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Il bambino con laringospasmo Laryngospasm in childhood

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Rivista Italiana di Genetica e Immunologia Pediatrica - Italian Journal of Genetic and Pediatric Immunology<br />

Anno III numero 3 - luglio 2011 | direttore scientifico: Carmelo Salpietro - direttore responsabile: Giuseppe Micali<br />

<strong>Il</strong> <strong>bamb<strong>in</strong>o</strong> <strong>con</strong> <strong>lar<strong>in</strong>gospasmo</strong><br />

<strong>Laryngospasm</strong> <strong>in</strong> <strong>childhood</strong><br />

Marzia Sturiale, Sara Manti, Barbara Russo, Rosangela Caruso, Piera Vicchio, Cuppari Cater<strong>in</strong>a<br />

UOC Genetica ed Immunologia Pediatrica, Dip. Scienze Pediatriche e Chirurgiche, AOU Policl<strong>in</strong>ico Universitario Mess<strong>in</strong>a<br />

<strong>Il</strong> <strong>lar<strong>in</strong>gospasmo</strong> (lar<strong>in</strong>gite spasmodica o croup spasmodico) è una <strong>con</strong>dizione<br />

patologica delle vie aeree superiori, dovuta alla <strong>con</strong>trazione dei muscoli del lar<strong>in</strong>ge,<br />

che provoca una ostruzione del flusso aereo <strong>con</strong> la <strong>con</strong>seguente sensazione di<br />

soffocamento. Insorge prevalentemente nei bamb<strong>in</strong>i <strong>in</strong> età compresa tra i 6 mesi e i<br />

3 anni di vita. Tradizionalmente si dist<strong>in</strong>gue il croup virale (lar<strong>in</strong>gotracheobronchite<br />

virale) dal <strong>lar<strong>in</strong>gospasmo</strong> (croup spastico). <strong>Il</strong> croup virale è preceduto da <strong>in</strong>fezioni<br />

delle alte vie respiratorie; spesso è presente febbricola e r<strong>in</strong>ite. <strong>Il</strong> pr<strong>in</strong>cipale agente<br />

eziologico responsabile della lar<strong>in</strong>gite spasmodica è il Virus para<strong>in</strong>fluenzale di tipo 1<br />

che è stato identificato nel 18% circa dei casi totali. Gli altri agenti identificati sono:<br />

virus para<strong>in</strong>fluenzale di tipo 3 (3, 8%) ; virus respiratorio s<strong>in</strong>ciziale; virus<br />

para<strong>in</strong>fluenzale di tipo 2 (9%) ; meno frequentemente identificati come agenti<br />

responsabili il virus <strong>in</strong>fluenzale A, il r<strong>in</strong>ovirus, il virus <strong>in</strong>fluenzale B, gli enterovirus ed<br />

il Mycoplasma pneumoniae. <strong>Il</strong> croup spastico colpisce i bamb<strong>in</strong>i più grandi, non ha<br />

s<strong>in</strong>tomi prodromici, si presenta frequentemente di notte e tende a recidivare. Questi<br />

bamb<strong>in</strong>i e i loro familiari presentano spesso una diatesi allergica. Tra le altre cause<br />

di <strong>lar<strong>in</strong>gospasmo</strong> si possono citare <strong>con</strong>dizioni quali asma <strong>in</strong> soggetti atopici, reflusso<br />

gastroesofageo, annegamento <strong>in</strong> acqua salata (quest’ultima provoca irritazione delle<br />

corde vocali) e tetania. <strong>Il</strong> croup virale e quello spastico presentano quadri cl<strong>in</strong>ici<br />

sovrapponibili e <strong>con</strong>dividono lo stesso trattamento. Nel corso degli anni sono stati<br />

elaborati diversi score diagnostici. Tra questi il MUP Score, elaborato nel 1997,<br />

tuttora utilizzato, che valuta stridore, colorito cutaneo, rientramenti, respiro e stato di<br />

coscienza. Ad ogni elemento viene assegnato un punteggio e ciò permette di<br />

dist<strong>in</strong>guere il <strong>lar<strong>in</strong>gospasmo</strong> <strong>in</strong> lieve (≤5), moderato (6 – 10) e grave (≥10) (Tabella<br />

1). Un altro score diagnostico utilizzato nella pratica cl<strong>in</strong>ica è lo score di Westley<br />

(1997), rivisitato successivamente nel 2003 (tabella 2).<br />

Tabella 1 - MUP Score 1997<br />

Tabella 2 - Westley Score<br />

<strong>Il</strong> <strong>lar<strong>in</strong>gospasmo</strong> può presentarsi <strong>con</strong> i seguenti segni e s<strong>in</strong>tomi: disfonia, dispnea<br />

