diminuiscono.<br />
• Risonanza magnetica. È più sensibile della tomografia computerizzata, specie in fase subacuta.<br />
La lesione appare disomogenea, ipointensa in T1 e iperintensa in T2; se è emorragica<br />
si può osservare la presenza di prodotti di degradazione dell’emoglobina, che causano<br />
una marcata ipointensità in T2, specie se le scansioni sono acquisite con tecnica gradientecho.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. Si può osservare un potenziamento della lesione.<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
7. Lesioni<br />
del tronco<br />
cerebrale<br />
1. Erniazioni<br />
cerebrali<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
Sono piuttosto rare, essendo riscontrate nel 5-10% dei pazienti.<br />
Sono causate dall’impatto della parte dorso-laterale del tronco cerebrale contro l’incisura tentoriale<br />
o da rottura di piccoli vasi perforanti.<br />
Hanno prognosi infausta.<br />
• Tomografia cerebrale. È scarsamente sensibile a questo tipo di lesione. Se la contusione è<br />
emorragica si possono evidenziare aree di sfumata iperdensità a livello del tronco.<br />
• Risonanza magnetica. Dimostra la presenza di aree spesso simmetriche, iperintense in DP<br />
e T2, che interessano la parte posteriore del tronco cerebrale; se emorragiche appaiono iperintense<br />
in T1.<br />
• La diagnosi differenziale con emorragie secondarie del tronco cerebrale si basa sulla diversa<br />
localizzazione di queste ultime (parte centrale del tronco cerebrale).<br />
C • Lesioni secondarie (→ 1:I,C; 2:C3d; 17:D2)<br />
Le erniazioni cerebrali sono dislocazioni del tessuto cerebrale e dei vasi da uno dei comportamenti<br />
in cui è suddivisa la cavità cranica a un altro.<br />
È la lesione secondaria più frequente causata da una massa intracranica, di qualunque eziologia<br />
(neoplastica, infartuale, traumatica).<br />
• Sia la tomografia computerizzata sia la risonanza magnetica possono evidenziare le dislocazioni,<br />
le compressioni e la parziale obliterazione degli spazi subaracnoidei causate da<br />
esse; le anomalie sono esclusivamente morfologiche, senza alterazioni di segnale a meno<br />
che non si sviluppino infarti ed emorragie cerebrali dovuti alla compressione di arterie<br />
contro i margini delle strutture ossee o durali che delimitano i diversi compartimenti cranici.<br />
• Il quadro neuroradiologico delle diverse possibili erniazioni, trattate in ordine di frequenza,<br />
è descritto di seguito.<br />
Ernie sottofalcali<br />
Il gyrus cinguli è erniato sotto il margine inferiore libero della falce cerebrale.<br />
Il ventricolo laterale omolaterale è compresso, mentre quello eterolaterale è dilatato per ostruzione<br />
del deflusso liquorale (compressione forame di Monro).<br />
Può svilupparsi una compressione dell’arteria callosomarginale con infarti cerebrali nel territorio<br />
corrispondente.<br />
Ernie transtentoriali discendenti<br />
Sono le più frequenti.<br />
L’uncus temporale e il giro paraippocampale sono erniati al di sotto del margine libero del tentorio,<br />
e – se l’erniazione progredisce – causano una dislocazione del tronco cerebrale verso il basso<br />
e verso il lato opposto all’erniazione.<br />
La cisterna ambiens è parzialmente obliterata; le cisterne peripontina e dell’angolo ponto-cerebellare<br />
inizialmente appaiono ampliate omolateralmente all’ernia, nelle fasi avanzate sono obliterate<br />
a causa della dislocazione verso il basso del tronco cerebrale.<br />
L’erniazione può causare compressione dell’arteria corioidea anteriore, della comunicante posteriore<br />
e della cerebrale posteriore con possibili infarti cerebrali occipitali o dei nuclei della base.<br />
Se si verifica una dislocazione verso il basso del tronco cerebrale, lo stiramento e la compressione<br />
dei vasi perforanti può causare emorragie secondarie a carico del tronco cerebrale, localizzate<br />
a livello della sua parte centrale, note come “emorragie di Duret”; come già detto queste<br />
lesioni sono differenziabili dalle lesioni primarie del tronco esclusivamente in base alla diversa<br />
localizzazione.<br />
Ernie transtentoriali ascendenti<br />
Si sviluppano in seguito a traumi che interessino principalmente le strutture della fossa cranica posteriore,<br />
poco frequenti.<br />
Il verme superiore e la parte superiore degli emisferi cerebellari è erniata al di sopra dell’incisura<br />
tentoriale; la cisterna vermiana superiore ed il IV ventricolo sono parzialmente obliterati; può svilupparsi<br />
idrocefalo ostruttivo per compressione dell’acquedotto di Silvio.<br />
Ernie trans-sfenoidali discendenti<br />
Il lobo frontale è erniato al di sotto del margine della grande ala dello sfenoide; il tratto orizzontale<br />
(M1) dell’arteria cerebrale media può essere compresso, con infarti nel territorio silviano.<br />
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796<br />
2. Edemi<br />
cerebrali diffusi<br />
3. Encefaloceli<br />
4. Pneumocefali<br />
5. Disturbi della<br />
perfusione<br />
6. Fistole<br />
artero-venose<br />
traumatiche<br />
Ernie trans-sfenoidali ascendenti<br />
Il lobo temporale è erniato al di sopra del margine della grande ala dello sfenoide; il tratto orizzontale<br />
(M1) dell’arteria cerebrale media può essere compresso, con infarti nel territorio silviano.<br />
Ernie tonsillari<br />
Si possono sviluppare a causa della presenza di una massa in fossa cranica posteriore o di ernie transtentoriali.<br />
Le tonsille cerebellari sono erniate in basso, attraverso il forame occipitale.<br />
Si osservano nel 10-20% dei pazienti con trauma severo, e più frequentemente nei bambini.<br />
Possono svilupparsi a carico di uno o entrambi gli emisferi, solitamente a 24-48 ore dal trauma.<br />
• Tomografia computerizzata. Nelle fasi precoci gli spazi subaracnoidei della base e della<br />
volta appaiono compressi. Le cavità ventricolari sono piccole, a causa della compressione<br />
esercitata su di esse dal tessuto cerebrale.<br />
Nelle fasi più avanzate il tessuto cerebrale appare diffusamente ipodenso, e non si riesce più<br />
ad apprezzare il limite tra sostanza grigia e bianca.<br />
Spesso si apprezza una relativa iperdensità dei talami, del tronco cerebrale e del cervelletto,<br />
strutture che vengono di norma risparmiate dall’edema cerebrale diffuso.<br />
• Risonanza magnetica. Le alterazioni individuabili sono sovrapponibili a quelle descritte a<br />
proposito della TC (obliterazione degli spazi subaracnoidei e compressione delle cavità ventricolari);<br />
non si osservano alterazioni del segnale del tessuto cerebrale.<br />
Sono protrusioni del tessuto cerebrale, meningi, liquor, vasi attraverso una lacerazione durale ed<br />
una soluzione di continuo della teca cranica. Sono rare.<br />
Si formano con maggiore frequenza in regione frontale, in pazienti in cui si verifichi un aumento<br />
della pressione endocranica.<br />
Possono essere causati da fratture della base cranica che causino il formarsi di una diretta<br />
comunicazione tra i seni paranasali e la cavità cranica.<br />
L’aria può accumularsi a livello degli spazi epidurali, subdurali, subaracnoidei, del tessuto<br />
cerebrale o delle cavità ventricolari; di norma si riassorbe spontaneamente.<br />
L’aria può essere facilmente identificata sia attraverso un esame TC (aree ipodense) che RM<br />
(aree di vuoto di segnale). Le raccolte aeree epidurali tendono a restare ben localizzate e non<br />
cambiano posizione con cambiamenti della posizione della testa. Le raccolte subdurali formano<br />
livelli idro-aerei e cambiano posizione con le modifiche della posizione della testa. Le<br />
raccolte subaracnoidee sono facilmente riconoscibili perché si dispongono nei solchi cerebrali.<br />
Le raccolte intraventricolari sono rare, osservate solo in traumi severi che abbiano causato<br />
frattura della base cranica o della mastoide con lacerazione della dura. Le raccolte tissutali<br />
sono tipiche dei traumi penetranti.<br />
Possono essere secondari a traumi penetranti che lacerino vasi, aneurismi traumatici e fistole artero-venose,<br />
dissezioni arteriose (angio-RM, angiografia digitale), vasospasmo intracranico associato<br />
o meno ad emorragia subaracnoidea (Doppler transcranico).<br />
Le fistole artero-venose sono state descritte nella sezione delle malformazioni vascolari<br />
(→ § III,E).<br />
La più comune fistola artero-venosa post-traumatica è la fistola carotido-cavernosa, comunicazione<br />
diretta tra il tratto intracavernoso dell’arteria carotidea e il seno cavernoso (→ 17:M5).<br />
Le cause più frequenti sono i traumi penetranti o non penetranti e la rottura di un aneurisma intracavernoso.<br />
È necessario valutare attentamente la possibilità di un trattamento endovascolare.<br />
• Tomografia computerizzata. L’esame in bianco evidenzia una esoftalmia, con aumento del<br />
volume dei muscoli extraoculari.<br />
• Risonanza magnetica. I reperti sono simili a quelli descritti in tomografia computerizzata,<br />
ma il seno cavernoso e la vena oftalmica superiore appaiono aumentati di volume; particolarmente<br />
utili le scansioni coronali.<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
7. Lesioni vascolari<br />
diverse<br />
1. Encefalomalacie<br />
2. Fistole<br />
liquorali<br />
3. Diabete<br />
insipido<br />
4. Cisti<br />
leptomeningee<br />
5. Igromi<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. Dopo somministrazione di contrasto si osserva,<br />
in tomografia computerizzata, e si conferma, in risonanza magnetica, l’aumento del volume<br />
del seno cavernoso interessato; in tomografia computerizzata si evidenzia anche la descritta<br />
dilatazione della vena oftalmica superiore; l’assenza di presa di contrasto della vena oftalmica<br />
superiore ne suggerisce una trombosi.<br />
• Angiografia digitale. Si dimostra la diretta comunicazione tra la carotide interna e il seno<br />
cavernoso, con opacizzazione del seno stesso; è possibile individuare le vene di drenaggio<br />
(vene oftalmiche inferiori e superiori, seni petrosi, vene corticali).<br />
È necessario esplorare anche la carotide controlaterale, per valutare l’efficacia dei circoli<br />
collaterali (possibile sacrificio della carotide coinvolta).<br />
• Angio-RM. Se eseguita con tecnica phase-contrast può evidenziare l’inversione del flusso<br />
a livello delle vene oftalmiche.<br />
Gli pseudoaneurismi e aneurismi dissecanti sono già stati descritti nella sezione dedicata agli aneurismi<br />
(→ § III,F).<br />
Le lacerazioni e le trombosi dei seni venosi e delle vene corticali sono rare, associate a fratture<br />
del cranio. Possono causare infarti venosi.<br />
D • Sequele (→ 17:M; 46:D2)<br />
Sono gli esiti gliotici delle contusioni corticali e delle lesioni assonali diffuse; si evidenzia inoltre una<br />
dilatazione degli spazi subaracnoidei e delle cavità ventricolari adiacenti all’area encefalomalacica<br />
(dilatazione ex-vacuo).<br />
Le aree encefalomalaciche appaiono ipodense in tomografia computerizzata; sono ipointense in T1 e<br />
iperintense in DP e T2 in risonanza magnetica. Ovviamente le aree di gliosi non assumono il contrasto.<br />
Aree marcatamente ipointense in T2, specie in gradient-echo, suggeriscono la presenza di prodotti di degradazione<br />
dell’emoglobina (emosiderina e ferritina), causata da emorragie nel focolaio lesionale.<br />
L’80% delle fistole liquorali sono causate da fratture della base cranica.<br />
La lesione della base cranica è spesso molto piccola e localizzata in regione frontale; il drenaggio<br />
avviene nei seni etmoidali o sfenoidali. Il 20% dei casi è complicato da meningiti ricorrenti.<br />
• La tomografia computerizzata (strati coronali ad alta risoluzione) può dimostrare la soluzione<br />
di continuo ossea.<br />
• La cisterno-TC può evidenziare il passaggio del mezzo di contrasto dagli spazi subaracnoidei<br />
alla cavità nasale.<br />
• In risonanza magnetica si può osservare sulle scansioni pesate in T2 la presenza di liquor<br />
a livello della cavità nasale, ma spesso non si riesce a precisare in maniera ottimale l’esatta<br />
localizzazione della soluzione di continuo ossea.<br />
Può essere causato da infarto ipotalamico secondario, per lo più, ad ernia transtentoriale discendente<br />
oppure a lesione del peduncolo ipofisario.<br />
• La risonanza magnetica evidenzia gli infarti ipotalamici come aree ipo-isointense in T1 e<br />
iperintense in DP e T2. In condizioni fisiologiche la neuroipofisi può essere identificata sulle<br />
scansioni sagittali pesate in T1 come una area di ipersegnale localizzata posteriormente all’adenoipofisi;<br />
la neuroipofisi, in questi casi, può non essere più identificabile.<br />
La eventuale resezione del peduncolo ipofisario può essere facilmente individuata sulle<br />
scansioni sagittali pesate in T1, ed in questi casi si osserva – occasionalmente – un’area di<br />
ipersegnale a livello della parte terminale del peduncolo ipofisario reciso.<br />
Sono sequele di fratture craniche con lacerazioni durali.<br />
Sono l’evoluzione di un ematoma subdurale o raccolte di liquor nello spazio subdurale causate<br />
da soluzione di continuo dell’aracnoide.<br />
In entrambi i casi la raccolta ha le medesime caratteristiche densitometriche e di segnale del liquor.<br />
La differenziazione da una atrofia si basa sull’osservazione – in risonanza magnetica – della posizione<br />
delle vene corticali: nell’igroma subdurale le vene corticali si dispongono all’esterno della<br />
raccolta, in prossimità del suo margine interno, adese alla superficie corticale; nella atrofia le<br />
vene corticali attraversano lo spazio subaracnoideo aumentato di ampiezza.<br />
797
798<br />
1. Fratture<br />
del mascellare<br />
2. Fratture<br />
orbitarie<br />
(→ 29:E18)<br />
3. Ematomi<br />
orbitari<br />
4. Altre fratture<br />
E • Traumi della regione facciale e dell’orbita<br />
Le fratture del mascellare sono stata classificate da Le Fort in tre tipi fondamentali:<br />
– Le Fort I, in cui la linea di frattura interessa le ossa mascellari, e si estende attraverso gli<br />
antri delle ossa mascellari, il setto nasale ed interessa anche i processi pterigoidei;<br />
– Le Fort II, in cui la linea di frattura interessa le ossa nasali e si estende lateralmente obliquamente<br />
verso il basso passa attraverso la parete mediale dell’orbita, il pavimento dell’orbita,<br />
l’antro mascellare e i processi pterigoidei;<br />
– Le Fort III, in cui la linea di frattura interessa le ossa nasali, passa attraverso le pareti orbitarie<br />
mediale, posteriore, laterale, l’arco zigomatico e i processi pterigoidei.<br />
Nella pratica clinica le fratture sono di norma più complesse, ma possono essere spesso ricondotte<br />
a questi tre tipi.<br />
La radiologia convenzionale può evidenziare le lesioni, ma il loro bilancio completo e l’eventuale<br />
coinvolgimento delle strutture anatomiche adiacenti richiede uno studio TC.<br />
Le fratture orbitarie si classificano in:<br />
– orbitali superiori;<br />
– dell’apice orbitario;<br />
– infero-mediali;<br />
– infero-laterali;<br />
– del pavimento orbitario o da scoppio, che è la più comune;<br />
– plurime.<br />
Indipendentemente dalla localizzazione, possono essere comminute e si possono evidenziare<br />
ematomi intraorbitari.<br />
Il tipo più frequente è la frattura da scoppio in cui si osserva frequentemente enfisema orbitario<br />
(presenza di aria nella cavità orbitaria), causato da frattura etmoidale o mascellare e incarceramento<br />
del tessuto adiposo e di muscoli oculomotori (retto inferiore o mediale).<br />
Le fratture del tetto orbitario possono anche causare un meningocele o un meningoencefalocele;<br />
le fratture dell’apice possono determinare lesioni del nervo ottico.<br />
• La radiografia convenzionale evidenzia le fratture ma non consente un bilancio completo<br />
delle lesioni a carico delle strutture endo-orbitarie.<br />
• La tomografia computerizzata dimostra in maniera ottimale tutte queste lesioni, e gli eventuali<br />
corpi estranei, ma deve essere eseguita con una tecnica rigorosa: studio per l’osso, acquisizione<br />
di strati sottili in alta risoluzione, assiali e coronali. Le scansioni assiali permettono di<br />
studiare meglio le fratture delle pareti laterali, mediali e dell’apice; le scansioni coronali le lesioni<br />
del tetto e del pavimento.<br />
• La risonanza magnetica è estremamente utile nell’evidenziare possibili ematomi delle guaine<br />
del nervo ottico, che appaiono iperintensi in T1.<br />
Sono conseguenti a fratture che abbiano causato lesioni vasali, o alla rottura di una varice venosa,<br />
di un angioma cavernoso o di un linfangioma.<br />
Clinicamente si presentano con una esoftalmia ad insorgenza improvvisa.<br />
• Tomografia computerizzata. Evidenzia una massa iperdensa endo-orbitaria.<br />
• Risonanza magnetica. Si osservano le alterazioni di segnale tipiche di un ematoma e descritte<br />
nel capitolo dedicato alle lesioni vascolari.<br />
È possibile distinguere fratture mandibolari, zigomatiche, delle ossa nasali, orbito-nasali, fronto-orbito-nasali,<br />
fronto-orbitarie.<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
1. Cerebrite<br />
e ascesso<br />
cerebrale<br />
(→ 15:B2)<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
V - LESIONI INFIAMMATORIE CEREBRALI<br />
A • Finalità dell’accertamento. Metodologia generale<br />
Le principali finalità dello studio neuroradiologico sono:<br />
– individuare e localizzare la lesione infiammatoria in atto (ascesso, meningite, empiema,<br />
encefalite, granuloma);<br />
– porre la corretta diagnosi differenziale con altri tipi di lesione (neoplasie, infarti);<br />
– evidenziarne le eventuali complicanze;<br />
– fornire elementi utili all’identificazione dell’agente patogeno;<br />
– seguirne l’evoluzione e valutare l’efficacia della terapia.<br />
Il sospetto di una lesione infiammatoria è indicazione alla somministrazione di mezzo di<br />
contrasto, anche in considerazione dell’esistenza di lesioni che, specie in fase iniziale, possono<br />
non essere evidenziate all’esame di base (ventricolite).<br />
Anche se la TC ha una sensibilità sufficiente a individuare la grande maggioranza di queste<br />
lesioni, la RM ne permette la valutazione globale e accurata, ivi incluse le eventuali complicanze;<br />
è importante osservare che la TC può mettere in evidenza eventuali calcificazioni, tipiche<br />
delle infiammazioni granulomatose.<br />
Sicuramente in presenza di un quadro clinico suggestivo di lesione encefalica infiammatoria<br />
e TC negativa è necessario procedere all’esecuzione di una RM con gadolinio (possibile cerebrite,<br />
encefalite).<br />
B • Infezioni da batteri piogeni<br />
Un ascesso cerebrale si può formare a seguito di disseminazione ematogena da un focolaio extracranico,<br />
estensione diretta da mastoidite o infezione dei seni paranasali (tromboflebite retrograda, meningite),<br />
trauma aperto. Nei bambini la maggior parte degli ascessi è complicazione di una meningite.<br />
È causato da batteri piogeni, specie streptococchi e stafilococchi.<br />
Si localizzano a livello della giunzione tra sostanza grigia e bianca.<br />
Nella formazione di un ascesso si possono distinguere quattro fasi: cerebrite iniziale (dal 1° al 3°<br />
giorno), cerebrite avanzata (dal 4° al 9° giorno), fase di iniziale formazione della capsula (dal 10° al<br />
13° giorno), fase di avanzata formazione della capsula (dal 14° giorno in poi).<br />
Si possono formare ascessi satellite per rottura della capsula periferica, che di norma avviene dove<br />
essa è più sottile, cioè sul versante ependimale.<br />
• Tomografia computerizzata. Durante la fase cerebritica si evidenzia un’area mal definita,<br />
ipodensa, circondata da edema perilesionale che diventa marcato durante la fase di cerebrite<br />
avanzata, persiste nella fase di iniziale formazione della capsula e si riduce nella fase di<br />
avanzata formazione della capsula. L’esistenza di una capsula completamente formata è testimoniata<br />
da un anello isodenso, riconoscibile perché interposto tra il centro necrotico dell’ascesso<br />
e l’edema perilesionale.<br />
• Risonanza magnetica. Durante la fase cerebritica il focolaio ascessuale è ipointenso in<br />
T1 e iperintenso in T2; l’iperintensità tende a diventare più marcata nella fase cerebritica<br />
avanzata. La capsula può apparire lievemente iperintensa in T1, a causa della presenza<br />
di prodotti di degradazione dell’emoglobina e ipointensa in DP e T2, a causa della povertà<br />
in protoni del collagene. L’evoluzione dell’edema perilesionale è simile a quanto descritto<br />
precedentemente.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. Durante la fase cerebritica la presa di contrasto è<br />
sfumata, disomogenea ed interessa l’intero ascesso; nella fase cerebritica avanzata o quando<br />
si è formata la capsula, la presa di contrasto è ad anello, relativamente sottile, regolare, più<br />
sottile sul versante ependimale e più spesso sul versante corticale.<br />
• Diagnosi differenziale. Le lesioni che possono simulare il comportamento di un ascesso<br />
cerebrale sono riportate nella tabella 8.<br />
La natura della lesione è facilmente identificabile quando si possa seguire la sua evoluzione<br />
nel tempo sin dalla fase cerebritica.<br />
Il diverso spessore dell’anello di presa di contrasto, maggiore sul versante corticale, può aiutare<br />
nella diagnosi differenziale, come l’esistenza di focolai infettivi noti, la medicina nucleare<br />
(99mTc-HMPAO) e l’individuazione di ascessi satelliti. L’anello di presa di contrasto è spesso<br />
incompleto nelle metastasi e nei glioblastomi.<br />
799
800<br />
2. Meningiti<br />
acute<br />
3. Empiemi<br />
epidurali<br />
4. Empiemi<br />
subdurali<br />
Tabella 8 - Lesioni che possono mostrare potenziamento ad anello<br />
(modificata da Grossman R.I., Younsen D.M., Neuroradiology, Mosby 1994)<br />
– Ascessi piogeni<br />
– Granulomi<br />
– Infarti<br />
– Emorragia intra-assiale subacuta<br />
– Astrocitoma anaplastico/glioblastoma<br />
– Metastasi<br />
– Sclerosi multipla<br />
Evoluzione dopo aspirazione. Dopo aspirazione e introduzione della terapia antibiotica il<br />
diametro dell’ascesso si modifica lentamente. Se dopo 1 settimana l’ascesso si è ridotto di<br />
diametro al controllo TC o RM, il successivo controllo può essere eseguito a distanza di 10-<br />
14 giorni. Se dopo 1 settimana il diametro dell’ascesso non si è modificato sarà necessario<br />
procedere a una nuova aspirazione.<br />
La presenza di prodotti di degradazione dell’emoglobina all’interno della cavità ascessuale,<br />
dovuti a pregressa emorragia, dopo aspirazione deve essere considerata normale.<br />
Gli agenti batterici che possono causare una meningite sono differenti nelle diverse età. Nei neonati<br />
sono in causa gli streptococchi e gli Escherichia coli, nei bambini di età inferiore ai 7 anni l’Haemophilus<br />
influenzae, nei bambini di età maggiore di 7 anni il Neisseria meningitidis, negli adulti lo<br />
Streptococcus pneumoniae.<br />
Disseminazione ematogena e per contiguità (otiti, mastoiditi, sinusiti) sono i meccanismi patogenetici<br />
più frequenti.<br />
La diagnosi si basa sulla valutazione del quadro clinico e degli esami di laboratorio. Gli esami<br />
neuroradiologici hanno fini di supporto alla diagnosi e servono ad escludere eventuali complicanze<br />
(infarti cerebrali, trombosi venosa, vasculiti, idrocefalo, ventricolite, empiema subdurale, ascesso<br />
epidurale, igroma, cerebriti ed ascessi).<br />
• Tomografia computerizzata. Il più delle volte è normale. Occasionalmente può esistere<br />
una obliterazione delle cisterne basali o degli spazi subaracnoidei della volta da parte dell’essudato<br />
infiammatorio.<br />
Raramente si possono evidenziare infarti cerebrali, dovuti a vasculiti o trombosi venosa e<br />
idrocefalo comunicante (per ostacolo al riassorbimento liquorale dovuto ad ostruzione degli<br />
spazi subaracnoidei) o ostruttivo (per ostruzione dell’acquedotto di Silvio o dei forami<br />
da parte dell’essudato infiammatorio).<br />
• Risonanza magnetica. I reperti sono simili a quelli descritti per la tomografia computerizzata.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. Si può osservare una presa di contrasto da parte<br />
delle meningi o dell’essudato infiammatorio negli spazi subaracnoidei obliterati.<br />
• Diagnosi differenziale. Il quadro neuroradiologico descritto non è specifico. Contempla<br />
le metastasi leptomeningee, ed altre infiammazioni granulomatose, causa di leptomeningite<br />
basale (sarcoidosi, tubercolosi).<br />
Possono formarsi per estensione da un focolaio infettivo contiguo quale meningite, mastoidite, otite,<br />
sinusite. Possono causare una osteomielite, evento particolarmente frequente quando l’ascesso si<br />
forma quale complicanza postoperatoria.<br />
• Tomografia computerizzata. Si evidenzia una massa epidurale ipodensa, di forma biconvessa,<br />
i cui limiti, di norma, non superano le suture craniche. Si evidenzia un moderato effetto<br />
massa.<br />
• Risonanza magnetica. Sono ipo-isointensi in T1 e iperintensi in DP ed in T2. La dura madre<br />
è identificabile, essendo ipointensa in T2, al margine interno della raccolta.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. La presa di contrasto interessa i margini della raccolta.<br />
• Diagnosi differenziale. La differenziazione da un empiema subdurale si basa sugli stessi criteri<br />
già esaminati a proposito degli ematomi: forma, posizione della dura (al margine interno della raccolta<br />
per l’empiema epidurale, al margine esterno per l’empiema subdurale), limiti della raccolta<br />
(suture craniche per l’epidurale, falce cerebellare, cerebrale e tentorio per il subdurale).<br />
Possono formarsi in conseguenza degli stessi meccanismi trattati per l’empiema epidurale. Sono<br />
confinati ai compartimenti intracranici, delimitati da falce cerebrale e cerebellare e tentorio.<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
5. Effusioni<br />
subdurali<br />
6. Ventricoliti<br />
7. Infiammazioni<br />
dei plessi<br />
corioidei<br />
1. Encefaliti da<br />
Herpes simplex<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
• Il quadro neuroradiologico è simile a quello già esaminato per l’empiema epidurale ma la<br />
forma della raccolta è semilunare, la dura madre è all’esterno della raccolta, difficilmente<br />
identificabile.<br />
Sono raccolte sterili, di frequente riscontro in bambini con pregressa meningite da Haemophilus influenzae.<br />
Sono probabilmente causate da infiammazione di vene subdurali con trasudazione di liquido ed<br />
albumina nello spazio subdurale. Sono bilaterali; le caratteristiche densitometriche e di segnale sono<br />
identiche a quelle del liquor.<br />
Possono essere isolate, oppure essere una complicanza di un ascesso cerebrale o di una meningite.<br />
• La tomografia computerizzata può dimostrare soltanto una moderata dilatazione ventricolare.<br />
• La risonanza magnetica conferma la dilatazione ventricolare ed evidenzia una iperintensità<br />
di segnale in DP e T2 intorno ai ventricoli.<br />
• La presa di contrasto periventricolare (in TC come in RM) è essenziale alla diagnosi.<br />
• La diagnosi differenziale include il linfoma, il glioblastoma, il germinoma.<br />
Si sviluppano, di norma, in associazione con encefaliti, meningiti o ventricoliti; sono raramente isolate.<br />
• Il quadro neuroradiologico è sfumato, caratterizzato da ingrandimento di uno dei plessi<br />
corioidei, con conseguente asimmetria, o di entrambi.<br />
La presa di contrasto dei plessi corioidei appare più estesa che di norma.<br />
C • Infezioni da agenti infettivi specifici<br />
a) VIRALI<br />
Sono la forma più frequente di meningoencefalite virale non epidemica. La mortalità, nelle diverse<br />
casistiche oscilla tra il 50 e il 70% dei casi.<br />
Esistono due ceppi di Herpes simplex, definiti HSV I e II; quest’ultimo è causa di infezioni neonatali,<br />
ed i relativi quadri neuroradiologici verranno perciò trattati nel capitolo delle infezioni congenite<br />
e neonatali.<br />
L’infezione primaria da Herpes simplex tipo I è una infezione orale, che in una minoranza di casi<br />
si manifesta con una gengivo-stomatite; dopo tale evento il virus si localizza, allo stato latente, a<br />
livello delle cellule dei gangli sensitivi, specie di quelli trigeminali. L’interessamento del sistema nervoso<br />
centrale si osserva in un terzo dei casi a seguito della infezione primaria, nei restanti due terzi<br />
dei casi, a distanza di anni, a seguito di riattivazione dei virus latenti, ad opera di eventi scatenanti<br />
non ancora ben identificati.<br />
L’infezione del sistema nervoso centrale si manifesta con una meningoencefalite necrotizzante<br />
emorragica fulminante che ha una predilezione per il sistema limbico, con interessamento bilaterale<br />
ma asimmetrico dei lobi temporali, della corteccia insulare, del giro del cingolo e della superficie<br />
inferiore del lobo frontale.<br />
• Tomografia computerizzata. Nei primi 5 giorni dall’esordio clinico l’esame può essere normale;<br />
successivamente si evidenziano aree ipodense con la localizzazione precedentemente<br />
descritta. Se sono presenti fenomeni emorragici si osserverà la presenza di aree spontaneamente<br />
iperdense.<br />
L’evoluzione a lungo termine è caratterizzata da una marcata ipodensità delle aree interessate,<br />
dovuta a malacia, atrofia focale con dilatazione degli spazi subaracnoidei e delle cavità<br />
ventricolari, eventuali calcificazioni.<br />
• Risonanza magnetica. Si evidenziano aree, bilaterali ma asimmetriche, ipointense in T1 e<br />
iperintense in DP e T2 che interessano le regioni anatomiche precedentemente citate, esercitando<br />
effetto massa, che può persistere anche per un mese.<br />
Le alterazioni di segnale risparmiano caratteristicamente il nucleo lenticolare.<br />
Le aree emorragiche presentano le caratteristiche alterazioni di segnale delle emorragie intra-assiali.<br />
La reale estensione della lesione può essere valutata solo dopo 10 giorni dall’inizio della malattia.<br />
Aree di iperintensità di segnale dovute a gliosi, atrofia focale ed aree di vuoto di segnale causate<br />
dalle calcificazioni sono sequele riscontrabili tardivamente.<br />
801
802<br />
2. Encefalite<br />
da HIV<br />
3. Leucoencefaliti<br />
multifocali<br />
progressive<br />
4. Encefaliti da<br />
Cytomegalovirus<br />
5. Encefaliti da<br />
Varicella Zoster<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. La presa di contrasto è abitualmente assente nei<br />
primi giorni; successivamente si può osservare un potenziamento disomogeneo dell’intera<br />
lesione, meningeo o corticale giriforme.<br />
Il 40% dei pazienti affetti da AIDS sviluppa una sintomatologia neurologica, dovuta ad infezione<br />
opportunistica (tab. 9), encefalite da HIV o linfoma (6% dei pazienti).<br />
È conseguenza dell’interessamento diretto del sistema nervoso centrale da parte del virus dell’immunodeficienza<br />
acquisita.<br />
Causa fenomeni di demielinizzazione e atrofia più diffusi, meno focalizzati, bilaterali e simmetrici<br />
di quelli tipici della leucoencefalopatia multifocale progressiva.<br />
• La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica dimostrano rispettivamente una<br />
lieve diffusa ipodensità ed iperintensità in DP e T2 della sostanza bianca periventricolare;<br />
evidente anche una atrofia corticale con dilatazione degli spazi subaracnoidei; non si osservano<br />
aree di anormale presa di contrasto.<br />
• La spettroscopia in risonanza magnetica dell’H 1 ha dimostrato una riduzione del N-acetilaspartato<br />
che attesta la riduzione della popolazione neuronale.<br />
Tabella 9 - Infezioni del sistema nervoso centrale in pazienti con AIDS<br />
(modificata da Osborn A.G., Diagnostic Neuroradiology, Mosby 1994)<br />
Encefalite da HIV 60%<br />
Toxoplasmosi dal 20 al 40%<br />
Criptococcosi 5%<br />
Leucoencefalopatia multifocale progressiva dall’1 al 4%<br />
Tubercolosi dal 2 al 18%<br />
Neurosifilide dall’1 al 3%<br />
Varicella Zoster < 1%<br />
Encefalite da Cytomegalovirus<br />
Si sviluppano in pazienti immunosoppressi.<br />
Sono causate dal Papovavirus, che fa parte degli Herpes virus.<br />
Causano la formazione di estese aree di demielinizzazione, bilaterali ma asimmetriche, che interessano<br />
la sostanza bianca profonda, ma anche le fibre arciformi e che mostrano una certa predilezione<br />
per le regioni parieto-occipitali.<br />
• Queste aree sono ipodense in tomografia computerizzata, ipointense in T1 ed iperintense<br />
in DP e T2 in risonanza magnetica, non si potenziano dopo contrasto, non causano effetto<br />
massa ed anzi determinano dilatazione dei solchi corticali e delle cavità ventricolari<br />
adiacenti (dilatazione ex-vacuo).<br />
Il Cytomegalovirus causa encefaliti in pazienti immunocompromessi ed in età neonatale.<br />
Fa parte del gruppo degli Herpes virus e l’infezione clinicamente evidente è verosimilmente causata<br />
da riattivazione di una infezione latente.<br />
• Il quadro neuroradiologico non è specifico. Sono state segnalate atrofia, aree di alterata<br />
densità (ipodense) e segnali (iperintense in DP e T2) periventricolari, senza effetto massa,<br />
dovute a probabile demielinizzazione. Altro reperto segnalato è una presa di contrasto subependimale,<br />
che può creare problemi di diagnosi differenziale nei confronti dei linfomi.<br />
Il virus Varicella Zoster causa encefaliti in pazienti immunocompromessi.<br />
È un Herpes virus e l’infezione è causata da riattivazione di una infezione latente.<br />
• Il quadro neuroradiologico non è specifico ed è caratterizzato da aree di demielinizzazione,<br />
ovoidali, che non esercitano effetto massa, ma che tendono a causare fenomeni emorragici.<br />
Le lesioni sono ipodense in tomografia computerizzata; sono ipointense in T1 e iperintense<br />
in DP e T2, a meno di fenomeni emorragici, di norma iperintensi in T1. La presa di<br />
contrasto è ad anello o nodulare.<br />
Man mano che l’infezione progredisce le lesioni confluiscono.<br />
Può anche causare vasculite e conseguenti infarti cerebrali multipli.<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
6. Panencefaliti<br />
sclerosanti<br />
subacute<br />
7. Malattia di<br />
Kreutzfeldt-Jacob<br />
1. Tubercolosi<br />
2. Sifilide<br />
Sono encefaliti rare, progressive che si sviluppano in pazienti che abbiano avuto il morbillo e si manifestano<br />
dopo diversi anni da questa infezione.<br />
Interessano bambini e giovani adulti. La diagnosi si basa sui reperti clinici, elettroencefalografici<br />
e di laboratorio (presenza di un elevato titolo anticorpale nel liquor e nel siero verso il virus del<br />
morbillo).<br />
• Il quadro neuroradiologico è aspecifico e caratterizzato da aree di alterazione densitometrica<br />
(ipodense) alla tomografia computerizzata e di alterazione di segnale (ipointense in T1<br />
e iperintense in DP e T2) in risonanza magnetica localizzate nella sostanza bianca periventricolare,<br />
sottocorticale e a livello dei nuclei della base, accompagnate da atrofia cortico-sottocorticale.<br />
È verosimilmente causata da infezione da virus “lenti”; clinicamente si manifesta con demenza.<br />
• La tomografia computerizzata evidenzia atrofia corticale rapidamente progressiva.<br />
• La risonanza magnetica, oltre alla diffusa atrofia corticale, aree simmetriche di ipersegnale<br />
in DP e T2, localizzate a livello dei gangli della base, talami, corteccia occipitale e della<br />
sostanza bianca.<br />
b) BATTERICHE<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
La tubercolosi è una infezione relativamente rara nei Paesi sviluppati, ma la sua incidenza è in aumento,<br />
a causa dell’esistenza di condizioni predisponenti quali l’AIDS; dal 4 al 19% dei pazienti affetti<br />
da AIDS presenta un interessamento del SNC da tubercolosi.<br />
Le lesioni tipiche causate dal Micobacterium tuberculosis sono la meningite tubercolare e il tubercoloma,<br />
che possono presentarsi isolate o, più raramente, associate.<br />
La via di disseminazione è ematogena, ma una meningite può anche essere causata dalla rottura<br />
di un tubercoloma nello spazio subaracnoideo.<br />
La meningite tubercolare tende ad interessare le cisterne basali; i tubercolomi si sviluppano a livello<br />
degli emisferi cerebrali, cerebellari e dei nuclei della base.<br />
La meningite tubercolare può causare ostruzione al deflusso liquorale con conseguente idrocefalo,<br />
arteriti, paralisi dei nervi cranici; gli eventuali infarti cerebrali mostreranno le caratteristiche densitometriche,<br />
di segnale e l’evoluzione temporale descritte nel capitolo dedicato agli infarti cerebrali.<br />
• Tomografia computerizzata. La meningite tubercolare può causare la formazione di calcificazioni<br />
a livello delle cisterne della base, evidenziate come aree iperdense.<br />
I tubercolomi appaiono come aree iso-ipodense, non ben delimitate, circondate da edema<br />
perilesionale (ipodenso), digitato, che causano un rilevante effetto massa; la molteplicità delle<br />
lesioni è la regola; spesso si osservano calcificazioni puntiformi al loro interno. Tubercolomi<br />
di vecchia età sono spesso calcificati.<br />
Eventuali aree infartuali saranno caratterizzate da ipodensità cortico-sottocorticali a distribuzione<br />
vascolare, che manifesteranno l’evoluzione temporale già descritta.<br />
• Risonanza magnetica. La meningite tubercolare, all’esame di base, è difficilmente evidenziabile;<br />
le eventuali calcificazioni durali vengono evidenziate come aree di vuoto di segnale.<br />
I tubercolomi sono isointensi in T1 ma presentano, in T2, una parte centrale iperintensa, circondata<br />
da un anello ipointenso (prodotti di degradazione dell’emoglobina); edema perilesionale<br />
ed effetto massa sono facilmente documentabili.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. Nei casi di meningite si osserva una presa di contrasto<br />
durale a livello delle cisterne della base, che può persistere anche per anni dopo l’infezione<br />
iniziale.<br />
La presa di contrasto ad anello dei tubercolomi è la regola, e comporta qualche problema di<br />
diagnosi differenziale (→ tab. 8), risolvibile ricorrendo alla biopsia; il potenziamento può<br />
tuttavia anche essere nodulare o irregolare.<br />
A volte i tubercolomi appaiono, dopo contrasto, come delle lesioni a bersaglio, a causa dell’anello<br />
di potenziamento che circonda la parte centrale necrotica ipodensa, al cui interno<br />
può esistere una piccola calcificazione o una area di presa di contrasto.<br />
Un interessamento del sistema nervoso centrale in pazienti affetti da sifilide si può osservare sia in<br />
pazienti immunocompetenti che immunocompromessi, ma è più frequente in questi ultimi.<br />
Si manifesta in entrambi i tipi di pazienti con meningite e vasculite (e conseguenti infarti), ad evoluzione<br />
più aggressiva nei pazienti immunocompromessi.<br />
803
804<br />
1. Criptococcosi<br />
2. Coccidiomicosi<br />
3. Mucormicosi<br />
4. Nocardiosi<br />
5. Aspergillosi<br />
• Angiografia digitale e angio-RM evidenziano stenosi segmentarie e occlusioni dei tratti sovraclinoidei<br />
delle carotidi interne, dei tratti prossimali delle arterie cerebrali anteriori e media,<br />
dell’arteria basilare.<br />
• Tomografia computerizzata e risonanza magnetica dimostrano infarti multipli, senza caratteri<br />
di specificità. È anche possibile evidenziare le tipiche lesioni gommose come noduli corticali<br />
(ipodensi in tomografia computerizzata; ipointensi in T1 ed iperintensi in DP e T2, in<br />
risonanza magnetica), con edema perilesionale ed effetto massa, che si potenziano dopo<br />
contrasto; la presa di contrasto interessa anche le adiacenti meningi. Le lesioni gommose<br />
tendono a risolversi dopo terapia antibiotica.<br />
c) FUNGHI<br />
Si può osservare in pazienti immunocompetenti ed immunocompromessi; è l’infezione da funghi<br />
del sistema nervoso centrale più comune.<br />
Il Criptococcus neoformans penetra nel corpo umano attraverso le vie aeree e successivamente si<br />
diffonde per via ematogena dal focolaio polmonare.<br />
Può causare leptomeningite e la formazione di criptococcomi a livello del tessuto cerebrale; qualora<br />
si sviluppi una leptomeningite è possibile anche la formazione di pseudocisti a livello degli spazi<br />
di Virchow-Robin, che appaiono dilatati.<br />
Alla tomografia computerizzata ed alla risonanza magnetica senza contrasto si possono evidenziare,<br />
in presenza di pseudocisti, soltanto dilatazioni degli spazi di Virchow-Robin.<br />
La leptomeningite si manifesta con la presenza, agli esami eseguiti dopo contrasto, di piccoli noduli<br />
miliari (diagnosi differenziale con la meningite da tubercolosi o batterica, in cui il potenziamento<br />
meningeo è più diffuso) localizzati lungo la convessità cerebrale, la superficie del midollo spinale<br />
e delle radici spinali; l’eventuale presenza di pseudocisti negli spazi di Virchow-Robin occasionalmente<br />
è causa di presa di contrasto a questo livello.<br />
I criptococcomi hanno le medesime caratteristiche densitometriche, di segnale, comportamento<br />
dopo contrasto ed evoluzione degli ascessi piogenici.<br />
La coccidiomicosi è endemica in Messico, ma è rara in Europa; interessa prevalentemente pazienti<br />
