È cambiata la prognosi della fibrosi cistica? - Primula Multimedia

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Montella, et al.
DNase sulle singole alterazioni polmonari, riscontrando
un miglioramento nel 30% dei casi, con
valori nettamente inferiori per i test di funzionalità
respiratoria (13%) e per il punteggio TC (7%)
impiegati separatamente (51).
Infine, in un recente studio di coorte è stato dimostrato
che il punteggio selettivo limitato alle sole
bronchiettasie presenta la stessa sensibilità del
punteggio totale, rendendo la procedura più semplice
e veloce (52). Infine, per una corretta valutazione,
l’interpretazione dell’esame TC dovrebbe
essere affidata, soprattutto negli studi di ricerca, ad
almeno 2 osservatori, calcolando l’accordo interosservatore
(53).
Un secondo sistema per ottenere informazioni
quantitative è rappresentato dall’analisi computerizzata
delle immagini TC. In questo modo è possibile
ottenere, mediante appositi programmi, una
valutazione sia del parenchima polmonare, sia
delle vie aeree, approcci entrambi importanti in
FC (54-57). I parametri più studiati utilizzando
questi sistemi sono l’enfisema polmonare, che
riflette l’ostruzione delle piccole vie aeree, e l’ispessimento
bronchiale (58-60). Per quest’ultimo
parametro, tuttavia, vi è il limite di non poter valutare
vie aeree di diametro inferiore ai 2 mm (57).
Questo tipo di metodica presenta il vantaggio di
non richiedere un osservatore per la valutazione
delle immagini e di possedere maggiore sensibilità
nel rilevare alterazioni di grado molto lieve,
soprattutto per ciò che concerne l’enfisema (61).
I rischi correlati alle radiazioni
Il carico di radiazioni erogato durante l’esame TC
dipende dal tipo di apparecchio usato e dal protocollo
seguito. Ciò premesso, è utile ricordare che
l’intervento più efficace per ridurre al minimo il
carico di radiazioni è rappresentato dalla corretta
valutazione della reale necessità dell’esame TC (62).
È stato infatti stimato che in circa il 40% dei casi in
cui è stata effettuata una TC non ve n’era un’effettiva
indicazione (63). Questo è importante soprattutto
in età pediatrica, in quanto i piccoli pazienti
sono più sensibili agli effetti delle radiazioni rispetto
agli adulti. I bambini, infatti, presentano un maggior
numero di cellule in divisione attiva, che rappresentano
il più importante bersaglio delle radiazioni
ionizzanti (64). Inoltre, hanno presumibilmente
più tempo da vivere e di conseguenza più possibilità
di sviluppare neoplasie nell’età adulta (65, 66).
Compatibilmente con la qualità delle immagini, il
milliamperaggio usato per l’esame TC in età pediatrica
dovrebbe essere quanto più basso possibile in
modo da ridurre la dose di radiazioni somministrata
(63, 67). Una TC convenzionale del polmone,
infatti, fornisce una quantità di radiazioni pari a
circa 100 radiografie standard del torace (68). Con
le recenti apparecchiature valori di mA compresi
tra 25 e 75 sono considerati idonei ad eseguire la
quasi totalità degli esami, con una dose effettiva di
radiazioni erogate notevolmente inferiore a 3 mSv,
valore del fondo naturale (69-71). In questo modo,
utilizzando ad esempio una dose di 50 mA, l’entità
delle radiazioni somministrate per praticare una
HRCT risulta pari a circa 10 Rx del torace (72).
L’uso della TC nella ricerca clinica
Per seguire l’andamento della malattia polmonare
nella FC, così come in altre pneumopatie croniche,
è necessario avere a disposizione una valida misura
di outcome.Attualmente l’unica accettata dalla Food
and Drug Administration è rappresentata dai test di
funzionalità respiratoria, ed in particolare dal FEV1 .
Eventuali surrogati devono rispondere a criteri ben
definiti, che ne assicurino l’accuratezza dei risultati. Il
surrogato, pertanto, deve essere biologicamente
accettabile, riflettere il grado di severità clinica, rivelare
gli eventuali benefici terapeutici, mostrare una
correlazione con le misure di outcome già validate
per la patologia in esame (73).
Alla luce di questi criteri, in studi clinici controllati
la TC si è dimostrata un indicatore sensibile di
malattia polmonare precoce nella FC, in grado di
evidenziare tutte le possibili alterazioni strutturali
(Figure 1-4) e di seguire il decorso del danno anatomico
nel tempo (24, 44, 74). I sistemi di punteggio
TC hanno dimostrato una buona riproducibilità
ed una buona correlazione con i dati clinici e di
funzionalità respiratoria in molti studi, indicando
che punteggi TC più alti sono più frequenti nei
soggetti con maggior deterioramento funzionale
(3, 22-25, 42-44, 46, 75, 76). Numerosi studi ne
hanno anche dimostrato la validità come indicatore
di efficacia terapeutica, con miglioramento del
punteggio in seguito alla somministrazione di
DNase o al trattamento di esacerbazioni della
malattia (3, 23, 26, 43).
La TC ha pertanto le caratteristiche per essere
considerata una buona misura di outcome nei bambini
affetti da FC, anche se non è stato ancora
dimostrato che essa sia in grado di rilevare gli effetti
di trattamenti di lunga durata. In particolare, non