È cambiata la prognosi della fibrosi cistica? - Primula Multimedia

Silvia Montella*, Luca Brunese**, Guido Guidi***, Francesca Santamaria*
* Dipartimento di Pediatria e ** di Radiologia, Università degli Studi “Federico II”, Napoli, e
*** Dipartimento di Diagnostica per Immagini, Servizio di Radiologia, A.O.R. “Antonio Cardarelli”, Napoli
Introduzione
Nella fibrosi cistica (FC) del pancreas le infezioni
respiratorie ricorrenti/persistenti e l’infiammazione
che ne deriva sono i maggiori responsabili del
danno anatomico e del progressivo deterioramento
funzionale polmonare (1). L’alterazione strutturale
di maggiore importanza è rappresentata dallo
sviluppo di bronchiettasie già in epoca precoce,
che condizionano negativamente sia il decorso
della malattia polmonare, sia la qualità di vita dei
soggetti affetti (2).
Pneumologia Pediatrica 2005; 20: 25-37
La diagnostica per immagini polmonari:
cosa c’è di nuovo?
Chest imaging techniques:
are there any news?
Parole chiave: radiografia del torace, tomografia computerizzata, tomografia ad emissione di positroni, scintigrafia polmonare,
risonanza magnetica, fibrosi cistica, bambini
Key words: chest radiography, computed tomography, positron emission tomography, lung scintigraphy, magnetic resonance, cystic
fibrosis, children
Riassunto. Nella fibrosi cistica la malattia polmonare include alterazioni delle vie di conduzione e anomalie a carico degli spazi
aerei. A differenza dei test di funzionalità respiratoria, la diagnostica per immagini polmonari consente di identificare le modificazioni
strutturali polmonari anche in fase precoce e permette di individuare anomalie polmonari localizzate. Con l’avvento di terapie
rivolte a pazienti di età sempre inferiore, è divenuta molto pressante la necessità di identificare misure in grado di valutarne
l’efficacia. Pertanto, anche nel tentativo di individuare una valida misura di outcome terapeutico, l’interesse nei confronti delle tecniche
di imaging polmonare è notevolmente cresciuto negli ultimi anni, grazie in particolare all’evoluzione della tomografia computerizzata
e della risonanza magnetica, ed ai progressi compiuti nel campo della medicina nucleare, che hanno portato allo sviluppo
della tomografia ad emissione di positroni. Queste tecniche hanno permesso di migliorare la nostra capacità di identificare, caratterizzare
e quantificare il danno polmonare consentendo di ottenere informazioni anatomiche e/o funzionali fondamentali ai fini
della gestione pratica della malattia polmonare e delle sue complicanze.
Summary. Cystic fibrosis pulmonary disease is characterized by abnormalities in the airways and lung spaces. In contrast with pulmonary
function tests, chest imaging techniques allow to identify structural changes in the lung - even in early phases - and to detect
localized pulmonary abnormalities. Because new therapies are being introduced for patients at younger and younger ages, there is an
increasing need for means to assess efficaciousness of such therapies.This search of a valid tool to assess therapeutic outcomes has
led in the last years to an increasing interest in chest imaging technique, particularly thanks to the evolution in computed tomography
and magnetic resonance, and to the progresses in the field of nuclear medicine which has contributed in the development of the positron
emission tomography.These techniques have improved our ability in identifying, characterizing and quantifying the lung damage,
allowing us to obtain anatomical and/or functional information which are essential for clinical management of pulmonary disease and
its complications.
Accettato per la pubblicazione il 25 ottobre 2005.
Corrispondenza: Dott.ssa Francesca Santamaria, Dipartimento di Pediatria, Università di Napoli “Federico II”,
Via Pansini 5, 80131 Napoli; e-mail: santamar@unina.it
Attualmente, l’andamento nel tempo del danno anatomico
viene seguito mediante l’esame della funzionalità
respiratoria (3) che, tuttavia, offre solo informazioni
indirette sulla gravità del danno polmonare
e non fornisce dati sulla sede delle alterazioni, né è in
grado di evidenziare anomalie in fase precoce (4, 5).
Nella FC la malattia polmonare include sia alterazioni
delle vie di conduzione, le più comuni delle quali
sono bronchiettasie, impatto di muco ed air trapping,
sia anomalie a carico degli spazi aerei (consolidazioni,
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