immunocompetenti.<br />
Causa una meningite con interessamento diffuso delle cisterne della base, vasculiti (e conseguenti<br />
infarti), e granulomi con prevalente interessamento cerebellare, indistinguibili dai granulomi tubercolari<br />
o da altre lesioni caratterizzate da potenziamento ad anello (→ tab. 8).<br />
Interessa prevalentemente pazienti immunocompromessi.<br />
L’infezione si localizza dapprima alle prime vie aeree (mucosa nasale e dei seni paranasali), successivamente<br />
si estende attraverso la lamina cribriforme interessando la fossa cranica anteriore e attraverso<br />
l’orbita al seno cavernoso e alla base cranica; può causare fenomeni di erosione ossea; si<br />
può sviluppare una vasculite con conseguenti infarti cerebrali multipli.<br />
Gli ascessi cerebrali sono frequenti.<br />
La diagnosi differenziale con altre infezioni (es. la tubercolosi) è possibile se esiste un interessamento<br />
della base cranica, o ricorrendo alle prove sierologiche.<br />
Si sviluppa prevalentemente in pazienti immunocompromessi.<br />
La via di disseminazione è ematogena, a partire da un focolaio polmonare.<br />
Causa la formazione di ascessi che alla TC o alla RM eseguite con somministrazione di contrasto<br />
appaiono spesso policiclici. Può anche essere responsabile di una diffusa leptomeningite con idrocefalo<br />
comunicante.<br />
Interessa prevalentemente pazienti immunocompromessi.<br />
Le vie di disseminazione preferenziali sono quella ematogena da focolaio polmonare e diretta<br />
estensione da una infezione dei seni paranasali.<br />
Gli ascessi cerebrali tendono ad evolvere rapidamente in senso necrotico; a causa della rapida progressione<br />
dei fenomeni necrotici non si osserva la formazione di una vera capsula e conseguentemente<br />
non si manifesta la presa di contrasto ad anello tipica di altre infezioni precedentemente discusse.<br />
• La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica mostrano aree ipodense e di alterato<br />
segnale (ipointense in T1 ed iperintense in DP e T2), sottocorticali, che esercitano un<br />
minimo effetto massa e mostrano una disomogenea presa di contrasto.<br />
Tende a causare vasculiti e conseguenti infarti cerebrali multipli.<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
6. Candidosi<br />
1. Toxoplasmosi<br />
2. Neurocisticercosi<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
Si manifesta soprattutto in pazienti immunocompromessi.<br />
Si diffonde per via ematogena a partire da focolai polmonari o gastrointestinali.<br />
Causa leptomeningite, vasculiti con conseguenti infarti cerebrali multipli, ascessi cerebrali ed endo-oftalmite.<br />
Il riscontro di lesioni intracraniche associate a endo-oftalmite in pazienti immunocompromessi<br />
è fortemente sospetta per candidosi.<br />
L’evoluzione può essere più o meno aggressiva dipendentemente dal grado di immunodepressione.<br />
d) PARASSITI (→ 16)<br />
È la più comune infezione opportunistica del sistema nervoso centrale in pazienti affetti da AIDS;<br />
dal 20 al 40% dei pazienti sviluppano questa infezione.<br />
Tipicamente si manifesta con la formazione di ascessi multipli, a volte emorragici, che si localizzano<br />
a livello dei nuclei della base e della giunzione tra sostanza grigia e bianca; in una percentuale<br />
compresa tra il 14 ed il 27% dei casi si possono osservare lesioni singole (diagnosi differenziale con<br />
il linfoma). L’interessamento cerebellare è raro, in assenza di interessamento cerebrale.<br />
• Tomografia computerizzata. Evidenzia multiple aree ipodense, di piccole dimensioni, circondate<br />
da marcato edema perilesionale ed effetto massa.<br />
• Risonanza magnetica. Gli ascessi sono iso-ipointensi in T1. Precocemente, nella fase di organizzazione<br />
dell’ascesso sono lievemente iperintensi in DP e isointensi alla sostanza grigia<br />
in T2; successivamente nella fase di necrosi colliquativa sono iperintensi in DP e T2. L’edema<br />
perilesionale e l’effetto massa sono marcati.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento ad anello o nodulare è la regola.<br />
Le lesioni sono di diametro variabile tra i 5 mm e i 3 cm.<br />
• Evoluzione e diagnosi differenziale. Il principale problema di diagnosi differenziale è tra<br />
una lesione singola da Toxoplasma e un linfoma (la più frequente lesione singola in pazienti<br />
con AIDS).<br />
La localizzazione periventricolare e la diffusione subependimale favoriscono l’ipotesi di un<br />
linfoma.<br />
• La SPECT con Tallio 201 può dirimere i problemi di diagnosi differenziale tra lesione singola<br />
da toxoplasmosi e linfoma.<br />
La toxoplasmosi inoltre risponde alla terapia medica rapidamente; nel 70% dei pazienti si osserva<br />
un miglioramento clinico entro i 7 giorni dall’inizio della terapia e nel 90% entro i 14 giorni.<br />
Gli esami di controllo, eseguiti dopo 12-14 giorni dall’introduzione della terapia, dovrebbero evidenziare<br />
un miglioramento del quadro neuroradiologico (criterio ex-iuvantibus); in caso contrario<br />
è necessario considerare ipotesi diagnostiche alternative.<br />
È la più comune infezione parassitaria del sistema nervoso centrale; si manifesta nel 60-90% dei pazienti<br />
con cisticercosi.<br />
Si sviluppa a seguito di disseminazione ematogena delle larve, che quando arrivano ad interessare<br />
il sistema nervoso centrale vi formano i cisticerchi.<br />
L’intervallo di tempo tra l’infezione ed i primi sintomi è variabile tra uno e trenta anni.<br />
Le cisti sono localizzate a livello della giunzione tra sostanza grigia e bianca, dei nuclei della base,<br />
dello spazio subaracnoideo, intraventricolare o del midollo spinale. Può svilupparsi idrocefalo<br />
ostruttivo (se una cisti ostruisce le vie di deflusso liquorale) o comunicante (per cisti localizzate alle<br />
leptomeningi).<br />
L’evoluzione delle lesioni intra-assiali avviene in quattro stadi:<br />
– vescicolare, in cui il cisticerco è formato da una sottile capsula che contiene la larva vivente e liquido;<br />
– vescicolare colloidale, dove la larva è morta, la capsula diventa più spessa, la cisti inizia a collabire<br />
e vengono rilasciati prodotti metabolici che causano una reazione infiammatoria;<br />
– granuloma, la cui formazione è dovuta a progressivo collabimento della cavità, calcificazione della<br />
larva morta e ispessimento della capsula;<br />
– granuloma calcifico, in cui si osserva la completa calcificazione della lesione.<br />
• Il quadro neuroradiologico è variabile nel tempo concordemente con l’evoluzione anatomo-patologica<br />
precedentemente descritta.<br />
Nello stadio vescicolare la cavità cistica presenta densità e segnale di tipo liquorale, senza<br />
potenziamento dopo contrasto, edema perilesionale ed effetto massa; a volte può essere<br />
identificata la larva.<br />
Nello stadio vescicolare colloidale la cavità cistica resta ipodensa in tomografia computerizzata<br />
ma può diventare iperintensa in T1 in risonanza magnetica; l’edema perilesionale e l’effetto<br />
massa diventano marcati; si osserva una presa di contrasto ad anello.<br />
Nello stadio di granuloma diventa evidente la larva calcifica, gli altri reperti sono immodificati.<br />
805
806<br />
1. Sarcoidosi<br />
2. Encefalomieliti<br />
acute disseminate<br />
1. Infezione da<br />
Cytomegalovirus<br />
Nello stadio di granuloma calcifico l’intera lesione è calcifica (iperdensa in tomografia computerizzata,<br />
vuoto di segnale in risonanza magnetica), l’edema perilesionale si è risolto e la<br />
lesione non esercita effetto massa.<br />
La ricerca di lesioni intraventricolari e leptomeningee richiede l’esecuzione di una risonanza<br />
magnetica con gadolinio.<br />
e) INFIAMMAZIONI NON INFETTIVE<br />
La sarcoidosi, infiammazione granulomatosa di origine sconosciuta, interessa il sistema nervoso<br />
centrale nel 3-5% dei pazienti affetti.<br />
Si può manifestare in due differenti forme:<br />
– leptomeningite basale, con interessamento dell’ipotalamo, peduncolo ipofisario, nervi ottici,<br />
chiasma, idrocefalo comunicante, vasculite dovuta ad interessamento dei vasi intracranici;<br />
– formazione di granulomi a livello del tessuto cerebrale, che possono calcificare e causare idrocefalo<br />
ostruttivo.<br />
La leptomeningite non è differenziabile da altre leptomeningiti basali.<br />
I granulomi appaiono ipo-isodensi in tomografia computerizzata, iperintensi in DP e T2 in risonanza<br />
magnetica, assumono il mezzo di contrasto, non causano edema perilesionale nè effetto massa.<br />
Sono frequentemente localizzati a livello ipotalamico e del peduncolo ipofisario.<br />
I granulomi possono anche essere extra-assiali, localizzati a livello meningeo, con un aspetto simile<br />
a quello dei meningiomi.<br />
Sono malattie demielinizzanti ad andamento clinico monofasico, verosimilmente causate da una<br />
reazione autoimmune innescata da una precedente infezione virale o vaccinazione.<br />
Le lesioni demielinizzanti hanno distribuzione asimmetrica, possono anche interessare il midollo<br />
spinale, il cervelletto e il tronco cerebrale, sono lievemente ipodense in tomografia computerizzata,<br />
ipointense in T1 ed iperintense in DP e T2 in risonanza magnetica, a volte assumono il mezzo di<br />
contrasto; tendono a localizzarsi a livello della sostanza bianca profonda e delle fibre arciformi, risparmiando<br />
(a differenza della sclerosi multipla) la sostanza bianca più strettamente periventricolare.<br />
Occasionalmente possono dare origine a limitati fenomeni emorragici.<br />
La risonanza magnetica non evidenzia nuove lesioni dopo 6 mesi dall’inizio della malattia.<br />
f) INFEZIONI CONGENITE E NEONATALI<br />
Queste infezioni devono essere considerate separatamente da quelle degli adulti, in quanto si sviluppano<br />
nel sistema nervoso centrale in via di sviluppo.<br />
Gli effetti sono variabili dipendentemente dall’età del feto. In generale, tuttavia, le infezioni durante<br />
i primi due trimestri causano malformazioni congenite, mentre le infezioni durante l’ultimo<br />
trimestre della vita intrauterina causano lesioni distruttive; bisogna anche considerare che le reazioni<br />
infiammatorie e gliali sono assenti o estremamente limitate nel cervello fetale.<br />
La via di contaminazione può essere:<br />
– transplacentare;<br />
– ascendente in presenza di un focolaio infettivo a livello della cervice uterina;<br />
– per contatto diretto durante il parto tra cute o mucosa orale, congiuntivale del neonato e focolai<br />
infettivi cervico-vaginali della madre.<br />
È importante osservare che, dato che la mielinizzazione si completa nel corso del primo anno di<br />
vita, è comunque opportuno, ai fini di un bilancio completo delle lesioni, eseguire una risonanza<br />
magnetica al termine di questo periodo.<br />
La via di trasmissione è di norma transplacentare.<br />
È la causa di infezione più frequente in età fetale, interessando l’1% dei nati, il 10% dei quali è<br />
clinicamente sintomatico. L’interessamento del sistema nervoso centrale si osserva nel 70% dei pazienti<br />
sintomatici.<br />
La nascita prematura di questi pazienti è di frequente riscontro.<br />
È verosimile che il virus abbia una elevata affinità per le cellule della matrice germinale; si osservano<br />
frequentemente polimicrogiria, aree di gliosi, calcificazioni cerebrali, ritardo della mielinizzazione,<br />
ipoplasia cerebellare.<br />
• Radiografia convenzionale. Evidenzia microcefalia con calcificazioni massive periventricolari.<br />
• Ecografia. Si osservano le calcificazioni periventricolari (aree iperecogene); sono state anche<br />
descritte strie iperecogene lineari localizzate a livello dei nuclei della base con aspetto a candelabro,<br />
che studi autoptici hanno riferito a vasculopatia con calcificazioni vasali a carico dei<br />
vasi perforanti.<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
2. Toxoplasmosi<br />
3. Encefalite da<br />
Herpes simplex<br />
4. Rosolia<br />
5. Sifilide<br />
6. Encefalite<br />
da HIV<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
• Tomografia computerizzata. La dilatazione ventricolare e le calcificazioni specie periventricolari<br />
sono i reperti più comuni.<br />
• Risonanza magnetica. I reperti sono differenti dipendentemente dall’età fetale al momento<br />
dell’infezione. Se essa è avvenuta nella prima metà del secondo trimestre, si può osservare lissencefalia,<br />
ipoplasia cerebellare, ritardo della mielinizzazione, dilatazione ventricolare. Se l’infezione<br />
si è verificata più tardivamente, il quadro neuroradiologico è meno grave, caratterizzato da<br />
disturbi focali della migrazione neuronale (polimicrogiria), ed un minor grado di dilatazione ventricolare<br />
ed ipoplasia cerebellare. Le calcificazioni sono evidenziabili come aree di vuoto di segnale<br />
periventricolari.<br />
La via di trasmissione preferenziale è transplacentare.<br />
L’incidenza è di 1 caso su 1000-3500 nati, nelle diverse casistiche. La metà dei pazienti sviluppa<br />
sintomi dovuti all’interessamento del sistema nervoso centrale.<br />
Si caratterizza per la presenza di corioretinite (bilaterale nell’85% dei pazienti), idrocefalo<br />
ostruttivo (dovuto ad ependimite con necrosi periacqueduttale), poroencefalia e calcificazioni bilaterali<br />
periventricolari e dei gangli della base; nei casi più gravi si osserva microcefalia.<br />
L’assenza di displasie corticali è importante ai fini della differenziazione da una infezione da<br />
Cytomegalovirus.<br />
Può essere causata da entrambi i ceppi di Herpes virus (tipo I e II), ma più frequentemente (dal 75<br />
al 90% dei casi) è causata dal ceppo II.<br />
Le vie di trasmissione preferenziali sono quella ascendente e per contatto diretto.<br />
L’incidenza di questa infezione è, nelle diverse casistiche, variabile da un caso su 2000 ad un caso<br />
su 5000 nati.<br />
L’infezione è sistemica.<br />
L’interessamento cerebrale è diffuso (meningoencefalite) e si osserva nel 30% dei pazienti; non<br />
si osserva la predilezione per il sistema limbico, tipica dell’infezione da Herpes virus nell’età adulta.<br />
Il quadro neuroradiologico è caratterizzato da aree non ben delimitate di alterata densità (ipodense)<br />
e di alterato segnale (ipointense in T1, iperintense in DP e T2) localizzate a livello della sostanza<br />
bianca profonda, che tendono ad estendersi nel corso della progressione della malattia. È tuttavia<br />
necessario osservare che queste alterazioni, specie nelle fasi iniziali, non sono facilmente evidenziabili<br />
a causa dell’alto contenuto in acqua del cervello del neonato, ed in particolare della sostanza<br />
bianca.<br />
La presa di contrasto, se presente, interessa prevalentemente le meningi.<br />
Nelle fasi più avanzate si possono osservare aree di iperdensità della corteccia cerebrale in tomografia<br />
computerizzata, e di iperintensità in T1 e ipointensità in T2 che persistono per settimane o<br />
mesi.<br />
Tardivamente le sequele sono atrofia, encefalomalacia multicistica, calcificazioni spesso giriformi.<br />
La diagnosi può essere sospettata qualora si osservino in un neonato le alterazioni corticali precedentemente<br />
descritte e il potenziamento meningeo.<br />
La via di trasmissione preferenziale è transplacentare.<br />
L’infezione fetale ha significato clinico se si sviluppa nel primo e nel secondo trimestre. L’incidenza<br />
è di un caso su un milione di nati.<br />
Causa una meningoencefalite, vasculite con infarti cerebrali, ritardo della mielinizzazione, microcefalia.<br />
• Ecografia. Evidenzia calcificazioni a livello dei nuclei della base dovute a vasculopatia; il reperto<br />
è simile a quello descritto in corso di infezione da Toxoplasma o da Cytomegalovirus.<br />
• Tomografia computerizzata. La microcefalia, le calcificazioni corticali e dei nuclei della base dominano<br />
il quadro TC.<br />
• Risonanza magnetica. Si osservano aree caratterizzate da ipointensità in T1 ed iperintensità in<br />
DP e T2 localizzate a livello della sostanza bianca profonda, attribuite ad aree necrotiche dovute<br />
alla descritta vasculopatia. Ritardi della mielinizzazione sono frequenti.<br />
Viene contratta dal feto per via transplacentare, nel 2°-3° trimestre.<br />
L’interessamento del sistema nervoso centrale si manifesta con meningite basale (somministrazione<br />
di mezzo di contrasto), vasculite (angiografia digitale) ed eventuali infarti cerebrali (tomografia<br />
computerizzata e risonanza magnetica).<br />
La trasmissione dell’infezione da HIV dalla madre al feto per via transplacentare si verifica nel 30%<br />
dei casi; è possibile anche la trasmissione dell’infezione al momento della nascita, verosimilmente<br />
per contatto diretto.<br />
807
808<br />
7. Sindrome<br />
di Rasmussen<br />
(→ 10; 62)<br />
L’infezione nel neonato si manifesta in maniera differente che nell’adulto; i neonati sviluppano<br />
una encefalopatia progressiva; la maggior parte dei bambini infetti muore nel primo anno di vita.<br />
L’interessamento del sistema nervoso centrale si manifesta con meningo-encefalite, atrofia,<br />
vasculopatia calcifica (possibili infarti cerebrali), emorragie intra-assiali dovute a trombocitopenia<br />
su base immunitaria.<br />
• Tomografia computerizzata. Atrofia cerebrale diffusa e calcificazioni sottocorticali e dei nuclei<br />
della base sono i reperti più frequenti, comunque aspecifici.<br />
• Risonanza magnetica. I reperti sono sostanzialmente sovrapponibili a quelli descritti per la tomografia<br />
computerizzata.<br />
È una encefalite cronica, caratterizzata da deficit neurologici progressivi e crisi epilettiche intrattabili;<br />
l’eziopatogenesi è verosimilmente virale.<br />
Interessa un emisfero cerebrale e il quadro neuroradiologico è caratterizzato da alterazioni di densità<br />
(ipodensità) e di segnale (ipointensità in T1 e iperintensità in DP e T2), cortico-sottocorticali,<br />
localizzate in regione insulare, che pur estendendosi tendono a restare confinate ad un emisfero.<br />
La progressione della malattia può essere arrestata dalla emisferectomia.<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
1. Iperproduzione<br />
di liquor<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
A • Finalità dell’accertamento<br />
VI - IDROCEFALO<br />
L’aumento di ampiezza degli spazi subaracnoidei e delle cavità ventricolari è un fenomeno che<br />
deve essere considerato fisiologico, correlato all’età del paziente.<br />
Quando questa dilatazione è di entità superiore ai limiti “normali” per l’età del paziente,<br />
sorge il problema della differenziazione tra atrofia e idrocefalo, di importanza fondamentale<br />
per le rilevanti implicazioni terapeutiche.<br />
Il concetto di atrofia implica una perdita di tessuto cerebrale, e più esattamente di corpi cellulari<br />
neuronali se l’atrofia è corticale (dilatazione degli spazi subaracnoidei), di assoni cellulari se l’atrofia<br />
è sottocorticale (dilatazione delle cavità ventricolari), di entrambi se l’atrofia è mista; si noti<br />
anche che in talune circostanze (per es.: somministrazione di steroidi, disidratazione, alcolismo),<br />
si può osservare una dilatazione transitoria e reversibile degli spazi liquorali.<br />
Il concetto di idrocefalo implica, invece, una dilatazione del sistema ventricolare causata da<br />
una ostruzione lungo le vie di deflusso liquorale (idrocefalo non comunicante) oppure da iperproduzione<br />
di liquor o da ostacolo al suo riassorbimento a livello dei villi aracnoidei (idrocefalo<br />
comunicante).<br />
Lo pseudotumor cerebri è una entità a sé stante la cui eziopatogenesi non è stata ancora<br />
completamente chiarita (→ 1: Quadro riassuntivo).<br />
Nella tabella 10 sono riportati i criteri di massima che permettono una diagnosi differenziale<br />
tra atrofia ed idrocefalo, che comunque è estremamente delicata e resta di stretta pertinenza<br />
neuroradiologica; si tenga presente infatti che esistono diversi tipi di idrocefalo, ciascuno caratterizzato<br />
da un proprio quadro neuroradiologico.<br />
Le finalità dello studio neuroradiologico sono:<br />
– individuare l’esistenza dell’idrocefalo e porre la diagnosi differenziale con le dilatazioni<br />
ventricolari;<br />
– valutare segni di “scompenso”, quale l’esistenza di riassorbimento liquorale subependimale;<br />
– identificare sede di ostruzione (se presente) e causa.<br />
Se la tomografia computerizzata è, il più delle volte, sufficiente a valutare questi elementi, la<br />
risonanza magnetica è la metodica di scelta per lo studio di questi pazienti, principalmente<br />
per le sue capacità multiplanari e la possibilità di studio del flusso liquorale.<br />
Tabella 10 - Differenziazione tra idrocefalo e atrofia<br />
(modificata da Grossman R.I., Younsen D.M., Neuroradiology, Mosby 1994)<br />
Idrocefalo Atrofia<br />
Corni temporali Dilatati Normali (eccezione: Alzheimer)<br />
Recessi III ventricolo Dilatati Normali<br />
IV ventricolo Normale o dilatato Normale, a meno di atrofia cerebellare<br />
Angolo formato dai Ridotto Aumentato<br />
corni frontali<br />
Corpo calloso Stirato, sollevato Normale, ridotto di spessore<br />
Riassorbimento Presente Assente<br />
di liquor transependimale (solo in fase acuta)<br />
Solchi corticali Obliterati Aumentati di ampiezza<br />
B • Quadri neuroradiologici<br />
È il meccanismo verosimilmente implicato nel determinare idrocefalo nei pazienti con papillomi e carcinomi<br />
dei plessi corioidei. L’esistenza stessa di questo meccanismo è in discussione, in quanto taluni<br />
Autori sostengono che in questi casi l’idrocefalo possa essere attribuito a ostruzione delle vie di deflusso<br />
liquorale dovuta ad adesioni causate da emorragie tumorali, alta concentrazione proteica, residui tumorali<br />
intraventricolari; nel caso dei papillomi e carcinomi dei plessi corioidei del IV ventricolo è possibile<br />
invocare una ostruzione diretta dei forami di Luschka e Magendie da parte della massa tumorale.<br />
Il quadro neuroradiologico è già stato descritto a proposito dei tumori intraventricolari.<br />
809
810<br />
2. Idrocefalo non<br />
comunicante<br />
3. Idrocefalo<br />
comunicante<br />
(→ 20)<br />
La causa è una ostruzione lungo le vie di deflusso liquorale (tab. 11).<br />
Tabella 11 - Cause più frequenti di idrocefalo non comunicante<br />
(modificata da Grossman R.I., Yousen D.M., Neuroradiology, Mosby 1994)<br />
Ostruzione dei forami di Monro<br />
Cisti colloidi<br />
Astrocitoma subependimale a cellule giganti<br />
Altri tumori (es.: neurocitoma, craniofaringioma, ependimoma)<br />
Ostruzione dell’acquedotto di Silvio<br />
Stenosi congenita<br />
Diaframmi<br />
Tumori della ghiandola pineale<br />
Gliomi della lamina quadrigemina<br />
Ostruzione del IV ventricolo (forami di Magendie, Luschka)<br />
Medulloblastoma<br />
Ependimoma<br />
Astrocitoma<br />
Papilloma dei plessi corioidei<br />
Malformazioni congenite (Dandy-Walker, Arnold-Chiari)<br />
Ostruzioni a ogni livello<br />
Sinechie dovute a emorragie, infezioni<br />
Ematomi<br />
Cisti aracnoidee<br />
Meningiomi (specie intraventricolari)<br />
Cisticercosi (cisticerchi intraventricolari)<br />
Effetto massa dovuto a processi espansivi<br />
L’obiettivo degli esami neuroradiologici (risonanza magnetica in primis) è evidenziarne l’esistenza,<br />
il sito di ostruzione e le cause.<br />
L’ostruzione a livello dei forami di Monro causa una dilatazione dei ventricoli laterali; il III e IV<br />
ventricolo sono normali; eventualmente, se l’ostacolo al deflusso liquorale è di grado diverso a livello<br />
dei due forami di Monro si potrà realizzare una dilatazione asimmetrica dei due ventricoli che<br />
potrebbe trarre in inganno con una semplice asimmetria dei ventricoli.<br />
L’ostruzione dell’acquedotto di Silvio determina una dilatazione dei ventricoli laterali e del III<br />
ventricolo (idrocefalo triventricolare); la dilatazione del III ventricolo ed in particolare dei suoi recessi<br />
anteriori è marcata.<br />
L’ostruzione a livello del IV ventricolo causa un aumento di ampiezza del IV ventricolo e, meno<br />
marcato, del III ventricolo e dei ventricoli laterali; la dilatazione del IV ventricolo è più marcata di<br />
quella del III ventricolo e dei ventricoli laterali. In questa situazione un eventuale drenaggio inserito<br />
nei ventricoli laterali può causare il fenomeno noto come sequestro del IV ventricolo, con ulteriore<br />
dilatazione del IV ventricolo e sofferenza delle strutture del tronco cerebrale.<br />
Il riassorbimento transependimale di liquor è osservabile quando esiste un notevole aumento<br />
della pressione liquorale intraventricolare ed è evidenziato:<br />
– in tomografia computerizzata, da ipodensità “a cappuccio” della sostanza bianca periventricolare<br />
che circonda i corni frontali ed occipitali dei ventricoli laterali;<br />
– in risonanza magnetica, da aree di iperintensità di segnale in DP e T2 con la medesima localizzazione<br />
periventricolare e morfologia “a cappuccio” precedentemente descritta e da un<br />
bordo di iperintensità di segnale meglio evidente in DP, a livello della sostanza bianca periventricolare.<br />
È importante osservare che, nelle fasi iniziali, la leucoareosi può manifestarsi con un quadro<br />
neuroradiologico simile.<br />
La causa (tab. 12) è un ostacolo al riassorbimento liquorale a livello dei villi aracnoidei.<br />
• Il quadro neuroradiologico è caratterizzato da una dilatazione del IV e III ventricolo e dei<br />
ventricoli laterali sproporzionato all’ampiezza dei solchi corticali; il IV ventricolo è la struttura<br />
ventricolare meno marcatamente dilatata, e il III ventricolo è meno marcatamente dilatato<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
4. Pseudotumor<br />
cerebri<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
di quanto si può osservare nell’idrocefalo dovuto ad ostruzione dell’acquedotto di Silvio; il riassorbimento<br />
transependimale può essere presente.<br />
Tabella 12 - Cause di idrocefalo comunicante (ostruzione villi aracnoidei)<br />
(modificata da Grossman R.I., Younsen D.M., Neuroradiology, Mosby 1994)<br />
– Emorragia subaracnoidea o intraventricolare<br />
– Meningiti infettive, carcinomatose, infiammatorie (sarcoidosi)<br />
– Alta concentrazione proteica<br />
– Sconosciute (idrocefalo normoteso)<br />
• L’idrocefalo normoteso è una condizione idiopatica caratterizzata clinicamente da aprassia<br />
della marcia, demenza e incontinenza; la risonanza magnetica può dimostrare una accentuazione<br />
del normale vuoto di segnale dovuto al flusso liquorale a livello dell’acquedotto; lo studio<br />
quantitativo della dinamica liquorale è possibile in risonanza magnetica.<br />
La corretta diagnosi di questa condizione è estremamente importante, perché trattabile.<br />
L’eziopatogenesi di questo fenomeno è sconosciuta, ma viene messa in relazione al ridotto assorbimento<br />
liquorale a livello dei villi aracnoidei secondario ad ostruzione venosa (trombosi<br />
dei seni venosi), con marcato aumento della pressione liquorale (> 600 mmHg).<br />
• Il quadro neuroradiologico è caratterizzato dall’assenza di dilatazione ventricolare, dilatazione<br />
degli spazi subaracnoidei (osservabile in particolare a livello dei nervi ottici), inversione della<br />
concavità della papilla ottica (dovuta al papilledema), sella vuota.<br />
L’assenza di dilatazione ventricolare è spiegata da un equilibrio esistente tra l’aumento della<br />
pressione liquorale e l’aumento della pressione interstiziale tissutale, causato dall’aumento<br />
del volume ematico cerebrale, a sua volta secondario all’ostacolo alla circolazione ematica dipendente<br />
dalla ostruzione venosa.<br />
811
812<br />
1. Adenomi<br />
ipofisari<br />
VII - SELLA TURCICA E BASE CRANICA<br />
(→ 28; 30; 31)<br />
A • Finalità dell’accertamento. Possibilità delle singole metodiche<br />
Le finalità dello studio neuroradiologico della sella turcica, richiesto in presenza di una alterazione<br />
della funzionalità ipofisaria o di sintomi che comunque inducono a sospettare l’esistenza<br />
di una lesione nella regione (es.: paralisi dei nervi cranici oculomotori), sono:<br />
– individuare la lesione e definirne la natura intra o extra-assiale;<br />
– evidenziare ulteriori elementi utili alla diagnosi differenziale (es.: calcificazioni);<br />
– valutarne, in ottica prechirurgica, localizzazione e rapporti con le strutture anatomiche<br />
della regione (seni cavernosi, sifoni carotidei e tratti sovraclinoidei delle carotidi interne,<br />
ipofisi, chiasma).<br />
La RM, con gadolinio, eventualmente ricorrendo a uno studio dinamico, è sicuramente la<br />
metodica più adeguata allo studio di questa regione, anche se in casi selezionati la TC può<br />
offrire importanti elementi di diagnosi differenziale (calcificazioni) o dare informazioni relative<br />
ai rapporti con le strutture ossee.<br />
Qualora non sia possibile eseguire uno studio RM, la TC offre informazioni sufficienti, a<br />
condizione che venga eseguita con una tecnica di studio adeguata (scansioni coronali, studio<br />
pre e postcontrasto, eventuali scansioni dinamiche).<br />
L’angiografia digitale è importante nello studio della vascolarizzazione dei meningiomi (possibile<br />
embolizzazione) e per valutare i rapporti tra le strutture vasali e i processi espansivi<br />
della regione; l’opportunità dell’impiego dell’angio-RM in alternativa all’angiografia digitale<br />
dovrà essere valutato caso per caso.<br />
B • Lesioni intrasellari<br />
Questi tumori prendono origine dalle cellule ipofisarie ormono-secernenti, e sono tipici degli adulti;<br />
si presentano più frequentemente nel sesso femminile.<br />
Sono lesioni frequenti, che rappresentano il 10% di tutte le neoplasie intracraniche e dal 30 al<br />
50% di tutti i processi espansivi sellari.<br />
I microadenomi (diametro < 10 mm) sono 400 volte più comuni dei macroadenomi (diametro<br />
> 10 mm), ma questi ultimi vengono identificati più frequentemente negli studi neuroradiologici.<br />
Nel 75% dei casi gli adenomi ipofisari secernono ormoni e possono essere distinti sulla base dell’ormone<br />
prodotto; i più frequenti sono i prolattinomi, seguiti dagli adenomi GSH, ACTH, TSH secernenti;<br />
gli adenomi non secernenti diventano sintomatici a causa dell’effetto massa esercitato sulle<br />
strutture anatomiche adiacenti.<br />
I macroadenomi tendono a protrudere superiormente, estendendosi oltre al diaframma sellare<br />
nella cisterna sovrasellare; l’estensione laterale nel seno cavernoso è ugualmente frequente; queste<br />
modalità di espansione spiegano la frequenza della sintomatologia dovuta a compressione dei nervi<br />
cranici.<br />
• Tomografia computerizzata. I microadenomi sono isodensi e dunque non possono essere<br />
identificati sull’esame di base. I macroadenomi, anche se isodensi, possono essere identificati<br />
grazie alla modificazione del profilo superiore della ghiandola ipofisaria ed alla parziale<br />
obliterazione della cisterna sovrasellare.<br />
Necrosi e emorragie intralesionali possono causare disomogeneità intralesionali.<br />
La tomografia computerizzata può evidenziare erosioni focali del pavimento sellare, segno<br />
indiretto della presenza di un adenoma.<br />
• Risonanza magnetica. Sono isointensi in T1 al tessuto ipofisario; il comportamento in DP<br />
e T2 è estremamente variabile. L’eventuale eterogeneità di segnale si osserva in lesioni (soprattutto<br />
macroadenomi) parzialmente necrotiche o emorragiche.<br />
Le immagini coronali pesate in T1 precontrasto possono evidenziare convessità del profilo<br />
superiore della ghiandola, deviazione del peduncolo verso il lato opposto al microadenoma,<br />
da considerarsi segni indiretti di processo espansivo sellare.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. È assolutamente indispensabile alla ricerca di questo<br />
tipo di lesioni; la tecnica di studio più frequentemente adottata prevede lo studio dinamico<br />
(sia TC sia RM), in coronale. Lo studio dinamico della sella turcica è necessario in<br />
quanto la ghiandola ipofisaria non è dotata di barriera emato-encefalica, per cui assume il<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
2. Cisti della<br />
tasca di Rathke<br />
3. Metastasi<br />
4. Ascessi<br />
5. Sarcoidosi<br />
e istiocitosi X<br />
6. Tumori della<br />
neuroipofisi<br />
7. Meningiomi<br />
intrasellari<br />
8. Sella<br />
parzialmente<br />
vuota e<br />
sella vuota<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
mezzo di contrasto. Anche i microadenomi assumono il mezzo di contrasto, ma più tardivamente<br />
rispetto al tessuto ipofisario normale, dunque appaiono ipodensi o ipointensi nelle<br />
immagini acquisite immediatamente dopo somministrazione di contrasto, rispettivamente<br />
TC o RM; si ritiene che il maggiore contrasto tra lesione e ghiandola ipofisaria si ottenga<br />
su scansioni acquisite dopo 1-2 minuti dalla somministrazione di contrasto.<br />
Le scansioni coronali in T1 dopo contrasto permettono anche di valutare con precisione l’eventuale<br />
invasione del seno cavernoso, ed i rapporti della massa tumorale con il terzo ventricolo<br />
ed il chiasma ottico.<br />
Sono cisti di origine congenita che hanno origine dai residui della tasca di Rathke (precursore embriologico<br />
del lobo anteriore, della pars intermedia e tuberalis della ghiandola ipofisaria).<br />
Possono essere esclusivamente intrasellari o intra-sovrasellari; sono di norma asintomatiche ma<br />
raramente causano disturbi visivi, disfunzione ipotalamo-ipofisaria e cefalea.<br />
Tendono ad essere localizzate sulla linea mediana.<br />
• Tomografia computerizzata. Nella maggior parte dei casi sono ipodense, ben delimitate.<br />
• Risonanza magnetica. Hanno segnale variabile in tutte le sequenze, ma omogeneo; in T1<br />
sono per lo più iperintense (alto contenuto proteico).<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. La lesione non presenta potenziamento; a volte è<br />
possibile evidenziare un potenziamento precoce, ad anello, intorno alla lesione cistica.<br />
• Diagnosi differenziale. Il craniofaringioma presenta frequentemente calcificazioni, ed il<br />
potenziamento dopo contrasto è nodulare. La presa di contrasto della parete di un adenoma<br />
cistico è più tardiva (studio dinamico).<br />
Rappresentano dall’1,8 al 12% di tutte le lesioni ipofisarie.<br />
I tumori che metastatizzano più frequentemente all’ipofisi sono l’adenocarcinoma del seno e il<br />
carcinoma gastrointestinale.<br />
Il più delle volte sono associate a metastasi intracerebrali, in presenza delle quali la diagnosi è facilmente<br />
sospettata.<br />
Se isolate pongono problemi di diagnosi differenziale nei confronti dei macroadenomi, ma a differenza<br />
di questi tendono a essere circondate da edema perilesionale.<br />
Sono estremamente rari; si formano per estensione da un focolaio infiammatorio adiacente (sinusite)<br />
o quale complicanza di un intervento chirurgico in questa regione.<br />
Il quadro neuroradiologico è simile a quello descritto per gli ascessi cerebrali; la lesione tende ad<br />
aumentare di volume, assume il mezzo di contrasto per lo più ad anello, presenta una porzione centrale<br />
necrotica, è circondata da edema perilesionale.<br />
L’interessamento dell’ipofisi si verifica nel 5% dei casi portatori di questa malattia.<br />
I granulomi possono essere intrasellari e/o sovrasellari, localizzati a livello del peduncolo ipofisario,<br />
dell’ipotalamo o del pavimento del terzo ventricolo.<br />
Il potenziamento, dopo somministrazione di contrasto, è precoce, e spesso interessa anche le meningi.<br />
Il sospetto di queste lesioni dovrebbe orientare ad una valutazione del quadro polmonare.<br />
Sono eccezionali.<br />
Hanno segnale variabile in risonanza magnetica ed assumono il mezzo di contrasto.<br />
Possono essere sospettati qualora la lesione venga localizzata nella parte posteriore della sella turcica.<br />
Sono meningiomi con base di impianto sul diaframma sellare, che possono svilupparsi nella cisterna<br />
sovrasellare o all’interno della sella; il difficile problema della diagnosi differenziale con gli adenomi<br />
può essere risolto valutando la dinamica del potenziamento dopo contrasto (più precoce nei<br />
meningiomi) evidenziando eventuali “code durali” e individuando l’ipofisi normale compressa al di<br />
sotto della massa tumorale.<br />
Può essere definita come una erniazione degli spazi subaracnoidei all’interno della sella turcica.<br />
Può essere primitiva o secondaria a interventi chirurgici nella regione, a apoplessia pituitaria<br />
(sindrome di Sheehan), a involuzione pituitaria (post-partum), a pseudotumor cerebri. È il<br />
più delle volte asintomatica.<br />
813
814<br />
1. Craniofaringiomi<br />
2. Amartomi del<br />
tuber cinereum<br />
3. Gliomi<br />
ipotalamici<br />
4. Altre lesioni<br />
1. Lesioni<br />
del seno<br />
cavernoso<br />
La sella turcica appare parzialmente riempita da liquor; l’ipofisi è sottile, schiacciata sul fondo<br />
della sella; il peduncolo ipofisario è in posizione normale. Occasionalmente si osserva<br />
l’erniazione del chiasma ottico e dei recessi anteriori del III ventricolo nella sella turcica, con<br />
possibili turbe visive.<br />
C • Lesioni sovrasellari<br />
Hanno origine dai resti della tasca di Rahtke.<br />
Sono il tumore sovrasellare più frequente, rappresentando il 50% dei tumori di questa regione.<br />
Il 40% di questi tumori si sviluppa in bambini di età compresa tra gli 8 ed i 12 anni.<br />
La localizzazione è quasi esclusivamente soprasellare, ma possono avere una piccola componente<br />
intrasellare; occasionalmente sono intraventricolari, all’interno del III ventricolo.<br />
• Tomografia computerizzata. Si evidenzia una massa sovrasellare polilobulata, cistica (85%<br />
dei casi), con un nodulo murale solido; la densità della parte cistica è spesso leggermente<br />
maggiore di quella liquorale; calcificazioni sono presenti nell’80% dei casi.<br />
• Risonanza magnetica. L’eterogeneità dei craniofaringiomi si riflette in una grande variabilità<br />
di segnale, anche se il comportamento tipico prevede l’ipointensità in T1 e l’iperintensità<br />
in DP e T2.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento è marcato, nodulare o solido<br />
ma disomogeneo.<br />
• Diagnosi differenziale. È necessario considerare la cisti della tasca di Rahtke, l’adenoma con<br />
fenomeni necrotici, l’aneurisma parzialmente trombizzato, il glioma ipotalamico cistico.<br />
Sono lesioni congenite non neoplastiche, che dovrebbero essere considerate nel gruppo delle eterotopie.<br />
Sono lesioni peduncolate, sessili, a inserzione immediatamente anteriore ai corpi mammillari localizzate<br />
nella cisterna soprasellare.<br />
Clinicamente i pazienti presentano pubertà precoce e particolari tipi di crisi epilettiche (crisi gelastiche).<br />
• La tomografia computerizzata può evidenziare una parziale obliterazione della cisterna sovrasellare,<br />
da parte di una massa isodensa; non si osservano calcificazioni né edema perilesionale.<br />
• La risonanza magnetica dimostra una lesione omogenea con le tipiche caratteristiche morfologiche<br />
e di localizzazione precedentemente descritte che mostra un segnale isointenso in<br />
T1 e iperinteso in DP e T2.<br />
Non si evidenzia presa di contrasto.<br />
Sono gliomi di tipo pilocitico, poco aggressivi; il picco di incidenza è in età giovanile.<br />
Sono di difficile individuazione alla tomografia computerizzata.<br />
In risonanza magnetica sono isointensi in T1 ed iperintensi in DP e T2.<br />
Il potenziamento dopo somministrazione di mezzo di contrasto è di entità variabile, ma di norma<br />
minimo.<br />
Meningiomi (con inserzione a livello del tuberculum sellae, dei processi clinoidei anteriori, del diaframma<br />
sellare e del piano etmoido-sfenoidale), aneurismi, cisti aracnoidee, lipomi, dermoidi, epidermoidi,<br />
germinomi possono interessare la regione sovrasellare.<br />
I relativi quadri neuroradiologici sono già stati discussi.<br />
D • Lesioni parasellari<br />
Gli aneurismi del seno cavernoso determinano effetto massa, comprimono i nervi cranici che<br />
attraversano il seno cavernoso, possono erodere i processi clinoidei anteriori, in caso di rottura<br />
determinano la formazione di una fistola carotido-cavernosa non traumatica.<br />
Gli angiomi cavernosi sono di difficile diagnosi perché il quadro neuroradiologico differisce<br />
significativamente da quello delle lesioni intra-assiali: in particolare non si osservano i fenomeni<br />
emorragici (e dunque non si osserva la deposizione periferica di emosiderina), e le calcificazioni<br />
perilesionali.<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
2. Schwannomi<br />
del trigemino<br />
3. Metastasi per<br />
via perineurale<br />
1. Displasia<br />
fibrosa<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
Le fistole carotido-cavernose sono già state trattate.<br />
La trombosi del seno cavernoso può anche essere esito di procedure chirurgiche; si osserva<br />
una iperintensità del seno cavernoso in T1, con aumento di calibro della vena oftalmica superiore,<br />
edema dei tessuti periorbitari ed ispessimento dei muscoli extraoculari.<br />
I meningiomi del seno cavernoso appaiono come ispessimenti “a placca” della parete laterale<br />
del seno cavernoso, meglio evidenziabili sulle immagini coronali negli esami dopo<br />
