TUMORI MALIGNI PRIMITIVI DEL FEGATO - Altervista

TUMORI MALIGNI PRIMITIVI
DEL FEGATO
• EPATOCELLULARI
– Carcinoma epato-cellulare (HCC)
– Carcinoma fibrolamellare
– Epatoblasoma
• COLANGIOCELLULARI
– Colangiocarcinoma; Epatocolangiocarcinoma
– Cistoadenocarcinoma
• MESENCHIMALI
– Vasali
– Emangiosarcoma; Emangioendotelioma
– Stromali
– Sarcoma

EPATOCARCINOMA PRIMITIVO (HCC) ( )
Fattori di rischio
• Cirrosi Epatica
– HCV
– HBV / HBV – delta
• Età
– Al Alcooll
– Emocromatosi
• Sesso maschile
– Deficit α - 1 antitripsina
– Porfiria cutanea tarda
• Afl Aflatossina t i
• Sostanze chimiche

EPATOCARCINOMA PRIMITIVO (HCC)
Ruolo carcinogenetico della cirrosi
• Attività iperproliferativa degli epatociti:
- necrosi epatocitaria
- collasso e disorganizzazione stromale
- diversa organizzazione del nodulo cirrotico
rispetto al lobulo epatico
• Alterato bilanciamento tra epatociti , cellule di
Kupffer e cellule endoteliali, responsabili
rispettivamente p
dei fattori stimolatori ed inibitori
della proliferazione
• Alterazioni ormonali ed immunologiche g

EPATOCARCINOMA PRIMITIVO (HCC)
Ruolo carcinogenetico della cirrosi
• Maggiore suscettibilità delle cellule all’azione
dei carcinogeni ambientali durante la mitosi, mitosi
per l’apertura della doppia elica
• Maggiore probabilità da parte della cellula in
replicazione attiva di acquisire la mutazione,
perché il danno genomico viene trasmesso
irreversibilmente a una cellula figlia
• Aumentata probabilità che l’efficienza l efficienza dei
sistemi di riparazione del DNA diventi carente,
per p un tessuto che aumenta di 30-40 volte la
sua attività proliferativa

EPATOCARCINOMA PRIMITIVO (HCC)
IInfezione f i da d virus i B e C
• L’infezione L infezione cronica da virus dell dell’epatite epatite B e C
costituisce uno dei più rilevanti meccanismi
patogenetici nello sviluppo dell’epatocarcinoma
• Il meccanismo carcinogenico dei due virus
sembra differente:
– Epatite B: attività oncogenetica diretta attraverso
l’integrazione del DNA virale in quello dell’ospite,
determinante instabilità genica
– Epatite C: impedimento della morte cellulare per
apoptosi e della downregulation dell’oncogene p53
indotto da proteina core dell’HCV
• Un ruolo co carcinogenico può essere svolto da
• Un ruolo co-carcinogenico può essere svolto da
altri virus come pure dall’alcool

EPATOCARCINOMA PRIMITIVO (HCC)
Ruolo carcinogenetico di altri fattori
• Alcool:
il principale suo metabolita, metabolita l’acetaldeide,
l’acetaldeide
danneggia il DNA e inibisce i sistemi di
riparazione di quest’ultimo
quest ultimo
• Aflatossina:
è prodotta dal fungo Aspergillus flavus. flavus
Effetto carcinogenetico della frazione B1, i cui
metaboliti si legano g selettivamente a residui di
Guanina del DNA, favorendo mutazioni
• Ferro:
nella sua forma cataliticamente attiva induce
la formazione di radicali liberi capaci di reagire
con il DNA, alterando la capacità di apertura
della doppia elica

EPATOCARCINOMA PRIMITIVO
Anatomia patologica
Aspetti macroscopici
Forma nodulare multifocale:
- è la più frequente
- di solito si associa a cirrosi epatica
- è caratterizzata da noduli ben localizzati, di dimensioni
variabili, talvolta confluenti
FForma massiva i monofocale: f l
- è più comune nei soggetti giovani, non cirrotici
- è rappresentata da una massa unica, per lo più voluminosa
-si i sviluppa il più iù frequentemente f t t nel l lobo l b epatico ti destro d t
- si presenta con focolai necrotico-emorragici al centro e
con noduli satelliti più piccoli
Forma diffusa:
- è la più rara
- è caratterizzata da minuscoli noduli tumorali simili ai noduli
di rigenerazione cirrotica
- infiltra diffusamente il fegato

