È cambiata la prognosi della fibrosi cistica? - Primula Multimedia
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Figura 1 Le lesioni cutanee.<br />
eseguire un’indagine istologica su prelievo di cute.<br />
Inoltre valuterei con maggiore attenzione le stazioni<br />
linfoghiando<strong>la</strong>ri e le dimensioni degli organi<br />
ipocondriaci”.<br />
D.J. con molta calma (necessaria in alcuni casi)<br />
riflette sulle osservazioni avanzate dal collega e<br />
dopo aver rivalutato l’esame obiettivo così argomenta<br />
“non si osservano tumefazioni in alcuna stazione<br />
linfoghiando<strong>la</strong>re, gli organi ipocondriaci<br />
appaiono nei limiti fisiologici e sono convinto che<br />
le lesioni cutanee siano attribuibili ad un eritema<br />
nodoso: riterrei opportuno prendere in considerazione,<br />
eventualmente in un secondo momento,<br />
<strong>la</strong> biopsia cutanea, dopo aver eseguito alcuni<br />
accertamenti diagnostici”.<br />
Siete d’accordo con questa decisione?<br />
Le considerazioni di D.J. sono sagge in quanto le<br />
manifestazioni cutanee descritte permettono clinicamente<br />
di differenziarle da quelle che si possono<br />
osservare in corso di vasculite. L’eritema nodoso è<br />
una panniculite settale caratterizzata da un processo<br />
infiammatorio che interessa il tessuto adiposo<br />
sottocutaneo. Numerose ma<strong>la</strong>ttie infettive e<br />
non possono essere associate al<strong>la</strong> comparsa dell’eritema<br />
nodoso (EN) (Tabel<strong>la</strong> 1). Le lesioni<br />
(noduli eritematosi) si localizzano prevalentemente<br />
sul<strong>la</strong> superficie estensoria degli arti inferiori,<br />
sono simmetriche, modicamente dolenti, talvolta<br />
confluenti, di dimensioni abbastanza cospicue (diametro<br />
>1,5 cm), con margini irrego<strong>la</strong>ri (1-9). Nelle<br />
vasculiti (fatta eccezione del<strong>la</strong> vasculite nodu<strong>la</strong>re<br />
che si differenzia per <strong>la</strong> localizzazione delle lesioni<br />
ai polpacci) gli elementi cutanei sono localizzati<br />
anche in altre sedi, generalmente sono asimmetrici,<br />
di dimensioni minori, con margini netti.<br />
Casi clinici - Dott. Jekyll e Mister Hyde in un caso di difficile diagnosi<br />
Tabel<strong>la</strong> 1 Ma<strong>la</strong>ttie associate all’eritema nodoso.<br />
EBV, virus di Epstein Barr; MCI, miosite da corpi<br />
inclusi; LES, lupus eritematoso sistemico.<br />
Infezioni batteriche<br />
• Bartonellosi<br />
• Campylobacter<br />
• Ch<strong>la</strong>midia<br />
• Leptospirosi<br />
• Mycobatteriosi<br />
• Mycop<strong>la</strong>sma<br />
• Rickettsiosi<br />
• Salmonellosi<br />
• Yersinia<br />
Infezioni virali<br />
• Cytomegalovirus<br />
• Epatite B<br />
• EBV<br />
Micosi<br />
• Coccidiomicosi<br />
• Istop<strong>la</strong>smosi<br />
• Toxop<strong>la</strong>smosi<br />
Parassitosi<br />
• Amebiasi<br />
• Ascaridiosi<br />
• Teniasi<br />
Ma<strong>la</strong>ttie sistemiche<br />
• Ma<strong>la</strong>ttia di Behcet’s<br />
• MCI<br />
• LES<br />
• Sarcoidosi<br />
• Sindrome di Sweet<br />
Neop<strong>la</strong>sie<br />
• Ma<strong>la</strong>ttia di Hodgkin’s<br />
• Leucemie<br />
• Linfomi<br />
Farmaci<br />
• Antibiotici<br />
• Sulfamidici<br />
• Vaccino epatite B<br />
L’esecuzione del<strong>la</strong> biopsia cutanea non è necessaria,<br />
sebbene l’esame istologico permetterebbe di<br />
c<strong>la</strong>ssificare con maggiore precisione il tipo di panniculite<br />
(settale o lobare) (Tabel<strong>la</strong> 2) (10-12).<br />
Nel nostro caso <strong>la</strong> diagnosi differenziale deve essere<br />
posta solo nei confronti del<strong>la</strong> poliartrite nodosa.<br />
I caratteri delle lesioni, l’assenza di sintomi di localizzazione<br />
ed il rilevo di normali valori di PA permettono<br />
di escludere questa forma morbosa.<br />
Vengono, pertanto, richiesti i seguenti esami:<br />
Tabel<strong>la</strong> 2 C<strong>la</strong>ssificazione delle panniculiti (criteri istologici).<br />
LES, lupus eritematoso sistemico.<br />
Lobu<strong>la</strong>ri<br />
a) senza vasculite<br />
• Ma<strong>la</strong>ttia di Weber-Christian<br />
• Citofagica-istiocitica<br />
• Deficit di α1-antitripsina<br />
• Da cause fisiche (trauma,<br />
freddo, agenti chimici)<br />
• Neonatale<br />
• LES<br />
• Sarcoidosi<br />
• Infezioni<br />
• Linfomi e leucemie<br />
b) con vasculite<br />
• Vasculite nodu<strong>la</strong>re (eritema<br />
induratum)<br />
Settali<br />
a) senza vasculite<br />
• Eritema nodoso<br />
• Fascite eosinofi<strong>la</strong><br />
• Sclerodermia<br />
• Lipodermatosclerosi<br />
b) con vasculite<br />
• Poliarterite nodosa<br />
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