contrasto, con una “coda durale” che si estende lungo il margine tentoriale; possono inglobare<br />
la porzione intracavernosa della carotide ed estendersi attraverso i forami della base<br />
cranica.<br />
Le metastasi intracavernose originano da carcinomi del seno, dei polmoni e da melanomi<br />
della coroide; il quadro neuroradiologico non è specifico, con la sola eccezione delle metastasi<br />
da melanoma, iperintense in T1 (la melanina ha proprietà paramagnetiche) e con elevata frequenza<br />
di emorragie intralesionali.<br />
Gli schwannomi del III, IV, e VI nervo cranico sono estremamente rari.<br />
Sono lesioni rare, che rappresentano lo 0,4% dei tumori cerebrali. Sono più frequenti nella 4 a decade<br />
di vita.<br />
Hanno origine dalla porzione intracranica del trigemino o dal ganglio di Gasser e tendono a<br />
estendersi lungo le branche di divisione del trigemino.<br />
Possono avere sviluppo prevalente in fossa cranica media (più frequente), in fossa cranica posteriore<br />
o in entrambe.<br />
Il tumore può causare erosione dell’apice della rocca petrosa, della fessura orbitaria superiore,<br />
del forame ovale (invasione dello spazio parafaringeo) e rotondo, aumento delle dimensioni<br />
del seno cavernoso omolaterale.<br />
L’acquisizione di scansioni sagittali dopo somministrazione di contrasto, in risonanza magnetica,<br />
permette di seguire agevolmente il decorso del tumore lungo il nervo.<br />
Tumori dei tessuti molli del collo e delle cavità orbitarie possono diffondersi alle cavità craniche<br />
e al tessuto nervoso.<br />
I tumori che tendono a diffondersi più frequentemente per questa via sono riportati nella<br />
tabella 13.<br />
Particolarmente frequente è l’interessamento della terza branca del trigemino.<br />
• Il quadro neuroradiologico è meglio evidenziabile in RM dopo somministrazione di contrasto<br />
ed è caratterizzato dall’evidenziazione del tumore primitivo, da un aumento di calibro<br />
del nervo cranico interessato e del forame (tomografia computerizzata) attraverso cui<br />
esso esce dalle cavità craniche.<br />
Tabella 13 - Tumori con tendenza alla diffusione per via perineurale<br />
– Adenocarcinoma cistico (gh. salivari)<br />
– Carcinoma basocellulare<br />
– Carcinoma squamocellulare<br />
– Carcinoma mucoepidermoide (gh. salivari)<br />
– Linfoma<br />
– Melanoma<br />
– Schwannoma<br />
E • Lesioni della base cranica<br />
È più frequente in giovani adulti o adolescenti.<br />
È caratterizzata dalla sostituzione del normale tessuto osseo con tessuto fibrotico, nel cui<br />
contesto esistono trabecole ossee malconformate.<br />
Può essere mono-ostotica (75% dei casi) o poliostotica. Il cranio e il massiccio facciale sono<br />
interessati nel 25% dei pazienti che presentano la forma mono-ostotica e nel 40-60% dei<br />
pazienti con la forma poliostotica. Componenti cistiche possono essere presenti nella fase iniziale<br />
della malattia.<br />
Il quadro clinico è caratterizzato da deformità facciali e paralisi dei nervi cranici.<br />
815
816<br />
2. Condromi<br />
3. Cordomi<br />
4. Fibromi<br />
naso-faringei<br />
5. Mucoceli<br />
6. Estesioneuroblastomi<br />
• In tomografia computerizzata le strutture ossee interessate si presentano ispessite, con un<br />
tipico aspetto a vetro smerigliato.<br />
• In risonanza magnetica si evidenzia una ipointensità di segnale in tutte le sequenze; le aree<br />
cistiche appaiono iperintense in DP e in T2.<br />
• La somministrazione di contrasto evidenzia occasionalmente aree di presa di contrasto.<br />
Sono tumori estremamente rari, a lento accrescimento che si sviluppano nella regione sfenoidale.<br />
Sono più frequenti in pazienti di età media.<br />
Prendono origine dai reliquati embrionari cartilaginei presenti a livello delle sincondrosi sfenoccipitali,<br />
sfenopetrose e petroccipitali.<br />
Sono paramediani, localizzati in prossimità dell’angolo ponto-cerebellare e della fossa cranica media.<br />
• La densità di questi tumori, in tomografia computerizzata, ed il segnale, in risonanza magnetica,<br />
sono estremamente variabili; costanti sono, invece, le calcificazioni (aree iperdense<br />
in TC, di vuoto di segnale in RM). Causano fenomeni di erosione ossea più facilmente evidenziabili<br />
in tomografia computerizzata.<br />
• La presa di contrasto è diffusa ma modesta.<br />
Sono tumori benigni, a lento accrescimento, che hanno origine da residui della notocorda a livello<br />
della sincondrosi sfeno-occipitale.<br />
Sono più frequenti nel giovane adulto.<br />
Causano fenomeni di erosione ossea, sono localizzati in sede mediana a livello del clivus.<br />
Il quadro neuroradiologico è estremamente simile a quello dei condromi.<br />
La diagnosi differenziale di queste lesioni è complessa, e spesso è necessario ricorrere alla<br />
biopsia.<br />
Si sviluppano preferenzialmente in giovani adulti di sesso maschile, localizzati alle cavità nasali.<br />
Tendono a invadere la fossa infratemporale, il seno sfenoidale ed il seno cavernoso attraverso i<br />
forami pterigopalatini e per erosione ossea.<br />
Sono tumori con una ricca componente vascolare, che causano spesso epistassi.<br />
• In tomografia computerizzata sono isodensi; i fenomeni di erosione ossea vengono facilmente<br />
individuati.<br />
• In risonanza magnetica sono disomogeneamente isointensi in T1 e lievemente iperintensi<br />
in DP e T2; nell’ambito della massa tumorale si osservano aree di vuoto di segnale dovute ai<br />
vasi neoformati.<br />
• La presa di contrasto è marcata.<br />
• L’angiografia digitale dimostra che la lesione è nutrita dall’arteria mascellare interna, dal<br />
tronco infero-laterale ed, eventualmente, dalle arterie meningee; è indicata l’embolizzazione<br />
preoperatoria.<br />
• È impossibile differenziare con sicurezza questa lesione da neoplasie più aggressive, quali<br />
il carcinoma, l’adenocarcinoma, il rabdomiosarcoma delle cavità nasali.<br />
I mucoceli del seno sfenoidale, in conseguenza dei fenomeni erosivi che causano, possono interessare<br />
la base cranica.<br />
Sono dovuti a ipersecrezione di muco in un seno paranasale ostruito; causano aumento di volume<br />
del seno interessato e deformazione delle sue pareti ossee; possono anche infettarsi.<br />
• In tomografia computerizzata sono ipodensi; il segnale in risonanza magnetica è variabile,<br />
ma il più delle volte sono ipointensi in T1 ed iperintensi in DP e T2. La deformazione delle<br />
pareti ossee del seno è tipica.<br />
Sono tumori maligni che originano dalle cellule sensoriali bipolari recettoriali presenti a livello della<br />
mucosa nasale.<br />
Possono insorgere ad ogni età; possono essere confinati alle cavità nasali oppure estendersi ai seni<br />
paranasali ed alla fossa cranica anteriore attraverso la lamina cribriforme.<br />
• Il quadro neuroradiologico non è specifico, ma la diagnosi può essere sospettata a causa<br />
della localizzazione della lesione.<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
7. Paragangliomi<br />
8. Altre lesioni<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
Sono tumori benigni che hanno origine dalle cellule paragangliari localizzate a livello del bulbo della<br />
giugulare e della carotide. Sono più frequenti in età media (30-50 anni).<br />
Causano erosione e dilatazione del forame lacero-posteriore; possono estendersi all’angolo ponto-cerebellare,<br />
all’orecchio medio (possibile distruzione della catena degli ossicini), causare trombosi<br />
della giugulare.<br />
• In tomografia computerizzata sono omogeneamente iso-iperdensi.<br />
• In risonanza magnetica sono isointensi in T1, ma in T2 hanno un segnale disomogeneo<br />
descritto come “sale e pepe”.<br />
• Sono riccamente vascolarizzati e mostrano un marcato potenziamento dopo contrasto.<br />
• Possono essere differenziati da schwannomi del IX, X, XI nervo cranico (rari), attraverso<br />
un esame dinamico dopo somministrazione di mezzo di contrasto (la presa di contrasto di<br />
questi tumori è estremamente precoce).<br />
• L’angiografia digitale dimostra una ricca vascolarizzazione di questi tumori, nutriti da rami<br />
della carotide esterna.<br />
Metastasi ossee (specie da tumori della prostata, del seno e dei polmoni), meningiomi, osteomi, mielomi,<br />
osteomieliti, sarcoidosi, granulomatosi di Wegener, cefaloceli, infezioni da funghi, neurofibromi<br />
plessiformi, osteosarcomi possono interessare la base cranica.<br />
I relativi quadri neuroradiologici sono stati, per lo più, precedentemente discussi.<br />
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818<br />
1. Cefaloceli<br />
VIII - MALFORMAZIONI CRANIO-ENCEFALICHE<br />
A • Possibilità delle singole metodiche diagnostiche<br />
Il fine delle indagini neuroradiologiche è formulare un bilancio completo delle malformazioni<br />
presenti, che spesso sono multiple.<br />
L’ecografia transfontanellare consente tale bilancio ma solamente in età neonatale.<br />
La risonanza magnetica è la metodica di scelta in età infantile, a livello cranico e spinale, specie<br />
quando sia necessaria una accurata valutazione del paziente in ottica prechirurgica; è richiesta<br />
la sedazione dei pazienti non collaboranti. In particolare le sequenze inversion-recovery<br />
e le “spoiled” gradient-echo sono di grande utilità nella valutazione dei disturbi della<br />
migrazione neuronale.<br />
La tomografia computerizzata è sufficiente alla diagnosi della maggior parte dei quadri malformativi,<br />
ad eccezione dei disturbi della migrazione neuronale; è indispensabile allo studio<br />
della patologia ossea, specie qualora vengano utilizzate le ricostruzioni tridimensionali.<br />
L’utilizzazione del mezzo di contrasto è consigliato esclusivamente nello studio delle facomatosi.<br />
La RM funzionale (studi di attivazione) può dare informazioni estremamente importanti relative<br />
alla effettiva localizzazione topografica di aree funzionalmente importanti; infatti il recupero<br />
funzionale di lesioni che interessino la corteccia cerebrale del feto o del neonato entro<br />
il primo anno di vita avviene attraverso fenomeni di riorganizzazione che possono modificare<br />
profondamente la nota suddivisione in aree funzionali della corteccia (Brodmann);<br />
è evidente che conoscere la reale distribuzione topografica delle aree corticali funzionalmente<br />
importanti è fondamentale nella programmazione chirurgica.<br />
Recentemente sono stati pubblicati studi di attivazione relativi alla possibilità di localizzare<br />
focolai epilettici, anche in assenza di lesioni <strong>morfologica</strong>mente evidenti.<br />
B • Malformazioni sopratentoriali<br />
Sono erniazioni del contenuto cranico attraverso difetti delle strutture ossee che delimitano la cavità<br />
cranica, classificate tra le turbe dell’induzione dorsale (tab. 14).<br />
Più esattamente è possibile distinguere i meningoceli, erniazioni di leptomeningi e liquor, dai meningoencefaloceli<br />
in cui si verifica anche una erniazione del tessuto cerebrale.<br />
Sono più frequentemente di origine congenita, ma possono anche essere acquisiti a seguito di<br />
traumi o interventi chirurgici.<br />
L’incidenza dei cefaloceli congeniti è di 1 caso su 10.000 nati.<br />
Possono essere associati ad altre anomalie congenite (sindrome di Meckel, Arnold-Chiari II e III,<br />
oloprosencefalia, Dandy-Walker, Klippel-Feil).<br />
La localizzazione più frequente del difetto osseo è occipitale; altre possibili localizzazioni sono<br />
occipito-cervicali, interparietali, laterali (lungo le suture coronariche, lambdoidee), interfrontali,<br />
bregmatici, sfeno-orbitali, sfenomascellari, frontoetmoidali, nasofaringei, temporali.<br />
• Ecografia. Ne può permettere la diagnosi pre e postnatale, evidenziando il difetto osseo,<br />
oppure se il cefalocele è di grandi dimensioni, una massa adiacente al cranio fetale;<br />
uno studio ecografico accurato può consentire la diagnosi anche delle malformazioni associate.<br />
• Radiografia convenzionale. Si evidenzia il difetto cranico, il più delle volte mediano e con<br />
margini sclerotici e una opacità extracranica dovuta al tessuto cerebrale erniato.<br />
• Tomografia computerizzata. Il meningocele ha densità liquorale, il meningoencefalocele è<br />
isodenso al tessuto cerebrale. Il difetto osseo può essere messo in evidenza ricorrendo anche<br />
alle ricostruzioni multiplanari e volumetriche.<br />
• Risonanza magnetica. Dimostra la contiguità del cefalocele con le meningi e con il tessuto<br />
cerebrale.<br />
Il segnale può essere di tipo liquorale o tissutale, ma a volte il tessuto cerebrale erniato presenta<br />
iperintensità di segnale in DP e T2, in conseguenza di fenomeni gliotici.<br />
Di particolare importanza è la ricerca di eventuali malformazioni associate, specie di displasie<br />
corticali.<br />
• Diagnosi differenziale. In presenza di un cefalocele fronto-etmoidale si pone nei confronti<br />
delle eterotopie cerebrali nasali e dei seni dermici nasali.<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
Tabella 14 - Classificazione delle malformazioni del SNC secondo van der Knaap e Valk<br />
(modificata da Tortori-Donati P. et al., Malformazioni cranio-encefaliche, Minerva Medica, 1996)<br />
1. Turbe dell’induzione dorsale<br />
Neurulazione primaria (3 a -4 a settimana di vita fetale)<br />
Craniorachischisi completa Encefalocele<br />
Anencefalia Mielomeningocele<br />
Mieloschisi Malformazione di Chiari/Idromielia<br />
Neurulazione secondaria (4 a settimana di vita fetale)<br />
Mielocistocele Seno endodermico<br />
Diastematomielia/diplomielia “Tethered cord”<br />
Meningocele/lipomielomeningocele Stati disrafici anteriori (anomalie<br />
Lipoma neuroenteriche)<br />
Sindrome da regressione caudale<br />
2. Turbe dell’induzione ventrale (5 a -10 a settimana di vita fetale)<br />
Atelencefalia Emi-ipoplasia/aplasia cerebrale<br />
Oloprosencefalia Ipoplasia/aplasia lobare<br />
Displasia setto-ottica Ipoplasia/aplasia emisferi cerebellari<br />
Agenesia del setto pellucido Complesso di Dandy-Walker<br />
Cisti diencefalica Craniosinostosi<br />
3. Turbe della proliferazione neuronale, differenziazione e istogenesi<br />
(2°-5° mese di vita fetale)<br />
Microencefalia Sindromi neurocutanee<br />
Megalencefalia Malformazioni vascolari<br />
Emimegalencefalia Tumori congeniti<br />
Malattia di von Recklinghausen Stenosi dell’acquedotto di Silvio<br />
Sclerosi tuberosa Colpocefalia<br />
S. di Sturge-Weber Poroencefalia<br />
M. di von Hippel-Lindau Encefalomalacia multicistica<br />
Atassia-telangiectasia Idranencefalia<br />
4. Turbe della migrazione e della sulcazione (2°-5° mese)<br />
Schizencefalia Polimicrogiria<br />
Lissencefalia Eterotopie neuronali<br />
Pachigiria Ipoplasia/aplasia del corpo calloso<br />
5. Turbe della mielinizzazione (7° mese-1° anno postnatale)<br />
Ipomielinizzazione<br />
Mielinizzazione ritardata<br />
6. Malformazioni secondarie<br />
Atelencefalia encefaloclastica Atrofia cerebellare<br />
Idranencefalia encefaloclastica Demielinizzazione<br />
Encefalopatia multicistica encefaloclastica Calcificazioni congenite cerebrali<br />
Schizencefalia encefaloclastica Emorragie dei plessi corioidei<br />
Poroencefalia multiclastica Emorragie subependimali<br />
Stenosi acqueduttale Emorragie parenchimali<br />
Idrocefalo Ematoma subdurale<br />
Lesioni del corpo calloso Soffusione subdurale<br />
Difetti del setto pellucido Leucomalacia periventricolare<br />
Polimicrogiria sclerotica<br />
Atrofia cerebrale<br />
Infarti congeniti<br />
7. Malattie degenerative del sistema nervoso in via di sviluppo<br />
della sostanza grigia<br />
della sostanza bianca<br />
8. Forme non classificabili<br />
Cisti aracnoidee<br />
Varie<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
819
820<br />
2. Oloprosencefalia<br />
3. Displasia<br />
setto-ottica<br />
4. Disgenesie<br />
del corpo<br />
calloso<br />
È caratterizzata da una incompleta separazione tra emisfero destro e sinistro, associata a displasia<br />
cranio-facciale; è classificata tra le turbe dell’induzione ventrale (→ tab. 14).<br />
Se ne distinguono tre forme (esistono tuttavia forme di passaggio), che in ordine di gravità decrescente<br />
sono:<br />
– alobare, in cui le strutture della linea mediana (falce cerebrale, seno sagittale superiore, scissura<br />
interemisferica, setto pellucido, corpo calloso, III ventricolo, ipofisi, bulbi olfattori) sono assenti;<br />
i talami sono fusi; la cavità ventricolare è unica ed è in continuazione con una cisti mediana e<br />
craniale denominata “sacco dorsale”; esistono anomalie della migrazione neuronale (displasie ed<br />
eterotopie); ciclopia, etmocefalia, cebocefalia sono le malformazioni facciali frequentemente presenti;<br />
possono esistere una malformazione di Dandy-Walker associata, malformazioni extracraniche<br />
e anomalie cromosomiche;<br />
– semilobare, dove le strutture della linea mediana sono parzialmente sviluppate (la scissura interemisferica<br />
e la falce cerebrale sono parzialmente sviluppate nella loro parte posteriore, il setto<br />
pellucido ed il corpo calloso sono assenti, il terzo ventricolo è rudimentale, esiste una rudimentale<br />
formazione ippocampale); i talami sono parzialmente separati; la cavità ventricolare è unica<br />
ma più piccola ed esistono dei rudimentali corni temporali ed occipitali; possono essere presenti<br />
anomalie della migrazione; le malformazioni facciali sono minime o assenti;<br />
– lobare, in cui il setto pellucido è assente, i corni frontali dei ventricoli laterali sono fusi ed hanno<br />
aspetto squadrato (tipo B); in associazione a queste malformazioni i lobi frontali possono essere<br />
in parte fusi, con displasia della falce cerebrale nella sua parte anteriore (tipo A); il corpo calloso<br />
è parzialmente sviluppato; i talami sono ben separati; anomalie della migrazione possono essere<br />
presenti; le displasie facciali sono minime (schisi labiale e del palato).<br />
• Ecografia. Consente la diagnosi anche prenatale della oloprosencefalia alobare e semilobare.<br />
La diagnosi dell’oloprosencefalia lobare è estremamente difficile.<br />
• Tomografia computerizzata. Permette di formulare la diagnosi di oloprosencefalia e di differenziare<br />
le tre forme principali; inoltre, facendo ricorso alle ricostruzioni tridimensionali,<br />
è possibile analizzare in maniera ottimale le displasie facciali.<br />
• Risonanza magnetica. Consente un completo bilancio delle malformazioni intracraniche<br />
descritte e di formulare la diagnosi differenziale tra oloprosencefalia alobare, idranencefalia<br />
ed idrocefalo massivo (assenza delle strutture della linea mediana), o tra oloprosencefalia lobare<br />
tipo A e B (fusione dei lobi frontali) e tra quest’ultima e la displasia setto-ottica (normalità<br />
del chiasma e dei nervi ottici).<br />
È caratterizzata da ipoplasia dei nervi ottici, del chiasma, dell’ipofisi e dell’infundibolo con assenza<br />
o ipoplasia del setto pellucido; è classificata tra le turbe dell’induzione ventrale (→ tab. 14).<br />
Attualmente se ne distinguono due gruppi: il primo è associato a schizencefalia, esiste un residuo di<br />
setto pellucido e le radiazioni ottiche sono normali; il secondo non si associa a schizencefalia, presenta<br />
ipoplasia della sostanza bianca con dilatazione ventricolare, che interessa anche le radiazioni ottiche.<br />
Clinicamente si osservano disfunzioni dell’asse ipotalamo-ipofisario e disturbi visivi (riduzione<br />
del visus fino alla cecità, nistagmo).<br />
Può essere associata ad altre malformazioni congenite, quali: stenosi dell’acquedotto, malformazione<br />
di Chiari II, cefalocele, agenesia del corpo calloso, poroencefalia e idranencefalia.<br />
• La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica consentono di evidenziare l’assenza<br />
del setto pellucido, con un aspetto squadrato dei corni frontali dei ventricoli laterali; questo<br />
elemento in associazione al rilievo (esame del fundus) di una ipoplasia dei dischi ottici<br />
consente di formulare la diagnosi.<br />
Indubbiamente, la RM permette il completo bilancio delle malformazioni associate, evidenzia<br />
direttamente l’ipoplasia dei nervi ottici e del chiasma nel 50-80% dei casi, l’eventuale<br />
ipoplasia dell’ipofisi e di individuare il tipo di displasia setto-ottica che il paziente presenta,<br />
tuttavia richiede una sedazione prolungata del paziente.<br />
• Diagnosi differenziale. Si pone con la oloprosencefalia lobare tipo B.<br />
Vanno dalla ipoplasia alla agenesia completa. Sono classificate tra le turbe dell’organogenesi (→ tab. 14).<br />
Nell’agenesia completa è interessato l’intero corpo calloso.<br />
Nell’ipoplasia sono di norma interessate le parti che si sviluppano per ultime, cioè lo splenio ed<br />
il rostro (18a-20a settimana di vita intrauterina).<br />
Nel 50% dei casi sono associate altre malformazioni (Chiari I e II, disordini della migrazione, cefaloceli,<br />
Dandy-Walker, oloprosencefalie, lipomi, cisti aracnoidee, sindrome di Aicardi).<br />
• Ecografia. La diagnosi prenatale può presentare difficoltà, dovute alla posizione del feto che<br />
impedisce di ottenere una adeguata incidenza del fascio di ultrasuoni. La diagnosi postnatale<br />
è relativamente agevole.<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
5. Megalencefalia<br />
6. Schizencefalia<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
• Tomografia computerizzata. La diagnosi si basa sull’evidenziazione di alcuni segni indiretti,<br />
quali la dilatazione dei corni occipitali dei ventricoli laterali (colpocefalia), il contatto<br />
diretto della scissura interemisferica con la parete anteriore del terzo ventricolo, che appare<br />
in posizione più alta che di norma (se di grandi dimensioni tende ad assumere una posizione<br />
parasagittale e viene denominata “pseudocisti diencefalica”), un aumento della distanza<br />
tra i corni frontali dei ventricoli laterali, in genere di piccole dimensioni. Nelle scansioni<br />
coronali si può osservare un aspetto “a tridente” del sistema ventricolare, dovuto alla<br />
risalita del III ventricolo ed alla concavità delle pareti ventricolari.<br />
Si evidenziano anche eventuali calcificazioni (aree iperdense) e lipomi associati (aree di marcata<br />
ipodensità).<br />
Nei casi di ipoplasia la diagnosi può essere estremamente difficile.<br />
• Risonanza magnetica. Permette lo studio diretto del corpo calloso e l’evidenziazione delle<br />
anomalie associate. La differenziazione tra la pseudocisti diencefalica, una cisti aracnoidea<br />
interemisferica (possibile anomalia associata), una cisti poroencefalica, una cisti dorsale<br />
oloprosencefalica è relativamente agevole, basata sulla dimostrazione dei relativi quadri<br />
morfologici.<br />
L’evidenziazione del giro del cingolo è estremamente importante ed orienta per una distruzione<br />
del corpo calloso più che per una sua agenesia o una ipoplasia.<br />
È una rara condizione, classificata tra le turbe della proliferazione neuronale (→ tab. 14), in cui si<br />
realizza un aumento di volume dell’intero encefalo (emisferi cerebrali, cerebellari e tronco).<br />
Può essere bilaterale ed unilaterale, primitiva o secondaria.<br />
La megalencefalia bilaterale è caratterizzata da un aumento di volume dell’intero encefalo che<br />
causa una macrocrania; solo raramente si osservano anomalie della migrazione neuronale. La forma<br />
primitiva può essere sporadica o familiare. La forma secondaria può essere causata dalla malattia di<br />
Tay-Sachs, di Canavan, di Alexander, dalle mucopolisaccaridosi, sclerosi tuberosa, acromegalia,<br />
neurofibromatosi, acondroplasia.<br />
La megalencefalia unilaterale è molto rara, è dovuta ad una crescita amartomatosa di un emisfero<br />
cerebrale (l’emisfero cerebellare e il tronco omolaterale sono normali), è associata ad anomalie<br />
della migrazione, può causare una asimmetria cranica. Il ventricolo omolaterale è di norma dilatato<br />
e la mielinizzazione è ritardata.<br />
• Il quadro neuroradiologico della megalencefalia bilaterale è estremamente povero, permettendo,<br />
al più, di evidenziare, nelle forme secondarie, le lesioni cerebrali tipiche delle malattie<br />
primitive.<br />
Più complessi sono i reperti nel caso della megalencefalia unilaterale, riconducibili a quanto<br />
precedentemente esposto; la RM, in particolare, permette di evidenziare le anomalie della<br />
migrazione, rilievo di importanza fondamentale per la diagnosi.<br />
• La diagnosi differenziale della megalencefalia unilaterale con le riduzioni di volume di un<br />
emisfero cerebrale dovute a sofferenza pre e perinatale, che possono determinare una asimmetria<br />
degli emisferi cerebrali, è basata sulla evidenziazione delle anomalie corticali displastiche.<br />
È una malformazione in cui si osserva una fissurazione dell’emisfero cerebrale che mette in comunicazione<br />
gli spazi subaracnoidei della convessità con le cavità ventricolari; la corteccia cerebrale<br />
che delimita la fissurazione è displasica. È classificata tra le turbe della migrazione e della sulcazione<br />
(→ tab. 14).<br />
La schizencefalia può essere mono o bilaterale, simmetrica o asimmetrica; si distingue la schizencefalia<br />
a labbra aperte, in cui i margini della fessura sono distanti l’uno dall’altro e si osserva l’interposizione<br />
di liquor, e la schizencefalia a labbra chiuse, in cui i margini della fessura sono giustapposti.<br />
Possono associarsi disturbi della migrazione e displasia setto-ottica.<br />
• L’ecografia permette un’agevole diagnosi prenatale della malformazione, individuando la<br />
fissurazione (ipoecogena) e la sostanza grigia (iperecogena) sui bordi della fessura.<br />
• La tomografia computerizzata permette di formulare la diagnosi, più difficilmente nella<br />
variante a labbra chiuse, dove è tuttavia quasi sempre possibile mettere in evidenza una<br />
estroflessione della parete dei ventricoli laterali cui corrisponde una invaginazione degli spazi<br />
subaracnoidei sulla superficie cerebrale emisferica.<br />
• La risonanza magnetica permette un bilancio completo, individuando le eventuali malformazioni<br />
associate, gli scarichi venosi anomali delle aree di corteccia displasica; rende possibile<br />
la diagnosi differenziale con le cisti poroencefaliche (iperintensità in DP e T2 della sostanza<br />
bianca adiacente dovuta a gliosi, assenza di sostanza grigia sui bordi della cisti) nei<br />
casi di sospetta schizencefalia a labbra aperte.<br />
821
822<br />
7. Lissencefalia<br />
8. Displasie<br />
corticali non<br />
lissencefaliche<br />
Questo termine dovrebbe essere riservato alle forme caratterizzate da agiria completa (totale assenza<br />
di circonvoluzioni e solchi), diffusa a tutto l’encefalo. È classificata tra le turbe della migrazione<br />
neuronale (→ tab. 14). L’organizzazione in strati della corteccia cerebrale è alterata.<br />
Può essere sporadica, dovuta per esempio a infezioni del feto, o ereditaria.<br />
La clinica è grave, caratterizzata da microcefalia, ritardo mentale, epilessia spesso farmaco-resistente.<br />
Può essere associata con altre malformazioni intra ed extracraniche, nel quadro di sindromi complesse<br />
quali la sindrome di Miller-Dieker, di Walker-Warburg e di Fukuyama.<br />
Anche se alcuni Autori ne distinguono cinque forme, le due principali, su cui esiste un consenso<br />
generale sono:<br />
– lissencefalia tipo I (complesso agiria-pachigiria), in cui si osservano sulla superficie encefalica aree<br />
miste di agiria (più comuni in regione parieto-occipitale) e pachigiria (più comuni in regione<br />
fronto-temporale); i pazienti sono microcefalici;<br />
– lissencefalia tipo II, che si manifesta nel quadro della sindrome di Walker-Warburg, dove l’alterazione<br />
della corteccia, ispessita, è più diffusa; i pazienti presentano microftalmia, idrocefalo,<br />
ipogenesia del corpo calloso, ipomielinizzazione.<br />
• Ecografia. La diagnosi prenatale è resa possibile dall’osservazione della superficie liscia<br />
degli emisferi cerebrali, dalla dilatazione della scissura silviana; possono essere riconosciute<br />
le alterazioni del corpo calloso associate.<br />
• Tomografia computerizzata. Si evidenzia l’assenza di solchi ed una dilatazione di forma<br />
triangolare della scissura di Silvio che conferisce un caratteristico aspetto a 8 agli emisferi<br />
cerebrali sulle scansioni assiali. La corteccia appare ispessita. La sostanza bianca può essere<br />
diffusamente ipodensa; i ventricoli laterali possono avere un aspetto colpocefalico, con dilatazione<br />
degli atri e dei corni occipitali. Se la lissencefalia è causata da infezione intrauterina<br />
possono essere evidenziate minute calcificazioni intraparenchimali.<br />
• Risonanza magnetica. Conferma e precisa i reperti precedentemente descritti; evidenzia<br />
inoltre una ipoplasia dei centri semiovali, del corpo calloso e del tronco encefalico.<br />
Permette inoltre di distinguere le due varianti principali:<br />
– nella lissencefalia tipo I la corteccia cerebrale è aumentata di spessore e l’interfaccia tra<br />
sostanza bianca e grigia è netta, senza interdigitazioni; la corteccia cerebrale appare divisa<br />
in due strati (quello esterno è il più sottile) da uno strato di sostanza bianca;<br />
– nella lissencefalia tipo II l’aumento di spessore della corteccia cerebrale è di minore entità<br />
rispetto al tipo I e l’interfaccia tra sostanza bianca e grigia è meno netta, a causa della<br />
presenza di interdigitazioni e di sottili eterotopie a banda; di norma la sostanza bianca è<br />
marcatamente iperintensa in T2, perché ipomielinizzata.<br />
Sono disturbi della migrazione neuronale (→ tab. 14) in cui neuroni si distribuiscono in maniera<br />
anomala formando circonvoluzioni piccole, sottili e numerose (polimicrogiriche) oppure più spesse,<br />
appiattite, con solchi poco profondi e una corteccia più spessa (pachigiriche).<br />
La pachigiria è anche definita lissencefalia incompleta.<br />
Verosimilmente l’evento causale agisce immediatamente dopo la 20 a settimana di gestazione.<br />
Possono essere localizzate in qualunque area corticale, ma sono particolarmente frequenti a livello<br />
perisilviano.<br />
L’eziopatogenesi non è completamente chiarita, anche se hanno sicuramente importanza i fattori<br />
genetici e infezioni virali intrauterine (Cytomegalovirus).<br />
È una delle cause più frequenti di epilessia a esordio in età infantile, spesso farmaco-resistente<br />
(→ 10; 62).<br />
Possono essere focali o diffuse, uni o bilaterali; più precisamente le polimicrogirie tendono ad interessare<br />
la superficie corticale più diffusamente delle pachigirie, di norma più localizzate.<br />
• Tomografia computerizzata. Le forme focali sono di difficile individuazione; possono essere<br />
presenti calcificazioni puntiformi, iperdense alla giunzione tra sostanza grigia e bianca.<br />
• Risonanza magnetica. L’individuazione delle forme focali è difficoltosa, ma importante<br />
clinicamente, in considerazione della possibilità di un trattamento chirurgico; l’esame deve<br />
essere eseguito accuratamente utilizzando sequenze che permettano una ottimale differenziazione<br />
tra sostanza grigia e bianca (inversion recovery, FFE, SPGR, MPRAGE), le aree sospette<br />
devono essere esaminate in almeno due piani dello spazio, utilizzando strati del minore<br />
spessore possibile. Le aree corticali displasiche sono caratterizzate da un maggior spessore<br />
della corteccia, con assenza o marcata riduzione delle digitazioni della sostanza bianca<br />
lobare. Nelle polimicrogirie possono anche essere evidenziate aree sottocorticali gliotiche<br />
(iperintense in DP e T2), come drenaggi venosi anomali.<br />
Non è possibile differenziare con certezza aree pachigiriche da aree polimicrogiriche.<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
9. Eterotopie<br />
10. Stenosi<br />
dell’acquedotto<br />
di Silvio<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
• Medicina nucleare. È stato descritto un ipometabolismo, in periodo intercritico, delle aree<br />
corticali displastiche alla PET (18FDG) e alla SPET (Tc 99m -PAO), utile alla loro identificazione.<br />
Sono caratterizzate dalla presenza di ammassi di sostanza grigia, disorganizzati dal punto di vista architettonico,<br />
in sedi anomale.<br />
Derivano da un’alterazione dei processi di migrazione neuronale (→ tab. 14), verosimilmente<br />
conseguente a lesione delle fibre radiali lungo le quali i neuroblasti migrano dalla matrice germinale<br />
periventricolare alla superficie degli emisferi cerebrali.<br />
L’evento causale agisce in epoca immediatamente precedente a quello che causa le lissencefalie e<br />
le displasie corticali non lissencefaliche.<br />
Possono associarsi ad altre malformazioni congenite, quali displasie corticali, cefaloceli, oloprosencefalia,<br />
schizencefalia, Arnold-Chiari, agenesia del corpo calloso; frequentemente mostrano un<br />
drenaggio venoso anomalo.<br />
• Tomografia computerizzata. È possibile evidenziare, occasionalmente, soltanto le eterotopie<br />
nodulari subependimali di maggiori dimensioni, grazie alle deformazioni indotte sulla<br />
superficie ventricolare ed al contrasto tra la relativa iperdensità della sostanza grigia e l’ipodensità<br />
del liquor e della sostanza bianca.<br />
• Risonanza magnetica. Le eterotopie presentano costantemente, in tutte le sequenze, il medesimo<br />
segnale della sostanza grigia. Possono essere facilmente identificate purché l’esame<br />
venga condotto con tecnica adeguata.<br />
Si distinguono:<br />
– eterotopie nodulari, caratterizzate da ammassi nodulari di sostanza grigia che tendono a<br />
localizzarsi a livello subependimale (adiacenti alle cavità ventricolari, che improntano focalmente)<br />
o nella profondità della sostanza bianca;<br />
– eterotopie laminari (dette anche “a banda”) dove si osserva la presenza di una banda (o<br />
lamina) di sostanza grigia che decorre parallelamente ed in prossimità della corteccia cerebrale.<br />
Frequentemente, inoltre, si osservano aree gliotiche (iperintense in DP e T2) adiacenti, dovute<br />
all’insulto causale. La individuazione di una eterotopia dovrebbe sempre indurre alla<br />
ricerca di eventuali altre malformazioni associate.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. Le eterotopie non assumono il mezzo di contrasto.<br />
Medicina nucleare. Ha dimostrato un livello di attività metabolica delle eterotopie simile a<br />
quello della corteccia cerebrale normale.<br />
• Diagnosi differenziale. Esistono forme estreme di eterotopia nodulare dette “eterotopia<br />
sottocorticale gigante” che possono porre problemi di diagnosi differenziale nei confronti<br />
di tumori, in quanto esse causano un apparente effetto massa sulle strutture anatomiche<br />
adiacenti e improntano il sistema ventricolare; i criteri che avvalorano l’ipotesi di eterotopia<br />
sono l’assenza di alterazioni di segnale, di edema perilesionale, di potenziamento dopo<br />
contrasto.<br />
I noduli subependimali tipici della sclerosi tuberosa assumono il mezzo di contrasto, non sono<br />
isointensi alla sostanza grigia in tutte le sequenze e presentano, ma non costantemente,<br />
potenziamento dopo contrasto.<br />
Può riconoscere cause congenite (malattie autosomiche recessive o associate al cromosoma X) e acquisite<br />
(infezioni, agenti teratogeni) (→ 19; 20).<br />
È causa di idrocefalo triventricolare ostruttivo.<br />
• Risonanza magnetica. Nei pazienti in cui l’idrocefalo è più marcato, la stenosi dell’acquedotto,<br />
evidenziabile su scansioni sagittali pesate in T1 di ridotto spessore, interessa di norma<br />
la sua porzione prossimale, a livello dei collicoli superiori; nei pazienti che presentano<br />
un idrocefalo di grado minore, la stenosi interessa il tratto distale dell’acquedotto, la cui porzione<br />
prossimale è dilatata. A volte si osserva la presenza di un diaframma acqueduttale a livello<br />
della porzione distale dell’acquedotto.<br />
• Lo studio del flusso liquorale può evidenziare un’alterazione della sua dinamica.<br />
Qualora si osservi un idrocefalo triventricolare è importante la diagnosi differenziale con<br />
eventuali gliomi della lamina quadrigemina (ostruzione secondaria dell’acquedotto), che appaiono<br />
come lesioni rotondeggianti, ipointense in T1 e iperintense in DP e T2, che esercitano<br />
un moderato effetto massa, localizzate a livello della lamina quadrigemina.<br />
Non è possibile differenziare con certezza aree pachigiriche da aree polimicrogiriche.<br />
823
1. Malformazione<br />
di Dandy-Walker<br />
824<br />
2. Dandy-Walker<br />
varianti<br />
C • Malformazioni sottotentoriali<br />
È caratterizzata da:<br />
– assenza completa (25% dei casi) o marcata ipoplasia del verme cerebellare, eventualmente con<br />
sua rotazione verso l’alto;<br />
– dilatazione cistica del IV ventricolo;<br />
– allargamento della fossa cranica posteriore e inversione dell’angolo formato da seno retto e sagittale<br />
superiore (da acuto a ottuso).<br />
Gli emisferi cerebellari e il tronco cerebrale possono essere ipoplasici; l’80% dei pazienti sviluppa<br />
un idrocefalo nei primi 3 mesi di vita.<br />
A queste anomalie possono associarsi agenesia del corpo calloso, eterotopie, schizencefalia, cefaloceli,<br />
stenosi dell’acquedotto di Silvio. Meningocele lombo-sacrale, anomalie renali, cardiache,<br />
palatoschisi, sindrome di Cornelia de Lange, sindrome di Klippel-Feil, polidattilia, sindattilia sono<br />
le anomalie extracraniche più frequentemente associate.<br />
Anche se è classificata tra le turbe dell’induzione ventrale (→ tab. 14) l’esatta eziopatogenesi è<br />
sconosciuta; varie teorie sono state proposte.<br />
• L’ecotomografia permette di diagnosticare la malformazione durante la vita intrauterina,<br />
come nel neonato (ecografia transfontanellare); non consente la differenziazione con le forme<br />
varianti.<br />
• La tomografia computerizzata permette di formulare la diagnosi, evidenziando l’allargamento<br />
della fossa cranica posteriore, occupata in gran parte da una struttura cistica (il IV<br />
ventricolo), l’assenza o la marcata ipoplasia del verme cerebellare, l’idrocefalo.<br />
• Tuttavia, essendo queste anomalie localizzate sulla linea mediana, esse possono essere<br />
studiate meglio, specie a fini chirurgici, dalla risonanza magnetica, che permette, per esempio,<br />
di evidenziare l’eventuale rotazione verso l’alto del verme cerebellare ipoplasico, oltre<br />
ad una accurata valutazione delle anomalie associate (importantissima, per esempio, l’evidenziazione<br />
di una stenosi dell’acquedotto di Silvio).<br />
• In particolare la diagnosi differenziale tra malformazione di Dandy-Walker propriamente<br />
detta e le altre anomalie cistiche della fossa cranica posteriore (Dandy-Walker variante,<br />
mega cisterna magna, cisti aracnoidee) è molto più agevole in RM (tab. 15).<br />
Tabella 15 - Diagnosi differenziale delle malformazioni cistiche della fossa cranica posteriore<br />
(modificata da Osborn A.G., Diagnostic Neuroradiology, Mosby 1994)<br />
Malformazione Dandy-Walker Mega cisterna Cisti<br />
Dandy-Walker varianti magna aracnoidea<br />
Dimensioni<br />
fossa posteriore<br />
aumentate normali normali normali<br />
Verme aplasia o ipoplasia lobuli normale compresso<br />
cerebellari ipoplasia<br />
con rotazione<br />
superiore<br />
inferiori<br />
Emisferi<br />
cerebebellari<br />
ipoplasici normali normali compressi<br />
Idrocefalo 80% dei casi 25% dei casi no possibile<br />
Forame di non più ampio normale normale<br />
Magendie riconoscibile<br />
IV ventricolo aperto aperto normale a volte<br />
dorsalmente inferiormente compresso<br />
Angolo tra seno ottuso acuto acuto acuto<br />
retto e seno<br />
sagittale superiore<br />
Fanno parte del complesso di Dandy-Walker, classificato tra le turbe dell’induzione ventrale (→ tab. 14).<br />
Si considerano in questo ambito una serie di malformazioni cistiche della fossa cranica posteriore<br />
che pur essendo simili alla malformazione di Dandy-Walker non ne soddisfano tutti i criteri. Sono<br />
più frequenti della malformazione di Dandy-Walker, rappresentando un terzo delle malformazioni<br />
cistiche della fossa cranica posteriore.<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
3. Mega cisterna<br />
magna<br />
4. Cisti aracnoidee<br />
5. Malformazione<br />
di Chiari I<br />
6. Malformazione<br />
di Chiari II<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
Gli elementi caratterizzanti sono:<br />
– una fossa cranica posteriore di normali dimensioni con un angolo acuto formato dai seni retto e<br />
sagittale superiore (normale);<br />
– una ipoplasia di grado minore del verme cerebellare, che può anche essere ruotato verso l’alto;<br />
– una dilatazione cistica del IV ventricolo di entità minore;<br />
Il forame di Magendie è riconoscibile ma è aumentato di diametro. Raramente c’è idrocefalo.<br />
Può associarsi a oloprosencefalia, agenesia del corpo calloso, meningocele.<br />
Per quanto concerne il quadro neuroradiologico, sono valide le considerazioni formulate precedentemente<br />
per la forma classica di malformazione di Dandy-Walker.<br />
Sottolineiamo che l’elemento chiave per la diagnosi di queste forme è la evidenziazione di una fossa<br />
cranica posteriore di normali dimensioni, in presenza di una ipoplasia e di una eventuale rotazione<br />