EPATOCARCINOMA PRIMITIVO
Aspetto TC
Lesione
Lesioni nodulari
monofocale f l
multifocali
ltif li

EPATOCARCINOMA PRIMITIVO
Anatomia patologica
Aspetti microscopici
– Forma ben differenziata
– Forma moderatamente differenziata
– Forma indifferenziata
Caratteristiche cellulari:
- rapporto nucleo / citoplasma
- polimorfismo cellulare
Tipo di organizzazione strutturale:
- strutture simil-ghiandolari
- presenza di abbondante stroma fibroso

EPATOCARCINOMA PRIMITIVO
Quadro clinico
In presenza p di cirrosi epatica: p
– Quadro frequentemente asintomatico,
prevalendo i sintomi della malattia di
base (sintomi della cirrosi epatica)
– AAstenia t i ingravescente
i t
– Febbricola serotina
– Dolenzia ipocondrio destro
– Comparsa di ascite / ascite resistente ai
diuretici
– Comparsa / peggioramento di ittero

EPATOCARCINOMA PRIMITIVO
Quadro clinico
In assenza di cirrosi epatica: p
– Rapido deterioramento delle condizioni
generali
– Febbricola serotina
– Dolenzia / dolore ipocondrio destro
– Astenia ingravescente
– Comparsa di ascite
– Comparsa di ittero
– Epatomegalia
pato ega a

EPATOCARCINOMA PRIMITIVO
Quadro clinico
Fase avanzata:
– Con l’aumentare delle dimensioni e/o
della diffusione intraepatica, intraepatica possono
comparire sintomi legati a complicanze:
- trombosi portale
- emoperitoneo per emorragia intra-
lesione e rottura della glissoniana
– L’accrescersi della neoplasia comporta
progressiva i riduzione id i della d ll massa
funzionale epatica, già compromessa
ddalla ll malattia l tti di base
b

EPATOCARCINOMA PRIMITIVO
Algoritmo diagnostico
• L’epatocarcinoma rappresenta una tappa quasi
obbligata nella storia naturale del paziente con
cirrosi i i epatica ti
• Il monitoraggio dei pazienti a rischio prevede
l’esecuzione periodica (ogni 3/6 mesi a seconda
della severità e durata della cirrosi) di :
- ecografia epatica
- dosaggio della alfa alfa-fetoproteina
fetoproteina
(l’indicatore di trasformazione neoplastica più utile,
anche se con una sensibilità non particolarmente
ele elevata)
ata)

EPATOCARCINOMA PRIMITIVO
Alfa - fetoproteina
• Proteina prodotta dagli epatociti in rapida
rigenerazione (valori elevati nel feto e dopo
epatectomia) t t i )
• Aumenta in modo modesto anche in corso
di epatopatie t ti acute t e croniche i h e di altri lt i tumori t i
(teratoma, seminoma)
• Valori serici > 500 ng/mL hanno elevata (>95%)
specificità per l’epatocarcinoma
• Il suo dosaggio è fondamentale nel follow-up
dell’epatocarcinoma dopo terapia

TUMORI BENIGNI EPATOCELLULARI
• Adenoma epato-cellulare
• Iperplasia nodulare focale
• Iperplasia nodulare rigerenerativa
TUMORI VASCOLARI BENIGNI
• Angioma

ADENOMA EPATOCELLULARE
- neoformazione di solito capsulata
- llocalizzazione li i multifocale ltif l (30%)
- rischio di evoluzione maligna incerto
- più frequente nelle donne in età fertile
- trattamento con estro-progestinici
estro progestinici
- esami di laboratorio non utili
- non reperti specifici a US, US TC, TC RMN
Possibile regressione dopo sospensione
di ormoni
Rischio di emorragia con ll’aumento aumento di
volume

IPERPLASIA NODULARE FOCALE
- più frequente nelle donne
- noduli multipli nel 20% dei casi
- cicatrice stellata centrale
- non dimostrata l’evoluzione maligna
- US e RMN accurate per di diagnosi i
- non indicata resezione chirurgica g

IPERPLASIA NODULARE
RIGENERATIVA
- lesione rigenerativa localizzata all’ilo
epatico o intorno a spazi portali
- età > 60 aa
- ffattori tt i scatenanti: t ti
trombosi portale / ipertensione portale
- alterazione della vascolarizzazione
- associata assoc ata a ddisplasia sp as a ce cellulare u a e
- possibile evoluzione maligna

