Riabilitazione Respiratoria - Associazione Nazionale Alfa1-At, onlus

RIABILITAZIONE 

Riabilitazione Respiratoria in alfa-1 

RESPIRATORIA NEL 

DEFICIT DI ALFA-1 

ANTITRIPSINA 

Bruno BALBI 

Divisione di Pneumologia Riabilitativa 

Fondazione Salvatore Maugeri, Clinica del Lavoro e della Riabilitazione, 

IRCCS, Istituto Scientifico di Veruno (Novara) 

Presidente Comitato Scientifico, Associazione Nazionale ALFA1-AT 

IRCCS Veruno Divisione di Pneumologia Riabilitativa


Manifestazioni Polmonari del Deficit 

• BPCO (Bronchite Cronica e/o Enfisema) 

• Asma 

• Bronchiettasie 

• Pneumotorace 

• Infezioni ricorrenti, polmoniti 

• Insufficienza respiratoria 

• Sequele post-trapianto polmonare 

• Combinazioni delle manifestazioni soprariportate 



BPCO: Deficit di AAT vs. non Deficit di AAT 

Similitudini e Differenze 

BPCO non da deficit 

di AAT 

Causa Principalmente fumo 

di tabacco 

Età d'esordio Età avanzata ( > 60 

anni ) 

Caratteristiche Combinazioni 

variabile di BC e E 

BPCO da deficit di 

AAT 

Principalmente 

genetica 

Età relativamente 

giovane (40 anni o 

meno) 

Solitamente E senza 

(o con meno) 

componente di BC 



Trattamento della BPCO: Obiettivi 

• Prevenire la progressione della malattia 

• Migliorare i sintomi 

• Migliorare la tolleranza allo sforzo 

• Migliorare lo stato di salute 

• Prevenire e curare le riacutizzazioni 

• Prevenire e trattare le complicanze 

• Ridurre la mortalità 

• Minimizzare gli effetti collaterali della terapia 

IRCCS Veruno Divisione di Pneumologia Riabilitativa 

t


Four Components of COPD 

Management 

1. Assess and monitor 

disease 

www.goldcopd.com 

2. Reduce risk factors 

3. Manage stable COPD 

Education 

Pharmacologic 

Non-pharmacologic 

4. Manage 

exacerbations 



STABLE COPD 

Non pharmacological treatments 

Rehabilitation 

Long-term oxygen therapy 

Surgery 

( Long-term mechanical ventilation ) 



Management of Stable COPD 

Non-Pharmacologic Treatments 

Non-pharmacological treatments of COPD have 

been evolving rapidly in the last decade as an 

essential part of the treatment of COPD. 

These measures have a role both in the early 

and advanced stages of COPD. 

Non-pharmacological therapy is an essential 

complement to the pharmacological therapy of 

COPD. 


STABLE COPD 


Non pharmacological therapies 

Rehabilitation 

Long-term oxygen therapy 

Surgery 


I: Lieve 

VEMS/CVF < 0.7 

VEMS > 80% 

del predetto 

II: Moderato 


50% < VEMS < 80% 

del predetto 

Terapia della BPCO 

in base allo stadio 


III: Grave 


30% < VEMS < 50% del 

predetto 

IV: Molto Grave 


VEMS < 30% 

del predetto 

o VEMS < 50% del 

predetto più 

insufficienza 

respiratoria cronica 

Smettere di fumare.Riduzione attiva degli altri fattori di rischio.Vaccinazione antinfluenzale e antipneumococcica 

Aggiungere broncodilatatori a breve durata d’azione (quando necessario) 

Aggiungere un trattamento regolare con 1 o + broncodilatatori a lunga durata d’azione; 

Aggiungere riabilitazione 

Aggiungere glucocorticosteroidi inalatori* 

Aggiungere ossigeno-terapia 

a lungo termine 

in caso di insufficienza 

respiratoria Prendere 

in cosiderazione la terapia 

chirurgica 


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La progressiva 

riduzione del livello di 

attività fisica è una 

caratteristica dei 

pazienti con malattie 

polmonari croniche. 