verso l’alto del verme cerebellare.<br />
Fa parte del complesso di Dandy-Walker, classificato tra le turbe dell’induzione ventrale (→ tab. 14).<br />
È caratterizzata da:<br />
– fossa cranica posteriore di normali dimensioni;<br />
– aumento di ampiezza della cisterna magna con possibile impronta sul tavolato interno della teca<br />
cranica;<br />
– verme cerebellare, IV ventricolo, forame di Magendie normali.<br />
Sono state precedentemente descritte e rientrano tra le forme non classificabili delle malformazioni<br />
del SNC (→ tab. 14). Qualora siano localizzate nella regione della cisterna magna possono creare<br />
problemi di diagnosi differenziale con la mega cisterna magna, difficilmente risolvibili, a meno<br />
che non esistano segni di compressione sul verme cerebellare o sul IV ventricolo; possibile anche il<br />
ricorso alla più invasiva cisterno-TC.<br />
Il quadro neuroradiologico e la differenziazione con tumori cistici (gliomi pilocitici, emangioblastomi),<br />
epidermoidi e dermoidi è già stata discussa nel capitolo dedicato ai tumori.<br />
Le malformazioni di Chiari sono classificate tra le turbe dell’induzione primaria.<br />
È una erniazione bilaterale e simmetrica delle tonsille cerebellari al di sotto del forame magno nel<br />
canale cervicale; se ne distinguono tre sottogruppi, caratterizzati da:<br />
– idrocefalo congenito intrauterino, verosimile causa della Chiari I; è spesso associata a idromielia;<br />
– associazione con malformazioni cranio-cervicali (occipitalizzazione di C1, platibasia, Klippel-Feil);<br />
– associazione con malformazioni del forame magno (es.: platibasia).<br />
Nel 20-40% dei casi si osserva idrosiringomielia; può coesistere una dislocazione caudale del bulbo.<br />
Non coesistono mai malformazioni encefaliche o mielomeningoceli, tipiche della Chiari II.<br />
Può essere asintomatica, ma il 70% delle erniazioni comprese tra 5-10 mm sono sintomatiche, e<br />
tra il 60 e il 90% di queste causa idrosiringomielia.<br />
• La radiologia convenzionale è la metodica di scelta nello studio delle anomalie ossee craniche<br />
e del rachide cervicale associate.<br />
• La tomografia computerizzata permette di porre la diagnosi, purché vengano acquisite<br />
scansioni a livello del forame magno; importanti in un’ottica prechirurgica le ricostruzioni<br />
multiplanari e 3D.<br />
• La risonanza magnetica permette di precisare meglio l’entità della erniazione che dovrebbe<br />
essere misurata a partire da una linea tracciata tra basion e opisthion; poiché la posizione<br />
delle tonsille cerebellari è variabile con l’età, ed anche se limiti così rigidi sono discutibili,<br />
una Chiari I dovrebbe essere diagnosticata nella 1 a decade di età soltanto se le tonsille sono<br />
più basse di 6 mm in rapporto alla linea sopra descritta, tra i 10 ed i 30 anni se sono più<br />
basse di 5 mm, tra i 30 e gli 80 anni se sono più basse di 4 mm.<br />
È importante lo studio completo del midollo spinale, in quanto le cavità idrosiringomieliche<br />
possono interessare anche il midollo spinale dorsale e il cono midollare.<br />
L’incidenza è di 1-2 casi ogni 1000 nati vivi. L’eziopatogenesi è multifattoriale e comunque non facilmente<br />
riconducibile a un determinato periodo della vita fetale.<br />
È caratterizzata da:<br />
– dislocazione verso il basso dei lobuli inferiori del verme cerebellare, tronco cerebrale e IV<br />
ventricolo;<br />
825
7. Malformazione<br />
di Chiari III<br />
8. Malformazione<br />
di Chiari IV<br />
826<br />
1. Craniostenosi<br />
– mielomeningocele presente nel 100% dei casi alla nascita.<br />
I pazienti sviluppano quasi costantemente un idrocefalo, subito dopo la nascita.<br />
Possono essere presenti altre anomalie:<br />
– della fossa cranica posteriore, che appare quasi sempre di piccole dimensioni;<br />
– dell’encefalo (fusione dei tubercoli della lamina quadrigemina con deformazione “a rostro”, disgenesia<br />
del corpo calloso, eterotopie, polimicrogirie, colpocefalia);<br />
– del midollo spinale (idrosiringomielia, diastematomielia);<br />
– meningee (spostamento caudale dell’inserzione tentoriale, allargamento dello hiatus tentoriale,<br />
ipoplasia o fenestrazione della falce cerebrale);<br />
– cranio-vertebrali (cranio-lacunare, concavità del profilo posteriore del clivus, delle rocche petrose<br />
e del dente dell’epistrofeo, allargamento del forame magno e del canale cervicale, obliquità in<br />
senso antero-posteriore della squama dell’osso occipitale, arco posteriore di C1 incompleto);<br />
– del midollo cervicale, che può essere “inginocchiato” (70% dei casi) a causa dello spostamento<br />
caudale del tronco e della presenza del legamento dentato, che àncora il midollo cervicale;<br />
– l’intrappolamento del IV ventricolo, che appare fortemente dilatato, a causa della contemporanea<br />
esistenza di una stenosi dei forami del IV ventricolo (che impedisce il deflusso liquorale) e di una stenosi<br />
acqueduttale (che impedisce il reflusso liquorale nel III ventricolo e nei ventricoli laterali);<br />
– fenomeni necrotici a livello del verme cerebellare inferiore e del tronco cerebrale erniati e compressi.<br />
Da valutare attentamente, ai fini chirurgici, l’eventuale inserzione tentoriale bassa che comporta<br />
una posizione ugualmente bassa anche dei seni venosi.<br />
È possibile, particolarmente in pazienti portatori di derivazione liquorale da lungo tempo,<br />
lo svilupparsi di una “ernia cronica ascendente” attraverso lo hiatus tentoriale allargato. Nei<br />
pazienti non derivati è invece frequente la presenza di tessuto cerebrale (porzione mediale della<br />
faccia inferiore del lobo temporale) a livello della cisterna sopravermiana.<br />
Per quanto detto risulta evidente che il bilancio neuroradiologico di questa malformazione è<br />
complesso e richiede l’utilizzazione di radiologia convenzionale, tomografia computerizzata con<br />
ricostruzioni multiplanari e 3D, risonanza magnetica dell’encefalo e del midollo spinale, angio-<br />
RM (studio della posizione dei seni venosi).<br />
È molto rara ed è caratterizzata da un cefalocele cervico-occipitale (erniazione del cervelletto, lobi<br />
occipitali ed atri ventricolari) in associazione con altre anomalie tipiche della Chiari II (idrocefalo,<br />
disgenesie del corpo calloso, deformazione “a rostro” della lamina quadrigemina, ispessimento della<br />
massa intertalamica).<br />
Possono essere coinvolti i seni venosi (seno sagittale superiore, torculare di Erofilo).<br />
• Per quanto concerne lo studio neuroradiologico di questa malformazione valgono le considerazioni<br />
già espresse per la Chiari II. Può essere indicata l’angiografia digitale, in un’ottica prechirurgica,<br />
per valutare i rapporti tra strutture vascolari ed encefalocele.<br />
Anche questa malformazione è estremamente rara.<br />
È caratterizzata da una estrema ipoplasia cerebellare, e del tronco cerebrale con una fossa cranica<br />
posteriore di dimensioni variabili.<br />
D • Malformazioni craniche<br />
Sono classificate tra le turbe dell’induzione ventrale (→ tab. 14).<br />
Sono dismorfismi causati dalla precoce saldatura di una o più suture craniche, più frequenti<br />
nel sesso maschile; possono essere interessate le suture della volta o della base cranica.<br />
Conseguentemente a tale anomalia si verifica un arresto della crescita ossea perpendicolarmente<br />
alla sutura interessata e il diametro cranico nella direzione della sutura tende ad essere<br />
superiore al normale.<br />
Il quadro clinico è caratterizzato da ritardo dello sviluppo intellettivo, possibili deformità<br />
facciali, ipertensione endocranica cronica.<br />
È essenziale la correzione chirurgica precoce.<br />
Le più frequenti craniosinostosi uniche e le relative suture interessate sono:<br />
– scafocefalia (sutura sagittale);<br />
– plagiocefalia (sutura coronarica, ipoplasia fronto-orbitaria omolaterale);<br />
– trigonocefalia anteriore (sutura metopica, ipoplasia fronto-orbitaria);<br />
– trigonocefalia posteriore (suture lambdoidee e terzo posteriore della sutura sagittale).<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
2. Invaginazioni<br />
basilari<br />
1. Neurofibromatosi<br />
I<br />
Le sinostosi multiple e le relative suture interessate sono:<br />
– brachicefalia (interessamento bilaterale delle suture coronariche, possibile ipoplasia delle<br />
cavità orbitarie);<br />
– oxicefalia (suture coronariche e sagittale);<br />
Esistono infine le disostosi cranio-facciali, classificate in quattro gruppi: disostosi craniofacciale<br />
di Crouzon, acrocefalo-sindattilie, acrocefalo-polisindattilie, displasia cranio-frontonasale<br />
di Cohen.<br />
• Radiologia convenzionale. La sutura interessata non viene visualizzata e, invece, le altre<br />
suture possono essere ampliate; specie nelle craniosinostosi multiple le impronte digitate sono<br />
più evidenti.<br />
È anche possibile evidenziare l’eventuale ipoplasia della base cranica, delle orbite ed eventuali<br />
anomalie della giunzione cranio-vertebrale.<br />
• Tomografia computerizzata. Le ricostruzioni 3D sono in questi casi un aiuto prezioso al neuroradiologo<br />
nella diagnosi ed al neurochirurgo nella programmazione dell’intervento chirurgico.<br />
Le scansioni assiali, purché con valori di finestra e livello adeguati alla rappresentazione delle<br />
strutture ossee, evidenziano il dismorfismo non permettendo di visualizzare la sutura interessata.<br />
L’eventuale idrocefalo è facilmente evidenziato.<br />
• Risonanza magnetica. È essenziale nella valutazione delle eventuali anomalie encefaliche<br />
associate (idrocefalo, displasie corticali, disgenesia del corpo calloso, ipogenesia del setto<br />
pellucido, cefaloceli).<br />
Sono malformazioni della giunzione cranio-vertebrale, caratterizzate da una posizione alta del dente<br />
dell’epistrofeo, che causa una riduzione del calibro del forame occipitale; il midollo allungato e il<br />
midollo cervicale possono essere compressi.<br />
• L’anomalia è facilmente diagnosticabile in radiologia convenzionale, tracciando la linea di<br />
Chamberlain (tra palato duro ed opisthion); il dente dell’epistrofeo non deve oltrepassare<br />
questa linea per più di 5 mm.<br />
• In tomografia computerizzata la malformazione può essere sospettata sulle scansioni assiali,<br />
ma diagnosticata solo facendo ricorso alle ricostruzioni multiplanari.<br />
• La risonanza magnetica evidenzia eventuali aree gliotiche a livello del bulbo o del midollo<br />
cervicale.<br />
E • Facomatosi<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
Sono disembriopatie di origine genetica, ereditarie, caratterizzate da lesioni del sistema nervoso<br />
e della cute, classificate tra le turbe della proliferazione neuronale (→ tab. 14).<br />
L’incidenza è di un caso ogni 2000-3000 nati vivi; l’ereditarietà è di tipo autosomico dominante con<br />
alta penetranza ma variabile espressività (→ 21:II).<br />
La diagnosi di neurofibromatosi I può essere formulata quando vengano riscontrati nel paziente<br />
almeno due delle seguenti lesioni:<br />
– sei o più macchie cutanee caffè-latte, di almeno 5 mm di diametro;<br />
– un neurofibroma plessiforme oppure due o più neurofibromi di qualunque tipo;<br />
– due o più noduli di Lisch (amartomi dell’iride);<br />
– lentiggini ascellari o inguinali;<br />
– glioma dei nervi ottici;<br />
– lesioni ossee tipiche (displasia della grande ala dello sfenoide, assottigliamento della corticale<br />
delle ossa lunghe), con o senza pseudoartrosi;<br />
– parentela di I grado con un affetto da neurofibromatosi I.<br />
Queste lesioni possono non essere presenti alla nascita, ma svilupparsi in seguito: è importante,<br />
infatti, osservare che età all’esordio e modalità di insorgenza della malattia sono estremamente variabili<br />
e l’evoluzione tende a essere progressiva.<br />
Le lesioni caratteristiche della neurofibromatosi I possono essere distinte in neoplastiche, amartomatose,<br />
osteo-meningee, vertebro-midollari, displasie vasali; per semplicità e chiarezza di esposizione<br />
tratteremo i diversi quadri neuroradiologici separatamente.<br />
827
828<br />
Neoplasie<br />
Il più comune è il glioma dei nervi ottici, precedentemente discusso nel capitolo delle lesioni parasellari<br />
(→ 30).<br />
Gliomi (per lo più astrocitomi pilocitici, ma anche astrocitomi anaplastici) possono essere localizzati<br />
a livello del tronco cerebrale, dei nuclei della base o del cervelletto; il quadro neuroradiologico<br />
non differisce da quello che si osserva nei pazienti non affetti da neurofibromatosi I.<br />
A livello del midollo spinale si evidenziano astrocitomi o ependimomi le cui caratteristiche neuroradiologiche<br />
non differiscono da quelle descritte in pazienti non affetti da neurofibromatosi I.<br />
I neurofibromi plessiformi sono lesioni caratteristiche di questa malattia, riscontrati in un terzo<br />
dei pazienti, che possono interessare nervi cranici e spinali (più frequentemente la I branca del<br />
trigemino) e appaiono come masse (isodense in TC, isointense in T1 e iperintense in DP e T2 in<br />
RM) disposte lungo l’asse del nervo interessato, che si potenziano dopo contrasto, ma in misura<br />
variabile; spesso questi tumori si estendono nel seno cavernoso, nelle cavità nasali e faringee, nella<br />
fessura pterigopalatina; a livello rachideo possono essere unici, multipli, mono o bilaterali, causare<br />
un allargamento dei forami di coniugazione; qualora si evidenzi una compressione del midollo<br />
spinale, un tentativo di decompressione chirurgica presenta elevati rischi di lesione del midollo<br />
spinale.<br />
Gli schwannomi sono meno frequenti, le loro caratteristiche neuroradiologiche sono simili a<br />
quelle riscontrate nei pazienti non affetti da neurofibromatosi I, e comunque sono difficilmente differenziabili<br />
da neurofibromi plessiformi.<br />
Amartomi<br />
Si osservano nell’80% dei pazienti, sono multipli, tendono a diminuire di numero con l’età e devono<br />
essere considerate lesioni malformative più che neoplastiche. Queste lesioni iniziano ad apparire<br />
all’età di 3 anni circa, aumentano di numero e dimensioni fino all’età di 10-12 anni, poi si riducono<br />
di numero per scomparire intorno ai 20 anni di età. Sono localizzati a livello encefalico (ponte,<br />
mesencefalo, sostanza bianca cerebellare, capsula interna, splenio del corpo calloso) ma anche a<br />
livello del midollo spinale.<br />
Sono difficilmente identificabili alla TC, isointensi in T1 e iperintensi in DP e T2 in risonanza magnetica.<br />
Il 90% di queste lesioni non causa effetto massa né si potenzia dopo contrasto, ma il 10% presenta<br />
entrambe le caratteristiche e crea problemi di diagnosi differenziale nei confronti di gliomi.<br />
In ogni caso, l’evidenziazione di una lesione di questo tipo richiede l’esecuzione di un controllo in<br />
RM con gadolinio a distanza di sei mesi, per escludere la possibilità che la lesione evidenziata possa essere<br />
un glioma in fase iniziale.<br />
La biopsia non è indicata per lesioni che hanno il caratteristico comportamento appena descritto<br />
e sono localizzati in sedi tipiche, ma è necessaria per lesioni a sede atipica, con effetto massa, edema<br />
perilesionale, potenziamento dopo contrasto.<br />
Possono anche insorgere amartomi del tuber cinereum, il cui quadro neurororadiologico è già<br />
stato descritto.<br />
Lesioni osteo-meningee<br />
Macrocrania, ipoplasia della grande ala dello sfenoide con erniazione del lobo temporale nella cavità<br />
orbitaria, aree osteolitiche, displasie del corpo dello sfenoide e della sella turcica con ectasie durali<br />
che simulano un mielomeningocele o una sella vuota, allargamento dei canali acustici interni dovuto<br />
ad ectasia durale (e non a schwannomi) sono lesioni ossee tipiche della neurofibromatosi I.<br />
• Radiologia convenzionale e tomografia computerizzata sono le metodiche che permettono l’individuazione<br />
delle anomalie ossee.<br />
• La risonanza magnetica consente lo studio ottimale delle ectasie durali, e la differenziazione da<br />
tumori.<br />
Lesioni vertebro-midollari<br />
La più comune (60% dei pazienti) anomalia ossea della colonna vertebrale riscontrata in questi pazienti<br />
è l’allargamento di uno o più forami di coniugazione, che può essere dovuta a neurofibromi<br />
o, più raramente, a ectasie durali o cisti aracnoidee.<br />
Altre lesioni ossee possono essere riscontrate, quali scoliosi e cifoscoliosi (più frequenti a carico<br />
del rachide cervico-dorsale), associate ad anomalie dei corpi vertebrali (ipoplasia dei peduncoli, dei<br />
processi trasversi e spinosi, concavità del profilo posteriore dei corpi vertebrali), verosimilmente dovute<br />
a displasia dei corpi vertebrali o secondarie ad ectasie durali e meningoceli transforaminali.<br />
Queste anomalie possono essere responsabili di turbe statico-dinamiche del rachide, a volte ad<br />
andamento evolutivo che spesso richiedono un trattamento ortopedico.<br />
• Radiologia convenzionale e tomografia computerizzata (con ricostruzioni multiplanari e 3D) sono<br />
le metodiche di scelta nello studio delle anomalie ossee.<br />
• La risonanza magnetica (eventualmente con somministrazione di gadolinio) consente di evidenziare<br />
le lesioni responsabili delle anomalie ossee (“semplici” ectasie durali o meningoceli transforaminali,<br />
neurofibromi, altre lesioni).<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
2. Neurofibromatosi<br />
II<br />
3. Sclerosi<br />
tuberosa<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
Displasie vasali<br />
Raramente si possono manifestare displasie vasali a livello intracranico, con progressiva stenosi e occlusione<br />
vasale e sviluppo di circoli collaterali tipo Moya-Moya, aneurismi, ectasie vasali, malformazioni<br />
e fistole artero-venose. Il problema della valutazione di queste lesioni è controverso: sicuramente<br />
in presenza di una emorragia intracranica (intra o extraassiale) è necessario procedere all’esecuzione<br />
di una angiografia digitale; in assenza di emorragia intracranica riteniamo più opportuno<br />
assumere un atteggiamento meno aggressivo, anche in considerazione della rarità di queste lesioni<br />
e dei rischi dell’angiografia digitale, ed eseguire una angio-RM.<br />
Altre lesioni<br />
Può insorgere idrocefalo dovuto a stenosi congenita dell’acquedotto o compressione dell’acquedotto<br />
causata da un glioma del tetto o del tegmento mesencefalico (risonanza magnetica).<br />
A livello oculare si può riscontrare aumento, di norma unilaterale, del diametro oculare (buftalmia).<br />
L’incidenza è di un caso ogni 50.000 nati vivi. L’ereditarietà è di tipo autosomico dominante.<br />
L’interessamento del sistema nervoso centrale si osserva nel 100% dei pazienti.<br />
La diagnosi di neurofibromatosi II può essere formulata quando si riscontrino in un paziente:<br />
– schwannomi bilaterali dell’VIII nervo cranico;<br />
– parentela di I grado con un affetto da neurofibromatosi II, e presenza di uno schwannoma<br />
dell’VIII nervo cranico oppure due neurofibromi, meningiomi, gliomi, schwannomi,<br />
opacità subcapsulare giovanile posteriore del cristallino.<br />
Le lesioni neoplastiche della neurofibromatosi II possono interessare i nervi cranici, le meningi, il midollo<br />
spinale ed i nervi spinali. A livello intracranico, in particolare, si osservano esclusivamente schwannomi<br />
e meningiomi. Occasionalmente si riscontrano calcificazioni intracraniche non neoplastiche.<br />
Gli schwannomi intracranici possono svilupparsi a carico di tutti i nervi cranici (tranne il nervo olfattorio<br />
e ottico), ma interessano più frequentemente l’VIII nervo cranico; seconda per frequenza è la<br />
localizzazione a carico del V nervo cranico. L’individuazione di schwannomi multipli o, comunque, a livello<br />
del nervo oculomotore, trocleare o abducente è fortemente sospetta per neurofibromatosi II.<br />
Gli schwannomi dei nervi spinali sono estremamente frequenti, spesso multipli e possono causare<br />
allargamento dei forami di coniugazione e compressione sul midollo spinale.<br />
Anche i meningiomi possono essere localizzati a livello intracranico o del canale spinale e sono<br />
frequentemente multipli.<br />
I tumori intramidollari sono meno comuni di quelli extramidollari, per lo più ependimomi che<br />
possono anche essere multipli, e non rispettano la tipica predilezione per il cono midollare.<br />
È importante osservare che le eventuali anomalie ossee sono, nella neurofibromatosi II, dovute<br />
a fenomeni compressivi causati dai tumori e non a displasie durali.<br />
È possibile lo svilupparsi di una idrosiringomielia, causata da un tumore primitivo del midollo<br />
spinale o da una massa intradurale extramidollare.<br />
• I quadri neuroradiologici non differiscono da quelli relativi alle medesime neoplasie in pazienti<br />
non affetti da neurofibromatosi e sono già stati descritti nel capitolo dedicato alle neoplasie.<br />
È importante osservare che, al di fuori della neurofibromatosi II, schwannomi e meningiomi<br />
sono estremamente rari in pazienti di età inferiore a 30 anni, per cui l’evidenziazione di<br />
uno di questi tumori in un paziente di età inferiore a questa è indicazione a uno studio RM<br />
completo, con somministrazione di gadolinio, del SNC.<br />
Altre neurofibromatosi<br />
Esistono almeno altre 6 forme di neurofibromatosi, la trattazione delle quali è, tuttavia, al di là degli<br />
scopi di questo testo.<br />
L’incidenza di questa malattia è di un caso ogni 100.000 nati vivi. L’ereditarietà è di tipo autosomico<br />
dominante con elevata penetranza ed espressività variabile.<br />
Per quanto concerne la diagnosi di sclerosi tuberosa esistono:<br />
– criteri diagnostici primari (adenoma sebaceo, fibroma ungueale, tubero corticale confer-mato<br />
istologicamente, nodulo subependimale confermato istologicamente, noduli subependimali<br />
multipli calcificati individuati da esami neuroradiologici, astrocitomi multipli retinici);<br />
– secondari (macule ipopigmentate, placche fibrose frontali, tuberi corticali confermati da<br />
esami neuroradiologici, chiazze cutanee zigrinate, amartomi retinici, cisti renali bilaterali<br />
confermate istologicamente, angiomiolipoma renale confermato istologicamente o radiologicamente,<br />
rabdomioma cardiaco confermato istologicamente o radiologicamente,<br />
linfangiomatosi polmonare confermata istologicamente, parentela di I grado con paziente<br />
affetto da sclerosi tuberosa);<br />
829
830<br />
– terziari (macchie ipocromiche, cisti renali confermate radiologicamente, polipi rettali amartomatosi<br />
confermati istologicamente, cisti ossee confermate radiologicamente, linfangiomatosi<br />
polmonare confermata radiologicamente, fibromi gengivali, eterotopie confermate da<br />
esami neuroradiologici, amartomi confermati radiologicamente, spasmi infantili).<br />
La diagnosi di questa malattia, può essere:<br />
– sicura, se si riscontra la presenza di un criterio diagnostico primario; o di due criteri diagnostici<br />
secondari; o di un criterio diagnostico secondario e di due criteri diagnostici terziari;<br />
– probabile, se si riscontra la presenza di un criterio diagnostico secondario più un criterio diagnostico<br />
terziario; oppure di tre criteri diagnostici terziari;<br />
– sospetta, se si riscontra la presenza di un criterio diagnostico secondario; oppure di due criteri<br />
diagnostici terziari.<br />
Dal punto di vista anatomo-patologico le lesioni che si possono riscontrare a livello del SNC<br />
in questi pazienti sono:<br />
– tuberi corticali cerebrali e cerebellari, formati da ammassi di cellule giganti, neuroni o astrociti,<br />
in cui si verificano fenomeni gliotici e alterazioni della mielinizzazione; manifestano una<br />
tendenza a calcificare all’aumentare dell’età del paziente;<br />
– noduli subependimali, istologicamente simili ai tuberi corticali, anche se prevalgono le cellule<br />
di tipo astrocitario;<br />
– astrocitoma a cellule giganti, localizzato in prossimità dei forami di Monro, che può causare<br />
idrocefalo ostruttivo; il relativo quadro neuroradiologico è già stato discusso nel capitolo dedicato<br />
alla patologia tumorale;<br />
– anomalie della sostanza bianca, istologicamente aree di demielinizzazione o simili ai tuberi<br />
corticali e ai noduli subependimali.<br />
Si possono osservare anche amartomi retinici, aneurismi dell’aorta addominale e toracica,<br />
occlusione progressiva dei vasi intracranici con lo svilupparsi di circoli collaterali di compenso<br />
tipo Moya-Moya, altre lesioni extracraniche cutanee, renali, cardiache, polmonari, epatiche,<br />
della milza, pancreatiche e del sistema muscoloscheletrico.<br />
• La radiologia convenzionale evidenzia esclusivamente le calcificazioni dei tuberi corticali<br />
e dei noduli subependimali.<br />
• Tomografia computerizzata. I tuberi corticali sono evidenziati come aree iperdense nel 1°<br />
anno di vita, successivamente l’iperdensità diminuisce, ma all’aumentare dell’età i tuberi<br />
tendono, come i noduli subependimali, a calcificare e dunque diventano evidenti alla TC come<br />
aree marcatamente iperdense; all’età di 10 anni il 50% dei pazienti presenta tuberi corticali<br />
calcificati.<br />
I noduli subependimali sono evidenziati soltanto se calcificati, fenomeno che progredisce all’aumentare<br />
dell’età del paziente.<br />
Le anomalie della sostanza bianca non sono evidenziabili, a meno che non presentino calcificazioni.<br />
A livello oculare la TC può evidenziare calcificazioni a livello della papilla ottica, dovute a<br />
amartomi retinici, di norma bilaterali e multipli.<br />
• In risonanza magnetica i tuberi corticali hanno un segnale variabile con l’età del paziente,<br />
più esattamente nei neonati e in età infantile sono iperintensi in T1 e ipointensi in DP e<br />
T2 in confronto alla sostanza bianca non mielinizzata; negli adolescenti e negli adulti sono<br />
iso-ipointensi in T1 e iperintensi in DP e T2; i tuberi sono più facilmente riconoscibili in DP,<br />
perché in questa sequenza hanno un segnale diverso dal liquor.<br />
I noduli subependimali nei neonati, in cui la sostanza bianca non è mielinizzata, sono iperintensi<br />
in T1 e ipointensi in DP e T2; successivamente, a seguito della mielinizzazione della<br />
sostanza bianca, diventano isointensi in tutte le sequenze, ma possono ugualmente essere individuati<br />
a causa dell’impronta focale che determinano sulle cavità ventricolari; inoltre,<br />
quando calcificano, diventano ipointensi in DP e T2 e possono essere facilmente evidenziati<br />
qualora vengano acquisite immagini con sequenze gradient-echo, pesate in T2.<br />
Le lesioni della sostanza bianca appaiono lievemente ipointense in T1 e iperintense in DP e<br />
T2, con morfologia nodulare o a bande radiali estese dalla regione subependimale alla superficie<br />
cerebrale.<br />
• Dopo somministrazione di mezzo di contrasto il 5% dei tuberi corticali presenta un potenziamento<br />
che non deve essere considerato indicativo di neoplasia; una simile considerazione<br />
deve essere formulata anche per la più frequente presa di contrasto dei noduli subependimali,<br />
osservabile nel 30-80% di queste lesioni. Le lesioni della sostanza bianca non<br />
assumono il mezzo di contrasto.<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
4. Malattia di<br />
Sturge-Weber<br />
5. Malattia di<br />
von Hippel-Lindau<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
Per quanto concerne la differenziazione tra un nodulo subependimale ed un astrocitoma a<br />
cellule giganti, il solo criterio valido è la dimostrazione di un aumento di dimensione della<br />
lesione in controlli successivi.<br />
• L’angiografia digitale è insostituibile nella valutazione dei pazienti con alterazioni riconducibili<br />
a lesioni vascolari.<br />
È anche definita angiomatosi encefalo-trigeminale ed è sporadica, anche se ne sono state descritte<br />
forme a trasmissione ereditaria autosomica recessiva o dominante.<br />
È caratterizzata dall’associazione tra un angioma cutaneo monolaterale, non evolutivo, che interessa<br />
il territorio di distribuzione della I branca (oftalmica) del trigemino ed, eventualmente, anche<br />
quello delle altre due branche, e una angiomatosi leptomeningea, prevalentemente piale e omolaterale<br />
all’angioma cutaneo, localizzata al lobo occipitale ma che può interessare anche gli altri lobi<br />
cerebrali.<br />
Istologicamente entrambi gli angiomi sono caratterizzati da venule e capillari teleangiectasici, che<br />
a livello cerebrale decorrono nello spazio subaracnoideo.<br />
L’assenza di vene corticali, nell’area interessata dall’angioma cerebrale, causa stasi venosa e congestione<br />
vascolare con ipossia della corteccia interessata, progressiva atrofia e calcificazioni distrofiche<br />
che interessano gli strati corticali medi; il sistema venoso profondo tende a compensare la minore<br />
efficienza del sistema venoso superficiale.<br />
Le calcificazioni intracraniche sono osservabili solo dopo i due anni di età.<br />
• Radiologia convenzionale. Evidenzia calcificazioni corticali “a binario” in regione parieto-occipitale.<br />
L’atrofia cerebrale può essere evidenziata da segni indiretti, quali l’ispessimento<br />
della teca cranica, l’innalzamento della base cranica, l’ipertrofia dei seni paranasali e<br />
delle cellule mastoidee dal lato interessato.<br />
• Tomografia computerizzata. Documenta meglio le alterazioni ossee descritte precedentemente;<br />
evidenzia la dilatazione degli spazi subaracnoidei dovuta all’atrofia cerebrale e le calcificazioni<br />
corticali cerebrali, che nel 20% dei casi sono bilaterali.<br />
Il plesso corioideo omolaterale all’angioma è spesso ipertrofico e calcificato, a causa verosimilmente<br />
dell’aumento del drenaggio venoso da parte del sistema venoso profondo.<br />
• Risonanza magnetica. Il solo elemento utile che questa metodica aggiunge al bilancio della<br />
malattia è l’evidenziazione di aree gliotiche sottostanti alla lesione. Tuttavia, dopo la somministrazione<br />
di contrasto, le capacità multiplanari della RM possono essere preziose nella<br />
valutazione della reale estensione dell’angioma.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. La reale estensione dell’angioma piale è costantemente<br />
maggiore della superficie corticale interessata dalle calcificazioni ed è valutabile<br />
correttamente soltanto ricorrendo alla somministrazione di mezzo di contrasto che evidenzia<br />
un potenziamento lungo la superficie corticale cerebrale.<br />
• Studio dei vasi. L’angiografia digitale e l’angio-RM dimostrano scarsità o assenza delle vene<br />
corticali superficiali nell’area interessata dall’angioma, aumento di calibro delle vene cerebrali<br />
profonde e midollari.<br />
• Diagnosi differenziale. Si pone con l’angiomatosi mesencefalo-oculo-facciale, in cui si osservano<br />
angiomi cutanei a livello facciale, retinico e mesencefalico e con la sindrome delle<br />
calcificazioni occipitali bilaterali, epilessia e malattia celiaca.<br />
La trasmissione è di tipo autosomico dominante a penetranza incompleta.<br />
La diagnosi di von Hippel-Lindau può essere formulata qualora si osservino:<br />
– emangioblastomi multipli a livello del sistema nervoso centrale;<br />
– un emangioblastoma al SNC e una lesione viscerale (cisti, carcinoma renale, feocromocitoma);<br />
– un emangioblastoma al SNC e parentela di I grado con un paziente affetto da von Hippel-Lindau.<br />
Possono coesistere emangioblastomi retinici.<br />
Il quadro clinico è caratterizzato da ipertensione endocranica che si presenta in media dopo i 30<br />
anni, a causa del progressivo aumento di dimensioni delle lesioni in fossa cranica posteriore.<br />
Gli emangioblastomi sono localizzati a livello cerebellare (75% dei casi) e midollare (25% dei casi);<br />
rare ma possibili sono le localizzazioni sopratentoriali.<br />
Il quadro neuroradiologico degli emangioblastomi è descritto nel capitolo dedicato ai tumori<br />
(→ 35:III,D4).<br />
831
1. Retinoblastomi<br />
832<br />
IX - PATOLOGIA ORBITARIA<br />
A • Possibilità delle singole metodiche diagnostiche<br />
Il fine delle indagini neuroradiologiche è localizzare e porre la corretta diagnosi dei diversi<br />
fenomeni patologici che possono interessare le orbite.<br />
Le indagini neuroradiologiche devono essere condotte con tecnica adeguata allo studio di<br />
questa regione (→ 29).<br />
L’ecografia è di particolare interesse nello studio delle lesioni del globo oculare e del segmento<br />
anteriore delle orbite; è la sola tecnica che permette uno studio dinamico, ricavando,<br />
per esempio, preziose informazioni sulla risposta alla compressione di una massa localizzata<br />
nel segmento anteriore dell’orbita.<br />
In tomografia computerizzata il piano di studio migliore è quello coronale; dovrebbero essere<br />
acquisite scansioni di ridotto spessore (da 1 a 3 mm). In alternativa, se il paziente non riesce<br />
a mantenere la posizione necessaria all’acquisizione delle scansioni coronali, o per integrare<br />
l’esame è possibile acquisire un pacchetto contiguo di scansioni assiali, e ricostruire<br />
le immagini sugli altri piani (coronale e sagittale); data l’elevata radiosensibilità del cristallino<br />
è assolutamente necessario evitare esami ripetuti (RM) o privi di adeguate indicazioni;<br />
utili nello studio delle malformazioni ossee e dei traumi le ricostruzioni tridimensionali. Di<br />
particolare importanza l’evidenziazione di eventuali calcificazioni del globo oculare.<br />
La risonanza magnetica è la tecnica ideale per seguire nel tempo l’evoluzione di lesioni patologiche<br />
retrobulbari, in considerazione della sua ripetibilità (assenza di radiazioni ionizzanti),<br />
della sua elevata sensibilità, della risoluzione spaziale che pur inferiore a quella<br />
consentita dalla TC è più che adeguata allo studio della regione. È importante utilizzare<br />
bobine di superficie, che permettono di migliorare il rapporto segnale/rumore delle immagini<br />
acquisite. Altro accorgimento necessario è l’utilizzazione della tecnica di soppressione<br />
del grasso, che permette di eliminare dalle immagini ottenute l’iperintensità di segnale<br />
dovuta al grasso orbitario, che altrimenti può disturbarne la lettura. Anche in RM è<br />
necessario utilizzare scansioni di ridotto spessore (2-3 mm), a costo di un aumento del<br />
tempo di esame.<br />
B • Lesioni oculari<br />
Sono tumori del globo oculare più comune in età infantile; il 98% di questi tumori si manifesta in<br />
bambini di età inferiore ai 3 anni.<br />
Nel 65% dei casi è un tumore sporadico e monolaterale, nel 35% dei casi è ereditario, autosomico<br />
dominante a penetranza variabile, spesso bilaterale. Nella forma ereditaria si osservano altre neoplasie,<br />
quali pineoblastomi, sarcomi, fibrosarcomi, melanomi, carcinomi basocellulari, rabdomiosarcomi.<br />
I retinoblastomi tendono a metastatizzare per via ematogena o liquorale, attraverso gli spazi subaracnoidei<br />
dei nervi ottici.<br />
Clinicamente si manifestano nel 60% dei pazienti con una leucocoria, fenomeno che si osserva<br />
quando la luce non viene riflessa dalla retina a causa di una interferenza dovuta a un qualunque tessuto<br />
opaco che ostacola il passaggio della luce attraverso il globo oculare; il 50% delle leucocorie è<br />
dovuta a retinoblastomi, il restante 50% ai cosiddetti pseudogliomi (malattia di Coats, persistenza<br />
iperplasica del vitreo primitivo ecc.).<br />
• Esame del fundus. È nella maggior parte dei casi sufficiente a porre la diagnosi; se accurato<br />
può individuare lesioni fino a 0,02 mm di diametro.<br />
• Ecografia. Insieme all’esame del fundus è sufficiente a porre la diagnosi, evidenziando<br />
una massa intraoculare posteriore parzialmente calcifica; non permette, tuttavia, di valutare<br />
eventuali estensioni lungo le vie ottiche retrobulbari.<br />
• Tomografia computerizzata. Si evidenziano calcificazioni massive nella porzione posteriore<br />
del globo oculare, con estensione nel corpo vitreo, che sono presenti nel 95% dei pazienti.<br />
L’individuazione di calcificazioni oculari in pazienti di età inferiore ai 3 anni è fortemente<br />
sospetta per retinoblastoma.<br />
• Risonanza magnetica. Il retinoblastoma è lievemente iperintenso in T1 e DP e ipointenso<br />
in T2. Il possibile distacco di retina associato è iperintenso in T1 ma di segnale variabile in<br />
DP e T2, dipendentemente dal contenuto proteico e dalla presenza di prodotti di degradazione<br />
dell’emoglobina.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento è minimo; acquisendo immagi-<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
2. Melanomi<br />
1. Neurite ottica<br />
2. Gliomi del<br />
nervo ottico<br />
(→ 29:E13)<br />
ni coronali, meglio in RM, è possibile documentare l’eventuale invasione del nervo ottico e<br />
l’estensione intracranica, indici prognostici negativi.<br />
• Diagnosi differenziale. Si pone con i pseudogliomi; l’elemento chiave è la presenza di calcificazioni<br />
retiniche in un paziente di età inferiore ai 3 anni, che avvalora l’ipotesi del retinoblastoma.<br />
Leucocoria e calcificazioni in pazienti di età superiore ai 3 anni si possono manifestare:<br />
– nell’astrocitoma retinico, tipica manifestazione precoce della sclerosi tuberosa;<br />
– nella retinopatia del prematuro, in cui esiste il precedente anamnestico di nascita prematura<br />
e microftalmia;<br />
– nelle toxocariasi, in cui si osservano segni clinici di pregressa infiammazione, e un irregolare<br />
ispessimento della membrana uveo-sclerale;<br />
– nelle drusen della testa del nervo ottico, in cui le calcificazioni sono puntiformi, localizzate<br />
alla testa del nervo ottico; la diagnosi differenziale è oftalmoscopica e fluorangiografica.<br />
La diagnosi differenziale dei rari retinoblastomi non calcifici con i pseudogliomi è ardua.<br />
Sono i più comuni tumori maligni intraoculari nell’età adulta (50-60 anni).<br />
Si localizzano a livello dell’uvea, ma possono invadere le altre membrane oculari; sono quasi sempre<br />
monolaterali.<br />
Metastatizzano frequentemente al fegato e al polmone.<br />
• Ecografia. È di importanza fondamentale, essendo la sola metodica che può individuare<br />
tumori le cui dimensioni siano inferiori ai due millimetri; il melanoma è ipoecogeno. Permette<br />
anche la diagnosi differenziale con gli altri tumori intraoculari.<br />
• Tomografia computerizzata. Il tumore appare spontaneamente iperdenso.<br />
• Risonanza magnetica. Il melanoma è iperintenso in T1 e ipointenso in DP e T2; l’iperintensità<br />
in T1, dovuta alle proprietà paramagnetiche della melanina è caratteristica di questo<br />
tumore. Questa metodica permette di evidenziare eventuali distacchi di retina.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento è di media entità, ma costante.<br />
In RM permette di valutare l’eventuale invasione della sclera.<br />
• Diagnosi differenziale. Si pone con il nevo della coroide che ha le medesime caratteristiche<br />
di segnale alla RM (ecografia) e con l’emangioma coroideo, che presenta caratteristiche<br />
di segnale alla RM differenti (ipointenso in T1 e iperintenso in DP e T2) e un marcato potenziamento<br />
dopo contrasto.<br />
C • Lesioni intraconiche<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
È una infiammazione del nervo ottico, che può essere causata da sclerosi multipla, ischemia, sarcoidosi,<br />
lupus eritematoso sistemico, sifilide, infezioni virali, toxoplasmosi, tubercolosi, radioterapia.<br />
La sclerosi multipla è causa dell’80% delle neuriti ottiche e nel 10-20% dei casi è la prima manifestazione<br />
della malattia.<br />
Di norma è unilaterale e interessa più frequentemente pazienti di sesso femminile.<br />
• La tomografia computerizzata non dimostra alterazioni significative, ma può escludere fenomeni<br />
compressivi a carico del nervo ottico.<br />
• La risonanza magnetica evidenzia una iperintensità di segnale del nervo ottico sulle scansioni<br />
pesate in DP e T2 e sulle scansioni acquisite con tecnica inversion recovery (STIR); il<br />
piano di scansione più utile è quello coronale e le scansioni devono essere di spessore ridotto<br />
(3 mm); il nervo ottico è di calibro normale.<br />
• Dopo somministrazione di mezzo di contrasto ed acquisizione delle immagini con soppressione<br />
per il grasso un potenziamento, specie della papilla ottica, può essere osservato<br />
nel 50% dei pazienti.<br />
Per quanto precedentemente detto è estremamente utile completare lo studio RM delle orbite<br />
con uno studio dell’encefalo, alla ricerca di altre lesioni compatibili con la diagnosi di sclerosi<br />
multipla (aree iperintense in DP e T2, di diametro superiore a 3 mm, periventricolari, del<br />
corpo calloso, che assumono incostantemente il mezzo di contrasto).<br />
Sono gliomi di tipo pilocitico, che si sviluppano in età infantile, poco aggressivi, rari (1% di tutte le<br />
neoplasie endocraniche) ma particolarmente frequenti in pazienti affetti da neurofibromatosi I (dal<br />
5 al 15% di tutti i casi), in cui tendono ad essere bilaterali; più dell’80% di questi tumori insorge in<br />
pazienti di età inferiore ai 20 anni.<br />
833
834<br />
3. Meningiomi<br />
delle guaine del<br />
nervo ottico<br />
(→ 29:E12)<br />