COLANGIOCARCINOMA
• Neoplasia a crescita lenta che tende a
diff diffondere d per estensione t i locale l l lungo l
i dotti biliari
• Metastatizza prevalentemente ai linfonodi
regionali (peduncolo epatico) che sono
infiltrati nel 15%-30% 15% 30% al momento della
diagnosi
• LLa localizzazione l li i all’ilo ll’il epatico ti coinvolge i l
per compressione o infiltrazione la vena
porta e/o l’arteria epatica
• Metastasi a distanza poco frequenti:
polmone l 15%, 15% scheletro h l t 3%, 3% rene ed d encefalo
f l

Bile duct malignancies g
Adenocarcinoma
> 90%
Extra-hepatic Extra hepatic Peri-hilar Peri hilar Intra-hepatic
Intra hepatic
involvement
involvement
involvement
10 % 70 % 20 %
UUnresectable t bl
disease
> 50 %

COLANGIOCARCINOMA
Fattori di rischio
• Malattie infiammatorie intestinali
• CColangite l it sclerosante l t primitiva i iti
• Cirrosi biliare secondaria
• Patologie congenite delle vie biliari

Monitoring gfor cholangiocarcinoma
g
Up p to 15% of PSC ppatients develop p
cholangiocarcinoma
Occurrence of cholangiocarcinoma does
not correlate with the duration of PSC
Higher risk patients are those with long- long-
standing IBD / cirrhosis
Differential diagnosis is impossible on
the h bbasis i of f morphological h l i lfi findings
di

Cholangiocarcinoma
Features suggesting the diagnosis
Cholestatic jaundice
Dilation of intra intra-/extra-hepatic
/extra hepatic
biliary ductal system at US
Absence of symtoms, excluding those
related l t d to t cholestasis h l t i
Elevated CEA levels
Persisting elevated CA 19-9 levels
after resolution of cholestasis

CEA / CA 19-9 for diagnosing
cholangiocarcinoma in PSC patients
CA 19-9 > 129 U/ml sensitivity 79%
CA 19 19-9 9 > 180 U/ml sensitivity 89%
Siqueira E et al. Gastrointest Endosc, 2002
Levy C et al al. Dig Dis Sci, Sci 2005
High g serum levels of CA 19-9 related to
cholestasis / inflammation
CEA x 40 + CA 19-9 accuracy 86 %
The best laboratory-based laboratory based tumor index

Diagnosing cholangiocarcinoma
iin PSC patients i
Di Diagnostic ti yield i ld of: f
- ERCP / MRCP low
- CT scan up to 80%
- FDG FDG-PET PET 50-75 50 75 %
- Intraductal EUS 80-90 %
- Brush cytology 20-80 %
- DIA/FISH cytology 50-90 %
- Tumor markers 50-85 %
- Molecular markers 30-50 %

PSC / Cholangiocarcinoma
g
ERCP findings
PSC Colangiocarcinoma

Cholangiocarcinoma
Di Diagnostic i work-up k
Morphological
definition of the
ductal lesions
Diff Differential i l
diagnosis g between
malignant and non
malignant li t stricture
t i t

Colangio
carcinoma i
Klastkin 3
MRCP
ERCP

Bismuth classification
of hilar tumors
I II III a III b IV

Colangiocarcinoma
g
Klastkin 1
Klastkin 2
Klastkin 3

Cholangiocarcinoma
g
Unresectable disease
• Bismuth IV / Klastkin 3 or multifocal
disease
• Involvement of portal vein
• Bilateral involvement of hepatic artery
and portal p vein
• Vascular involvement of one side of liver
and diffuse involvement of biliary ducts
in the other side

Cholangiocarcinoma
Factors influencing life expectancy
( (regardless dl of f ttreatment t t modalities) d liti )
Jaundice
Obstruction-related complications
Tumor location and size
Testoni PA et al 1996; Prat F et al 1998;
Testoni PA et al. 1996; Prat F et al. 1998;
Heron DE et al. 2003; Arvanitakis M et al. 2006

Survival of patients with hilar
cholangiocarcinoma in relation with
serum bilirubin levels
( (median, di d days) )
Bilirubin Bismuth Bismuth Bismuth
level I II / III IV
< 5 mg/dl 237 253 155
5-10 mg/dl 300 302 180
> 10 mg/dl - 34 31
Testoni PA et al. 1996