<strong>in</strong>spiratoria (<strong>con</strong> sensazione di soffocamento), rumori respiratori acuti (cornage),<br />

tosse abbaiante, tachicardia e sudorazione profusa. La crisi term<strong>in</strong>a<br />

improvvisamente così come è <strong>in</strong>iziata e può durare da pochi m<strong>in</strong>uti ad alcune ore. La<br />

difficoltà respiratoria può causare vomito, spossatezza e <strong>in</strong>appetenza. E’ importante<br />

dist<strong>in</strong>guere il <strong>lar<strong>in</strong>gospasmo</strong> da alcune patologie che possono similmente<br />

manifestarsi dal punto di vista cl<strong>in</strong>ico; tra queste l’epiglottite acuta, la tracheite<br />

batterica, l’<strong>in</strong>alazione di corpo estraneo, l’ascesso retrofar<strong>in</strong>geo o peritonsillare,<br />

reazioni allergiche (angioedema), masse mediast<strong>in</strong>iche (es. l<strong>in</strong>foma), difterite. Nella<br />

quasi totalità dei casi il <strong>bamb<strong>in</strong>o</strong> che presenta <strong>lar<strong>in</strong>gospasmo</strong> viene <strong>con</strong>dotto presso<br />

un Pronto Soccorso Pediatrico, dove, dopo un’<strong>in</strong>iziale sedazione dell’ansia familiare,<br />

viene trattato se<strong>con</strong>do protocollo. Durante la fase del triage l’<strong>in</strong>fermiere<br />

monitorizzerà i parametri vitali (PA, SaO2, FR, FC, TC). <strong>Il</strong> medico di Pronto Soccorso<br />

valuterà le <strong>con</strong>dizioni cl<strong>in</strong>iche del paziente, procedendo ad un’accurata anamnesi,<br />

valutando il carattere della dispnea (stridore, rientramenti toracici, modalità di<br />

<strong>in</strong>sorgenza) ed eventuali s<strong>in</strong>tomi associati (agitazione/sonnolenza, etc), un esame<br />

obiettivo <strong>con</strong> particolare attenzione allo stato di coscienza e al colorito cutaneo,<br />

proseguendo se necessario <strong>con</strong> una valutazione dell’equilibrio acido-base. L’esame<br />

radiografico del torace non è di ausilio nella diagnosi di <strong>lar<strong>in</strong>gospasmo</strong>, ma è<br />

<strong>con</strong>sigliato nei casi dubbi per escludere eventuali altre patologie (corpo estraneo,<br />

ascesso peritonsillare o retrofar<strong>in</strong>geo, masse).<br />

Terapia<br />

Gli unici due farmaci utili nel trattamento del croup spasmodico sono i<br />

corticosteroidi (per via <strong>in</strong>alatoria e/o per via sistemica) e l’adrenal<strong>in</strong>a per via<br />

aerosolica. <strong>Il</strong> corticosteroide viene utilizzato <strong>in</strong> tutti i casi, <strong>in</strong>dipendentemente dalla<br />

severità, e l’adrenal<strong>in</strong>a nelle forme moderate – severe. La forma lieve di<br />

<strong>lar<strong>in</strong>gospasmo</strong> deve essere trattata <strong>con</strong> Budesonide nebulizzato (4 mg <strong>in</strong> 2 ml di<br />

soluzione fisiologica ripetibile f<strong>in</strong>o a 3 volte) ; il paziente deve essere valutato ogni<br />

30 – 60’. La via <strong>in</strong>alatoria potrebbe richiedere somm<strong>in</strong>istrazioni ripetute f<strong>in</strong>o ad<br />

esaurimento del processo <strong>in</strong>fettivo. Se<strong>con</strong>do studi recenti il corticosteroide per via<br />

sistemica maggiormente utilizzato è il Desametasone al dosaggio di 0.6 mg/kg (max<br />

20 mg). In alternativa al Desametasone sono stati utilizzati <strong>con</strong> successo i seguenti<br />

corticosteroidi: Betametasone (0.15 – 0.20 mg/kg), Metilprednisolone (1 mg/kg). I<br />

corticosteroidi per via sistemica hanno il vantaggio di una durata d’azione più<br />

prolungata rispetto al trattamento per aerosol (effetto sul “croup del giorno dopo”).<br />

L’utilizzo comb<strong>in</strong>ato del corticosteroide per via <strong>in</strong>alatoria e di quello per via sistemica<br />

non sembra essere più efficace rispetto all’utilizzo del solo corticosteroide orale o<br />

per via <strong>in</strong>alatoria, almeno nei casi di croup lieve. Riguardo l’uso dell’Adrenal<strong>in</strong>a, si è<br />

visto che migliora il croup moderato - severo entro 10-30’ dall'<strong>in</strong>izio del trattamento,<br />

presenta una durata d’azione di un’ora per scomparire entro due ore. La s<strong>in</strong>gola<br />

somm<strong>in</strong>istrazione di Adrenal<strong>in</strong>a nebulizzata non si associa ad alcun effetto<br />

collaterale, né ad aumento del ritmo cardiaco e della pressione arteriosa. L’utilizzo<br />

dell’Adrenal<strong>in</strong>a riduce la necessità di <strong>in</strong>tubazione e di tracheotomia; viene utilizzata<br />

l’Adrenal<strong>in</strong>a racemica al 2, 25% (0.5 ml) o l’adrenal<strong>in</strong>a <strong>in</strong> soluzione 1/1000 (5 ml) che<br />

deve essere <strong>con</strong>servata al riparo dalla luce e ad una temperatura non superiore ai<br />