4. Angiomi<br />
cavernosi<br />
(→ 29:E14)<br />
5. Angiomi<br />
capillari<br />
I rari gliomi del nervo ottico che insorgono in età adulta tendono ad avere un comportamento<br />
più aggressivo.<br />
Possono interessare uno o entrambi i nervi ottici e il chiasma estendendosi ai tratti ottici, ai corpi<br />
genicolati laterali e alle radiazioni ottiche; la crescita è in direzione centripeta.<br />
Il quadro clinico è caratterizzato da riduzione dell’acuità visiva, proptosi, atrofia ottica, papilledema.<br />
• Tomografia computerizzata. Evidenzia, particolarmente sulle scansioni coronali, un aumento<br />
di calibro del nervo ottico, e del relativo canale (finestre per l’osso), in caso di sviluppo<br />
intracanalicolare. La massa è disposta concentricamente al nervo stesso. Non è possibile<br />
individuare e distinguere il nervo ottico dalla massa, nemmeno dopo contrasto. Le calcificazioni<br />
sono molto rare, possono esistere cisti intratumorali ipodense.<br />
• Risonanza magnetica. La massa è isointensa in T1 e iperintensa in DP e T2. È possibile<br />
studiare facilmente anche l’eventuale estensione retrograda del tumore. Si conferma l’aumento<br />
di calibro del nervo ottico e l’impossibilità di individuare un piano di clivaggio tra tumore<br />
e nervo ottico.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento è di entità variabile.<br />
• Diagnosi differenziale. Si pone con il meningioma, che si presenta più frequentemente in<br />
pazienti di età media, è eccentrico al nervo ottico e può essere distinto da quest’ultimo, soprattutto<br />
sulle scansioni coronali T2 o T1 dopo gadolinio.<br />
Sono più frequenti in pazienti nella 4ª-5ª decade di età; mostrano una netta predilezione per il sesso<br />
femminile. Il 16% di questi tumori si presenta in pazienti affetti da neurofibromatosi I, a volte<br />
bilateralmente.<br />
Sono adesi alla guaine meningee che avvolgono il nervo ottico, ma hanno spesso una disposizione<br />
eccentrica al nervo ottico.<br />
Il quadro clinico è caratterizzato da proptosi, limitazione della motilità oculare, diminuzione del<br />
visus, papilledema, atrofia ottica.<br />
• Tomografia computerizzata. Sono iperdensi al nervo ottico; il 20-50% di queste neoplasie<br />
presenta calcificazioni. I bordi della lesione si presentano lievemente irregolari, con un<br />
aspetto nodulare.<br />
• Risonanza magnetica. Sono isointensi in T1 e leggermente iperintensi in DP e T2, difficilmente<br />
differenziabili dal nervo ottico specie se di piccole dimensioni.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento è di norma marcato e permette,<br />
specie sulle scansioni coronali, di distinguere il nervo ottico dalla massa tumorale; sono estremamente<br />
utili le tecniche di soppressione del grasso. In RM è possibile anche apprezzare l’eventuale<br />
interessamento dell’apice orbitario e del segmento intracanalicolare del nervo ottico<br />
(particolarmente utili le scansioni parasagittali orientate sull’asse del nervo ottico).<br />
• Diagnosi differenziale. Si veda quanto già detto a proposito del glioma del nervo ottico.<br />
Sono i tumori intraorbitari più comuni.<br />
Il picco di incidenza si estende dalla 2 a alla 5 a decade di vita; è più frequente nel sesso femminile.<br />
È di forma ovoidale, a volte sono presenti aree emorragiche al suo interno, causa proptosi.<br />
• Ecografia. Permette, di norma, di porre la diagnosi, evidenziando una massa iperecogena,<br />
a limiti netti, con spazi vascolari all’interno.<br />
• Tomografia computerizzata. Evidenzia una massa intraconica rotondeggiante o ovale<br />
spontaneamente iperdensa che può causare effetto massa sul nervo ottico o sui muscoli oculari<br />
ed improntare le pareti ossee.<br />
• Risonanza magnetica. Sono isointensi in T1 e iperintensi in DP e T2. Spesso si riesce a<br />
mettere in evidenza la presenza di una capsula ipointensa in T2.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento è disomogeneo; in particolare<br />
in RM è possibile evidenziare aree di presa di contrasto (spazi vascolari) alternati ad aree caratterizzate<br />
da assenza di presa di contrasto.<br />
• Diagnosi differenziale. La diagnosi è frequentemente ecografica; tuttavia l’evidenziazione<br />
in RM di una lesione intraconica capsulata dovrebbe fare evocare questa possibilità diagnostica.<br />
Sono individuati durante il 1° anno di vita ed hanno una evoluzione regressiva.<br />
Appaiono come masse bluastre localizzate al quadrante supero-nasale dell’orbita, più evidenti<br />
quando il neonato piange.<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
6. Varici<br />
7. Altre lesioni<br />
1. Oftalmopatia<br />
tiroidea<br />
(Basedow)<br />
(→ 29:E17)<br />
2. Pseudotumor<br />
orbitario<br />
(→ 29:E11)<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
• Sono masse isodense in tomografia computerizzata, isointense in T1 e iperintense in DP e T2 in<br />
risonanza magnetica, formate da capillari dilatati con vasi afferenti che in RM possono apparire come<br />
aree di vuoto di segnale; il potenziamento dopo contrasto è marcato.<br />
La diagnosi è clinica ed ecografica.<br />
Sono malformazioni venose caratterizzate da una dilatazione del sistema venoso orbitario (vena oftalmica<br />
superiore o inferiore).<br />
Clinicamente si presentano con un esoftalmo intermittente che si manifesta quando il paziente<br />
esegue una manovra di Valsalva.<br />
• Ecografia, Doppler e risonanza magnetica permettono costantemente di formulare la diagnosi;<br />
in particolare la RM evidenzia il caratteristico vuoto di segnale tipico delle strutture<br />
vascolari.<br />
• L’angiografia digitale non è più necessaria ai fini diagnostici.<br />
• La tomografia computerizzata non evidenzia reperti specifici (massa iperdensa intraconica,<br />
con calcificazioni dovute a fleboliti). Tuttavia, qualora si faccia eseguire al paziente una<br />
manovra di Valsalva, acquisendo scansioni assiali, si potrà mettere in evidenza un cambiamento<br />
delle dimensioni della massa.<br />
Lo pseudotumor cerebri, precedentemente trattato (→ 1:II,E), può causare un aumento del calibro<br />
dei nervi ottici, conseguente a un allargamento degli spazi liquorali dovuto all’aumento della pressione<br />
liquorale intracranica.<br />
Il tumore che metastatizza più frequentemente all’orbita è l’adenocarcinoma del seno.<br />
D • Lesioni del cono orbitario<br />
Il morbo di Basedow è causa di ipertiroidismo, predilige il sesso femminile (4:1) e a livello oculare<br />
causa un aumento del volume del grasso orbitario e di uno o più muscoli orbitari, bilaterale nel 90%<br />
dei casi, con conseguente esoftalmo e sollevamento della palpebra superiore.<br />
Più frequentemente sono interessati tutti i muscoli o i retti inferiori e mediali.<br />
L’aumento di volume del grasso e dei muscoli orbitari può causare compressione del nervo ottico<br />
e, negli stadi avanzati, deformazione delle pareti ossee dell’orbita.<br />
I test di funzionalità tiroidea sono alterati, ma segni oftalmologici possono essere presenti in pazienti<br />
eutiroidei.<br />
• Gli esami neuroradiologici (ecografia, tomografia computerizzata, risonanza magnetica)<br />
dimostrano, meglio su scansioni coronali, l’aumento di volume fusiforme dei muscoli interessati,<br />
con risparmio dei tendini. L’eventuale compressione del nervo ottico, che può essere<br />
particolarmente marcato a livello dell’apice orbitario può essere valutato in TC o in RM.<br />
La deformazioni delle pareti ossee orbitarie in TC.<br />
Non si osservano aree di presa di contrasto.<br />
• La diagnosi differenziale si pone con lo pseudotumor orbitario (monolateralità, risposta<br />
ai corticosteroidi) e con le fistole carotido-cavernose, in cui si osserva, di norma, un aumento<br />
del calibro della vena oftalmica superiore e del volume del seno cavernoso.<br />
È causato da una reazione infiammatoria su base autoimmunitaria che può interessare la ghiandola<br />
lacrimale, i muscoli e il grasso orbitario, il tessuto connettivo della dura e la sclera.<br />
Il quadro clinico, essenziale alla diagnosi, è caratterizzato da ridotta motilità oculare, edema delle<br />
palpebre, dolore.<br />
È causa di esoftalmo monolaterale, che, raramente, può essere bilaterale. Risponde rapidamente<br />
alla terapia corticosteroidea (criterio diagnostico ex-iuvantibus).<br />
• Il quadro neuroradiologico non è specifico, evidenziando una modificazione della densità<br />
(isodensità disomogenea) e del segnale (isointensità in T1 e in T2) del grasso del cono orbitario,<br />
localizzato al segmento anteriore o posteriore dell’orbita oppure all’intera orbita, o<br />
una massa a livello della ghiandola lacrimale, o un ispessimento dei muscoli orbitari con interessamento<br />
anche del tendine; la presa di contrasto è discreta.<br />
• La diagnosi differenziale si pone con il linfoma, la dacrioadenite, i tumori della ghiandola<br />
lacrimale, le miositi. La biopsia si impone quando una lesione avente le caratteristiche<br />
neuroradiologiche sopra descritte non regredisce rapidamente sotto terapia corticosteroidea.<br />
835
3. Linfomi orbitari<br />
(→ 29:E6)<br />
836<br />
1. Infezioni<br />
orbitarie<br />
(celluliti)<br />
2. Lesioni della<br />
ghiandola<br />
lacrimale<br />
(→ 29:E9)<br />
3. Dermoidi<br />
(→ 29:E8)<br />
4. Rabdomiosarcomi<br />
(→ 29:E6)<br />
Si manifestano in pazienti anziani.<br />
Possono essere primitivi o secondari a un linfoma sistemico.<br />
Il quadro clinico è caratterizzato da esoftalmo progressivo monolaterale, proptosi ed assenza di<br />
dolore (a differenza dello pseudotumor orbitario), anche se una evoluzione acuta è possibile.<br />
• Il quadro neuroradiologico è estremamente simile allo pseudotumor orbitario, dimostrando<br />
una massa che infiltra le strutture orbitarie (grasso del cono orbitario, muscoli, ghiandola<br />
lacrimale), senza causare distruzione delle strutture ossee.<br />
• La diagnosi differenziale è già stata trattata a proposito dello pseudotumor orbitario.<br />
E • Lesioni extraconiche<br />
Le cause di infiammazione del contenuto orbitario sono infezioni dei seni paranasali, setticemia, infezioni<br />
cutanee, corpi estranei.<br />
L’infiammazione può essere esclusivamente anteriore, presettale oppure interessare l’intero contenuto<br />
orbitario.<br />
Clinicamente la cellulite presettale si manifesta con edema ed eritema palpebrale, la cellulite orbitaria<br />
con oftalmoplegia dolorosa, riduzione dell’acuità visiva, proptosi ed eventualmente cecità<br />
per compressione del nervo ottico e possibile exitus per interessamento cerebrale (meningiti,<br />
ascessi).<br />
L’evoluzione di una cellulite orbitaria è stata suddivisa in quattro stadi: edema infiammatorio palpebrale,<br />
cellulite orbitaria, ascesso subperiosteo, ascesso orbitario.<br />
• Il quadro neuroradiologico non è specifico, dimostrando la presenza di una massa a limiti<br />
indistinti, intraorbitaria presettale, intraconica o extraconica, iperdensa in tomografia<br />
computerizzata, di segnale variabile in risonanza magnetica che assume il mezzo di contrasto.<br />
È possibile evidenziare eventuali fenomeni infiammatori dei seni paranasali e corpi<br />
estranei.<br />
Sono rappresentate per il 50% da infiammazioni e per il restante 50% da tumori epiteliali primitivi e<br />
secondari.<br />
• Il quadro neuroradiologico di queste lesioni non è specifico; è, tuttavia, opportuno osservare<br />
che i tumori benigni (misti) causano un rimodellamento osseo ed hanno limiti ben distinti,<br />
dove i tumori maligni (cilindroma ed altri epiteliomi) determinano infiltrazione ed<br />
erosione ossea. La presenza di calcificazioni è più frequente nei tumori maligni. Una presa<br />
di contrasto disomogenea non attesta malignità della lesione.<br />
• La tomografia computerizzata esplica dunque un ruolo importante nello studio delle lesioni<br />
della ghiandola lacrimale.<br />
Sono lesioni congenite, che si manifestano in età adulta per rottura o per progressivo aumento volumetrico.<br />
Sono localizzati più frequentemente nella parte supero-laterale dell’orbita, in prossimità della<br />
fossetta lacrimale.<br />
Causano uno spostamento del globo oculare verso il basso e medialmente.<br />
• La tomografia computerizzata evidenzia una cisti la cui parte centrale è marcatamente<br />
ipodensa, di densità simile al grasso orbitario. Possono essere identificate calcificazioni<br />
marginali.<br />
• La risonanza magnetica evidenzia una iperintensità in T1, tipica del materiale lipidico, all’interno<br />
della cisti, che scompare qualora venga utilizzata la tecnica di soppressione del grasso.<br />
• Dopo somministrazione di mezzo di contrasto è, a volte, evidenziabile una presa di contrasto<br />
delle pareti della cisti.<br />
Sono tra i più comuni tumori maligni primitivi dell’orbita nei bambini (età media: 6 anni).<br />
Il 20% di questi tumori si presenta come una massa palpebrale che aumenta rapidamente di<br />
volume.<br />
Il 70% prende origine dai muscoli orbitari, causando una esoftalmia rapidamente progressiva.<br />
Metastatizzano ai polmoni ed al midollo osseo.<br />
Possono causare, tardivamente, estesi fenomeni di distruzione ossea, con estensione alle fosse nasali,<br />
alla fossa pterigomascellare, agli spazi epidurali.<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
5. Linfangiomi<br />
(→ 29:E14)<br />
6. Meningiomi<br />
delle ali<br />
sfenoidali<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
• La diagnosi differenziale è complessa, in quanto il quadro neuroradiologico non è specifico, essendo,<br />
nelle fasi iniziali, simile a quello di un fibrosarcoma o da neoplasie epiteliali ad origine dal<br />
seno etmoidale. La biopsia in questi casi si impone.<br />
Sono verosimilmente amartomi vascolari formati da vasi venosi o linfatici displastici.<br />
Hanno tendenza a sanguinare, con conseguente presentazione clinica acuta.<br />
• In tomografia computerizzata la lesione appare iperdensa.<br />
• La risonanza magnetica evidenzia una o più cisti a contenuto emorragico (iperintensità in<br />
T1, con livello fluido-fluido).<br />
• La presa di contrasto è variabile.<br />
Il picco di massima incidenza è tra i 40 ed i 70 anni; sono più frequenti nel sesso femminile.<br />
Clinicamente si manifestano con esoftalmia, riduzione dell’acuità visiva e turbe dell’oculomozione.<br />
Sono disposti “a placca” sul margine anteriore della grande ala dello sfenoide.<br />
• Le caratteristiche densitometriche, di segnale e la presa di contrasto sono identiche a quelle delle<br />
medesime lesioni endocraniche.<br />
837
838<br />
X - TUMORI E CISTI DEL RACHIDE E DEL MIDOLLO SPINALE<br />
(→ 33; 34:I; 35:I,III,IV)<br />
A • Finalità dell’accertamento. Possibilità delle diverse metodiche diagnostiche<br />
Le principali finalità dello studio neuroradiologico dei processi neoplastici a livello del rachide<br />
e del midollo spinale sono:<br />
– evidenziare la lesione, differenziandola da altre lesioni che possano determinare quadri<br />
sintomatologici simili;<br />
– localizzarla e definirne i rapporti con le guaine meningee e con il midollo spinale;<br />
– valutarne le caratteristiche (calcificazioni, emorragie);<br />
– dare indicazioni relative alla sua caratterizzazione istologica;<br />
– dimostrare eventuali alterazioni associate (metastasi leptomeningee, alterazioni ossee);<br />
– definirne la vascolarizzazione e valutare, se opportuno, la possibilità di una embolizzazione<br />
preoperatoria.<br />
La classificazione di queste lesioni si basa su un criterio topografico, essendo articolata in lesioni<br />
extradurali, intradurali extramidollari e intramidollari.<br />
La radiologia convenzionale permette di evidenziare esclusivamente le alterazioni ossee<br />
(erosioni, fratture patologiche); è ancora oggi importante a causa della sua “panoramicità”, che<br />
permette lo studio di ampi segmenti del rachide.<br />
La tomografia computerizzata, consente uno studio assiale più dettagliato di eventuali lesioni<br />
ossee, ma non permette la visualizzazione diretta del contenuto del canale spinale.<br />
La risonanza magnetica è la sola tecnica che permette lo studio diretto delle caratteristiche<br />
della lesione (cisti necrotiche, emorragie intralesionali), del midollo spinale (siringomielia,<br />
aree malaciche) e degli spazi liquorali (metastasi leptomeningee, infiltrazioni della dura), l’esplorazione<br />
di ampi segmenti del rachide; è la metodica con la maggiore sensibilità nei confronti<br />
dei processi sostitutivi ossei. La semeiologia elementare è identica a quella descritta<br />
precedentemente per le neoplasie encefaliche.<br />
La somministrazione di mezzo di contrasto dovrebbe essere eseguita seguendo i medesimi<br />
criteri precedentemente esposti nel capitolo dedicato alle tecniche diagnostiche.<br />
Attraverso la mielografia e la mielo-TC è possibile studiare le strutture ossee, visualizzando<br />
contemporaneamente lo spazio subaracnoideo ed il midollo spinale, sia pure in maniera indiretta;<br />
in particolare la localizzazione delle lesioni si basa sui seguenti criteri:<br />
– una lesione epidurale causa un tipico assottigliamento “a becco di flauto” dello spazio subaracnoideo,<br />
dovuto alla compressione e dislocazione della dura madre e del midollo spinale;<br />
– una lesione intradurale extramidollare causa una espansione “a calice” dello spazio subaracnoideo<br />
in prossimità e dal lato della lesione, dovuta alla localizzazione della lesione<br />
espansiva che comprime ed “allontana” dalla dura il midollo spinale; dal lato opposto della<br />
lesione si osserva una compressione a becco di flauto dello spazio subaracnoideo;<br />
– una lesione intramidollare determina un assottigliamento, bilaterale, “a scalpello”, dello<br />
spazio subaracnoideo, associato a una deformazione dei profili del midollo spinale, che appare<br />
aumentato di diametro in tutte le proiezioni; è necessario fare attenzione a possibili false<br />
immagini mielografiche di allargamento del diametro midollare, dovute allo schiacciamento<br />
del midollo, osservabili nelle lesioni epidurali e intradurali extramidollari, sulle<br />
proiezioni ortogonali.<br />
L’angiografia digitale è utile per la diagnosi differenziale con malformazioni vascolari, quando si<br />
desideri dimostrare la vascolarizzazione della neoplasia o l’origine dell’arteria spinale anteriore di<br />
Adamkiewicz in ottica prechirurgica o per valutare la possibilità di embolizzazioni preoperatorie.<br />
Per quanto esposto un sospetto clinico specifico per patologia neoplastica vertebro-midollare o<br />
comunque per patologia midollare dovrebbe portare a eseguire, quale primo esame nell’iter diagnostico,<br />
una RM a livello del tratto verosimilmente interessato.<br />
Se il quadro clinico non orienta specificamente per patologia neoplastica o midollare, l’iter<br />
diagnostico dovrebbe prevedere l’esecuzione di radiografie convenzionali e successivamente<br />
una tomografia computerizzata mirata; in caso di non corrispondenza tra quadro sintomatologico<br />
e neuroradiologico sarà necessario procedere all’esecuzione di una RM.<br />
Qualora il paziente non possa essere sottoposto a RM (claustrofobia, protesi metalliche, pace-makers)<br />
sarà necessario eseguire una mielografia, completata sempre da una mielo-TC ed<br />
eventualmente da stratigrafie.<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
1. Emangiomi<br />
vertebrali<br />
(→ 34:I,C1)<br />
2. Osteomi<br />
osteoidi<br />
(→ 34:I,C3)<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
B • Tumori e cisti extradurali<br />
Sono lesioni benigne frequenti (10-12% della popolazione), a volte multiple, asintomatiche (60% dei<br />
casi), formate da grasso e spazi vascolari delimitati da cellule endoteliali.<br />
Sono localizzati a livello dei corpi vertebrali (tab. 16) (specie delle ultime vertebre toraciche e<br />
lombari), e sono più frequenti nel sesso femminile (2:1).<br />
Di norma la lesione è rotondeggiante, ben delimitata e la corticale ossea è intatta; occasionalmente,<br />
tuttavia, gli emangiomi vertebrali possono:<br />
– estendersi a interessare i peduncoli, le lamine vertebrali ed i processi spinosi;<br />
– causare fratture da compressione;<br />
– avere una estensione epidurale;<br />
– causare emorragie intralesionali.<br />
Il 20% degli emangiomi vertebrali si manifesta con deficit neurologici progressivi o sintomi da<br />
compressione acuta del midollo spinale, dovuti rispettivamente a stenosi del canale spinale e dei<br />
forami di coniugazione ed a frattura da compressione, estensione epidurale o sanguinamento.<br />
• Radiologia convenzionale. Il corpo vertebrale interessato ha un aspetto striato, a palizzata,<br />
dovuto all’alternanza tra canali vascolari e trabecole ispessite.<br />
• Tomografia computerizzata. La lesione ha un tipico aspetto a “sale e pepe”; la corticale appare<br />
integra; può dimostrare l’eventuale stenosi del canale spinale e dei forami di coniugazione,<br />
l’estensione epidurale e la frattura da compressione.<br />
• Risonanza magnetica. L’emangioma vertebrale è ben delimitato, iperintenso in tutte le sequenze,<br />
e può presentare al suo interno aree ipointense dovute alle trabecole ossee; dimostra<br />
in maniera ottimale l’eventuale estensione epidurale, l’emorragia intralesionale, la frattura<br />
da compressione.<br />
• Diagnosi differenziale. Si pone esclusivamente con aree focali di sostituzione con midollo giallo,<br />
ma è di scarso interesse clinico (TC, RM utilizzando la tecnica di soppressione del grasso).<br />
Tabella 16 - Diagnosi differenziale dei tumori benigni vertebrali<br />
(modificata da Osborn A.G., Diagnostic Neuroradiology, Mosby 1994)<br />
Localizzazione Età preferenziale Note<br />
Emangioma Corpi vertebrali - Aspetto a palizzata<br />
Osteoma osteoide Arco vertebrale 10-20 anni < 2 cm<br />
Osteoblastoma Arco vertebrale < 30 anni > 2 cm<br />
Tumori a cellule Corpi vertebrali 20-40 anni Prodotti di degradazione<br />
giganti dell’emoglobina<br />
Osteocondroma Processi spinosi 5-30 anni Lesione peduncolata<br />
e transversi o sessile<br />
Cisti aneurismatica Arco vertebrale 80% < 20 anni Prodotti di degradazione<br />
dell’emoglobina<br />
Sono lesioni benigne formate da una parte centrale costituita da tessuto osteoide, circondata da tessuto<br />
connettivo e ben demarcata dal circostante tessuto osseo normale; raramente hanno un diametro<br />
maggiore di 2 cm.<br />
Prevalgono nel sesso maschile (2-4:1) e in pazienti di età compresa tra i 10 ed i 20 anni; sono rari<br />
in pazienti di età superiore ai 30 anni.<br />
Si localizzano a livello dell’arco vertebrale posteriore, in ordine di frequenza, a livello lombare, cervicale,<br />
toracico.<br />
La sintomatologia è caratterizzata da dolore con esacerbazione notturna nel 95% dei casi; il 75% dei<br />
pazienti presenta miglioramento dopo somministrazione di aspirina (criterio diagnostico ex-iuvantibus).<br />
• Radiologia convenzionale. Sono di difficile identificazione; a volte si mette in evidenza<br />
una area di radiotrasparenza circondata da un orletto di osteosclerosi, localizzata a livello<br />
dell’arco posteriore.<br />
• Tomografia computerizzata. È l’esame di scelta nello studio di queste lesioni, purché eseguita<br />
con tecnica adeguata (scansioni contigue di ridotto spessore, orientate parallelamente all’asse dei<br />
peduncoli vertebrali, finestra e livello per lo studio dell’osso). A livello dei peduncoli, delle faccette<br />
articolari o delle lamine si evidenzia una area ipodensa, litica, di diametro inferiore a 2 cm,<br />
con una piccola calcificazione centrale. L’osteosclerosi dell’osso adiacente alla lesione è la regola.<br />
839
840<br />
3. Osteoblastomi<br />
(→ 34:I,C4)<br />
4. Tumori<br />
a cellule giganti,<br />
osteocondromi,<br />
cisti<br />
aneurismatiche<br />
dell’osso<br />
(→ 34:I,C6)<br />
5. Granulomi<br />
eosinofili<br />
6. Lesioni<br />
maligne<br />
rachidee<br />
• Risonanza magnetica. Hanno un segnale variabile, relativamente iperintenso in tutte le sequenze<br />
in rapporto al segnale dell’osso circostante.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento è incostante.<br />
• Medicina nucleare. La scintigrafia ossea rivela costantemente una area focale di fissazione.<br />
• Diagnosi differenziale. Si pone con l’osteomielite (i fenomeni osteolitici sono più marcati),<br />
con le metastasi osteoblastiche (esse sono multiple, le lesioni sono più frequentemente<br />
localizzate a livello dei corpi vertebrali ed i pazienti sono generalmente più anziani), con le<br />
isole di osteosclerosi (asintomatiche e senza fenomeni osteolisi), con l’osteoblastoma (generalmente<br />
di maggiori dimensioni) (→ tab. 16).<br />
Sono lesioni litiche benigne, di norma di dimensioni maggiori di 2 cm.<br />
Istologicamente osteoblastoma e osteoma osteoide sono estremamente simili e verosimilmente<br />
rappresentano un continuum; anche la localizzazione è identica per i due tumori.<br />
Sono rari, più frequenti nel sesso maschile (2,5:1) e si manifestano prima dei 30 anni di età con<br />
dolore localizzato.<br />
Spesso presentano un progressivo aumento delle dimensioni ed il 10% delle lesioni recidiva dopo<br />
escissione chirurgica.<br />
• Il quadro neuroradiologico è simile a quello descritto per l’osteoma osteoide, ma la lesione<br />
è di dimensioni maggiori, può evolvere in senso espansivo-litico, e interessare le parti<br />
molli e lo spazio epidurale.<br />
• La diagnosi differenziale (→ tab. 16) comprende l’osteoma osteoide, la cisti ossea aneurismatica<br />
e, nel caso delle lesioni più aggressive, l’osteosarcoma.<br />
Sono rari tumori benigni (→ tab. 16) che possono svilupparsi a livello vertebrale.<br />
I tumori a cellule giganti sono lesioni litiche che si localizzano a livello del sacro e dei corpi delle<br />
vertebre lombari; sono ipervascolarizzate e danno spesso origine a emorragie intralesionali; il picco<br />
di incidenza è nella terza decade di vita e si manifestano con dolore locale e deficit neurologici.<br />
Il quadro neuroradiologico evidenzia una lesione litica (radiografia convenzionale, TC), ipervascolarizzata<br />
(angiografia digitale), con disomogeneità dovute alla presenza di prodotti di degradazione<br />
dell’emoglobina (RM); la diagnosi differenziale contempla l’osteoblastoma e la cisti aneurismatica<br />
dell’osso (età).<br />
Gli osteocondromi si presentano come escrescenze ossee, che presentano al loro interno uno spazio<br />
midollare in continuità con quello dell’osso da cui traggono origine; possono essere multipli; la<br />
localizzazione vertebrale è rara, e sono interessate più frequentemente le vertebre cervicali (processi<br />
spinosi e trasversi). L’età media dei pazienti è di 30 anni e può causare una compressione midollare.<br />
In radiologia convenzionale e tomografia computerizzata la lesione appare come una massa sessile<br />
o peduncolata che presenta una base d’impianto ossificata (iperdensa), con una porzione centrale<br />
di densità simile alla midollare ossea.<br />
Le cisti aneurismatiche dell’osso sono lesioni osteolitiche espansive, pluriloculate, altamente vascolarizzate<br />
che possono dare origine a emorragie intralesionali. Tra il 30 e il 50% sono causate da<br />
pregresso trauma, infarto o altre lesioni (condroblastoma, tumori a cellule giganti, fibromi, osteoblastomi,<br />
displasia fibrosa), che possono anche essere mascherate dallo sviluppo della cisti aneurismatica.<br />
L’80% dei pazienti è di età inferiore ai 20 anni. La cisti aneurismatica si manifesta con dolore<br />
locale, compressione midollare e fratture patologiche. Generalmente le cisti aneurismatiche sono<br />
localizzate a livello dell’arco posteriore.<br />
Il quadro neuroradiologico è caratterizzato da una lesione osteolitica, che espande e assottiglia la<br />
corticale, si potenzia dopo contrasto e può invadere le parti molli; in risonanza magnetica si evidenzia<br />
facilmente la presenza di prodotti di degradazione dell’emoglobina (iperintensità in T1).<br />
Sono lesioni benigne, non neoplastiche, che fanno parte delle istiocitosi X.<br />
Si manifestano in età infantile, tra i 5 ed i 10 anni; sono rari in pazienti di età superiore ai 30 anni.<br />
Causano collasso del corpo vertebrale interessato (“vertebra plana”) con dischi intervertebrali<br />
normali; localizzazioni multiple sono possibili, ma rare.<br />
• Gli esami neuroradiologici evidenziano una lisi ossea (non accompagnata da sclerosi ossea),<br />
che causa collasso vertebrale; in risonanza magnetica il corpo vertebrale interessato presenta un<br />
segnale disomogeneo in T1 e iperintenso in DP e T2. La presa di contrasto è marcata.<br />
Di norma non si osserva estensione alle parti molli.<br />
Cordomi (→ 34:I,B1)<br />
Originano da residui intraossei della notocorda e pertanto devono essere considerati di origine embrionaria.<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
Il picco di incidenza è nella 5 a -6 a decade di vita e prevalgono nel sesso maschile (2:1). Sono a lento<br />
accrescimento.<br />
Sono i tumori primitivi più frequenti a livello del sacro (50%); la localizzazione a carico dei corpi<br />
vertebrali è rara (15%).<br />
Anatomo-patologicamente si presentano come una massa lobulata, circondata da una pseudocapsula<br />
fibrosa, con fini calcificazioni, specie alla periferia della lesione.<br />
• Radiologia convenzionale. Evidenzia la lisi ossea.<br />
• Tomografia computerizzata. Oltre ai fenomeni litici precedentemente descritti si osserva<br />
la presenza di una estesa massa paraspinale associata che presenta le caratteristiche densitometriche<br />
dei tessuti molli; si apprezzano le calcificazioni intratumorali.<br />
• Risonanza magnetica. Il cordoma è, di norma, disomogeneamente ipointenso in T1 ed<br />
iperintenso in DP e T2.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento è di entità variabile, ma è in genere<br />
presente; in risonanza magnetica permette di valutare l’eventuale interessamento dello<br />
spazio epidurale ed intradurale.<br />
• Diagnosi differenziale. Nel caso di un cordoma del sacro si pone con le metastasi e con il<br />
tumore a cellule giganti ed è ardua.<br />
Sarcomi (→ 34:I,B2)<br />
Interessano raramente il rachide ed il quadro neuroradiologico non è specifico.<br />
La localizzazione al rachide di un sarcoma di Ewing è più frequentemente secondaria. Il picco di<br />
incidenza è nella 2 a decade di vita. Si presenta come una massa paraspinale che causa erosione dei<br />
corpi vertebrali adiacenti.<br />
L’osteosarcoma insorge in pazienti che hanno subìto radioterapia; il picco di insorgenza è tra i 10<br />
ed i 25 anni; si presenta come una lesione osteolitica circondata da fenomeni di sclerosi ossea; possono<br />
essere presenti calcificazioni intratumorali.<br />
Il condrosarcoma può essere primitivo o formarsi per evoluzione di un preesistente osteocondroma<br />
o di esostosi multiple ereditarie; il picco di insorgenza si colloca in età media; può interessare<br />
vertebre adiacenti; di norma è parzialmente calcificato.<br />
Il fibrosarcoma è una massa litica, che causa ampi fenomeni distruttivi, senza calcificazioni intratumorali;<br />
può insorgere a qualunque età.<br />
Mielomi multipli (→ 34:I,B3)<br />
Prendono origine dalle plasmacellule; l’interessamento del rachide può essere primitivo o secondario.<br />
Sono più frequenti nella 5 a -6 a decade di vita.<br />
Interessano i corpi vertebrali; è assolutamente eccezionale l’interessamento dei peduncoli vertebrali<br />
(criterio diagnostico differenziale con le metastasi).<br />
Il quadro clinico è caratterizzato da dolore e sintomi neurologici da compressione del midollo<br />
spinale o delle radici spinali causati da frattura schiacciamento del o dei corpi vertebrali interessati;<br />
possibile anche l’estensione epidurale della lesione.<br />
La diagnosi viene posta sulla base del riscontro di un picco monoclonale di globuline sull’immunoelettroforesi<br />
sierica ed urinaria.<br />
• Radiologia convenzionale. Può mostrare semplicemente una rarefazione ossea diffusa.<br />
• Tomografia computerizzata. Evidenzia aree multiple di lisi ossea, intraspongiose con interessamento<br />
anche della corticale; non si osservano fenomeni di osteosclerosi periferica; le<br />
fratture schiacciamento sono apprezzabili sullo scanogramma di riferimento e sulle ricostruzioni<br />
multiplanari.<br />
• Risonanza magnetica. Le aree di sostituzione del midollo giallo da parte del tessuto tumorale<br />
sono facilmente evidenziabili, anche in fase iniziale. I corpi vertebrali possono apparire<br />
diffusamente ipointensi in tutte le sequenze (sostituzione diffusa del midollo giallo<br />
dell’osso spongioso) oppure si possono evidenziare multiple aree focali ipointense in T1 ed<br />
iperintense in DP e T2 (elevato contenuto in acqua).<br />
La RM permette di valutare in maniera ottimale l’eventuale estensione epidurale e la compressione<br />
midollare.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento è di entità variabile, ma di norma<br />
marcato.<br />
• La diagnosi differenziale si pone con l’osteoporosi (assenza di alterazioni del segnale) e<br />
con le metastasi (interessamento dei peduncoli vertebrali).<br />
Leucemia, linfoma<br />
La leucemia causa infiltrazione e sostituzione diffusa del midollo osseo dei corpi vertebrali.<br />
Il linfoma, per lo più non-Hodgkin, causa lesioni più nodulari che diffuse dei corpi vertebrali,<br />
con eventuale estensione epidurale.<br />
841
842<br />
• I quadri neuroradiologici non sono specifici, simili a quelli descritti per il mieloma multiplo.<br />
La diagnosi si fonda sugli esami ematologici.<br />
Metastasi (→ 34:I,D; 35:I,D1-2)<br />
I tumori primitivi che metastatizzano più frequentemente alle vertebre sono:<br />
– negli adulti, i carcinomi del seno, dei polmoni e della prostata (responsabili del 50% delle metastasi);<br />
altri tumori che possono metastatizzare a questo livello sono linfoma, melanoma, carcinoma<br />
renale, sarcoma, mieloma multiplo;<br />
– nei bambini, il sarcoma di Ewing e il neuroblastoma; meno frequenti le metastasi da sarcoma<br />
osteogenico, rabdomiosarcoma, linfoma di Hodgkin, sarcoma, tumore a cellule germinali.<br />
Negli adulti sono i più comuni tumori extradurali maligni; si localizzano inizialmente ai corpi vertebrali<br />
ma successivamente si estendono allo spazio paraspinale ed epidurale.<br />
Nei bambini tendono a interessare il canale vertebrale penetrando attraverso i forami di coniugazione,<br />
assumendo, dunque, una distribuzione epidurale e successivamente interessano i corpi vertebrali;<br />
il 5% dei bambini con tumori maligni solidi sviluppa metastasi epidurali.<br />
Il quadro clinico è caratterizzato da dolore e sintomi dovuti alla compressione delle strutture nervose.<br />
La maggior parte delle metastasi causano fenomeni osteolitici; da tenere presente, tuttavia, l’esistenza<br />
di metastasi osteoblastiche; i tumori primitivi che danno origine più frequentemente a metastasi<br />
osteoblastiche sono i carcinomi del seno e della prostata.<br />
Le metastasi sono di norma multiple; solo il 10% sono isolate.<br />
• Radiologia convenzionale. Il più comune reperto radiologico è la distruzione dei peduncoli<br />
vertebrali; altri possibili reperti sono aree osteolitiche multiple a carico dei corpi vertebrali<br />
e fratture compressione.<br />
• Tomografia computerizzata. Evidenzia le aree osteolitiche o osteosclerotiche a livello dei<br />
corpi vertebrali; i dischi intervertebrali sono normali.<br />
• Risonanza magnetica. È la metodica neuroradiologica più sensibile. Le metastasi sono il<br />
più delle volte lesioni litiche, ipointense in T1 e iperintense in T2; le lesioni osteoblastiche<br />
sono ipointense in T1 ed in T2 (neoformazione di osso compatto).<br />
Permette di valutare anche l’entità della compressione midollare.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. Di norma gli esami in bianco sono sufficienti alla<br />
diagnosi; la somministrazione di mezzo di contrasto può essere utile alla valutazione dell’eventuale<br />
estensione epidurale e paraspinale. Si tenga tuttavia presente che il potenziamento<br />
della lesione è di grado variabile.<br />
• Mielografia e mielo-TC. Qualora non sia possibile eseguire una RM, è sicuramente l’esame<br />
che permette di valutare meglio l’eventuale sviluppo all’interno del canale spinale e l’estensione<br />
epidurale delle metastasi vertebrali.<br />
• Medicina nucleare. La scintigrafia ossea è estremamente sensibile: le metastasi sono caratterizzate<br />
da ipercaptazione; purtroppo però l’ipercaptazione è assolutamente non specifica, potendo<br />
essere evidenziata anche in presenza di traumi, infezioni o fratture osteoporotiche.<br />
La SPECT può aiutare nella differenziazione tra lesioni benigne e maligne, ma in base a un<br />
criterio morfologico: una lesione ipercaptante che interessi i corpi vertebrali ed i peduncoli<br />
vertebrali deve essere considerata maligna.<br />
• Diagnosi differenziale. Il principale problema posto dalle metastasi è la differenziazione di una<br />
frattura-compressione causata da osteoporosi da una dovuta a metastasi; i relativi criteri sono riportati<br />
in tabella 17; si deve osservare, tuttavia, che non esistono criteri che abbiano validità assoluta<br />
perché entrambe le lesioni possono causare dolore, comprimere il midollo spinale, potenziarsi<br />
dopo contrasto, interessare livelli singoli o multipli, essere iperintense in T2 (anche se<br />
questo comportamento è raro nelle fratture da osteoporosi), potenziarsi dopo contrasto.<br />
Tabella 17 - Criteri RM di differenziazione tra fratture-compressione benigne e metastatiche<br />
(modificata da Osborn A.G., Diagnostic Neuroradiology, Mosby 1994)<br />
Frattura-compressione benigna (osteoporotica)<br />
Segnale simile a quello degli altri corpi vertebrali<br />
Segnale del corpo vertebrale uniforme e simile a quello degli altri corpi vertebrali<br />
Frattura-compressione patologica (metastasi)<br />
Aree di alterato segnale a livello di altri corpi vertebrali<br />
Distruzione della corticale ossea<br />
Interessamento dei peduncoli vertebrali<br />
Segnale eterogeneo e differente da quello degli altri corpi vertebrali<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
7. Tumori<br />
extradurali<br />
benigni<br />
8. Tumori<br />
epidurali<br />
maligni<br />
9. Cisti<br />
aracnoidee<br />
10. Lipomatosi<br />
epidurali<br />
1. Tumori delle<br />
guaine nervose<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
Tumori benigni (neurinomi, meningiomi, emangiomi) possono svilupparsi in modo prevalente<br />
o anche esclusivo nello spazio epidurale.<br />
La RM permette una corretta diagnosi di queste neoformazioni, illustrate nei loro diversi<br />
aspetti nel capitolo 35(→ 35:I,E3).<br />
Qualora si sospetti la presenza di una neoformazione di tessuto vascolare (emangioma) è indicata<br />
l’angiografia selettiva.<br />
Sono costituiti in modo prevalente da metastasi, linfomi, infiltrati leucemici, sarcomi (→ § 6),<br />
i cui aspetti clinici e diagnostici sono dettagliatamente affrontati nel capitolo 35 (→ 35:I,E2).<br />
Anche in questo caso la RM, eventualmente con mezzo di contrasto paramagnetico, costituisce<br />
l’indagine di elezione.<br />
Le cisti aracnoidee possono protrudere nello spazio extradurale attraverso una soluzione di continuità<br />
della dura.<br />
La localizzazione più frequente è toracica. Causano una sintomatologia dovuta alla compressione<br />
del midollo spinale; è frequente il rilievo di cifosi.<br />
• La radiologia convenzionale e la tomografia computerizzata evidenziano l’aumento del diametro<br />
del canale spinale e della distanza interpeduncolare con erosione dei peduncoli ed impronta<br />
sui corpi vertebrali.<br />
• La risonanza magnetica ed eventualmente la mielografia e la mielo-TC permettono di formulare<br />
la diagnosi e di precisare la sede extradurale della lesione.<br />
Sono rare lesioni non neoplastiche caratterizzate da eccessiva deposizione di grasso nello spazio epidurale.<br />
Si osservano più frequentemente in pazienti in terapia corticosteroidea, in pazienti obesi.<br />
• La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica evidenziano facilmente la lesione.<br />
C • Tumori e cisti intradurali extramidollari (→ 35:II)<br />
Sono i più comuni tumori intradurali extramidollari, rappresentando il 50% di queste lesioni;<br />
possono avere una componente extradurale (13% dei casi) o essere esclusivamente extradurali<br />
(27% dei casi).<br />
Diventano sintomatici in età media; il 35-45% dei pazienti che presenta tumori delle guaine nervose<br />
è affetta da neurofibromatosi.<br />
Sono localizzati in prossimità dei canali di coniugazione; i diversi segmenti della colonna sono interessati<br />
con uguale frequenza; possono essere multipli, specie nei pazienti affetti da neurofibromatosi<br />
(necessità di uno studio RM completo del sistema nervoso centrale con gadolinio).<br />
Il quadro clinico è caratterizzato da dolore e parestesie a distribuzione radicolare, ma è possibile<br />
anche lo svilupparsi di sintomi dovuti alla compressione del midollo spinale.<br />
Dal punto di vista anatomo-patologico possono essere distinti in:<br />
– schwannomi (definiti anche neurinomi o neurilemmoni), tumori ben circoscritti, adiacenti alla<br />