Bilateral drainage with metal stents
in type III / IV hilar stricture
Nit S Y
Nit-S Y
Stent

Metal stents (SEMS)
Large lumen (up to 30 F)
Prolonged patency
(more than 6 months)
Expensive p
Not removable
Superior for palliation of
distal and hilar strictures
Risk of “biliary cripple”for
bilateral stenting at hilum

COLANGIOCARCINOMA
Frequenza (%) di sintomi e segni
SINTOMI
Dolore addominale
Calo ponderale
PPrurito it
Febbre
SEGNI CLINICI
Ittero
Epatomegalia
Massa addominale
Splenomegalia
%
57
46
31
12
82
37
10
5

Plastic or metal stent for palliation
of malignant biliary strictures ?
In patients with a life expectancy > 3 months
initial metal stent placement is more
Fewer
- complications
- re-stenting
-hospitalization p
cost-effective
BBetter
- compliance
- survival
Schassmannn A et al. 1996; Yeoh KG et al, 1999; Baron T et al. 2005

EPATOCARCINOMA PRIMITIVO
Algoritmo diagnostico
Ecografia + α - fetoproteina (α FP)
Bi Biopsia i Li Lipiodol i d l TC
epatica
Biopsia
Diagnosi ag os epatica
La biopsia epatica è eseguita
sotto guida Eco / TC
Di Diagnosii

EPATOCARCINOMA PRIMITIVO
AApproccio i di diagnostico ti
LIVELLO
I
II
III
IV
INDAGINE
Ecografia g
TC
RMN
Lipiodol p
TC
Biopsia
ecoguidata
SENSIBILITA’ SENSIBILITA (%)
HCC
< 1 cm.
30
30
30
85
>90 > 90
HCC
> 3 cm.
90-95
90-95
90-95
90-95
100

COLANGIOCARCINOMA
• Seconda neoplasia maligna primitiva epatica
per frequenza
• Insorge più frequentemente su fegato non
cirrotico
• Associazione con sostanze chimiche
(Thorotrast)
( )
• Elevata malignità
• Trattamento solo chirurgico (se possibile)
• Trapianto ortotopico di fegato:
non iindicato di t per elevata l t frequenza f di recidive
idi

Cholangiocarcinoma
Bilateral drainage
Nit-S Y
Stent

COLANGIOCARCINOMA
Prognosi e trattamento
• Sopravvivenza a 5 anni:
– TTumori i prossimali i li 5%
– Tumori distali 20%
• Trattamento:
– Neoplasie localizzate:
Chirurgia radicale
– Neoplasie infiltranti:
Chirurgia palliativa
Posizionamento endoprotesi
per via i endoscopica d i o percutanea
t

Cholangiocarcinoma
Metal vs plastic stents
Plastic stents > cost effective
than metallic ones if survival
< 3 months
Initial metal stents > cost
effective than plastic ones
after 3 months
Decreases in costs for endoscopic procedures and
p p
rehospitalization offset the cost of the metal stent

Cholangiocarcinoma
Metal vs Plastic stent
Strategy A B C
P>P P>M M>P
Cost $ 4032 4280 3377
ERCP/pt 0.91 0.77 0.29
Cholangitis 0.18 0 18 0.15 0 15 0.06 0 06
Strategy A: initial plastic + with repeat plastic stents
Strategy B: initial plastic + metal stent
Strategy C: initial metal stent + with double plastic stents

Colangiocarcinoma
g
Klastkin 1
Klastkin 2
Klastkin 3

Cholangiocarcinoma
How many systems to drain ?
Drainage of at least 25-30%
of the liver volume is needed
to relieve jaundice
Liver volume drained:
55-60 % right hepatic duct
30-35 30 35 % left hepatic duct
10 % caudate lobe.
Unilateral drainage may allow to incomplete
relief of jaundice and bacterial contamination
of an undrained segment

BILIARY STENT
STRICTURES OF THE HILUM
NON RESECTABILITY CRITERIA
• Bismuth IV or multifocal disease
• Involvement of portal vein
• Involvement of two branches of portal vein or
bilateral involvement of hepatic artery and portal
vein
• Vascular involvement of one side of liver and
diffuse involvement of biliary ducts in the other
side