25°C. Negli anni sono stati proposti altri trattamenti, tra cui la terapia <strong>con</strong><br />

Elio-Ossigeno (heliox) per via <strong>in</strong>alatoria, che ha avuto successo nel trattamento<br />

dell’ostruzione delle alte vie aeree ma che, da dati raccolti, non è ancora chiaro se vi<br />

sono prove <strong>con</strong>crete per il suo utilizzo nella pratica cl<strong>in</strong>ica. Farmaci antitussivi e<br />

de<strong>con</strong>gestionanti <strong>in</strong>vece, non sono stati ancora studiati <strong>in</strong> bamb<strong>in</strong>i <strong>con</strong> croup e<br />

pertanto il loro utilizzo non è <strong>in</strong> atto <strong>in</strong>dicato. Inoltre una recente Cochrane ha<br />

<strong>con</strong>cluso che non vi era alcuna prova di come l'<strong>in</strong>alazione di aria umidificata <strong>in</strong><br />

bamb<strong>in</strong>i affetti da croup lieve-moderato abbia portato ad un miglioramento del<br />

croup-score post-trattamento. La percentuale dei bamb<strong>in</strong>i che richiedono<br />

l’ospedalizzazione è compresa tra 1, 3 e 5, 6%, f<strong>in</strong>o al 31% di quelli che accedono <strong>in</strong><br />

Pronto Soccorso. Tra il primo ed il qu<strong>in</strong>to mese di vita il tasso di ospedalizzazione è<br />

sei volte maggiore e prima dell’<strong>in</strong>troduzione della terapia steroidea lo 0, 5-1, 5% dei<br />

ricoverati necessitava di <strong>in</strong>tubazione orotracheale. Ad oggi quasi tutti i bamb<strong>in</strong>i sono<br />

trattati a domicilio o <strong>in</strong> accettazione senza essere ricoverati. L’osservazione nel<br />

dipartimento di emergenza per 3 ore dopo l’uso dei corticosteroidi riduce le<br />

percentuali di ammissioni.<br />

Bibliografia<br />

1. Shabna Rajapaksa, Mike Starr Croup. Assessment and management. Ma y 2010<br />

2. James D. Cherry, M.D., M.Sc. Croup. N Engl J Med 2008<br />

3. Bjornson C, Russell KF, Vandermeer B, Durec T, Klassen TP, Johnson DW.<br />

Nebulized ep<strong>in</strong>ephr<strong>in</strong>e for croup <strong>in</strong> children. Cochrane Database of Systematic<br />

Reviews 2011<br />

4. Christiane Vorwerk, Tim Coats. Heliox for croup <strong>in</strong> children. Cochrane Database<br />

of Systematic Reviews 2010<br />

5. Ind<strong>in</strong>nimeo, et al. Aerosolterapia delle alte vie aeree: le <strong>in</strong>dicazioni cl<strong>in</strong>iche.<br />

Pneumologia Pediatrica. Ottobre 2003<br />

6. Villani A, Ind<strong>in</strong>nimeo L, Zampogna S, et al. La gestione del croup <strong>in</strong> un Pronto<br />

Soccorso Pediatrico. Pediatria d’Urgenza 2002.<br />

7. The Westley Croup Score. Marzo 2003<br />

8. Croup. Nott<strong>in</strong>gham Paediatric Guidel<strong>in</strong>es 2004<br />

9. Candice L. Bjornson et al. A Randomized Trial of a S<strong>in</strong>gle Dose of Oral<br />

Dexamethasone for Mild Croup. N Engl J Med 2004.<br />

Trimestrale di divulgazione scientifica dell'Associazione Pediatrica di Immunologia e Genetica<br />

Legge 7 marzo 2001, n. 62 - Registro della Stampa Tribunale di Mess<strong>in</strong>a n. 3/09 - 11 maggio 2009


Direttore scientifico Carmelo Salpietro - Direttore responsabile Giuseppe Micali - Segreteria redazione Basilia Pira<strong>in</strong>o - Piera Vicchio<br />

Direzione-Redazione: UOC Genetica e Immunologia Pediatrica - AOU Policlicnico Mess<strong>in</strong>a<br />

www.geneticapediatrica.it/rigip

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