radice nervosa (di solito quella sensitiva), ma dissociabili da essa, che possono mostrare aree<br />
di degenerazione cistica, emorragica o xantomatosa; di norma non sono associati a neurofibromatosi;<br />
– neurofibromi, frequenti in pazienti affetti da neurofibromatosi e rari al di fuori di questa malattia,<br />
che avvolgono e non sono facilmente dissociabili dalla radice nervosa sensitiva, spesso multipli.<br />
• Radiografia convenzionale. Evidenzia alterazioni ossee, quali erosione dei peduncoli vertebrali,<br />
allargamento dei forami di coniugazione, scoliosi, erosione del profilo posteriore dei<br />
corpi vertebrali.<br />
• Tomografia computerizzata. Permette di studiare meglio le alterazioni ossee precedentemente<br />
descritte (specie a livello dei forami di coniugazione), ed evidenzia una massa di densità<br />
variabile dall’ipodensità alla lieve iperdensità, localizzata a livello di un forame di coniugazione,<br />
con possibile estensione in regione paravertebrale.<br />
• Risonanza magnetica. Questi tumori appaiono come lesioni ben delimitate, iso-ipointense in T1<br />
e iperintense in DP e T2, a volte disomogenee a causa dell’esistenza di aree di degenerazione cistica,<br />
grassa o di emorragie intralesionali; hanno spesso un aspetto a clessidra, dovuto alla protrusione<br />
del tumore nello spazio paravertebrale attraverso il forame di coniugazione. La RM permet-<br />
843
844<br />
2. Meningiomi<br />
3. Paragangliomi<br />
4. Cisti<br />
epidermoidi<br />
5. Cisti dermoidi<br />
te anche di valutare l’entità della compressione sul midollo spinale e l’eventuale esistenza, specie<br />
qualora esista una mielopatia, di aree malaciche (iperintense in DP e T2) all’interno del midollo.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento è di entità variabile ma osservabile<br />
costantemente; la presa di contrasto permette di evidenziare meglio la presenza di<br />
aree di degenerazione cistica e di localizzare la lesione come intradurale ed extra-assiale.<br />
• Mielografia e mielo-TC. È la tecnica di scelta qualora non sia possibile eseguire una RM. Permette<br />
di dimostrare, in maniera indiretta, l’esistenza della lesione e la sua sede intradurale extra-assiale.<br />
• Diagnosi differenziale. La differenziazione da un meningioma si basa sull’assenza di calcificazioni<br />
intralesionali, sulla presenza di erosioni ossee (rare nei meningiomi), sulla diversa<br />
localizzazione (parte posteriore del canale spinale nei meningiomi), sulle differenti caratteristiche<br />
di segnale in RM (i meningiomi sono il più delle volte iso-ipointensi in tutte le sequenze),<br />
sul potenziamento più omogeneo della lesione, sull’assenza di presa di contrasto<br />
della dura adiacente alla lesione (“coda durale”).<br />
Sono tumori di frequente riscontro (40% dei tumori intradurali extramidollari), secondi per frequenza<br />
solo ai tumori delle guaine nervose. Circa il 10% dei meningiomi ha uno sviluppo esclusivamente<br />
extradurale.<br />
Il picco di incidenza è nella 5 a e 6 a decade di vita; l’80% di queste lesioni insorge in donne.<br />
Nel 5% dei casi, come i tumori delle guaine nervose, possono avere una componente extradurale<br />
o essere esclusivamente extradurali.<br />
Si localizzano più frequentemente a livello toracico (80%), più raramente a livello cervicale<br />
(15%); la localizzazione a livello lombosacrale è rara.<br />
Causano deficit sensitivi e motori e sintomi dovuti alla compressione del midollo spinale.<br />
Dal punto di vista anatomo-patologico presentano una larga base di impianto sulla dura e microcalcificazioni;<br />
sono solidi e solo raramente presentano aree di degenerazione cistica.<br />
• La radiologia convenzionale è spesso del tutto normale, perché i meningiomi causano raramente<br />
alterazioni litiche ossee.<br />
• Anche la tomografia computerizzata può essere del tutto negativa, o dimostrare una massa<br />
spontaneamente lievemente iperdensa, omogenea, spesso localizzata nella parte posteriore<br />
del canale vertebrale; a volte si evidenziano minute calcificazioni intralesionali.<br />
• In risonanza magnetica i meningiomi sono, per lo più, isointensi in tutte le sequenze; se<br />
calcificati sono marcatamente ipointensi in tutte le sequenze. Particolarmente importante,<br />
ai fini prognostici, è analizzare l’eventuale esistenza di aree malaciche all’interno del midollo<br />
spinale dovute alla sua compressione.<br />
• La somministrazione di mezzo di contrasto causa un potenziamento moderato, omogeneo<br />
della lesione; a volte si osserva, come a livello cranio-encefalico, una presa di contrasto della<br />
dura adiacente (“coda durale”).<br />
• La mielografia e la mielo-TC localizzano con precisione la lesione ed eventualmente, nelle<br />
lesioni di maggiori dimensioni, evidenziano un blocco mielografico.<br />
• La diagnosi differenziale è già stata trattata a proposito dei tumori delle guaine nervose.<br />
Sono rari tumori localizzati a livello della cauda equina e del filum terminale.<br />
• In risonanza magnetica sono isointensi in T1 e da iso a iperintensi in DP e T2.<br />
• Essendo riccamente vascolarizzati si potenziano marcatamente dopo somministrazione di contrasto<br />
e possono mostrare aree emorragiche; frequente è la visualizzazione di aree di vuoto di segnale<br />
dovute a vasi.<br />
Sono tumori rari, più frequenti in età infantile, localizzati a livello lombosacrale.<br />
Possono essere congeniti o acquisiti, questi ultimi sono iatrogeni complicanze di punture lombari.<br />
Gli epidermoidi congeniti sono spesso associati a anomalie ossee congenite (TC).<br />
• In risonanza magnetica sono isointensi al liquor in tutte le sequenze e non assumono il mezzo di<br />
contrasto.<br />
Sono rare lesioni di origine congenita, localizzate a livello della regione lombare.<br />
• In risonanza magnetica hanno un segnale iperintenso in tutte le sequenze e possono creare problemi<br />
di diagnosi differenziale nei confronti di lipomi intradurali.<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
6. Cisti<br />
aracnoidee<br />
7. Metastasi<br />
1. Ependimomi<br />
(→ 35:III,D1)<br />
Sono lesioni rare, più frequenti a livello toracico.<br />
• In risonanza magnetica la lesione presenta un segnale di tipo liquorale in tutte le sequenze, ma può<br />
essere ugualmente evidenziata a causa della deformazione e della compressione sul midollo spinale.<br />
• La maggior parte comunica liberamente con lo spazio subaracnoideo e si opacizzano in mielografia<br />
e mielo-TC.<br />
Possono avere origine da tumori del sistema nervoso centrale o da tumori maligni localizzati ad altri<br />
livelli.<br />
I tumori del sistema nervoso centrale che metastatizzano più frequentemente nello spazio subaracnoideo<br />
sono i glioblastomi, gli ependimomi, i medulloblastomi, i germinomi, i tumori dei plessi<br />
corioidei.<br />
I tumori sistemici che metastatizzano a questo livello sono i carcinomi del polmone e del seno, i<br />
melanomi, i linfomi e la leucemia.<br />
La localizzazione a livello lombosacrale è la più frequente.<br />
• Queste lesioni non possono essere evidenziate dalla tomografia computerizzata.<br />
• Anche la risonanza magnetica di base è completamente negativa.<br />
La risonanza magnetica dopo somministrazione di gadolinio evidenzia lesioni nodulari che<br />
si potenziano marcatamente, disposte sulla superficie del midollo spinale e delle radici spinali<br />
della cauda equina.<br />
• In mielografia e mielo-TC è possibile osservare un affastellamento delle radici spinali della<br />
cauda equina simile a quello che si osserva nelle aracnoiditi adesive, oppure aree di ispessimento<br />
nodulare del cono midollare o delle radici della cauda equina.<br />
D • Tumori intramidollari<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
Prendono origine dalle cellule ependimali che tappezzano il canale centrale e il ventricolo terminale<br />
nel filum terminale.<br />
Sono i tumori intramidollari più comuni negli adulti (60% dei casi).<br />
Dal punto di vista anatomo-patologico si distinguono ependimomi cellulari e mixopapillari; sono<br />
lesioni ben delimitate, che presentano aree di degenerazione cistica ed emorragica, in particolare<br />
alla periferia del tumore; gli ependimomi mixopapillari tendono a invadere lo spazio subaracnoideo;<br />
possono essere associate al tumore cavità siringomieliche.<br />
Gli ependimomi cellulari si localizzano più frequentemente a livello intramidollare cervicale, gli<br />
ependimomi mixopapillari si riscontrano esclusivamente a livello del cono midollare e della cauda equina,<br />
dove tendono a inglobare le radici della cauda equina e a dare origine a metastasi leptomeningee.<br />
Si localizzano preferenzialmente a livello del cono midollare e del filum terminale; il 90% dei tumori<br />
che insorge in questa regione sono ependimomi.<br />
L’età media dei pazienti, al momento della manifestazione clinica della neoplasia, è di 43 anni per<br />
gli ependimomi cellulari e di 28 anni per gli ependimomi mixopapillari.<br />
• Radiologia convenzionale. Evidenzia le modificazioni delle strutture ossee (63% dei casi):<br />
allargamento del canale vertebrale, aumento della distanza interpeduncolare, erosioni dei<br />
corpi vertebrali.<br />
• Tomografia computerizzata. Conferma l’esistenza delle descritte alterazioni ossee.<br />
• Risonanza magnetica. La maggior parte degli ependimomi è isointensa in T1 ed iperintensa<br />
in DP e T2, con aree di disomogeneità di segnale dovute alla presenza di cisti e prodotti<br />
di degradazione dell’emoglobina. In particolare l’osservazione di marcata ipointensità<br />
di segnale ai margini della neoplasia (emosiderina), nelle sequenze spin-echo, anche se non<br />
patognomonica, avvalora fortemente l’ipotesi diagnostica di ependimoma.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. In tomografia computerizzata non fornisce elementi<br />
diagnostici utili. In risonanza magnetica permette di delineare chiaramente l’estensione<br />
del tumore e di differenziare cisti intratumorali da cavità siringomieliche associate alla<br />
neoplasia; il potenziamento è costantemente marcato. A proposito della valutazione dell’estensione<br />
del tumore bisogna osservare che essa deve essere valutata sulle immagini acquisite<br />
dopo somministrazione di contrasto e non sulle immagini di base pesate in DP e T2,<br />
per evitare possibili confusioni tra edema perilesionale e tessuto tumorale. È importante ricercare<br />
attentamente la presenza di eventuali metastasi leptomeningee specie nel caso di tumori<br />
localizzati a livello del cono midollare e della cauda equina, che, se positiva, avvalora<br />
l’ipotesi diagnostica di ependimoma.<br />
• Mielografia e mielo-TC. Dimostrano esclusivamente l’esistenza di una lesione intramidollare.<br />
• Diagnosi differenziale. Un ependimoma esclusivamente intramidollare può creare dei<br />
845
846<br />
2. Astrocitomi<br />
(→ 35:III,D2)<br />
3. Emangioblastomi<br />
(→ 35:III,D4)<br />
problemi di diagnosi differenziale nei confronti di un astrocitoma; non esistono criteri che<br />
permettano una diagnosi differenziale sicura, tuttavia gli ependimomi:<br />
– danno origine ad emorragie intralesionali più frequentemente (specie ai bordi inferiore e<br />
superiore del tumore);<br />
– sono localizzati a livello del cono midollare più frequentemente degli astrocitomi;<br />
– sono, di norma, più nettamente delimitati negli studi dopo contrasto;<br />
– tendono ad essere centrali nel midollo spinale, dove gli astrocitomi sono eccentrici.<br />
Un ependimoma, specie se di piccole dimensioni, del cono midollare o del filum terminale<br />
può essere confuso con uno schwannoma.<br />
Prendono origine dagli astrociti, ma differentemente da quanto avviene a livello intracranico sono<br />
per lo più tumori a basso grado.<br />
Rappresentano il 30% dei gliomi intramidollari e sono i tumori più frequenti nei bambini.<br />
L’età media di manifestazione clinica è di 21 anni.<br />
La localizzazione più frequente è a livello cervicale, seguita dalla localizzazione a livello toracico.<br />
Il quadro clinico è caratterizzato da dolore locale e segni di disfunzione neurologica.<br />
Dal punto di vista anatomo-patologico sono tumori mal delimitati, ed è frequente la presenza di<br />
cisti necrotiche intratumorali e di cavità siringomieliche associate.<br />
• Radiologia convenzionale e tomografia computerizzata evidenziano esclusivamente le alterazioni<br />
ossee causate dalla compressione cronica.<br />
• Risonanza magnetica. Generalmente gli astrocitomi sono iso-ipointensi in T1 e iperintensi<br />
in DP e T2, disomogenei a causa della presenza di cisti necrotiche ed edema perilesionale.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. In tomografia computerizzata non fornisce elementi<br />
diagnostici utili. In RM tutti gli astrocitomi midollari assumono il mezzo di contrasto,<br />
di solito marcatamente. La presa di contrasto permette di precisare l’estensione della neoplasia,<br />
di differenziare eventuali cisti intralesionali da cavità siringomieliche associate.<br />
• Mielografia e mielo-TC. Evidenziano esclusivamente l’esistenza di una lesione intramidollare.<br />
• Diagnosi differenziale. È già stata trattata a proposito degli ependimomi.<br />
Sono simili alle omologhe lesioni descritte a livello cerebrale.<br />
Sono neoplasie poco frequenti, rappresentando dall’1 al 5% di tutti i tumori del midollo spinale.<br />
Si manifestano clinicamente nella quarta decade di vita.<br />
Possono, raramente, avere una componente extramidollare intradurale, o essere completamente extramidollari.<br />
Sono localizzati più frequentemente a livello toracico (50% dei casi); seconda per frequenza è la localizzazione<br />
cervicale (40% dei casi).<br />
Gli emangioblastomi midollari, specie se multipli, sono in un terzo dei casi una manifestazione<br />
della malattia di von Hippel-Lindau (importante la ricerca di cisti renali, pancreatiche, tumori renali<br />
e lo studio dell’intero nevrasse in RM con gadolinio).<br />
Possono presentare una componente cistica associata ad una componente solida oppure essere<br />
esclusivamente solidi.<br />
• Radiologia convenzionale e tomografia computerizzata non dimostrano alterazioni significative.<br />
• Risonanza magnetica. Nell’esame di base il nodulo murale appare di 1-2 cm di diametro,<br />
isointenso in T1 e iperintenso in DP e T2, mentre la cavità cistica associata, se presente, mostra<br />
un segnale di tipo liquorale (ipointenso in T1 e più marcatamente iperintenso in DP e<br />
T2). Il reperto più importante ai fini diagnostici è l’osservazione di aree di vuoto di segnale<br />
all’interno del nodulo solido, dovute alla presenza di vasi, altamente suggestiva di emangioblastoma.<br />
Possono essere presenti prodotti di degradazione dell’emoglobina dovuti a pregresse<br />
minime emorragie intralesionali.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. In risonanza magnetica il potenziamento è costante<br />
e marcato; consente di differenziare meglio la componente solida da quella cistica e<br />
di individuare noduli tumorali di piccole dimensioni.<br />
• Mielografia e mielo-TC. Oltre all’aumento delle dimensioni del midollo spinale, evidenziano<br />
la presenza di vasi arteriosi e vene piali di drenaggio dilatati a livello dello spazio subaracnoideo.<br />
• Angiografia digitale. Il nodulo tumorale si caratterizza per il prolungato ristagno ematico<br />
e i vasi afferenti ed efferenti dilatati.<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
4. Mielopatie<br />
da radioterapia<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
Sono complicanze rare ma estremamente gravi.<br />
La diagnosi può essere posta quando si verifichino le tre seguenti condizioni:<br />
– il midollo spinale deve essere stato incluso nel campo irradiato;<br />
– il deficit neurologico deve corrispondere al segmento del midollo spinale irradiato;<br />
– altre possibili lesioni del midollo spinale (metastasi in primis) devono essere state escluse.<br />
La maggior parte dei casi fa seguito a radioterapia dei carcinomi naso-faringei; il periodo di latenza<br />
tra la radioterapia e la manifestazione dei sintomi oscilla da 3 a 40 mesi.<br />
• La risonanza magnetica evidenzia:<br />
– se eseguita entro 8 mesi dall’inizio dei sintomi, un’area di alterato segnale iperintensa in<br />
T2 che si estende per più metameri lungo il midollo spinale; il midollo spinale può essere<br />
aumentato di calibro (edema);<br />
– se eseguita più tardivamente, una riduzione di calibro del midollo spinale dovuta ad atrofia;<br />
– anomalie di segnale dei corpi vertebrali (lieve iperintensità di segnale in T1 e lieve ipointensità<br />
di segnale in DP e T2) corrispondenti alla area di alterato segnale o di atrofia del midollo<br />
spinale, dovute alla sostituzione del midollo rosso con midollo giallo.<br />
• Dopo somministrazione di gadolinio, nei casi esaminati entro gli 8 mesi dall’inizio dei sintomi,<br />
si può osservare, frequentemente, una presa di contrasto in corrispondenza dell’area<br />
di alterato segnale midollare.<br />
847
848<br />
1. Stenosi del<br />
canale spinale<br />
(→ 34:III,G)<br />
XI - MALATTIE DEGENERATIVE DEL RACHIDE<br />
A • Finalità dell’accertamento. Possibilità delle singole metodiche diagnostiche<br />
In questa sezione verranno trattate le alterazioni degenerative del rachide causate dal fenomeno<br />
dell’invecchiamento e a loro volta possibile causa di mieloradicolopatie (→ 34:III).<br />
Le principali finalità dello studio neuroradiologico della spondiloartrosi e delle ernie discali<br />
a livello del rachide e del midollo spinale sono:<br />
– formulare un completo bilancio (sede, natura) delle alterazioni degenerative presenti, individuando<br />
la lesione clinicamente rilevante;<br />
– escludere, data la frequenza elevata di queste lesioni nella popolazione, la presenza di altri<br />
fenomeni patologici che possano causare la medesima sintomatologia;<br />
– evidenziare l’eventuale esistenza di una mielopatia causata dai fatti degenerativi;<br />
– valutare l’efficacia della terapia chirurgica (“normali” modificazioni postoperatorie, failed<br />
back syndrome).<br />
• La radiologia convenzionale, anche se dà informazioni esclusivamente sulle strutture ossee,<br />
mantiene ancora un preciso ruolo nella valutazione di queste alterazioni perché permette<br />
di ottenere informazioni relative a lunghi segmenti del rachide.<br />
• La tomografia computerizzata permette di studiare, oltre alle strutture ossee, anche i dischi<br />
intervertebrali e i legamenti; l’esame è mirato su alcuni spazi discali, definiti sulla base<br />
del quadro clinico presentato dal paziente.<br />
• La risonanza magnetica è, come già detto, il solo esame che consente lo studio diretto, oltre<br />
che delle vertebre e dei dischi intervertebrali, del midollo spinale, delle radici della cauda<br />
equina, degli spazi subaracnoidei.<br />
Le indicazioni alla somministrazione di mezzo di contrasto sono limitate ai controlli postoperatori.<br />
• La mielografia e la mielo-TC sono utilizzate qualora sia impossibile eseguire una RM oppure<br />
se esiste una discordanza tra reperti clinici e risonanza che consigli l’esecuzione di una<br />
mielografia in condizioni dinamiche (acquisizione di radiografie in posizione eretta, sotto il<br />
carico del peso corporeo, dopo somministrazione intratecale di mezzo di contrasto).<br />
Concludendo, per quanto sopra esposto:<br />
– la radiologia convenzionale e la tomografia computerizzata mirata sugli spazi intervertebrali<br />
sede delle alterazioni più marcate evidenziate dai radiogrammi sono sufficienti a studiare<br />
adeguatamente eventuali alterazioni discali e spondiloartrosiche;<br />
– la risonanza magnetica dovrebbe essere richiesta qualora esista una possibile mielopatia,<br />
oppure discordanze tra quadro sintomatologico e TC;<br />
– la mielografia, completata costantemente dalla mielo-TC, dovrebbe essere presa in considerazione<br />
in caso di impossibilità ad eseguire la RM, oppure di discordanza tra reperti<br />
RM e quadro clinico;<br />
– la RM con somministrazione di gadolinio è la tecnica più adeguata allo studio postchirurgico<br />
di questi pazienti.<br />
B • Analisi delle diverse forme di patologia<br />
Può essere congenita, acquisita o essere la conseguenza di una combinazione dei due fenomeni.<br />
La stenosi congenita è dovuta a un alterato sviluppo dei peduncoli vertebrali, che appaiono ipertrofici<br />
e di ridotta lunghezza in senso antero-posteriore.<br />
La stenosi acquisita è conseguenza di alterazioni degenerative che causano una riduzione del diametro<br />
del canale spinale, e più esattamente della formazione:<br />
– di osteofiti, escrescenze ossee che si formano a livello dei margini dei corpi vertebrali e delle faccette<br />
articolari, verosimilmente in conseguenza della degenerazione rispettivamente dei dischi intervertebrali<br />
e delle capsule articolari; più precisamente, si ritiene che la formazione degli osteofiti<br />
vertebrali sia conseguenza della trazione esercitata sulle fibre di Sharpey, che ancorano il disco<br />
intervertebrale ai margini dei piatti vertebrali;<br />
– protrusioni ed ernie discali, trattate più approfonditamente di seguito, che sono estroflessioni del<br />
nucleo polposo discale, non più contenuto dall’anulus fibroso, a causa di una lassità del medesimo<br />
(protrusione) o di una sua fissurazione (ernia discale);<br />
– spondilolistesi, scivolamento in avanti di un corpo vertebrale in rapporto ai corpi vertebrali adiacenti<br />
che può essere causata da spondilolisi e traumi;<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
2. Stenosi dei<br />
forami di<br />
coniugazione<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
– calcificazione del legamento longitudinale posteriore, più frequente a livello cervicale;<br />
– degenerazione dei legamenti gialli, conseguenza dell’alterazione della dinamica articolare delle<br />
faccette articolari, che ne causa lassità e possibile calcificazione.<br />
Protrusioni, ernie discali, spondilolisi e spondilolistesi verranno trattate più in dettaglio in seguito.<br />
Sulla base di un criterio topografico nell’ambito della stenosi del canale spinale si può distinguere<br />
la stenosi centrale (riduzione del diametro antero-posteriore del canale spinale sulla linea mediana)<br />
da quella dei recessi laterali, il più delle volte causata da fenomeni degenerativi a carico delle faccette<br />
articolari e frequente causa di compressioni radicolari.<br />
La reale incidenza della stenosi del canale spinale nella popolazione è sconosciuta, anche perché<br />
soltanto nelle fasi avanzate diventa sintomatica.<br />
Il tratto cervicale e lombare sono più frequentemente interessati.<br />
• Radiologia convenzionale. È utile all’evidenziazione di osteofiti posteriori dei corpi vertebrali<br />
(speroni ossei di densità calcica che alterano la normale morfologia dei corpi vertebrali ed a<br />
volte si dispongono “a ponte” tra vertebre adiacenti), della calcificazione del legamento longitudinale<br />
posteriore, delle spondilolistesi; qualora sia presente una degenerazione discale lo spazio<br />
intersomatico sarà ridotto. Esistono tabelle dei valori “normali” del diametro antero-posteriore<br />
del canale spinale ai diversi livelli, tuttavia poco utilizzati, perché si preferisce studiare l’anatomia<br />
del canale spinale in assiale tramite la tomografia computerizzata.<br />
• Tomografia computerizzata. Lo studio assiale del diametro del canale spinale è di fondamentale<br />
importanza nella valutazione e nella quantificazione della stenosi del canale spinale;<br />
bisognerebbe sempre valutare separatamente l’ampiezza del canale spinale nei suoi diametri<br />
(antero-posteriore e latero-laterale) e quella dei due recessi laterali.<br />
Inoltre, la possibilità di valutare adeguatamente tutte le strutture osteo-articolari coinvolte nella<br />
genesi di questo fenomeno rende la TC la tecnica di scelta.<br />
Gli osteofiti appaiono come alterazioni di densità calcica del normale profilo vertebrale.<br />
La calcificazione del legamento longitudinale posteriore può facilmente essere individuata<br />
come una area rotondeggiante iperdensa evidenziata a più livelli, in posizione mediana, immediatamente<br />
adiacente al profilo posteriore dei corpi vertebrali.<br />
La degenerazione dei legamenti gialli si caratterizza per l’aumento del loro diametro; le calcificazioni<br />
interessano generalmente i legamenti gialli in prossimità delle loro inserzioni ossee.<br />
La degenerazione artrosica delle faccette articolari è evidenziata da riduzione dello spazio<br />
interarticolare, addensamento delle corticali ossee in corrispondenza delle faccette, possibile<br />
formazione di cisti sinoviali (da non confondere con frammenti discali migrati), irregolarità<br />
dei loro margini e ipertrofia dovuta alla formazione di osteofiti.<br />
• Risonanza magnetica. Permette di studiare la morfologia del sacco tecale, evidenziando le<br />
eventuali impronte su di esso e la conservazione o meno dello spazio subaracnoideo posteriore<br />
al midollo spinale a livello cervicale, elemento estremamente importante nella valutazione<br />
dell’entità della stenosi. Estremamente importante anche la possibilità di rilevare<br />
eventuali aree malaciche all’interno del midollo spinale (aree puntiformi di alterato segnale,<br />
iperintense in DP e T2).<br />
Ovviamente osteofiti, protrusioni discali, ernie discali, degenerazioni discali, degenerazione<br />
dei legamenti gialli sono facilmente diagnosticate in RM.<br />
La calcificazione del legamento longitudinale posteriore è studiata meglio sulle immagini<br />
pesate in T1 e DP, ed appare come un’area di vuoto di segnale.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. Non fornisce elementi utili, a meno che non esistano<br />
problemi di diagnosi differenziale.<br />
• Mielografia e mielo-TC. Prima dell’introduzione della RM erano le tecniche di scelta nello<br />
studio delle alterazioni degenerative della colonna, unendo la possibilità di esplorare lunghi<br />
segmenti della colonna vertebrale, tipica della mielografia, allo studio dettagliato assiale,<br />
caratteristico della mielo-TC, con una ottimale evidenziazione contemporanea delle<br />
strutture osteo-legamentose e dello spazio subaracnoideo.<br />
Come già detto, attualmente le indicazioni a questo studio invasivo sono l’impossibilità di eseguire<br />
una RM, oppure la discordanza tra quadro clinico e reperti TC e RM.<br />
I reperti sono simili a quelli descritti rispettivamente per la radiologia convenzionale e per<br />
la TC, ma con in più la visualizzazione diretta degli effetti delle multiple compressioni di tipo<br />
extradurale (v. quanto già detto per i tumori) sul sacco durale, e delle eventuali possibili<br />
amputazioni delle tasche radicolari.<br />
Può essere causata da osteofitosi dei corpi vertebrali e delle faccette articolari (discussa a proposito<br />
della stenosi del canale spinale), protrusioni ed ernie discali, spondilolistesi (trattate più avanti).<br />
Determina compressione delle radici dei nervi spinali all’uscita dal canale spinale.<br />
849
850<br />
3. Protrusioni<br />
discali<br />
(→ 34:III)<br />
4. Ernie discali<br />
(→ 34:III,BDE)<br />
• Il diametro dei canali di coniugazione può essere valutato in radiologia convenzionale<br />
sulle proiezioni oblique a livello cervicale e sulle proiezioni latero-laterali a livello lombare;<br />
in tomografia computerizzata direttamente sulle scansioni assiali acquisite o su ricostruzioni<br />
multiplanari; in risonanza magnetica su scansioni oblique parasagittali a livello cervicale,<br />
sulle scansioni sagittali a livello lombare.<br />
Sono dovute a una perdita di elasticità dell’anulus fibroso, con conseguente protrusione del disco<br />
intervertebrale al di là dei margini dei corpi vertebrali, che determina stenosi del canale spinale, dei<br />
canali di coniugazione e possibili compressioni del sacco durale e delle radici spinali.<br />
È importante osservare che una protrusione discale è differenziabile da una ernia discale solo sul<br />
piano anatomo-patologico oppure facendo ricorso alla discografia, in quanto sostanzialmente differiscono<br />
l’una dall’altra per l’integrità o meno dell’anulus fibroso che contiene il nucleo polposo.<br />
Sempre sul piano anatomo-patologico una protrusione discale, ed a maggior ragione una ernia discale,<br />
si accompagna a fenomeni degenerativi a carico del disco che consistono dapprima in una sua<br />
disidratazione e successivamente nella formazione di gas al suo interno.<br />
Il quadro clinico è estremamente variabile, funzione di un insieme di fattori anatomici; le protrusioni<br />
discali sono spesso reperti occasionali.<br />
La localizzazione più frequente è a livello cervicale e lombare; raramente vengono riscontrate a<br />
livello toracico.<br />
• Radiologia convenzionale. Riduzione dello spazio intersomatico e presenza di gas nello<br />
spazio intersomatico (aumento della radiotrasparenza) sono i soli reperti che si possono osservare<br />
in questi casi. Ovviamente possono coesistere altre alterazioni degenerative, per<br />
esempio osteofiti dei corpi vertebrali.<br />
• Tomografia computerizzata. Nelle forme iniziali si osserva una perdita della normale concavità<br />
posteriore, nelle forme avanzate si evidenzia una diffusa, simmetrica protrusione di<br />
materiale di densità discale oltre il limite posteriore del piatto vertebrale.<br />
L’eventuale degenerazione discale è evidenziata dalla presenza di aree discrete ipodense a livello<br />
del disco, dovute alla formazione di gas (degenerazione vacuolare).<br />
• Risonanza magnetica. I reperti sono sostanzialmente simili a quelli descritti per la tomografia<br />
computerizzata, ma la possibilità di studiare la morfologia discale sul piano sagittale<br />
e di evidenziare direttamente il sacco durale e il suo contenuto facilita la valutazione della<br />
situazione anatomica.<br />
La degenerazione discale può essere evidenziata in stadi più precoci che in TC, perché la<br />
RM permette di dimostrare eventuali disidratazioni discali (ipointensità del disco nelle sequenze<br />
pesate in DP e T2), che precedono la formazione di gas all’interno del disco.<br />
• Mielografia e mielo-TC. I reperti sono sostanzialmente simili a quelli descritti per la stenosi del<br />
canale spinale, ma ovviamente le compressioni extradurali possono essere facilmente attribuite<br />
a protrusioni discali attraverso l’analisi comparata della mielografia e della mielo-TC.<br />
• Discografia e disco-TC. Sono le sole tecniche che permettono la diagnosi differenziale tra<br />
protrusione discale ed ernia discale, in quanto documentano con precisione lo stato del disco<br />
intervertebrale e l’integrità o meno dell’anulus fibroso.<br />
La protrusione discale è caratterizzata da degenerazione discale con un anulus fibroso sostanzialmente<br />
integro.<br />
La degenerazione discale è dimostrata dall’aumento della capacità discale (in condizioni fisiologiche<br />
la capacità di ricevere contrasto di un disco è di circa 0,5-0,7 ml di mezzo di contrasto),<br />
con iniziali fessurazioni dell’anulus fibroso.<br />
Queste tecniche possono fornire anche importanti informazioni di tipo clinico, al momento<br />
dell’iniezione intradiscale del mezzo di contrasto; infatti se il disco intervertebrale<br />
a livello del quale si sta iniettando il mezzo di contrasto è responsabile del quadro clinico<br />
riferito dal paziente, si può osservare un riacutizzarsi della sintomatologia accusata<br />
dal paziente, dovuta sostanzialmente all’aumento della pressione intradiscale causato<br />
dall’iniezione.<br />
• Diagnosi differenziale. I criteri di differenziazione tra una protrusione discale ed una ernia<br />
sono già stati discussi.<br />
Sono estroflessioni focali del nucleo polposo del disco intervertebrale attraverso una soluzione di<br />
continuo dell’anulus fibroso.<br />
Anche l’espressione clinica di una ernia discale è estremamente variabile in quanto correlata alla<br />
situazione anatomica complessiva del rachide; nei pazienti di età superiore ai 60 anni, un terzo dei<br />
pazienti asintomatici presenta una o più ernie discali.<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
Come per le protrusioni discali, la localizzazione più frequente è a livello cervicale e lombosacrale.<br />
Il quadro clinico è correlato al livello interessato ed alla localizzazione delle ernie all’interno del<br />
canale spinale; a questo proposito è possibile distinguere:<br />
– ernie mediane, che comprimono il sacco durale;<br />
– ernie paramediane (le più frequenti), che comprimono a livello lombare le radici spinali che decorrono<br />
ancora nel sacco durale in posizione laterale (le radici, cioè, che usciranno dal sacco durale<br />
ai livelli immediatamente inferiori), a livello cervicale e toracico il midollo spinale;<br />
– ernie intraforaminali, che comprimono le radici spinali che escono dal canale spinale attraverso i<br />
canali di coniugazione;<br />
– ernie laterali, che comprimono la radice a livello del ganglio spinale.<br />
Di norma la porzione estrusa del disco intervertebrale resta in continuità con il disco intervertebrale<br />
da cui ha avuto origine, perché contenuta dal legamento longitudinale posteriore. Tuttavia, il<br />
materiale discale può anche penetrare attraverso il legamento longitudinale posteriore (ernie discali<br />
extraligamentose) formando un frammento libero che può migrare liberamente, in quanto non<br />
più in rapporto di continuità con il disco intervertebrale; più frequentemente questi frammenti discali<br />
migrano superiormente o inferiormente, ma possono anche migrare posteriormente al sacco durale<br />
(problemi di diagnosi differenziale), o, molto raramente, anche attraverso la dura (ernie discali<br />
intradurali).<br />
• Radiologia convenzionale. I reperti sono identici a quelli descritti per le protrusioni discali.<br />
• Tomografia computerizzata. Evidenzia, nelle localizzazioni precedentemente descritte,<br />
una massa di densità discale, in continuità con il disco intervertebrale, che oblitera l’area di<br />
ipodensità che circonda il sacco tecale (dovuta alla presenza del grasso epidurale); il margine<br />
anteriore del sacco durale può essere deformato.<br />
Occasionalmente la densità delle ernie può essere molto elevata a causa della presenza di<br />
calcificazioni, tipiche delle ernie croniche.<br />
L’individuazione di un frammento escluso può essere difficoltosa, perché il frammento può<br />
non essere incluso nei piani di scansione acquisiti; ne dovrà essere sospettata la presenza<br />
qualora tessuto di densità discale, presente all’interno del canale spinale, non sia in continuità<br />
con il disco intervertebrale.<br />
Il disco intervertebrale può presentare segni di degenerazione vacuolare.<br />
• Risonanza magnetica. Anche la RM dimostra una protrusione discale focale, asimmetrica,<br />
di materiale discale oltre i confini dell’anulus. Di particolare utilità sono le scansioni assiali<br />
pesate in T2*, che permettono di differenziare il disco intervertebrale da eventuali osteofiti,<br />
a causa del diverso segnale (il disco intervertebrale appare relativamente iperintenso, gli<br />
osteofiti ipointensi).<br />
I rapporti del materiale discale erniato con il legamento longitudinale posteriore (ernia sotto- o extra-legamentosa)<br />
sono precisabili nella grande maggioranza dei casi, in quanto il legamento longitudinale<br />
posteriore è ipointenso in tutte le sequenze; se l’ernia si estende oltre la linea periferica<br />
continua ipointensa che rappresenta il legamento, l’ernia è extralegamentosa.<br />
L’esistenza di frammenti discali migrati può essere valutata più facilmente in RM che in TC, a<br />
causa della possibilità di ottenere scansioni sagittali e della iperintensità del liquor nelle sequenze<br />
pesate in T2 o in T2*, tuttavia bisogna tenere presente che a volte i frammenti discali<br />
migrati possono essere iperintensi in T2 o possono presentare una presa di contrasto ad anello.<br />
La degenerazione discale è presente nella quasi totalità dei casi e si manifesta con una ipointensità<br />
di segnale della parte centrale del disco intervertebrale (il nucleo polposo), più facilmente<br />
evidenziabile nelle scansioni acquisite in DP e T2.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. È di utilità estremamente limitata nello studio<br />
delle ernie discali. A livello cervicale e in tomografia computerizzata può aiutare nell’individuazione<br />
di piccole ernie, a causa del potenziamento dei plessi venosi epidurali. Le sole indicazioni<br />
alla somministrazione di mezzo di contrasto nello studio delle ernie discali sono<br />
eventuali problemi di diagnosi differenziale; si tenga presente, tuttavia, che i frammenti discali<br />
espulsi possono presentare una presa di contrasto ad anello.<br />
• Mielografia e mielo-TC. Anche se fornisce scarse informazioni sullo stato del disco intervertebrale<br />
evidenzia i classici segni indiretti di patologia extradurale, quali blocco liquorale,<br />
impronte durali, modificazioni delle tasche radicolari; è comunque importante osservare<br />
che può dare falsi negativi nel caso di ernie intraforaminali, in quanto le tasche radicolari<br />
non giungono sempre fino al canale di coniugazione.<br />
• Discografia e disco-TC. Anche se questa metodica è invasiva, essa mantiene una sua validità,<br />
dovuta alla possibilità di studiare la reale anatomia discale, evidenziando la degenerazione discale,<br />
l’integrità dell’anulus fibroso e i rapporti con il legamento longitudinale posteriore.<br />
Le alterazioni caratteristiche della degenerazione discale sono già state descritte a proposito<br />
delle protrusioni discali.<br />
851
852<br />
5. Alterazioni<br />
ossee associate<br />
alla<br />
degenerazione<br />
discale<br />
6. Spondilolistesi<br />
(→ 34:III,H)<br />
L’ernia discale si caratterizza per la fissurazione, a tutto spessore, dell’anulus fibroso; se il mezzo<br />
di contrasto diffonde anche nello spazio epidurale, l’ernia discale è extralegamentosa.<br />
• Diagnosi differenziale. I tumori delle radici spinali (schwannomi, neurofibromi) possono<br />
creare problemi di diagnosi differenziale nei confronti delle ernie discali, tuttavia l’esistenza<br />
di alterazioni ossee, il diverso segnale rispetto al disco intervertebrale, la presa di contrasto<br />
permettono di porre diagnosi.<br />
La degenerazione discale si accompagna quasi costantemente ad alterazioni ossee a carico dei<br />
piatti articolari e del midollo osseo vertebrale, che possono essere evidenziate in tomografia<br />
computerizzata e in risonanza magnetica e devono essere differenziate da lesioni di altra natura<br />
(neoplastica, infiammatoria).<br />
Per quanto concerne la patogenesi di questi fenomeni è opportuno osservare che i piatti articolari<br />
fanno parte a tutti gli effetti dell’unità funzionale “disco intervertebrale”, in quanto la<br />
parte esterna dell’anulus fibroso del disco è ancorata alle limitanti somatiche vertebrali dalle<br />
“fibre di Sharpey”, mentre la parte interna si àncora ai piatti cartilaginei.<br />
Sclerosi delle limitanti somatiche<br />
In radiologia convenzionale e in tomografia computerizzata si osserva una maggiore densità ossea<br />
ed un aumento di spessore.<br />
Osteofiti<br />
Sono stati già descritti; in radiologia convenzionale si presentano come protuberanze ossee che<br />
originano in prossimità dello spigolo vertebrale, sviluppandosi dapprima parallelamente alla<br />
superficie delle limitanti somatiche, per poi incurvarsi verso il disco ed eventualmente, nelle fasi<br />
più avanzate, congiungersi ad altri osteofiti formando “ponti” tra vertebre adiacenti. La tomografia<br />
computerizzata permette di evidenziarne la presenza, anche se piccoli e/o in localizzazioni<br />
“difficili” (es.: in prossimità dei forami di coniugazione), come irregolarità marginali<br />
dei corpi vertebrali di densità simile a quella della corticale ossea.<br />
Ernie di Schmorl<br />
In radiologia convenzionale e in tomografia computerizzata si manifestano come lacune delle limitanti<br />
somatiche con orletto periferico sclerotico.<br />
Alterazioni del midollo osseo vertebrale<br />
Sono evidenziabili solo in risonanza magnetica. Se ne distinguono, in ordine progressivo di gravità,<br />
tre tipi:<br />
– tipo I, caratterizzato da sostituzione del midollo osseo immediatamente adiacente ai piatti<br />
vertebrali con tessuto di granulazione; può regredire o evolvere verso il tipo II. In RM si osserva<br />
ipointensità in T1 ed iperintensità in DP e T2.<br />
– tipo II, caratterizzato da cicatrizzazione del tessuto di granulazione e successivo aumento del<br />
numero di cellule adipose (sostituzione del midollo rosso con midollo giallo); può evolvere<br />
verso il tipo III. In RM si osserva iperintensità di segnale in tutte le sequenze.<br />
– tipo III, sostituzione del midollo giallo con tessuto fibrotico, che attesta la cronicità della degenerazione<br />
discale. In RM si evidenzia una ipointensità di segnale in tutte le sequenze.<br />
Sono caratterizzate dallo scivolamento di una vertebra sulla vertebra inferiore.<br />
Se ne distinguono due forme principali:<br />