CARCINOMA DELLA COLECISTI
• Incidenza: 3% (dei tumori maligni)
• Maschi / Femmine: 1 / 4
• Età: >60 > 60
• Fattori di rischio:
– Colecisti a porcellana
– Polipo adenomatoso > 1,5 cm.
– Adenomiomatosi segmentale

TUMORI MALIGNI DELLA COLECISTI
CColecisti l i ti a porcellana ll
La colecisti a porcellana è una rara malattia caratterizzata
La colecisti a porcellana è una rara malattia caratterizzata
da un accumulo di calcio a livello delle pareti

TUMORI MALIGNI DELLA COLECISTI
Litiasi della colecisti
e carcinoma della colecisti
• > 90% dei pazienti con carcinoma hanno
concomitante litiasi biliare
– Questa associazione aveva fatto supporre un
ruolo patogenetico della calcolosi, smentito da
studi epidemiologici p g prospettici
p p
– La colecistectomia profilattica è controindicata
< 0 2% dei pazienti con colelitiasi sviluppa
• < 0,2% dei pazienti con colelitiasi sviluppa
un carcinoma

CARCINOMA DELLA COLECISTI
Quadro clinico
• Fase precoce:
– Asintomatica s to at ca o ssintomi to ddi co colica ca bbiliare, a e,
se la neoplasia è associata a litiasi
sintomatica della colecisti
• Fase avanzata (> 60%):
– Dolore
– Ittero
– Febbre
– Calo ponderale
– Massa papabile p p in ipocondrio p
dx

CARCINOMA DELLA COLECISTI
Trattamento e prognosi
STADIO
Neoplasia p
localizzata
CCoinvolgimento i l i t
locoregionale
(Fegato-Linfonodo)
(Fegato Linfonodo)
Metastasi a
distanza
TRATTAMENTO
Chirurgia g
Radicale
Chi Chirurgia i
Palliativa
Nessun
Trattamento
SOPRAVVIV. (%)
A 5 ANNI
42
00-4 4
0

TUMORI BENIGNI DEL FEGATO
La documentazione di una massa
occupante spazio a livello epatico
rappresenta ffrequentemente un riscontro i
occasionale durante indagini ecografiche;
studi di epidemiologici id i l i i recentii iindicano di nell
2% la presenza di lesioni focali nella
popolazione l i generale
l

TUMORI BENIGNI DEL FEGATO
• EPATOCELLULARI
Adenoma epato-cellulare
epato cellulare
Iperplasia nodulare focale
• COLANGIOCELLULARI
Adenoma colangio-cellulare
Cistoadenoma
PPapillomatosi ill t i

TUMORI BENIGNI DEL FEGATO
• MESENCHIMALI
Stromali
Lipoma e Leiomioma
Vasali
Emangioma
• MISTI
Amartoma / Teratoma

TUMORI BENIGNI MESENCHIMALI
• Angioma g cavernoso:
- è la neoplasia epatica più frequente
- è per p lo più p asintomatico (diagnosi ( g
casuale, in corso di ecografia)
- può p essere singolo g o multiplo p
- frequente è la sede sotto-capsulare
- è costituito da uno o più p noduli ben
circoscritti, non capsulati
- può p andare incontro o processi p di
trombosi, fibrosi, calcificazione
- non necessita di resezione chirurgica, g ,
se asintomatico o di dimensioni giganti

TUMORI BENIGNI DEL FEGATO
Quadro clinico
• Piccole dimensioni (< 5 cm.) cm )
– Nella maggior parte dei casi sono asintomatici
e rappresentano frequentemente un riscontro
occasionale
• Grandi dimensioni (> 5 cm.) cm )
– Asintomatici (60%)
– Sintomatici:
• Senso di peso ipocondrio dx
• Dolore ipocondrio dx (fenomeni trombotici)
• Emoperitoneo (rottura di tumori superficiali
in peritoneo)
• Ittero-colangite (cistoadenoma)

TUMORI BENIGNI DEL FEGATO (I)
Approccio diagnostico
IDENTIFICAZ
IDENTIFICAZ.
DIAGNOSI DI
PROBABILITA’
DIAGNOSI DI
CONFERMA
DIAGNOSI DI
CERTEZZA
ANGIOMA
Ecografia
Clinica
Scintigrafia
con emazie
marcate (+)
TC / RMN
Biopsia *
IPERPLASIA
NODULARE
FOCALE
Ecografia
Clinica
Scintigrafia
con TC (+) ( )
TC / RMN
Biopsia *
ADENOMA
Ecografia
Clinica
Scintigrafia
con TC (-) ( )
TC / RMN
Biopsia *
* La Biopsia con ago sottile è eseguibile in tutti i casi di
formazioni di piccole dimensioni e centroepatiche