DISABILITY 

DECONDITIONING 

DISEASE 

INACTIVITY 



COMPONENTI DELLA RIDOTTA CAPACITA’ 

ALL’ESERCIZIO FISICO NELLA BPCO 

• Limitazioni della 

meccanica 

respiratoria 

iperinflazione 

dinamica e 

ostruzione al 

flusso 

• disfunzione e decondizionamento 

CV, ipertensione 

polmonare 

• Discrepanza della 

fornitura di O2 ai 

muscoli 

inefficienza degli 

scambi gassosi 

• ridotta forza e 

resistenza 

muscolare, ridotta 

capacità ossidativa e 

variazioni delle fibre 


Cumulative Proportion Surviving 

1 

0,9 

0,8 

0,7 

0,6 

0,5 

0,4 

0,3 

1 

0,9 

0,8 

0,7 

0,6 

0,5 

0,4 

0,3 

APACHE score 

40 

0 50 100 150 200 250 300 350 

0 50 100 150 200 250 300 350 


Four predictors of survival in COPD. 


1 

0,9 

0,8 

0,7 

0,6 

0,5 

0,4 

0,3 

1 

0,9 

0,8 

0,7 

0,6 

0,5 

0,4 

0,3 

Body Mass Index 

(kg/m 2 ) 

>2 

2 

18-22 

2 

Follow up time, Days 

75 

0 50 100 150 200 250 300 350


OBIETTIVI DELLA 

RIABILITAZIONE RESPIRATORIA 

Casaburi R, ZuWallack R NEJM 2009 



Componenti della Riabilitazione Respiratoria (oltre il riallenamento) 

Allenamento dei muscoli 

respiratori 

Approccio metabolico e 

nutrizionale 

Tecniche di disostruzione 

delle vie aeree 

Ottimizzazione dei farmaci, 

ossigeno e ventilazione 

Attività educazionali 

Interventi 

psicologico-sociali 



La Riabilitazione Respiratoria non coincide con 

la fisioterapia e per essere definita tale ed avere 

i benefici clinici previsti, deve essere 

caratterizzata dalla multidisciplinarietà e dalla 

complessità dell’intervento. Questo la rende 

eseguibile solo in regime di degenza ordinaria, di 

Day- Hospital o eventualmente al domicilio. 





PULMONARY REHABILITATION IS A MULTIDISCIPLINARY 

PROGRAM OF CARE 

• Chest physician - coordinator (evaluation, prescription, supervision) 

• Nurses (monitoring, education) 

• Physical therapist (training, chest physiotherapy) 

• Respiratory therapist (assessment, intervention, outcome) 

• Psychologist (mood, coping, relaxation, stress management, caregivers) 

• Occupational therapist (energy conservation, work simplification) 

• Social worker 

• Dietician 



ASPETTI PECULIARI DELLA 

RIABILITAZIONE RESPIRATORIA 

• Individualizzazione 

• Multisciplinarietà 

• Reinserimento 

• Educazione del paziente 

ma soprattutto 

essa si orienta verso il paziente con patologia 

cronica ed evolutiva e pertanto viene a cadere il 

concetto di danno residuo, come conseguenza di 

evento acuto (IMA, Ictus, Trauma) 


PULMONARY REHABILITATION IS 

EVIDENCE BASED MEDICINE 


Lacasse Y et al 

Lancet 1996 



Hill NS PATS 2006 



DIVERSI TIPI DI RIALLENAMENTO 

DEI MUSCOLI SCHELETRICI 

• Esercizio del cingolo pelvico e aa.ii. 

(cyclette, treadmill, cammino) 

• Esercizio del cingolo scapolare e aa.ss. 

(arm-ergometro) 

Esercizi per mm. respiratori 

Protocolli: 

Riallenamento allo 

sforzo 

Potenziamento forza 

Parametri: 

Intensità 

Durata 

Frequenza 


Intensity 

(% W max) 

Duration 

(min) 

100 

80 

60 

40 

20 

30 

20 

10 

0 

0 

Training a COPD 

Training weeks 

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 


Example on how to 

gradually increase 

both intensity and 

duration of sessions 





Contenuti del programma di educazione 

• Caratteristiche della malattia 

• Identificazione e controllo dei fattori di rischio e di aggravamento 

• Obiettivi della terapia 

• Piano terapeutico scritto 

• Utilizzo dei farmaci 

• Monitoraggio della malattia 

• Ossigenoterapia 

• Ventiloterapia 

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24

Metodi educativi 

• interventi individuali o di gruppo 

• +/- 

• sussidi visivi o audiovisivi 

• +/- 

• materiale scritto 

• +/- 

• Internet 


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25


CHECK-LIST PROGRAMMA EDUCAZIONALE: 