– con spondilolisi (frattura della parte istmica o interarticolare dell’arco vertebrale), più frequentemente<br />
bilaterale; causa uno slittamento anteriore della vertebra craniale con i peduncoli vertebrali,<br />
le apofisi trasverse ed i processi articolari superiori, mentre i processi articolari inferiori, le<br />
lamine e l’apofisi spinosa restano in sede; l’ampiezza del canale spinale è aumentata; è più frequentemente<br />
bilaterale ed interessa prevalentemente L5; la lesione istmica è congenita o scatenata<br />
da microtraumi ripetuti (frattura da stress);<br />
– senza spondilolisi, dovuta a fenomeni degenerativi articolari (spesso in pazienti diabetici), a malformazioni<br />
o lesioni traumatiche acute dell’arco vertebrale, interventi demolitivi (stenosi del canale<br />
spinale) destabilizzanti l’arco stesso, o altre condizioni patologiche (osteoporosi, metastasi,<br />
infezioni); nella forma degenerativa, che è la più frequente, vi è sempre una marcata riduzione di<br />
ampiezza del canale spinale, perché si verifica uno scivolamento anteriore dell’intera vertebra dovuto<br />
alla degenerazione delle articolazioni posteriori.<br />
La spondilolistesi con spondilolisi interessa più frequentemente i livelli L4-L5 e L5-S1.<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
7. Valutazione<br />
post-trattamento<br />
chirurgico<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
La spondilolistesi degenerativa interessa più frequentemente i livelli L4-L5 e L3-L4, più raramente<br />
il livello L5-S1.<br />
• Radiologia convenzionale. Permette di valutare il grado di spondilolistesi, definita di grado<br />
I, II, III, IV rispettivamente quando la sublussazione è di un quarto, metà, tre quarti, o<br />
dell’intera larghezza del corpo vertebrale sottostante.<br />
L’eventuale spondilolisi può essere evidenziata sulle proiezioni oblique, più facilmente in stratigrafia,<br />
come un difetto della parte interarticolare dell’arco vertebrale che causa un aspetto radiologico<br />
tipico, descritto come “interruzione del collo del cagnolino” (nelle proiezioni oblique,<br />
i complessi articolari hanno un aspetto che ricorda quello di “cagnolini”).<br />
• Tomografia computerizzata. La spondilolistesi può essere identificata sullo scannogramma<br />
di riferimento, sulle scansioni assiali e sulle ricostruzioni sagittali. La TC permette anche<br />
di valutare le eventuali ernie del disco superiore (frequenti), i fenomeni degenerativi (vacuolizzazione)<br />
a carico del disco inferiore, la possibile stenosi del canale spinale (presente<br />
solo nei casi di spondilolistesi senza spondilolisi su base degenerativa) e dei forami di coniugazione;<br />
in particolare a carico del disco inferiore si osserva una pseudoerniazione che<br />
non deve essere confusa con una erniazione vera (sulle immagini assiali il margine posteriore<br />
del corpo vertebrale scivolato appare in posizione anteriore al margine posteriore del disco<br />
intervertebrale).<br />
Nella spondilolistesi con spondilolisi, quest’ultima può essere studiata meglio acquisendo<br />
scansioni di ridotto spessore, possibilmente orientate sul piano dei massicci articolari e con<br />
ricostruzioni multiplanari su piani parasagittali; appare come una fessura trasversa sulle<br />
scansioni assiali subito anteriormente alle faccette articolari, obliqua sulle ricostruzioni<br />
parasagittali a separare i processi articolari superiore ed inferiore della vertebra interessata;<br />
è importante valutare la formazione del callo fibrocartilagineo, possibile causa di stenosi del<br />
forame di coniugazione. È anche necessario individuare le eventuali lesioni degenerative e<br />
congenite (ipoplasia delle lamine e dei processi articolari, spina bifida) associate.<br />
Nella spondilolistesi senza spondilolisi la finalità dello studio TC è determinare la causa della<br />
spondilolistesi; le lesioni traumatiche, congenite, iatrogene, degenerative possono essere<br />
facilmente individuate; particolare attenzione nelle forme degenerative deve essere posta alla<br />
sublussazione delle faccette articolari con sagittalizzazione delle faccette articolari ed alle<br />
alterazioni a carico dei legamenti gialli. È possibile il verificarsi di uno slittamento asimmetrico<br />
a causa di una prevalenza monolaterale dei fenomeni degenerativi.<br />
Più raramente è possibile osservare una retrospondilolistesi, verosimilmente causata dalla<br />
esistenza combinata di fenomeni degenerativi a carico dei massicci articolari e di una azione<br />
traente dei legamenti gialli.<br />
È importante la valutazione della stenosi del canale spinale e dei forami di coniugazione.<br />
• Risonanza magnetica. Permette di evidenziare sia la spondilolistesi che l’eventuale spondilolisi<br />
(interruzione delle corticali ossee, ipointense), ma permette di studiare soprattutto<br />
la presenza di compressioni radicolari, l’ampiezza del canale spinale e le compressioni del<br />
sacco durale.<br />
• Medicina nucleare. La SPET può essere utile nell’identificare spondilolisi traumatiche<br />
(fratture da stress).<br />
Alterazioni neuroradiologiche di “normale” riscontro<br />
Le alterazioni di più comune riscontro sono le seguenti:<br />
– ossee, dovute all’atto chirurgico, dipendenti dalla specifica tecnica chirurgica adottata; possono<br />
essere valutate meglio in radiologia convenzionale ed in tomografia computerizzata e<br />
possono consistere in laminotomia, laminectomia, parziale o completa asportazione delle<br />
faccette articolari, fusioni laterali, postero-laterali o tra i corpi vertebrali attraverso lo spazio<br />
intervertebrale;<br />
– fibrosi epidurale, la cui presenza è praticamente costante dopo laminectomia o discectomia;<br />
è evidente in tomografia computerizzata come in risonanza magnetica per la presenza di tessuto<br />
isodenso e isointenso, che si potenzia marcatamente e immediatamente dopo somministrazione<br />
di mezzo di contrasto; causa trazione sul sacco durale; la presa di contrasto tende<br />
a ridursi dopo il primo anno;<br />
– presa di contrasto della parte posteriore dell’anulus fibroso del disco intervertebrale, che si<br />
osserva nei primi mesi dopo discectomia nell’80% dei pazienti;<br />
– presenza di grasso a livello dei muscoli paraspinali;<br />
– presa di contrasto di una o più radici spinali lungo il loro decorso intratecale, normale se si<br />
osserva entro i primi 6 mesi dall’atto chirurgico;<br />
853
854<br />
– presa di contrasto dei piatti vertebrali, che si osserva nel 19% dei pazienti fino a 18 mesi dopo<br />
l’atto chirurgico.<br />
Recidive di ernia discale<br />
La differenziazione di una recidiva di ernia discale dalla fibrosi epidurale può essere estremamente<br />
difficile sulle immagini TC e RM acquisite senza somministrazione di mezzo di<br />
contrasto, in quanto la localizzazione è la stessa, sono entrambe isodense in TC, isointense<br />
in T1 e lievemente iperintense in DP e T2 in risonanza magnetica.<br />
Dopo somministrazione di mezzo di contrasto la maggior parte delle recidive non si potenzia<br />
se non dopo diversi minuti dalla somministrazione stessa, permettendone così la differenziazione<br />
dalla fibrosi epidurale; esistono, tuttavia, casi eccezionali di ernie discali vascolarizzate<br />
che presentano un precoce marcato potenziamento e che pertanto non possono essere<br />
differenziate dalla fibrosi epidurale (→ 34:III,F).<br />
Osteomieliti e disciti<br />
Sono state descritte nel capitolo dedicato alle malattie infiammatorie.<br />
Anche se, come già detto, una presa di contrasto della parte posteriore dell’anulus fibroso e dei<br />
piatti vertebrali è di frequente osservazione, la combinazione di presa di contrasto dell’intero disco<br />
intervertebrale, dei piatti vertebrali e della midollare ossea adiacente, l’ipointensità di segnale sulle<br />
immagini pesate in T1 precontrasto e l’iperintensità sulle immagini pesate in T2 con perdita della<br />
normale linea di demarcazione tra corticale e midollare ossea, la eventuale presenza di ascessi paraspinali<br />
e epidurali, l’erosione della corticale ossea, i dati clinici (recente intervento chirurgico, marcato<br />
dolore ed elevata velocità di eritrosedimentazione), consentono di porre la corretta diagnosi.<br />
Ascessi paraspinali ed epidurali<br />
Sono stati descritti nel capitolo dedicato alle malattie infiammatorie.<br />
Possono essere isolati o associarsi a discite e/o a osteomielite.<br />
Aracnoiditi<br />
Si manifestano in una percentuale di pazienti variabile dal 6 al 16% dei pazienti trattati chirurgicamente,<br />
ma possono anche fare seguito a emorragie meningee, spondilodiscite tubercolare, traumi,<br />
mielografie eseguite con olii iodati, anestesia spinale, o essere idiopatiche.<br />
Il quadro clinico è caratterizzato da interessamento multiradicolare, con dolori e parestesie ad<br />
entrambi gli arti inferiori.<br />
La diagnosi di aracnoidite è estremamente difficoltosa.<br />
• In risonanza magnetica, sulle scansioni assiali acquisite in T2 fast spin-echo è possibile evidenziare<br />
una adesione delle radici spinali presenti all’interno del sacco tecale l’una all’altra,<br />
alle pareti del sacco durale oppure una massa che oblitera lo spazio subaracnoideo; possono<br />
anche formarsi loculazioni dello spazio subaracnoideo e vere e proprie cisti aracnoidee;<br />
l’eventuale presa di contrasto delle radici avvalora l’ipotesi diagnostica, ma si può osservare<br />
anche nella infiammazione cronica delle radici.<br />
L’aracnoidite può, inoltre, essere associata e verosimilmente causare siringomielia.<br />
• La mielografia e la mielo-TC, qualora non sia possibile eseguire una RM, evidenziano<br />
i medesimi reperti oppure difetti di riempimento ed irregolarità marginali del sacco<br />
tecale.<br />
Radicoliti<br />
Verosimilmente sono causate dalla trazione e dalla compressione esercitata sulle fibre nervose dalla<br />
fibrosi epidurale o perineurale.<br />
In risonanza magnetica, il potenziamento, dopo somministrazione di gadolinio, delle radici spinali<br />
nel loro decorso intradurale deve essere considerato indicativo di una radicolite postoperatoria,<br />
quando, in un paziente sintomatico, esso persiste oltre gli 8 mesi dall’intervento chirugico.<br />
Pseudomeningoceli<br />
Sono causate da una soluzione di continuità della dura a seguito dell’intervento chirurgico.<br />
Possono essere evidenziati in TC e in RM come una cavità di densità e segnale liquorale localizzato<br />
a livello della sede di intervento con estensione posteriore in regione paraspinale.<br />
La mielografia e la mielo-TC dimostrano la continuità della cavità con lo spazio subaracnoideo.<br />
Spondilolistesi<br />
Sono state descritte precedentemente.<br />
Sono conseguenza di interventi demolitivi che interessino gli elementi posteriori.<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
1. Osteomieliti<br />
e disciti da<br />
batteri piogeni<br />
(→ 34:II,B1)<br />
2. Ascessi<br />
epidurali<br />
(→ 35:I,B)<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
XII - MALATTIE INFETTIVE E INFIAMMATORIE<br />
DEL RACHIDE E DEL MIDOLLO SPINALE<br />
Gli agenti patogeni implicati più frequentemente sono Staphylococcus aureus, Enterobacter, Escherichia<br />
coli, Salmonella, Pseudomonas aeruginosa, Klebsiella pneumoniae.<br />
L’infezione può propagarsi per via ematogena, per contiguità, per inoculazione diretta (interventi<br />
chirurgici, ferite aperte).<br />
L’età dei pazienti è per lo più tra i 60 e i 70 anni. Pazienti immunocompromessi presentano un<br />
rischio più alto di infezione.<br />
La localizzazione più frequente è a livello lombare, seguita da quella toracica, cervicale e infine<br />
sacrale.<br />
Nei bambini l’infezione interessa inizialmente il disco intervertebrale e nelle fasi più avanzate si<br />
diffonde ai piatti vertebrali e ai corpi vertebrali; negli adulti, causa la scarsa vascolarizzazione dei dischi<br />
intervertebrali, l’infezione interessa inizialmente la parte subcondrale dei corpi vertebrali.<br />
Il quadro clinico è estremamente variabile; di norma il paziente accusa dolore locale; la febbre<br />
non è costante; la velocità di eritrosedimentazione è di norma elevata; la presenza di sintomi neurologici<br />
deve fare sospettare la diffusione dell’infezione allo spazio epidurale.<br />
• Radiologia convenzionale. Non evidenzia alterazioni nei primi 8-10 giorni dall’esordio dei<br />
sintomi. Successivamente è possibile osservare riduzione dello spazio intervertebrale ed erosioni<br />
dei piatti vertebrali.<br />
• Tomografia computerizzata. Inizialmente l’esame può essere normale. Nelle fasi più avanzate<br />
si possono evidenziare riduzione dello spessore dei dischi intervertebrali, ipodensità del<br />
disco intervertebrale, erosioni focali dei piatti vertebrali ed eventualmente masse isodense<br />
paravertebrali (ascessi paravertebrali).<br />
• Risonanza magnetica. I corpi vertebrali interessati appaiono ipointensi in T1 ed iperintensi<br />
in DP e T2; la corticale ossea non può essere distinta dalla midollare; il disco intervertebrale<br />
non è differenziabile dall’osso adiacente in T1 ed è iperintenso in T2.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. È assolutamente essenziale per la formulazione<br />
della corretta diagnosi. La presa di contrasto è meglio apprezzabile in RM (scansioni sagittali)<br />
e interessa il disco intervertebrale, i piatti vertebrali e la midollare ossea adiacente.<br />
Permette anche di precisare la presenza di ascessi paraspinali, estensioni epidurali (possibile<br />
causa di compressione sul midollo spinale e sulle radici), interessamento meningeo.<br />
• Medicina nucleare. La scintigrafia ossea evidenzia precocemente una captazione ossea di<br />
radionuclide, che, anche se non specifica, può orientare alla diagnosi.<br />
• Diagnosi differenziale. La differenziazione da metastasi vertebrali si basa sull’interessamento<br />
di due corpi vertebrali adiacenti e del disco intervertebrale, tuttavia nelle fasi precoci<br />
può essere difficile.<br />
La diagnosi differenziale con una osteomielite tubercolare, si basa sul relativo risparmio del disco<br />
intervertebrale che si osserva in quest’ultima, specie negli esami eseguiti dopo somministrazione<br />
di mezzo di contrasto; la diagnosi definitiva è comunque affidata alla biopsia ossea.<br />
Il microrganismo più frequentemente implicato è lo Staphilococcus aureus. La via di propagazione è, di<br />
norma, ematogena, da un focolaio cutaneo, polmonare o delle vie urinarie. Come già detto, è anche possibile<br />
l’estensione dell’infezione per contiguità a partire da un focolaio osteomielitico. Talora l’infezione<br />
ha un carattere iatrogeno (iniezioni o infusioni epidurali, anestetiche e/o analgesiche).<br />
L’infezione può interessare qualunque segmento e di norma si estende per più metameri consecutivi<br />
(in un terzo dei casi più di 6); la localizzazione è più frequentemente posteriore.<br />
Il quadro clinico, nelle fasi iniziali, non è specifico; i pazienti presentano febbre, elevazione della<br />
velocità di eritrosedimentazione. Condizioni predisponenti sono il diabete, il consumo di droghe,<br />
i traumi, le malattie debilitanti.<br />
• Radiologia convenzionale. Può essere del tutto negativa o evidenziare, se l’ascesso è causato<br />
da una osteomielite e discite, i reperti precedentemente descritti tipici di queste lesioni.<br />
• Tomografia computerizzata. Non evidenzia alterazioni specifiche.<br />
• Risonanza magnetica. Evidenzia la presenza di una massa extradurale all’interno del canale<br />
spinale, iso-ipointensa in T1 ed iperintensa in DP e T2, che esercita compressione sul<br />
sacco durale ed eventualmente sul midollo spinale.<br />
È importante valutare l’eventuale presenza di infarti (aree iperintense in DP e T2) del midollo<br />
spinale, secondari a tromboflebiti.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. Permette di delimitare meglio l’ascesso, specie in<br />
RM. L’ascesso può assumere diffusamente il mezzo di contrasto oppure può presentare un<br />
potenziamento ad anello con una porzione centrale necrotica ipointensa in T1.<br />
855
856<br />
3. Ascessi<br />
subdurali<br />
(→ 35:I,H)<br />
4. Osteomieliti<br />
tubercolari<br />
(→ 34:II,B2)<br />
5. Altre infezioni<br />
granulomatose<br />
6. Infezioni<br />
da funghi<br />
7. Infezioni<br />
parassitarie<br />
(→ 16)<br />
8. Meningiti<br />
• Mielografia e mielo-TC. Si osserva la presenza di una massa extradurale che può causare<br />
un blocco liquorale.<br />
Sono rari. Il quadro clinico non è specifico.<br />
Può riconoscere cause iatrogene (puntura lombare, anestesia).<br />
• Il quadro neuroradiologico è estremamente simile a quanto descritto per gli ascessi epidurali.<br />
Rappresentano la più comune infezione granulomatosa che interessa il tessuto osseo.<br />
Possono essere secondarie a una localizzazione polmonare o primitiva.<br />
Sono più frequenti in pazienti di età inferiore ai 20 anni. Fattori predisponenti sono l’immunodepressione,<br />
l’alcolismo, la debilitazione.<br />
La localizzazione più comune è a livello delle ultime vertebre dorsali e delle vertebre lombari;<br />
l’infezione interessa inizialmente la parte antero-inferiore di un corpo vertebrale, successivamente<br />
si estende posteriormente e si diffonde al di sotto del legamento longitudinale posteriore ai corpi<br />
vertebrali contigui; particolarmente frequente (dal 55 al 95% dei casi) è la formazione di ascessi<br />
paraspinali, anche di notevoli dimensioni, spesso con calcificazioni.<br />
Il quadro clinico è sfumato ed insidioso, caratterizzato da vaghi dolori rachidei; l’evoluzione è<br />
meno severa della spondilo-discite da piogeni.<br />
• Radiologia convenzionale. Evidenzia distruzione ossea, con riduzione dello spazio intervertebrale.<br />
Occasionalmente è possibile osservare fusione dei corpi vertebrali; masse paravertebrali<br />
sono di frequente osservazione.<br />
• Tomografia computerizzata. Dimostra la distruzione ossea e la presenza di ascessi paraspinali,<br />
la cui estensione è sproporzionata all’entità della distruzione ossea.<br />
• Risonanza magnetica. Il corpo vertebrale interessato è distrutto, con perdita dei limiti della<br />
corticale ossea; possono essere interessate vertebre adiacenti, ma con relativo risparmio<br />
dei dischi intervertebrali. L’interessamento dell’arco vertebrale è frequente.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. Evidenzia una presa di contrasto delle vertebre<br />
interessate e degli eventuali ascessi paraspinali presenti. È possibile dimostrare la diffusione<br />
dell’infezione al di sotto del legamento longitudinale posteriore.<br />
• Diagnosi differenziale. È già stata discussa a proposito dell’osteomielite e discite piogenica.<br />
La brucellosi interessa più frequentemente il rachide lombare. La contaminazione avviene per ingestione<br />
di latte infetto. Si localizza a livello del rachide lombare, ha evoluzione acuta e il quadro neuroradiologico<br />
non è distinguibile da quello della tubercolosi.<br />
Anche la sarcoidosi causa lesioni ossee difficilmente distinguibili da quelle della tubercolosi.<br />
L’actinomicosi può svilupparsi esclusivamente in pazienti immunodepressi; causa la formazione<br />
di aree osteolitiche, con condensazione periferica, che interessano più vertebre risparmiando i dischi<br />
intervertebrali; a differenza della tubercolosi gli archi posteriori e le costole possono essere interessate;<br />
gli ascessi paravertebrali sono di piccole dimensioni, non calcificati.<br />
La blastomicosi, la criptococcosi, la coccidiomicosi, la candidosi e l’aspergillosi possono interessare il<br />
rachide. Sono estremamente rare in Italia; la candidosi è più frequente nei trapiantati, in pazienti<br />
alimentati per via parenterale. Gli aspetti radiologici non sono specifici. La diagnosi si basa sugli esami<br />
colturali.<br />
La cisticercosi si manifesta a livello leptomeningeo, con la formazione di una cisti a livello subaracnoideo.<br />
L’echinococcosi interessa l’osso trabecolare con la formazione di una cisti con possibile condensazione<br />
periferica, frequente è l’estensione alle costole adiacenti; anche se il quadro radiologico è<br />
aspecifico, l’assenza di presa di contrasto di questa lesione può indirizzare alla diagnosi.<br />
Possono essere causate da agenti batterici, funghi, virus, sarcoidosi.<br />
Nella grande maggioranza dei casi sono secondarie a meningite cerebrale.<br />
Possono essere evidenziate solo con uno studio in risonanza magnetica dopo gadolinio, che può<br />
evidenziare prese di contrasto:<br />
– lineari lungo la superficie del midollo spinale o delle radici nervose;<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
9. Artrite<br />
reumatoide<br />
(→ 34:II,D)<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
– nodulari lungo la superficie delle medesime strutture;<br />
– massive da parte di tessuto infiammatorio che oblitera lo spazio subaracnoideo.<br />
Le possibili sequele sono costituite da infarti o formazione di cavità siringomieliche.<br />
È una sinovite infiammatoria.<br />
L’incidenza è, nelle diverse casistiche, variabile dallo 0,3 al 2,1% della popolazione; il sesso<br />
femminile è affetto più frequentemente del sesso maschile (3:1). L’esordio dei sintomi,<br />
nell’80% dei casi si verifica tra i 35 ed i 50 anni.<br />
Si accompagna nel 55-90% dei casi a una lesione del rachide cervicale, nel 25% a una sublussazione<br />
antero-posteriore C1-C2 e nel 5% a una compressione midollare; raro è l’interessamento<br />
delle altre porzioni del rachide; praticamente tutti i pazienti con sintomi neurologici hanno una<br />
sublussazione atlanto-epistrofea.<br />
Dal punto di vista anatomo-patologico la lesione tipica dell’artrite reumatoide è la formazione<br />
di un tessuto di granulazione definito “panno”, che si localizza a livello delle superfici sinoviali<br />
e che accrescendosi può distruggere la cartilagine articolare ed erodere il sottostante<br />
tessuto osseo; si può associare un interessamento dei legamenti (disinserzione, edema); questi<br />
fenomeni (più frequenti a livello dell’articolazione atlanto-epistrofea) si traducono in erosioni<br />
asimmetriche delle masse laterali dell’atlante (possibili dislocazioni con spostamento verso l’alto<br />
o rotazione dell’odontoide, sublussazioni laterali e rotazioni dell’atlante), erosioni dell’odontoide<br />
(possibili fratture), disciti ed erosioni dei piatti vertebrali ai livelli cervicali inferiori,<br />
compressioni del midollo spinale e delle radici dovute al panno reumatoide, mielopatia (dal 2<br />
al 5% dei casi) e mielomalacia. La presenza di mielopatia ha significato prognostico negativo,<br />
in quanto causa deficit neurologici progressivi e morte, entro un anno dalla diagnosi, nel 50%<br />
circa dei pazienti. Occasionalmente si può sviluppare una necrosi fibrinoide delle pareti vasali<br />
delle arterie, seguita da trombosi e da eventuali infarti cerebrali.<br />
• Radiologia convenzionale. Dovrebbero essere sempre eseguiti radiogrammi in flessione,<br />
estensione e transbuccali. Permette di evidenziare le erosioni a carico delle masse laterali di<br />
C2, dell’odontoide e di C1, la traslocazione dell’odontoide e la sublussazione anteriore e laterale<br />
dell’atlante, più evidente in flessione. L’interessamento dei dischi intervertebrali è documentato<br />
da minime sublussazioni dei relativi corpi vertebrali.<br />
• Tomografia computerizzata. Permette di studiare meglio, grazie alle ricostruzioni multiplanari,<br />
le lesioni precedentemente descritte, e di dimostrare le eventuali fratture degli archi<br />
posteriori di C1 e C2. Il panno reumatoide appare come una area ipodensa interposta<br />
tra l’odontoide e l’arco anteriore dell’atlante. Una sublussazione atlanto-odontoidea superiore<br />
ad 8 mm è indice prognostico negativo.<br />
• Risonanza magnetica. Dimostra la presenza del panno reumatoide (iso-ipointenso in T1,<br />
iperintenso in DP e T2), l’eventuale obliterazione dello spazio subaracnoideo, la compressione<br />
del midollo spinale, le aree di mielomalacia. Non è sempre possibile acquisire immagini<br />
in flessione ed estensione, tuttavia l’esistenza di una deformazione del midollo cervicale<br />
sulle immagini acquisite in condizioni basali rende estremamente probabile l’esistenza di<br />
una compressione midollare in flessione.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. Il panno reumatoide assume marcatamente il<br />
mezzo di contrasto, il che permette una migliore definizione dei rapporti reciproci tra panno<br />
e midollo cervicale.<br />
857
858<br />
1. Malformazioni<br />
artero-venose<br />
(→ 35:IV)<br />
2. Angiomi<br />
cavernosi<br />
(→ 35:III,D)<br />
XIII - MALATTIE VASCOLARI MIDOLLARI<br />
Sono state classificate in quattro tipi, sulla base della localizzazione anatomica e del tipo del nidus<br />
vascolare:<br />
– tipo I, o fistole artero-venose durali, contenute nello spessore della dura che ricopre il midollo spinale;<br />
rappresentano il 35% di tutte le malformazioni vascolari spinali; sono adiacenti ai forami<br />
intervertebrali o all’interno della dura che ricopre le radici spinali; l’afferenza arteriosa è data da<br />
una branca durale di una arteria radicolare, mentre il drenaggio avviene attraverso una vena intradurale<br />
tributaria di vene piali; sono localizzate preferenzialmente dorsalmente a livello della<br />
porzione inferiore del midollo spinale toracico o del cono midollare; causano ipertensione venosa,<br />
riduzione dell’efficienza del drenaggio venoso e possibili infarti midollari; la comparsa di deficit<br />
neurologici progressivi è tipica; l’esordio clinico si verifica nella 3 a -4 a decade;<br />
– tipo II, in cui il nidus vascolare è all’interno del midollo spinale, nutrito da afferenze arteriose<br />
multiple che originano dalle arterie spinali anteriori e posteriori; il drenaggio ha luogo nel plesso<br />
venoso perimidollare; sono localizzate più frequentemente in regione toraco-lombare; l’esordio<br />
clinico è spesso acuto, dovuto a emorragia intramidollare, spesso causata da rottura di aneurismi<br />
dovuti al flusso; il quadro clinico può essere dovuto a furto vascolare, emorragie intra-assiali,<br />
ipertensione venosa, trombosi venosa, emorragia subaracnoidea; l’esordio clinico si verifica<br />
nella 2 a -3 a decade di vita;<br />
– tipo III, o tipo giovanile: il nidus vascolare ha una localizzazione simile al tipo II, ma presenta una<br />
maggiore estensione, intramidollare, extramidollare ed anche extraspinale, con afferenze arteriose<br />
multiple da diversi livelli vertebrali;<br />
– tipo IV, o fistole artero-venose intradurali extramidollari, esclusivamente extramidollari; la maggior<br />
parte sono nutrite dall’arteria spinale anteriore e drenano direttamente in vasi venosi dilatati;<br />
sono localizzate a livello del cono midollare; l’esordio clinico è tra la 2 a e la 4 a decade di vita<br />
con deficit neurologici progressivi o possibili emorragie subaracnoidee.<br />
• Radiologia convenzionale e tomografia computerizzata. Non dimostrano alterazioni specifiche.<br />
Nelle malformazioni tipo II e III è frequente il rilievo di scoliosi.<br />
• Risonanza magnetica. Evidenzia alterazioni differenti, dipendenti dal tipo di malformazione:<br />
– nel tipo I, minute aree di perdita di segnale, meglio evidenziabili sulle scansioni pesate in<br />
T2, dovute al flusso, localizzate nello spazio subaracnoideo posteriore al midollo spinale,<br />
che corrispondono ai vasi dilatati. Estese aree di elevato segnale in T2 sono evidenziate<br />
all’interno del midollo spinale, aumentato di calibro, in posizione centrale, dovute a malacia<br />
(mielopatia subacuta necrotizzante) causata da infarti, furto vascolare, edema; queste<br />
aree tendono ad estendersi nel tempo e rappresentano il substrato anatomico che verosimilmente<br />
giustifica la lenta ma costante progressione dei sintomi.<br />
– nel tipo II e III, è possibile riconoscere il nidus vascolare intramidollare, caratterizzato da<br />
aree marcatamente ipointense dovute al flusso vascolare; intorno al nidus è possibile individuare<br />
aree di alterato segnale iperintense in DP e T2 dovute a gliosi, edema perilesionale,<br />
malacia; possono essere presenti prodotti di degradazione dell’emoglobina all’interno<br />
del midollo spinale, che causano le stesse alterazioni di segnale descritte a livello<br />
intracerebrale.<br />
– nel tipo IV, grazie alla perdita di segnale dovuta al flusso, si evidenziano i vasi afferenti ed<br />
efferenti, che possono anche causare un effetto di massa sul midollo spinale; possono essere<br />
presenti prodotti di degradazione dell’emoglobina dovuti a pregresse emorragie.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. Si può osservare una presa di contrasto a livello del<br />
midollo spinale, dovuta a rottura della barriera conseguente alle alterate condizioni di flusso.<br />
• Mielografia e mielo-TC. Evidenzia multipli difetti di riempimento dello spazio subaracnoideo,<br />
lineari, tortuosi, dovuti ai vasi aumentati di calibro a causa dell’ipertensione.<br />
• Angiografia. È l’esame risolutivo, che permette di definire tipo di malformazione, localizzazione,<br />
di individuare i vasi afferenti ed efferenti, caratteristiche di flusso. In ottica preoperatoria<br />
o pre-embolizzazione è necessario anche studiare le caratteristiche del flusso arterioso<br />
e venoso dell’intero midollo spinale.<br />
• Diagnosi differenziale. Occasionalmente si osservano, in risonanza magnetica, nello spazio<br />
subaracnoideo posteriore al midollo spinale artefatti dovuti al flusso liquorale, che possono<br />
simulare la presenza di una malformazione artero-venosa.<br />
Sono lesioni rare, simili a quelle descritte a livello intracranico.<br />
L’esordio clinico è più frequentemente tra la 3 a e la 6 a decade di vita, con deficit neurologici episodici;<br />
è anche possibile un esordio acuto dovuto ad emorragia intra-assiale.<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
3. Infarti<br />
arteriosi<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
Sono più frequenti nel sesso femminile.<br />
La localizzazione più frequente è a livello toracico.<br />
• Radiologia convenzionale e tomografia computerizzata. Non mettono in evidenza alterazioni<br />
specifiche.<br />
• Risonanza magnetica. La lesione è più frequentemente rotonda, di diametro compreso tra<br />
pochi millimetri e un centimetro, e mostra una area centrale disomogeneamente iperintensa<br />
in T1 e T2, con un bordo marcatamente ipointenso che diventa ancora più marcatamente<br />
ipointenso nelle sequenze gradient-echo pesate in T2.<br />
Il midollo spinale, in corrispondenza della lesione, è aumentato di calibro; possono essere<br />
presenti siringomielia, gliosi, edema perilesionale.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. La presa di contrasto, se presente, è minima.<br />
• Angiografia digitale. Non evidenzia la lesione.<br />
Sono rari, anche se l’esatta incidenza dell’infarto midollare è sconosciuta.<br />
Possono essere causati da dissezione dell’aorta (specie discendente), interventi chirurgici per<br />
aneurismi aortici o che comportino legatura delle arterie radicolari (scoliosi, pneumonectomia), angiografia<br />
spinale, aterosclerosi, arteriti, anemia a cellule falciformi, sindrome degli anticorpi antifosfolipidici.<br />
Il quadro clinico è caratterizzato da esordio improvviso con paralisi flaccida associata a riduzione<br />
della sensibilità termo-dolorifica.<br />
Generalmente l’infarto ha luogo nel territorio di distribuzione dell’arteria spinale anteriore (sostanza<br />
grigia, cordoni anteriori).<br />
• Radiologia convenzionale e tomografia computerizzata. Non evidenziano alterazioni specifiche.<br />
• Risonanza magnetica. Le scansioni pesate in T1 evidenziano esclusivamente un aumento del<br />
calibro del midollo spinale. Le scansioni pesate in DP e T2 mostrano un’area di alterato segnale,<br />
iperintensa in DP e T2, che si estende per più segmenti, interessando la porzione anteriore<br />
e/o centrale del midollo spinale; sulle scansioni assiali risulta evidente l’interessamento della sostanza<br />
grigia oppure, quando l’infarto è più esteso, anche della sostanza bianca.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. La presa di contrasto è di maggiore entità a livello<br />
della sostanza grigia, e può persistere per diversi mesi.<br />
• Diagnosi differenziale. Comprende le fistole artero-venose durali, la mielite transversa, le<br />
malattie demielinizzanti, tumori, lesioni infiammatorie; porre la corretta diagnosi richiede<br />
una attenta valutazione del quadro clinico (modalità di esordio, precedenti anamnestici,<br />
evoluzione).<br />
859
860<br />
1. Generalità<br />
(→ 12;18)<br />
2. Traumi cervicali<br />
(→ 18)<br />
XIV - TRAUMI MIDOLLARI E DEL RACHIDE<br />
I principali meccanismi patogenetici attraverso i quali il trauma causa un danno a carico delle strutture<br />
ossee sono:<br />
– flessione, in cui si possono determinare fratture a cuneo dei corpi vertebrali e lacerazioni multiple<br />
di legamenti (interspinoso, longitudinale posteriore, giallo, capsulare) con possibile sublussazione<br />
e infrazione dei processi articolari e conseguenti sublussazioni vertebrali; è comune a livello<br />
della colonna cervicale, toracica e del passaggio toraco-lombare;<br />
– iperestensione, che causa fratture degli elementi posteriori, del legamento longitudinale anteriore,<br />
sublussazione vertebrale posteriore ed ematoma prevertebrale; è più comune a livello<br />
cervicale;<br />
– schiacciamento, in cui la frattura interessa il corpo vertebrale che assume un aspetto cuneiforme<br />
e gli elementi laterali con possibile sublussazione e spondilolistesi; interessano più frequentemente<br />
il tratto cervicale (es.: tuffi) ed il tratto toraco-lombare (es.: salti);<br />
– rotazione, quasi sempre combinata a meccanismi di flessione ed estensione causa fratture delle<br />
masse laterali, spesso monolaterali, sublussazione delle faccette articolari e lacerazioni legamentose<br />
con instabilità e sublussazioni vertebrali mono o bilaterali; a livello cervicale sono anche frequenti<br />
fratture uncovertebrali.<br />
Sono frequenti e spesso si accompagnano a lesioni del midollo spinale.<br />
Il rachide cervicale è molto esposto a fratture perché poco protetto, molto mobile e perché la testa<br />
agisce come un centro d’inerzia quando si verifica una brusca decelerazione. Inoltre ogni impatto<br />
del cranio è trasmesso al rachide cervicale.<br />
La possibilità di lesioni del midollo spinale è aumentata dalla preesistenza di malformazioni o lesioni<br />
che causino instabilità, limitazione della mobilità o stenosi del canale spinale.<br />
Tutti i meccanismi patogenetici precedentemente descritti (flessione, estensione, compressione,<br />
rotazione) possono causare una lesione del rachide cervicale.<br />
Lussazione occipito-atlantoidea<br />
È rara, e quasi costantemente fatale. Il meccanismo è di iperestensione con strappamento dei legamenti<br />
occipito-atlantoidei ed occipito-odontoidei; l’osso occipitale tende a scivolare indietro sull’atlante,<br />
causando compressione sul bulbo ed arresto respiratorio.<br />
• La radiologia convenzionale evidenzia un aumento della distanza tra dente dell’epistrofeo<br />
e clivus che se superiore a 12,5 mm deve essere considerata patologica.<br />
• La tomografia computerizzata, se eseguita acquisendo strati sottili e ricostruendo le immagini<br />
sui piani sagittali e coronali può confermare la diagnosi.<br />
Frattura di Jefferson<br />
È causata da compressione dell’atlante tra i condili occipitali e l’epistrofeo, con conseguente frattura<br />
degli archi anteriore e posteriore con spostamento laterale dei frammenti. Di norma i pazienti non<br />
presentano deficit neurologici.<br />
• La radiologia convenzionale dimostra, specie nella proiezione transbuccale, la dislocazione<br />
delle masse laterali dell’atlante, la cui entità permette di valutare l’integrità o meno del legamento<br />
trasverso (il legamento è rotto se la distanza tra le masse laterali e l’odontoide è superiore<br />
a 7 mm); la rottura del legamento trasverso implica l’esistenza di instabilità vertebrale.<br />
• La tomografia computerizzata conferma la diagnosi, specie se eseguita con ricostruzioni<br />
multiplanari.<br />
Sublussazioni anteriori e posteriori atlanto-epistrofee<br />
Sono di norma causate da fratture del dente dell’epistrofeo o da anomalie congenite del medesimo,<br />
ma possono anche essere causate da rottura del legamento trasverso e del legamento che unisce il<br />
dente dell’epistrofeo al clivus (legamento dell’apice del dente). Altre condizioni che favoriscono<br />
questo fenomeno sono un ascesso retrofaringeo, la tubercolosi, l’artrite reumatoide.<br />
Nelle dislocazioni anteriori, dovute a un meccanismo di flessione, l’atlante scivola in avanti sull’epistrofeo,<br />
mentre nelle dislocazioni posteriori, dovute a un meccanismo di estensione, l’atlante<br />
scivola indietro sull’epistrofeo.<br />
La dislocazione atlanto-epistrofea è una lesione instabile e può causare compressione sulla giunzione<br />
bulbo-midollare.<br />
• La radiologia convenzionale evidenzia l’aumento della distanza tra il dente dell’epistrofeo e<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
l’arco anteriore dell’atlante (di norma inferiore a 3 mm nell’adulto e a 5 mm nel bambino);<br />
particolarmente utili le prove in flessione ed estensione.<br />
• La tomografia computerizzata permette di studiare i rapporti tra il dente dell’epistrofeo e<br />
l’arco anteriore dell’atlante, le anomalie congenite e le lesioni del dente.<br />
• La risonanza magnetica consente di valutare i rapporti tra dente dell’epistrofeo e giunzione<br />
bulbo-midollare.<br />
Sublussazione atlanto-epistrofea rotatoria<br />
È dovuta a una rotazione che causi uno strappamento del legamento occipito-odontoideo e delle<br />
capsule articolari C1-C2 con preservazione del legamento trasverso. Può anche essere conseguenza<br />
di una artrite reumatoide o di ascessi retrofaringei.<br />
Il quadro clinico è caratterizzato da torcicollo.<br />
• La radiologia convenzionale mostra la rotazione del rachide; il reperto è confermato dalla<br />
tomografia computerizzata.<br />
Fratture dell’odontoide<br />
Possono essere classificate in tre tipi:<br />
– tipo I, obliqua, passante per la punta dell’odontoide; è eccezionale, stabile e consolida dopo immobilizzazione<br />
ortopedica;<br />
– tipo II, passa per il collo dell’odontoide alla sua giunzione con il corpo di C2; è la più frequente;<br />
nel 30-50% dei casi evolve verso la formazione di pseudoartrosi (necessaria la fissazione chirurgica);<br />
– tipo III, si estende dall’odontoide verso il corpo di C2, con possibile interessamento delle faccette<br />
articolari di C2; può determinare la formazione di pseudoartrosi, ma più raramente della frattura<br />
di tipo II, perché interessa l’osso spongioso.<br />
In presenza di una frattura del dente dell’epistrofeo, la comparsa di una dislocazione atlo-odontoidea<br />
è eccezionale a causa della robustezza dei legamenti che ancorano il dente all’atlante; è possibile,<br />
invece, una lussazione anteriore (più frequente) o posteriore del complesso formato da atlante<br />
ed epistrofeo, che si può verificare in ogni momento dopo il trauma e la cui probabilità aumenta<br />
qualora la linea di frattura sia obliqua sul piano sagittale.<br />
Se si forma una pseudoartrosi si può sviluppare una mielopatia da compressione del midollo spinale;<br />
questi pazienti sono anche particolarmente esposti a severi danni midollari ed eventualmente<br />
a decesso in caso di ulteriori traumi anche minimi della testa o del collo.<br />
• Radiologia convenzionale. I radiogrammi in proiezione laterale, AP e transbuccale evidenziano<br />
facilmente i diversi tipi delle fratture dell’odontoide.<br />
• Tomografia computerizzata. Le ricostruzioni multiplanari sagittali e coronali sono assolutamente<br />
indispensabili alla diagnosi.<br />
• Risonanza magnetica. Può essere utile nella valutazione dei danni midollari, specie in caso<br />
di formazione di pseudoartrosi.<br />
Hangman fracture (frattura del boia, impiccagione)<br />
Consiste in una frattura di entrambi i peduncoli di C2, causata da un meccanismo di iperestensione. Si<br />
verifica frequentemente negli incidenti automobilistici, a seguito di urto contro il parabrezza. Dipendentemente<br />
dal grado di iperestensione si può verificare una rottura del legamento longitudinale<br />
anteriore con strappamento di un frammento del corpo vertebrale, del disco intervertebrale<br />
C2-C3 e del legamento longitudinale posteriore; la lussazione anteriore del corpo vertebrale di C2<br />
è possibile, ma l’arco posteriore resta in sede, il canale spinale aumenta di calibro e non si sviluppa<br />
compressione midollare; esiste una stretta correlazione tra la lussazione del corpo vertebrale e la rottura<br />
del disco, che ha, dunque, un notevole valore prognostico.<br />
• Radiologia convenzionale. Il radiogramma laterale è particolarmente utile nell’evidenziazione<br />
di questo tipo di frattura.<br />
• Tomografia computerizzata. Le scansioni assiali e le ricostruzioni multiplanari consentono<br />
di studiare in maniera ottimale i peduncoli vertebrali, la posizione del corpo vertebrale di<br />