Diagnosi
probabile:
Angioma
Stop
Scintigrafia
emazie
TUMORI BENIGNI DEL FEGATO (II)
Algoritmo diagnostico
Diagnosi
ddubbia bbi
Adenoma?
+ - +
Conferma
Ecografia g + Doppler
Scintigrafia
tecnezio
-
Diagnosi
certa t
Stop
TC-RMN
Conferma
Diagnosi probabile:
Iperplasia nodulare Stop
Diagnosi Diagnosi
focale
certa dubbia
Arteriografia
Stop Biopsia
ecoguidata
Diagnosi
dubbia
Diagnosi
certa
Stopp

TUMORI SECONDARI DEL FEGATO
Quadro clinico
• Segni e sintomi della neoplasia primitiva
• Segni e sintomi da interessamento epatico
– Epatomegalia
– Itt Ittero
– Ascite
– Fosfatasi Alcalina
– Transaminasi

TUMORI BENIGNI DEL FEGATO
Orientamento terapeutico p
TIPO DI TUMORE QUADRO CLINICO TRATTAMENTO
Angioma
Iperplasia
nodulare focale
Adenoma
Piccole dimensioni: nessun
Asintomatico trattamento
Rapida crescita: chirurgia
Si Sintomatico t ti Chi Chirurgia i delle d ll complicanze li
Asintomatica Sospensione contraccettivi orali
Sintomatica
Non Complicata: sospensione
contraccettivi orali
Complicata: Co p cata chirurgia c u g a
Asintomatico Sospensione contraccettivi orali,
Chirurgia (?)
Sintomatico Sospensione contraccettivi orali,
Chirurgia
Adenoma
colangiocellulare
Asintomatico Nessun trattamento
Cistoadenoma Sintomatico Chirurgia sempre

TUMORI BENIGNI DEL FEGATO
Orientamento terapeutico p
TIPO DI TUMORE QUADRO CLINICO TRATTAMENTO
Angioma
Iperplasia
nodulare focale
Adenoma
Piccole dimensioni nessun
Asintomatico trattamento
Rapida crescita, chirurgia
Si Sintomatico t ti Chi Chirurgia i delle d ll complicanze li
Asintomatica Sospensione contraccettivi orali
Sintomatica
Non Complicata: sospensione
contraccettivi orali
Complicata: Co p cata chirurgia c u g a
Asintomatico Sospensione contraccettivi orali,
Chirurgia (?)
Sintomatico Sospensione contraccettivi orali,
Chirurgia
Adenoma
colangiocellulare
Asintomatico Nessun trattamento
Cistoadenoma Sintomatico Chirurgia sempre

TUMORI BENIGNI DELLA COLECISTI
E VIE BILIARI EXTRAEPATICHE
Rischio di trasformazione maligna
• Neoplasie sostanzialmente benigne
• Polipo adenomatoso (> 1,5 cm.): Riportata
• Cistoadenoma: Frequente
• Papillomi (vie biliari): Frequente

TUMORI BENIGNI DEL FEGATO (II)
Algoritmo diagnostico

EPATOCARCINOMA PRIMITIVO
MMeccanismo i carcinogenetico i ti HBV-HCV HBV HCV
Co-carcinogeno?
Virus?
Alcool?
Altro?
INFEZIONE CRONICA
HBV HCV
Integrazione DNA
?
ddel l virus i nell’ospite ll’ it
?
CIRROSI EPATICA
Epatocarcinoma

TUMORI MALIGNI DEL FEGATO
US: Epatocarcinoma
A B C
HCC:
Area ipoecogena
HCC:
Infusione di alcool (PEI)
Lesione iperecogena
post trattamento

TRATTAMENTO DELL’EPATOCARCINOMA (HCC)
Classificazione di Child-Pugh
Child Pugh
PUNTI U
Albumina
( (gr/dl) /dl)
Bilirubina
(mg/dl)
Tempo di
Quick (%)
Ascite
Sensorio
A: 5-8 punti
A: 5-8 punti
B: 9-11 punti
C: 12-15 punti
1
> 3.5
< 2
> 80
Assente
Integro
2
3.5 – 3.0
2-3
80-50
Falda
Obnubilato
3
< 3.0
> 3
< 50
Imponente
Coma