VENTILAZIONE MECCANICA NON INVASIVA 



Informazioni generali 

Programma dimissione 

Spiegazione delle diverse figure professionali da contattare per problemi clinici, 

assistenziali, tecnici 

Spiegazione dei diversi ausili descrittivi 

Consenso Informato 

Modulo Azienda Fornitrice Energia 

Modulo 118 

Gestione delle variazioni delle condizioni cliniche 

Ventilazione Meccanica 

Consegna e lettura del manuale del ventilatore 

Tempi di somministrazione della ventilazione (diurni, notturni, continuo, al bisogno) 

Accensione/spegnimento ventilatore 

Collocazione adeguata 

Gestione dell’alimentazione elettrica (requisiti elettrici, ricarica batterie, manutenzione 

batterie) 

Manutenzione ordinaria ventilatore: sostituzione filtri antipolvere, pulizia 

Collegamento del paziente al ventilatore 

Gestione del materiale di consumo 

Codifica e risoluzione degli allarmi del ventilatore 

Verifica della modalità di ventilazione impostata 

Verifica dei parametri di ventilazione 

Verifica dell’impostazione degli allarmi 

Modalità di alternanza dei due ventilatori 

Gestione dei guasti: attivazione assistenza tecnica 

Gestione delle emergenze per interruzione energia elettrica: utilizzo della batteria, 

utilizzo del secondo ventilatore, attivazione soccorso 


Circuito Paziente 

Circuito singolo senza valvola espiratoria 

Circuito a due vie 

Circuito singolo con valvola espiratoria 

Umidificazione Montaggio, utilizzo e manutenzione dell’umidificatore attivo 

Montaggio, utilizzo e manutenzione dell’umidificatore passivo 

Interfaccia 

Descrizione dettagliata dell’interfaccia 

Esatto posizionamento sul viso dell’interfaccia 

Esatto posizionamento del sistema di fissaggio 

Manutenzione delle diverse parti componenti l’interfaccia 

Misure di prevenzione dell’integrità cutanea 

Riconoscimento dei segni iniziali di lesione cutanea 

Gestione problemi con l’interfaccia 

Ossigeno terapia 

Impiego delle apparecchiature specifiche per la somministrazione di ossigeno 

Raccordo di ossigeno con il ventilatore 

Trattamento disostruttivo 

Tecnica disostruttiva utilizzata ……………………………………. 

Verifica utilizzo e conoscenza della tecnica disostruttiva utilizzata 

Riconoscimento delle infezioni delle vie aeree 

Aumento delle temperatura corporea 

Allarmi del ventilatore 

Aumento dl numero delle tracheo-aspirazioni 

Variazione delle caratteristiche delle secrezioni 




PRESCRIZIONI PNEUMOLOGIA 

• 276 CPAP/BiLEVEL 

VERUNO 

ANNO 2009 

• 77 Ventilazione meccanica 

• 362 Ossigenoterapia 



ATTIVITA’ EDUCAZIONALI 

DIVISIONE DI PNEUMOLOGIA 

Pazienti Riunione 

malattie 

respiratorie 

Riunione 

OSAS 

VERUNO 

Riunione 

Stress 

Riunione 

fumo 

Brochure 

specifica 

OSAS Si Si Facoltativa Facoltativa Si No 

IRC in 

OTLT 

Si No Facoltativa 

Facoltativa 

IRC in VM Si No Facoltativa Facoltativa In 

preparazione 

Training 

Care-giver 

Si Facoltativo 


Si


DISOSTRUZIONE BRONCHIALE 

• Insieme di metodiche 

manuali o meccaniche volte a 

liberare le secrezioni in 

eccesso (es. bronchiattasici) 

o non adeguatamente 

eliminate (es. SLA). 

• Necessaria una valutazione 

medica e fisioterapica e la 

adozione d diverse strategie 

su base clinica e strumentale 

(MIP,MEP, PECF). 

• Nel BPCO vi è scarsa 

evidenza in letteratura della 

superiorità di un metodo 

verso un altro. 



PROCEDURE PNEUMOLOGIA 

VERUNO 

ANNO 2009 

• 17,954 Riallenamento alo sforzo (93114/5) 

• 3,226 Esercizi respiratori (93181/2) 

• 2,224 Drenaggio secrezioni (9399/3) 



QUESTIONARI DI QUALITA’ DELLA VITA 

• E’ stato dimostrato che tali strumenti sono sensibili 

tanto quanto se non di più dei parametri classici di 

fisiopatologia nel predire la prognosi di pazienti con 

BPCO. 