C2 e le eventuali altre fratture associate.<br />
• Risonanza magnetica. Anche se il disco intervertebrale può essere studiato anche in TC,<br />
la RM ne permette uno studio più approfondito. Opportuna anche la valutazione di eventuali<br />
lesioni midollari.<br />
Lesioni del rachide cervicale medio e inferiore<br />
È opportuno distinguere le lesioni sulla base del meccanismo causale:<br />
– le lesioni per flessione sono le più comuni; si associa spesso un meccanismo di compressione; si<br />
verifica una lesione dapprima del legamento interspinoso, delle capsule articolari posteriori e<br />
861
862<br />
3. Traumi del<br />
rachide toracico<br />
dell’arco posteriore; per l’applicazione di forze maggiori si verifica una rottura del legamento comune<br />
posteriore ed eventualmente del disco, con conseguente instabilità vertebrale, anterolistesi<br />
traumatica e possibili lesioni midollari;<br />
– le fratture-schiacciamento del corpo vertebrale possono essere causate da un meccanismo di flessione,<br />
compressione o da una associazione tra i due; qualora sia in causa una flessione si osserva<br />
una rottura del legamento interspinoso; frequentemente a questo tipo di frattura si associa un’ernia<br />
discale o una frammentazione dei bordi anteriore e posteriore del corpo vertebrale, con riduzione<br />
del lume del canale vertebrale e possibile danno midollare; è possibile anche la formazione<br />
di un ematoma nello spazio epidurale;<br />
– la lesione per iperestensione causa rottura del legamento comune anteriore e possibile strappamento<br />
del legamento longitudinale posteriore dal muro posteriore delle vertebre; è anche possibile<br />
il verificarsi di rotture o disinserzioni discali con minute fratture dei piatti vertebrali. L’insieme<br />
di queste lesioni determina, al momento del trauma, lussazione posteriore del corpo vertebrale<br />
superiore con possibile schiacciamento del midollo vertebrale, con ritorno ai rapporti intervertebrali<br />
normali al cessare del fenomeno di iperestensione. Tuttavia, si può sviluppare una<br />
anterolistesi traumatica se si associa rottura delle capsule articolari e dei legamenti posteriori,<br />
eventualità che si verifica nei traumi di maggiore entità.<br />
Problemi clinici particolari possono essere posti dalle fratture isolate dei massicci articolari (compressione<br />
di radici cervicali da parte di frammenti ossei) e dalle fratture delle apofisi transverse (compressione<br />
dei nervi cervicali).<br />
• La radiologia convenzionale e la tomografia computerizzata permettono di evidenziare in<br />
maniera ottimale tutte le lesioni ossee precedentemente descritte e le eventuali lussazioni<br />
vertebrali; in caso di lussazione delle faccette articolari si osserva in TC, sulle scansioni assiali,<br />
l’alterazione della posizione delle faccette articolari, con la faccetta articolare inferiore<br />
della vertebra superiore situata al davanti della faccetta articolare superiore della vertebra<br />
inferiore; il reperto è confermato da ricostruzioni parasagittali.<br />
È importante anche la valutazione di lesioni preesistenti, quali ad esempio quelle artrosiche,<br />
che possano avere causato una amplificazione del danno dovuto al trauma.<br />
• La risonanza magnetica consente di studiare accuratamente i dischi intervertebrali, i legamenti,<br />
i tessuti paravertebrali e il midollo spinale.<br />
La rottura dei legamenti longitudinali anteriore e posteriore è evidenziata sulle scansioni sagittali<br />
pesate in T1 dall’interruzione del bordo ipointenso adiacente ai corpi vertebrali, sulle<br />
scansioni pesate in T2, da iperintensità di segnale (edema); la lesione del legamento interspinoso<br />
è evidenziata da iperintensità di segnale sulle scansioni sagittali pesate in T2.<br />
L’edema delle parti molli pre- e retro-vertebrali causa iperintensità di segnale sulle scansioni<br />
pesate in T2.<br />
Gli ematomi epidurali acuti sono evidenziati come raccolte iperintense in tutte le sequenze.<br />
Particolarmente importante è l’esecuzione di una RM qualora esista una dissociazione tra il<br />
quadro anatomico e clinico (possibile lesione midollare).<br />
Avulsioni delle radici nervose<br />
Sono dovute a una violenta trazione degli arti superiori, che causa uno strappamento delle radici<br />
nervose dalla loro inserzione a livello del midollo spinale, una loro retrazione e la formazione di uno<br />
pseudomeningocele all’interno della guaina nervosa (lacerazione della dura madre e dell’aracnoide).<br />
• Può essere individuata con la mielografia e mielo-TC (opacizzazione dello pseudomeningocele)<br />
oppure in risonanza magnetica (lo pseudomeningocele ha un segnale di tipo liquorale<br />
in tutte le sequenze).<br />
Sono rari, perché questa parte del rachide è poco mobile e ben protetta.<br />
La maggior parte sono fratture-schiacciamento, frequentemente in pazienti anziani, che non causano<br />
deficit neurologici.<br />
Più raramente si osservano fratture da scoppio e da flessione con possibile lacerazione del legamento<br />
longitudinale posteriore e sublussazione anteriore del corpo vertebrale.<br />
Le fratture dell’arco posteriore si osservano nei traumi toracici di maggiore gravità.<br />
• La radiologia convenzionale consente l’individuazione delle fratture, con la sola eccezione<br />
delle fratture dell’arco posteriore, di difficile individuazione.<br />
• La tomografia computerizzata precisa il bilancio, permette di individuare anche le fratture<br />
dell’arco posteriore e di valutare il diametro del canale spinale.<br />
• La risonanza magnetica individua le compressioni del midollo spinale, le lesioni intramidollari<br />
e le eventuali ernie discali.<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
4. Traumi<br />
della giunzione<br />
toraco-lombare<br />
5. Traumi del<br />
rachide lombare<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
Le fratture e le lussazioni vertebrali sono frequenti, anche a causa della parziale sagittalizzazione<br />
delle faccette articolari, che permette la fisiologica mobilità in flessione ed estensione.<br />
Fratture-schiacciamento semplici<br />
Sono provocate con un meccanismo di compressione e flessione; il bordo anteriore vertebrale è fratturato,<br />
ma senza spostamento del muro vertebrale posteriore nel canale vertebrale.<br />
L’arco posteriore ed i legamenti sono preservati.<br />
• Radiologia convenzionale. Evidenzia lo schiacciamento anteriore del corpo vertebrale.<br />
• Tomografia computerizzata. Mostra la frattura del corpo vertebrale, che ha un andamento<br />
semilunare, con lieve spostamento anteriore dei frammenti ossei.<br />
• Risonanza magnetica. Il corpo vertebrale assume, sulle scansioni sagittali, un aspetto<br />
triangolare; si osserva interruzione del segnale ipointenso della corticale ossea a livello del<br />
margine anteriore del corpo vertebrale.<br />
Fratture da scoppio<br />
Sono provocate dall’azione combinata di un meccanismo di compressione e flessione e sono caratterizzate<br />
da spostamento del muro vertebrale posteriore nel canale spinale. I pazienti presentano<br />
quasi costantemente deficit neurologici.<br />
Si accompagnano spesso fratture dell’arco posteriore (massicci articolari, lamine vertebrali), che<br />
causano instabilità, con possibilità di scivolamento anteriore o laterale dei frammenti del corpo vertebrale.<br />
• Radiologia convenzionale. Il corpo vertebrale assume un aspetto triangolare e, tipicamente,<br />
si osserva un aumento della distanza interpeduncolare.<br />
• Tomografia computerizzata. Permette di studiare il corpo vertebrale interessato, l’arco posteriore,<br />
la posizione del muro vertebrale posteriore, l’eventuale sublussazione vertebrale.<br />
• Risonanza magnetica. Ha un ruolo fondamentale nella evidenziazione e nello studio delle<br />
compressioni sulla dura madre, sul midollo spinale (possibili contusioni midollari) e sulle radici<br />
nervose.<br />
Fratture-strappamento<br />
Sono dovute a un meccanismo di iperflessione, e sono caratterizzate da linee di frattura che passano<br />
per le apofisi spinose, i peduncoli e arrivano ai corpi vertebrali (“strappamento” dell’arco posteriore).<br />
Può verificarsi la rottura del legamento longitudinale posteriore.<br />
Altra possibilità è il verificarsi di lussazione delle faccette articolari con la faccetta articolare inferiore<br />
situata al davanti della faccetta articolare superiore, lesione che è causa di instabilità vertebrale.<br />
• Radiologia convenzionale. È utile alla formulazione di un primo bilancio, specie relativamente<br />
all’entità della lussazione vertebrale.<br />
• Tomografia computerizzata. Consente di valutare lo stato del canale spinale e degli archi<br />
posteriori, ivi compresa la situazione anatomica delle faccette articolari.<br />
• Risonanza magnetica. Come già detto, permette lo studio più accurato possibile del midollo<br />
spinale, e delle radici nervose.<br />
Fratture e lussazioni sono meno frequenti che a livello della giunzione toraco-lombare.<br />
Una delle lesioni più frequenti a questo livello è la spondilolisi traumatica con spondilolistesi, già<br />
trattata nel capitolo dedicato alla malattie degenerative.<br />
863
864<br />
1. Spine bifide<br />
aperte<br />
2. Spine bifide<br />
occulte<br />
3. Meningoceli<br />
XV - MALFORMAZIONI CONGENITE DEL RACHIDE<br />
A • Disrafismi spinali (→ 19:C,D)<br />
Costituiscono un gruppo di malformazioni congenite della colonna vertebrale e del midollo<br />
spinale caratterizzate da mancata, incompleta o anomala saldatura sulla linea mediana del tessuto<br />
nervoso, osseo o mesenchimale.<br />
Si distinguono:<br />
– spina bifida aperta, in cui il contenuto spinale (tessuto nervoso e/o meningi), erniato attraverso<br />
un difetto osseo posteriore, è esposto alla visione sulla linea mediana del dorso;<br />
– spina bifida occulta, in cui la lesione è ricoperta da cute intatta; può esistere o meno un difetto<br />
osseo posteriore.<br />
Le forme di più frequente riscontro sono mielocele e mielomeningocele, in cui si osserva:<br />
– la presenza di una placca di tessuto nervoso, il placode, in posizione dorsale, sulla linea mediana,<br />
in rapporto di continuità con la cute adiacente;<br />
– l’esistenza, nel mielomeningocele, di una dilatazione dello spazio subaracnoideo, che causa una<br />
elevazione del placode sulla superficie cutanea;<br />
– l’origine delle radici spinali dorsali dalla superficie anteriore del placode, lateralmente alle radici<br />
ventrali;<br />
– la dura madre, l’aracnoide e la pia ricoprono la superficie ventrale del placode;<br />
– “ancoramento” e posizione più bassa rispetto alla norma (“tethered cord”) del midollo spinale;<br />
– esistenza di un difetto osseo posteriore, che interessa più vertebre contigue, attraverso cui si verifica<br />
l’erniazione del contenuto spinale.<br />
Il riscontro di un meningocele semplice è possibile, ma molto più raro.<br />
Dal punto di vista embriologico, la malformazione è causata da un fallimento nella fusione sulla<br />
linea mediana delle pieghe neurali della placca neurale, che, pertanto, restano in continuità con l’ectoderma<br />
che formerà la cute.<br />
L’incidenza è di 1-2 casi per 1000 nati vivi, ed è più frequente nel sesso femminile.<br />
È costantemente presente una malformazione di Chiari tipo II; possono anche essere presenti<br />
idromielia (30-75% dei pazienti), siringomielia (20%), lipomi intracanalari (occasionalmente), idrocefalo<br />
(80%), agenesia del corpo calloso, diastematomielia (30-45%), scoliosi (20%), cifosi (10%),<br />
deformità delle anche.<br />
La localizzazione più frequente è a livello lombo-sacrale.<br />
I pazienti con questo tipo di anomalia non vengono quasi mai sottoposti ad accertamenti<br />
neuroradiologici, con la sola eccezione dell’ecografia prenatale, che dimostra la presenza<br />
della malformazione.<br />
Indicazione all’esecuzione di una risonanza magnetica è, invece, il riscontro di un deterioramento<br />
delle condizioni neurologiche dopo l’intervento chirurgico, che si può verificare a seguito di:<br />
– riancoramento (“retethering”) del midollo spinale, dovuto alla cicatrice o ad altra malformazione<br />
associata;<br />
– compressione del midollo spinale da parte della dura, a seguito della riparazione chirurgica;<br />
– compressione del midollo spinale da parte di un tumore dermoide, epidermoide o di una<br />
cisti aracnoidea;<br />
– ischemia del midollo spinale;<br />
– formazione di una cavità idrosiringomielica.<br />
Queste complicanze sono diagnosticabili dalla RM, con la sola eccezione del riancoramento,<br />
che viene formulata quando siano state escluse le altre possibili complicanze postoperatorie.<br />
Costituiscono un gruppo eterogeneo di lesioni, la cui esatta embriologia è sconosciuta, caratterizzate<br />
in contrapposizione alla spina bifida aperta dalla esistenza di cute integra che ricopre la lesione<br />
stessa. Le più frequenti sono il meningocele, il seno dermico dorsale, il lipomielomeningocele, il<br />
fibrolipoma del filum terminale, i lipomi intradurali.<br />
Sono protrusioni delle meningi (dura e aracnoide) e di liquido cefalo-rachidiano attraverso un difetto<br />
osseo posteriore del rachide, che può interessare uno o più segmenti; la malformazione è caratterizzata<br />
dall’assenza di tessuto nervoso al suo interno e dall’integrità della cute sovrastante.<br />
Di norma, il paziente è neurologicamente integro.<br />
L’incidenza è di 1 caso ogni 10.000 nati vivi.<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
4. Seni dermici<br />
5. Lipomielomeningoceli<br />
e<br />
lipomieloceli<br />
6. Lipomi<br />
intradurali<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
• La risonanza magnetica, la mielografia e la mielo-TC permettono lo studio accurato della<br />
lesione; ovviamente la tecnica di scelta è la RM, a causa della sua non invasività e della multiplanarietà;<br />
il paziente deve essere sedato; il fine dello studio neuroradiologico è individuare<br />
la lesione, le anomalie ossee associate, verificare l’assenza di tessuto nervoso al suo interno<br />
(in rari casi è possibile che una radice spinale decorra nel meningocele prima di uscire<br />
dal canale spinale, o che aderisca alle sue pareti), verificare i rapporti anatomici tra il meningocele,<br />
il cono midollare ed il filum terminale.<br />
Sono rare malformazioni caratterizzate dalla formazione di una cavità tubulare, tappezzata da epitelio,<br />
che congiunge la superficie cutanea al tessuto sottocutaneo, alle meningi o al tessuto nervoso;<br />
l’ostio cutaneo del seno dermico può essere localizzato sulla linea mediana o paramediano.<br />
Il 50-75% dei seni dermici si estende fino al canale rachideo; circa la metà termina in una cisti<br />
dermoide o epidermoide all’interno del canale spinale (il 20-30% di tutte le cisti dermoidi ed epidermoidi<br />
è associata ad un seno dermico); se il seno dermico si apre nello spazio subaracnoideo si<br />
verifica, attraverso esso, una continua perdita di liquido cefalo-rachidiano; il seno dermico può penetrare<br />
nel canale spinale passando tra due apofisi spinose, all’interno di una apofisi spinosa, attraverso<br />
una apofisi spinosa bifida, attraverso un difetto di una lamina.<br />
Le localizzazioni più frequenti sono a livello lombo-sacrale, occipitale, dorsale.<br />
Il tragitto è variabile da paziente a paziente.<br />
La sua formazione è verosimilmente causata da un fallimento focale della disgiunzione tra le pieghe<br />
neurali e l’ectoderma; nel corso della maturazione dell’embrione, a causa dell’ascesa relativa del<br />
midollo spinale nel rachide, dovuta alla differente velocità della crescita (maggiore per il rachide),<br />
si forma la cavità tubulare precedentemente descritta.<br />
I due terzi dei seni dermici diventano sintomatici a seguito di infezione.<br />
• La tomografia computerizzata permette di studiare il tragitto del seno dermico, iperdenso,<br />
attraverso il tessuto sottocutaneo e le eventuali anomalie ossee associate. Ovviamente, è<br />
impossibile lo studio della porzione intratecale del seno dermico e delle eventuali lesioni intracanalari<br />
associate.<br />
• La risonanza magnetica consente la valutazione del contenuto del canale spinale (epidermoidi,<br />
dermoidi, radici spinali), ma lo studio della parte intratecale del seno dermico è di<br />
estrema difficoltà, a meno che non contenga tessuto lipidico (iperintenso).<br />
• La somministrazione di mezzo di contrasto in risonanza magnetica può aiutare all’identificazione<br />
del decorso intracanalare del seno dermico, se esso si è precedentemente infettato.<br />
• La mielografia e la mielo-TC permettono di identificare il punto di congiunzione tra seno<br />
dermico e dura (bulging focale della dura) e la porzione intradurale del seno dermico.<br />
Sono lesioni simili, dal punto di vista anatomo-patologico, rispettivamente ai mielomeningoceli e ai<br />
mieloceli; a differenza di questi, però, la lesione è ricoperta da cute integra e sulla sua superficie dorsale<br />
è presente un lipoma (asimmetrico nel 40% dei pazienti), strettamente attaccato ad essa.<br />
Il lipomielocele è caratterizzato da uno spazio subaracnoideo di normali dimensioni, per cui la<br />
giunzione tra il placode ed il lipoma, in continuità con il grasso sottocutaneo, avviene all’interno del<br />
canale spinale; nel lipomielomeningocele la dilatazione dello spazio subaracnoideo ventrale al placode<br />
causa una erniazione posteriore del placode, per cui la giunzione tra placode e lipoma avviene<br />
posteriormente al canale spinale. Il lipoma può penetrare nel canale centrale midollare e risalire lungo<br />
di esso, oppure estendersi nello spazio epidurale.<br />
Sono localizzati a livello lombosacrale basso.<br />
È causato da un difetto della chiusura del tubo neurale.<br />
La manifestazione clinica (vescica neurogena, alterazione della sensibilità, deformità ossee) è, di<br />
norma, nei primi sei mesi di vita; tuttavia possono restare silenti fino all’età adulta.<br />
• La radiologia convenzionale evidenzia i difetti ossei multisegmentari.<br />
• La tomografia computerizzata conferma la presenza dei difetti ossei posteriori e consente<br />
di rilevare la presenza di tessuto di densità lipidica in prossimità del sacco durale.<br />
• La risonanza magnetica è la tecnica di elezione nello studio di questa malformazione, permettendo<br />
uno studio adeguato del lipoma, dei suoi rapporti con il placode, della posizione<br />
del midollo spinale ancorato dal placode, della eventuale idrosiringomielia. Ai fini chirurgici,<br />
è particolarmente importante valutare con attenzione la reale estensione del lipoma<br />
(estensione nel canale centrale o epidurale) e la eventuale rotazione del placode, causata dalla<br />
asimmetricità del lipoma, che espone le radici nervose a un maggiore rischio chirurgico.<br />
Sono localizzati al di sotto della pia madre, in rapporto di continuità con il midollo spinale, che è<br />
aperto posteriormente sulla linea mediana, con il lipoma interposto tra le labbra aperte del placo-<br />
865
1. Fibrolipomi del<br />
filum terminale<br />
2. Sindrome del<br />
filum terminale<br />
e “tethered cord”<br />
3. Sindrome<br />
della regressione<br />
caudale<br />
866<br />
4. Mielocistoceli<br />
terminali<br />
de; sono più frequentemente posteriori al midollo spinale, ma il 25% sono laterali o antero-laterali.<br />
Sono più comuni a livello del rachide cervicale e toracico, ma possono interessare qualunque<br />
tratto del rachide.<br />
Possono essere presenti idrosiringomielia e anomalie ossee dell’arco posteriore.<br />
Il quadro clinico è caratterizzato da disturbi sensitivi, motori, disfunzioni sfinteriche.<br />
• La tomografia computerizzata mostra una lesione marcatamente ipodensa all’interno del<br />
canale spinale e le anomalie ossee associate.<br />
• La risonanza magnetica evidenzia una lesione iperintensa in tutte le sequenze, adiacente al<br />
midollo spinale, che ne può causare compressione; l’iperintensità della lesione è soppressa<br />
nelle scansioni acquisite con la tecnica della soppressione del grasso. L’eventuale idrosiringomielia<br />
è facilmente evidenziata come una cavità all’interno del midollo spinale ipointensa<br />
in T1, DP e iperintensa in T2.<br />
B • Anomalie della canalizzazione e della differenziazione retrogressiva<br />
La porzione caudale del cono midollare, il filum terminale e il ventricolo terminale si formano da<br />
un agglomerato di cellule multipotenti, definito massa caudale, localizzata all’estremità dell’embrione,<br />
attraverso un processo che comporta dapprima (30 giorni di gestazione) la formazione di vacuoli<br />
all’interno della massa stessa, che si fondono con il lume del canale centrale (canalizzazione); successivamente<br />
la sua porzione distale va incontro a involuzione, per necrosi cellulare (38 giorni di gestazione),<br />
formando il filum terminale.<br />
Il filum terminale normale è un sottile (spessore < 2 mm) filamento che si estende dalla punta del<br />
cono terminale fino al cul di sacco aracnoideo, attraversa la dura madre e si inserisce sulla superficie<br />
dorsale della prima vertebra del coccige. Questa malformazione, verosimilmente dovuta a un<br />
parziale fallimento del processo di differenziazione retrogressiva, è caratterizzata dalla presenza di<br />
un lipoma all’interno del filum, che appare aumentato di calibro.<br />
Possono interessare la porzione intradurale, extradurale del filum terminale o entrambe; il cono<br />
midollare è in posizione normale (al di sopra del livello L1-L2).<br />
Di norma è asintomatica, ma può essere causa di “tethered cord”.<br />
È un reperto. il più delle volte occasionale, in risonanza magnetica (area lineare iperintensa sulle<br />
scansioni sagittali in T1 all’interno del filum terminale).<br />
È un complesso di anomalie neurologiche ed ortopediche associato a un filum terminale più corto<br />
e spesso della norma e a un cono midollare in posizione più bassa rispetto alla norma (L1-L2).<br />
È probabilmente il risultato di un’alterazione del processo di differenziazione retrogressiva.<br />
L’esordio clinico può avvenire tra i 3 ed i 35 anni, con difficoltà alla locomozione, disfunzioni<br />
sfinteriche, alterazione della sensibilità, deformazioni delle estremità. È frequentemente presente<br />
scoliosi (17-25% dei casi).<br />
La sindrome della “tethered cord”, in realtà, può anche essere causata da diverse altre malformazioni<br />
(lipoma spinale, diastematomielia, mielomeningocele), ed è verosimilmente dovuta allo stiramento<br />
delle fibre nervose che causa alterazioni metaboliche.<br />
• La radiologia convenzionale e la tomografia computerizzata possono evidenziare una spina<br />
bifida occulta e la scoliosi.<br />
• La risonanza magnetica, la mielografia e la mielo-TC permettono di studiare lo spessore del<br />
filum terminale e di stabilire con precisione la posizione del cono midollare, formulando la corretta<br />
diagnosi. Il diametro del filum terminale dovrebbe essere valutato sempre al livello L5-S1.<br />
Comprende una serie eterogenea di anomalie, quali agenesia lombo-sacrale (ultime vertebre e tratto<br />
terminale del midollo spinale), atresia anale, fusione degli arti inferiori, malformazione dei genitali,<br />
aplasia renale bilaterale, ipoplasia polmonare, verosimilmente dovute a un’alterazione dei processi<br />
di regressione caudale.<br />
L’incidenza è di un caso ogni 7500 nati vivi.<br />
Il quadro clinico è variabile dipendentemente dalle malformazioni presenti e dalla loro gravità.<br />
• Radiologia convenzionale, tomografia computerizzata, risonanza magnetica permettono di<br />
studiare in maniera adeguata le malformazioni presenti.<br />
Sono rare malformazioni che interessano la parte distale del rachide e del midollo spinale, caratterizzate<br />
da:<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
5. Meningoceli<br />
sacrali anteriori<br />
6. Teratomi<br />
sacro-coccigei<br />
1. Diastematomielie<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
– formazione di un meningocele, in continuità con lo spazio subaracnoideo, che ernia attraverso<br />
una spina bifida posteriore;<br />
– il meningocele è attraversato dal midollo spinale, che pertanto si colloca a un livello più basso<br />
che di norma (“tethered cord”);<br />
– all’interno del midollo spinale è presente una cavità idromielica che termina in una cavità cistica<br />
che si colloca al di sotto del meningocele, e che è, quindi, extraracnoidea; questa cavità non è in<br />
alcun modo in comunicazione con il meningocele.<br />
La lesione è ricoperta da cute integra. È di norma associata ad anomalie dell’intestino e delle vie<br />
genito-urinarie.<br />
• La risonanza magnetica dimostra la presenza delle due cavità cistiche (il meningocele e il<br />
mielocistocele propriamente detto).<br />
• La mielografia e la mielo-TC permettono di evidenziare l’esistenza di una spina bifida posteriore,<br />
l’opacizzazione del meningocele e l’assenza di comunicazione tra il meningocele e il mielocistocele,<br />
che dopo iniezione nello spazio subaracnoideo non si opacizza se non tardivamente.<br />
Sono erniazioni delle meningi nella pelvi attraverso difetti ossei del sacro o del coccige.<br />
Il quadro clinico è caratterizzato da disturbi sfinterici, dolore locale e sciatalgia; si manifesta nella<br />
2 a -3 a decade di vita.<br />
È relativamente frequente in pazienti con neurofibromatosi tipo I o sindrome di Marfan.<br />
Il meningocele può essere attraversato da radici spinali. Frequente è l’associazione con una “tethering<br />
cord” dovuta alla presenza di un lipoma intrarachideo o di una cisti dermoide.<br />
• La risonanza magnetica, la mielografia e la mielo-TC dimostrano la continuità del meningocele<br />
con lo spazio subaracnoideo; particolarmente importante è anche valutare l’esistenza<br />
di una “tethering cord”, di un lipoma o di una cisti dermoide e dell’eventuale attraversamento<br />
del meningocele da parte di radici spinali.<br />
Sono i tumori presacrali di più frequente riscontro nei bambini, più frequenti nel sesso femminile.<br />
La classificazione di questi tumori si basa sulla loro localizzazione, più esattamente in:<br />
– tipo I, quasi esclusivamente posteriore, con una minima porzione anteriore;<br />
– tipo II, a localizzazione posteriore, ma con una significativa componente pelvica;<br />
– tipo III, visibili all’ispezione come una massa ma a prevalente estensione nella pelvi e nell’addome;<br />
– tipo IV, a localizzazione esclusivamente presacrale.<br />
La massa può causare fenomeni erosivi a carico del sacro.<br />
• Alla tomografia computerizzata ed alla risonanza magnetica il tumore appare eterogeneo,<br />
a causa della presenza di calcificazioni, grasso, componenti solide e cistiche. È importante<br />
lo studio dei rapporti tra la massa e la vescica, gli ureteri e l’intestino.<br />
C • Anomalie di sviluppo della notocorda<br />
Comprendono diverse anomalie dovute a un’alterazione dei processi di migrazione delle cellule che<br />
formano la notocorda causate dalla persistenza di una adesione tra ectoderma ed endoderma.<br />
Sono incluse in questo gruppo le fistole enteriche dorsali, le cisti enteriche dorsali, e la diastematomielia;<br />
solamente quest’ultima è di interesse neurochirurgico.<br />
Sono malformazioni caratterizzate da:<br />
– divisione sul piano sagittale del midollo spinale in due emimidolli, simmetrici, ciascuno dei quali<br />
presenta un canale centrale (l’idromielia è frequente), e dà origine a una radice spinale anteriore<br />
e posteriore; i due emimidolli si riuniscono nuovamente al di sotto della divisione, formando<br />
il cono midollare, ma, più raramente, possono restare separati;<br />
– il o i filum terminali hanno un diametro superiore ai 2 mm nel 40-100% dei casi (“tethered cord”);<br />
– ciascun emimidollo è avvolto dalla pia, e nel 50% dei casi sono presenti sacchi durali separati;<br />
– se sono presenti sacchi durali separati anche il canale spinale è, di norma, diviso in due parti da<br />
un setto fibroso, e/o da uno sperone osteo-cartilagineo che può prendere origine da una lamina<br />
o da un corpo vertebrale.<br />
La divisione può anche essere incompleta, interessando soltanto la metà anteriore o posteriore<br />
del midollo spinale (diastematomielia parziale ventrale o dorsale).<br />
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868<br />
Nell’85% dei casi la divisione prende origine tra D9 e S1. Nel 50% dei casi è localizzata a livello<br />
lombare, nel 20% a livello toracico, nel 15-20% dei casi la lesione è toraco-lombare.<br />
L’85% dei pazienti presenta anomalie ossee vertebrali associate, quali emivertebre, vertebre a<br />
farfalla, spina bifida, fusioni delle lamine intersegmentarie (60% dei casi), scoliosi; il canale spinale<br />
è aumentato di diametro. Nel 15-20% dei pazienti si osserva un mielocele o un mielomeningocele;<br />
possibile anche il riscontro di lipomi intradurali, seni dermici, cisti dermoidi ed epidermoidi.<br />
L’età di manifestazione clinica è estremamente variabile; nella metà dei casi si osservano alterazioni<br />
cutanee (ipertricosi, nevi, lipomi, emangiomi) a livello dorsale, lungo la linea mediana; sono<br />
frequenti, inoltre malformazioni ossee e sintomi neurologici non specifici (“tethered cord”).<br />
• La radiologia convenzionale e la tomografia computerizzata dimostrano le anomalie ossee<br />
e la eventuale presenza dello sperone osteo-cartilagineo; particolarmente importante è la dimostrazione<br />
dell’esistenza di quest’ultimo, perché la sua resezione può portare ad un miglioramento<br />
delle condizioni cliniche del paziente, riducendo l’entità dell’ancoramento.<br />
• La risonanza magnetica, la mielografia e la mielo-TC consentono di studiare i due emimidolli,<br />
di localizzare con precisione la sede e l’estensione della divisione, spazi subaracnoidei,<br />
la presenza o meno di sacchi durali separati, l’idromielia, le eventuali altre malformazioni associate.<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
1. Idromielia<br />
(→ 19; 58)<br />
2. Siringomielia<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
XVI - IDROMIELIA E SIRINGOMIELIA<br />
L’idromielia è un aumento del diametro del canale centrale; la siringomielia è una cavità intramidollare<br />
distinta dal canale centrale, che, tuttavia, può essere in comunicazione con quest’ultimo.<br />
Sono più frequentemente di origine congenita, ma possono anche essere idiopatiche, traumatiche,<br />
infiammatorie e tumorali; le forme congenite, dovute a una malformazione di Chiari o a una<br />
malformazione ossea della giunzione cervico-occipitale, sono anche definite come “comunicanti”, a<br />
causa della comunicazione con il IV ventricolo attraverso l’obex.<br />
È estremamente difficile differenziare, anche facendo ricorso alla risonanza magnetica, una<br />
cavità idromielica da una cavità siringomielica, per cui spesso si fa ricorso al termine “idrosiringomielia”.<br />
Siringomielia comunicante<br />
Come già detto, è associata a una malformazione di Chiari o a una anomalia della giunzione cervico-occipitale.<br />
Può estendersi verso l’alto causando una siringobulbia.<br />
La malformazione di Chiari implicata può essere di tipo I o II.<br />
La malformazione della giunzione cervico-occipitale di più frequente riscontro in questi pazienti<br />
è l’impressione basilare; frequenti anche l’occipitalizzazione dell’atlante, la platibasia, la spina bifida<br />
di C1.<br />
La cavità idrosiringomielica generalmente interessa il midollo cervicale e toracico; il limite superiore<br />
è a livello di C2; il limite inferiore è raramente al di sotto di D8 o D10. È possibile, ma rara,<br />
l’estensione della idrosiringomielia al bulbo (siringobulbia).<br />
La patogenesi è controversa.<br />
Si può manifestare clinicamente a qualunque età ed evolve molto lentamente; il quadro clinico è<br />
caratterizzato da anestesia termodolorifica “sospesa” e dissociata, alterazione dei riflessi agli arti superiori,<br />
amiotrofia, alterazione del trofismo cutaneo e articolare, sintomi piramidali; l’eventuale siringobulbia<br />
si manifesta con alterazioni a carico dei nervi cranici; la scoliosi è frequente.<br />
• Radiologia convenzionale. Consente un primo bilancio delle eventuali anomalie ossee presenti<br />
a livello della giunzione cervico-occipitale.<br />
• Tomografia computerizzata. A livello encefalico è estremamente importante valutare la<br />
presenza di una malformazione di Chiari e di idrocefalia. A livello cervicale è necessario studiare<br />
accuratamente la giunzione cervico-occipitale facendo ricorso alle ricostruzioni multiplanari<br />
e tridimensionali. A volte è possibile evidenziare la presenza della cavità idrosiringomielica<br />
(area ipodensa in posizione centrale nel canale spinale) senza ricorrere all’iniezione<br />
intratecale di mezzo di contrasto; questo reperto dovrà comunque necessariamente essere<br />
confermato tramite RM, o mielografia e mielo-TC.<br />
• Risonanza magnetica. L’esistenza di una malformazione di Chiari I è sicuramente più facilmente<br />
evidenziabile in RM che in TC.<br />
È la sola tecnica che consente l’evidenziazione diretta della cavità idrosiringomielica<br />
(ipointensa in T1 e DP, iperintensa in T2), la valutazione della sua estensione e della presenza<br />
di siringobulbia; le pareti possono presentare fenomeni gliotici ed essere, quindi,<br />
iperintense in DP e T2; ugualmente possibile è la presenza di setti gliali (medesime caratteristiche<br />
di segnale) che dividono la cavità idrosiringomielica in una serie di concamerazioni<br />
comunicanti.<br />
Il midollo spinale può essere normale, aumentato di diametro, atrofico.<br />
• Somministrazione di mezzo di contrasto. Può essere estremamente importante, in RM,<br />
qualora si riscontri un aumento del diametro del midollo spinale, al fine di differenziare la<br />
forma congenita da quella tumorale.<br />
• Mielografia e mielo-TC. Consente un’analisi sia delle eventuali malformazioni di Chiari<br />
presenti sia della giunzione cervico-occipitale, nonché della preservazione dello spazio subaracnoideo.<br />
L’8% delle cavità idrosiringomieliche si iniettano immediatamente (verosimile comunicazione<br />
diretta tra la cavità e lo spazio subaracnoideo), il restante 92% dopo 6-8 ore dall’iniezione nello<br />
spazio subaracnoideo del mezzo di contrasto (verosimile passaggio transmidollare).<br />
Siringomielia idiopatica<br />
È possibile formulare diagnosi di siringomielia idiopatica qualora vengano escluse le malformazioni<br />
della giunzione cervico-occipitale, le malformazioni di Chiari, tumori midollari (risonanza magnetica<br />
con somministrazione di gadolinio) e nell’anamnesi del paziente non risultino pregressi fatti<br />
traumatici o infettivi.<br />
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870<br />
Rappresenta il 15% di tutte le siringomielie.<br />
L’estensione della cavità è variabile da 2 a 16 segmenti.<br />
• Le caratteristiche morfologiche, densitometriche e di segnale di queste idrosiringomielie<br />
sono assolutamente identiche a quelle delle idrosiringomielie comunicanti, e non esistono<br />
criteri distintivi.<br />
Siringomielia traumatica<br />
È una manifestazione rara e tardiva dei traumatismi vertebro-midollari toracici o lombari; è rara a<br />
livello cervicale.<br />
La cavità idrosiringomielica tende ad estendersi verso l’alto, fino ai primi metameri cervicali; è<br />
raro l’interessamento del bulbo (siringobulbia); a livello cervicale, tuttavia, si può osservare una<br />
estensione verso il basso della cavità.<br />
L’intervallo di tempo tra il trauma e la manifestazione di una sindrome siringomielica varia da 1<br />
a 15 anni, ed è tanto minore quanto maggiore è stata la severità del trauma (interessa pazienti già<br />
paraplegici o quadriplegici).<br />
Dal punto di vista patogenetico, il meccanismo ipotizzato è il seguente:<br />
– formazione di una cavità mielomalacica, per evoluzione delle lesioni necrotiche ed emorragiche,<br />
conseguenza diretta del trauma.implicato;<br />
– successiva estensione della cavità per idrodissezione, dovuta all’aumento della pressione liquorale<br />
causata dagli sforzi muscolari compiuti dal paziente paraplegico (manovre di Valsalva).<br />
Il raro riscontro di estensione della cavità idrosiringomielica al di sotto dell’area di mielomalacia<br />
midollare è spiegato ipotizzando che aderenze aracnoiditiche, dovute al trauma e localizzate in corrispondenza<br />
dell’area di danno midollare, impediscano la propagazione delle onde di pressione al<br />
di sotto di essa.<br />
Il quadro clinico è caratterizzato dalla comparsa di cervicobrachialgie a seguito di colpi di tosse<br />
o di esercizi fisici violenti; si manifesta una ascesa del livello sensitivo, con dissociazione siringomielica<br />
asimmetrica ed aggravamento dei deficit motori e sensitivi; è frequente la riduzione della<br />
sensibilità; l’evoluzione è lentamente progressiva verso la quadriplegia spastica, ma il quadro clinico<br />
può anche stabilizzarsi.<br />
• Il quadro neuroradiologico non è differenziabile da quello della forma congenita. A livello<br />
cervicale le cavità idrosiringomieliche post-traumatiche si estendono spesso a un solo segmento,<br />
quello del traumatismo.<br />
Siringomielia postaracnoidite<br />
La formazione di una cavità siringomielica è una complicanza delle aracnoiditi, indipendentemente<br />
dalla loro causa.<br />
La cavità siringomielica tende a svilupparsi a livello del midollo dorsale, al di sotto della zona di<br />
aracnoidite; l’estensione della cavità siringomielica al di sopra di D2 è estremamente rara.<br />
La patogenesi non è stata completamente chiarita, ma è sicuramente correlata all’alterazione della<br />
dinamica liquorale conseguente all’esistenza dell’aracnoidite stessa, alla possibile formazione di<br />
cisti aracnoidee e alla compressione sul midollo spinale esercitata da queste ultime.<br />
L’evoluzione è lentamente progressiva.<br />
• Il fine degli esami neuroradiologici (risonanza magnetica, mielografia, mielo-TC) è individuare<br />
l’esistenza della aracnoidite e di eventuali cisti aracnoidee, oltre che valutare l’estensione<br />
della siringomielia.<br />
Siringomielia tumorale<br />
L’associazione tra cavità siringomieliche e tumori del midollo spinale è frequente (25-57% dei casi).<br />
Il 50% degli ependimomi e degli emangioblastomi è associata alla formazione di una cavità idrosiringomielica;<br />
meno frequente (40% dei casi) è l’associazione con gli astrocitomi; una siringomielia<br />
può svilupparsi anche in presenza di un tumore extramidollare, verosimilmente a seguito<br />
della compressione midollare causata da essi; è eccezionale l’associazione con metastasi.<br />
In presenza di una siringomielia è necessario sospettare la presenza di un tumore quando la manifestazione<br />
clinica avvenga prima dei 15 anni, si verifichi una rapida progressione dei sintomi,<br />
le alterazioni motorie siano più marcate di quelle sensitive, esista una siringobulbia in assenza di<br />
una malformazione di Chiari.<br />
Dal punto di vista anatomo-patologico è necessario distinguere le cisti necrotiche intratumorali, localizzate<br />
all’interno della massa tumorale, la cui parete è formata da cellule tumorali, dalle cavità siringomieliche<br />
associate alla massa tumorale e localizzate rostralmente e caudalmente al tumore; tale distinzione<br />
è essenziale anche ai fini chirurgici, perché le pareti delle cavità siringomieliche non sono formate<br />
da cellule tumorali e quindi non richiedono escissione chirurgica ma semplice drenaggio.<br />
• La risonanza magnetica consente di evidenziare e differenziare la parte solida tumorale, le cisti<br />
tumorali e le cavità siringomieliche, grazie alle loro caratteristiche di segnale; più esattamente:<br />
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
– la parte solida è iso-ipointensa in T1 e iperintensa in DP e T2;<br />
– le cisti intratumorali di norma sono isointense al tumore in T1 e sono più iperintense in<br />
DP e T2 rispetto alla parte solida, anche se possono essere indistinguibili dalla massa tumorale;<br />
– le cavità siringomieliche associate al tumore sono ipointense in T1 e DP e iperintense in<br />
T2 e sono localizzate rostralmente e caudalmente alla massa tumorale.<br />
Quando la cavità siringomielica si estende fino al bulbo, la sua estremità si presenta arrotondata<br />
e determina un sollevamento del pavimento della porzione inferiore del IV ventricolo,<br />
segno patognomonico di siringomielia tumorale.<br />
Il midollo spinale è costantemente aumentato di calibro.<br />
• La somministrazione di mezzo di contrasto in risonanza magnetica dimostra un potenziamento<br />
della parte solida tumorale e una presa di contrasto da parte delle pareti delle cisti intratumorali,<br />
mentre le pareti delle cavità idrosiringomieliche non assumono il contrasto.<br />
• La mielografia e la mielo-TC dimostrano l’abituale opacificazione tardiva delle cavità siringomieliche,<br />
mentre le cisti intratumorali non si opacizzano. Il midollo spinale è aumentato<br />
di calibro.<br />
871
Manuali, trattati<br />
e monografie<br />
872<br />
Articoli e capitoli<br />
di testi<br />
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