EPATOCARCINOMA PRIMITIVO (HCC)
IIncidenza id in i Italia It li
(N° nuovi casi / anno / 100.000 abitanti)
NORD
CENTRO
SUD
(Registro tumori ’83 – ‘87)
INCIDENZA
10.4
57 5.7
8.5

TUMORI MALIGNI PRIMITIVI DEL FEGATO
TC: Epatocarcinoma
A B
Prima MM.D.C. D C Dopo M.D.C.
M D C

EPATOCARCINOMA PRIMITIVO
TC
Controllo dell’ efficacia della alcolizzazione
A B
Senza M.D.C.
lesione focale non documentata
Con M.D.C.
area ipodensa = necrosi

TUMORI MALIGNI PRIMITIVI
DEL FEGATO
Frequenza in relazione al sesso
EPATOCARCINOMA
(HCC)
COLANGIOCARCINOMA
EPATOBLASTOMA
SARCOMA
NON SPECIFICATO
ALTRI
(Da Carriaga, Cancer 1995)
MASCHI %
72.6
18.1
1.2
1.3
1.0
5.8
FEMMINE %
57.4
27.6
2.1
3.1
1.6
8.3

EPATOCARCINOMA PRIMITIVO
Algoritmo diagnostico
• In presenza di una lesione epatica:
l’esecuzione di una biopsia ecoguidata può far
porre la diagnosi di epatocarcinoma;
l’effettuazione di una TC con Lipiodol (infusione
per via angiografica di un composto, il Lipiodol, che si
lega selettivamente alle cellule neoplastiche e
successiva i esecuzione, i dopo d 3 o 4 settimane tti di una
tomografia computerizzata per confermare l’accumulo
del composto) può consentire una stadiazione
della neoplasia (vascolarizzazione, sede e
numero dei noduli neoplastici)

EPATOCARCINOMA PRIMITIVO
Opzioni terapeutiche
• TTrattamento tt t loco-regionale:
l i l
– Alcolizzazione Percutanea Ecoguidata
(PEI)
– Chemioembolizzazione per via arteriosa
(TACE)
• Trattamento sistemico
– TTerapia i ormonale l (Tamoxifene)
(T if )
– Chemioterapia
• TTrattamento chirurgico hi i
– Resezione
– Trapianto ortotopico di fegato (OLT)

CHILD
A
B
TUMORI MALIGNI PRIMITIVI DEL FEGATO
Relazione ea o eteapa terapia – sopravvivenza
sop a e a
nell’epatocarcinoma < 5 cm.
TRATTAMENTO
Non trattati
Chirurgia
(resecati)
PEI
Non trattati
Chirurgia
(resecati)
PEI
(Da Livraghi, J. Hepatol., 1995)
1 ANNO
86
86
97
65
86
86
SOPRAVVIVENZA (%)
2 ANNI
51
82
91
22
60
66
3 ANNI
26
79
71
13
40
41
MEDIANA
26
67
52
17
26
30

TUMORI DELLA COLECISTI
E DELLE VIE BILIARI EXTRA-EPATICHE
• Colecisti
BENIGNI MALIGNI
– Papilloma
– Polipo adenomatoso
• Vie biliari
– Papilloma
– Adenoma
– Cistoadenoma
– Fibroma
• Colecisti
– Carcinoma (99%)
– Sarcoma (0.2%)
• Vie biliari
– Carcinoma (99%)
– Sarcoma (0,2%) (0 2%)

TUMORI MALIGNI DELLE
VIE BILIARI EXTRAEPATICHE
Principali sedi di localizzazione
SEDE
Terzo superiore (ilare)
(Tumore di Klatskin)
Terzo medio
Terzo inferiore
Diffuso
> 94% sono Adenocarcinomi
%
58
17
18
7

COLANGIOCARCINOMA
SSensibilità ibilità delle d ll indagini i d i i diagnostiche
di ti h
in ordine decrescente
• Colangiografia retrograda
Possono avere a ere
endoscopica (ERCP)
un ruolo
• Colangiografia percutanea
transepatica (PTC)
• MRCP
• Ecoendoscopia
• TC
• Ecografia
terapeutico
(posizionamento
di protesi)