• Esistono molti strumenti; possiamo suddividerli in 

generici e specifici per malattia. 

• In campo respiratorio il questionario più utilizzato è il 

S.George Respiratory Questionnaire. 

• Il Maugeri Respiratory Failure Questionnaire- 28 (ora 

26) items (MRF-28 (26) è il q. specifico per la IRC. 


Modified from Griffiths TL et al, The Lancet, 2000 


PULMONARY REHABILITATION AND HEALTH 

STATUS (QoL) 

Difference between control and rehabilitation groups adjusted 

for baseline. Data as mean (95% CI) 

Patients 

n=182 (Rehab=93, Control=89) 

Age 68 (8) years 

FEV1 39 (16) % predicted 

Rehabilitation program 

2 h /day 

3 half days/week 

6 weeks 

Change in SGRQ score 

0 

-1 

-2 

-3 

-4 

-5 

-6 

-7 

-8 

-9 

-10 

-11 

-12 

After 

6 weeks 

p

SCOPO DELLO STUDIO 


Valutare la QoL dei pazienti affetti da D-AAT 

in relazione al trattamento sostitutivo durante 

un follow-up di 3 anni 


CRITERI DI INCLUSIONE 


• Grave deficit di AAT (AAT serica < 80 mg/dl) 

• Inclusione nel Registro Nazionale 

• Presenza di BPCO 

• Consenso informato 


MATERIALE E METODI 


Sono stati studiati 32 pazienti cui sono stati 

somministrati i seguenti questionari al basale e 

quindi annualmente per 3 anni: 

SGRQ 

EuroQoL 5D 


MATERIALE E METODI 

Dei 32 pazienti: 


•25 (gruppo T) in terapia sostitutiva con AAT 

esogena infusiva settimanale 

• 7 (gruppo NT) non in trattamento 


RISULTATI 

Basale 

Età M/F FEV1% SGRQ 

Tot 

SGRQ 

Symp 


SGRQ 

Act 

SGRQ 

Imp 

EQ-5D EQ-5d 

VAS 

T 54±10 15/10 42±14 55±15 57±18 68±19 47±16 0.59 47±18 

NT 57±10 4/3 72±24 34±20 22±16 49±25 28±20 0.61 70±28 

p NS NS 0.004 0.004 0.0004 0.04 0.02 NS 0.02 


RISULTATI 

FEV1 (ml) 


Decremento FEV1 Gruppo T 125 ml, Gruppo NT 610 ml, p 0.02) 


p=0.004 

RISULTATI 

SGRQ Totale (%) 

p=0.03 



NS 

NS

p=0.004 

RISULTATI 

SGRQ Sintomi (%) 

p=0.03 



NS 

NS

p=0.04 

RISULTATI 

SGRQ Attività (%) 

NS 



NS 

NS

p=0.02 

RISULTATI 

SGRQ Impatto (%) 

p=0.03 


NS NS 


NS 

RISULTATI 

EQ-5D 

NS 



NS 

NS

p=0.02 

RISULTATI 

EQ-VAS 

NS 



NS

CONCLUSIONI 

• Il deficit di AAT determina un importante 

impatto sulla QoL dei soggetti affetti 


• Il trattamento sostitutivo è in grado di 

rallentare il deterioramento della QoL e del 

FEV1 

• Il SGRQ è in grado di rilevare tali variazioni 

di QoL, mentre l’ EQ-5D non risulta sensibile 



CHEST 2005; 128: 3799–3809 



LA RIABILITAZIONE RESPIRATORIA 

NELLA BPCO DA DEFICIT DI AAT 

La riabilitazione respiratoria (RR) è indicata 

principalmente nella BPCO in fase sintomatica 

(dispnea, tosse e catarro e frequenti riacutizzazioni). 

Non vi sono studi specifici sulla RR nella BPCO da 

deficit di AAT. Tuttavia, per analogia, è verosimile che 

la RR sia efficace nei pazienti con deficit. 


www.fsm.it 

bruno.balbi@fsm.it 


Divisione di Pneumologia Riabilitativa 

Fondazione Salvatore Maugeri, IRCCS, 

Istituto Scientifico di Veruno (Novara)

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