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Le disfunzioni del nodo del seno e la sindrome bradi-tachicardia: aspetti clinici, diagnosi elettrocardiografica e strategie terapeutiche Sick sinus syndrome and brady-tachy syndrome. Clinical aspects, ECG diagnosis and therapeutic strategies. C. D'Ascia*, S.L. D'Ascia La malattia del nodo del seno include numerose alterazioni che coinvolgono la funzione di emergenza e propagazione degli impulsi al tessuto atriale e le proprietà elettriche dello stesso atrio. Le cause possono essere organiche o funzionali con interventi patologici diretti o indiretti. Il danno anatomo-patologico più rilevante è rappresentato dalla sostituzione del tessuto normale con tessuto fibroso. Clinicamente ciò comporta bradicardia, blocchi seno-atriali e alternanza di bradicardia con tachiaritmia e fibrillazione atriale. La diagnosi, oltre che clinicamente, si effettua con esami elettrocardiografici, specie con registrazione continua o intermittente tipo Holter, nonché con studio elettrofisiologico. La terapia è strettamente individuale e spesso è necessario ricorrere a stimolazione atrioguidata con pacing bicamerale. La terapia orale è basata su anticoagulanti ed aspirina mentre raramente efficace può risultare la terapia con aritmici. The sick sinus syndrome (D.N.S.), includes numerous electrophysiological alterations that involve both the intrinsic function and the impulse conduction towards the surrounding atrial tissue and the conduction system, and the electrical properties of the atrium itself. They can be connected to organic or functional causes and affect the structures in a direct or indirect way; but, mainly, is a seno-atrial tissue fibrousis the most visible process in the region architectonic upsetting: it is related to male sex and to old age people. Clinically and electrocardiographically it includes several pathologies characterized by bradycardia or chronotropic incompetence, by seno-atrial blocks and a brady-tachy syndrome, that is characterized by the bradycardia and by different forms of tachyarhythmias alternation, and by the atrial fibrillation as well. The clinical picture can be a much variable one, and pass from asymptomatic to general neurological disturbs, up to serious thromboembolism disturbs both peripheral and central. The diagnostic documentation is indispensable, especially the ecocardiographical one, that in many cases can be only obtained through continuous registration methods such as Holter, or intermittent registrations of events; an invasive method (electrophysiological study) is rarely necessary for the pathology documented demonstration. The treatment strategies can differ from patient to patient, due to the variability of the possible pathologies, but the so frequent presence of bradyarhythmias often leads to the treatment, in a successfull way, through the atrioventricular bicameral pacing, according to the guide lines. Q1 Essential, and widely demonstrated by now, the anticoagulant treatment benefits, both for aspirin and placebo. Completely useless, on the other hand, the medications, often more harmful than effective. An eye must go to the new AF methodical approach as well, through the radiofrequency transcatheter ablation, and to the pace–makers algorithms dedicated to its prevention, in cases in which the preminent DNS component is the AF. (It J Practice Cardiol 2003;1:49-58) Key words: sick sinus syndrome • brady-tachy syndrome © 2003 ANCE Ricevuto il 10 luglio 2003; accettato il 14 novembre 2003. *Dirigente settore funzionale di aritmologia, Dipartimento Scienze Cardiologiche, Università Federico II Napoli Corresponding author: C. D'Ascia Tel./Fax 080 7463075, Cell. 348 3315470, E-mail crisdas@virgilio.it It J Practice Cardiol is available at http://www.ancecardio.it Il concetto di Malattia del nodo del seno o Disfunzione del nodo del seno o Sick sinus syndrome (DNS), inteso come sindrome clinica, è piuttosto recente e si deve, intorno agli anni Sessanta, a Lown (1) che descrisse la presenza di un ritmo atriale caotico che spesso seguiva una cardioversione elettrica per fibrillazione atriale (FA) e, successivamente a Ferrer che sottolineò la presenza simultanea di bradicardia 49
50 Giornale Italiano di Cardiologia Pratica It J Practice Cardiol Dicembre 2003 e tachicardia negli atri malati (2,3). Oggi per disfunzione del nodo del seno (DNS) si intende un ampio range di alterazioni elettrofisiologiche (EF) che comprendono sia i disturbi della funzione del nodo del seno (NS), interessando sia la formazione che l’emergenza dell’impulso, sia la propagazione di esso verso gli atri ed il sistema di conduzione,sia la funzione dei pace-maker (PM) sussidiari e, più in generale, del tessuto atriale che presenta una incrementata suscettibilità alle tachiaritmie (TA) atriali (4,5). Fisiopatologia I disordini possono essere causati da processi che alterano l’integrità anatomica o funzionale del nodo del seno e/o degli atri o di entrambi. Essi possono influenzare direttamente le strutture: “disfunzioni intrinseche” e possono essere causati dalla cardiopatia coronarica, dai processi tromboembolici o flogistici dell’arteriola del NS, dalle cardiomiopatie congenite o ad etiologia sconosciuta, dalla chirurgia cardiaca. Le “disfunzioni estrinseche” interessano indirettamente le strutture cardiache e sono più frequentemente causate da farmaci, influenze autonomiche, alterazioni elettrolitiche o metaboliche, distiroidismo, anoressia (6-12). Il processo anatomopatologico più rilevante è rappresentato dalla sostituzione delle normali cellule senoatriali con tessuto fibroso: la conseguente alterazione dell’architettura regionale si traduce in una perdita della funzione (13,14). Nei soggetti giovani la DNS è stata attribuita ad un presunto danno diretto sulla struttura correlato a pregressa chirurgia cardiaca (15,16) atriale o settale, ma è stata altresì osservata in pazienti con malattie cardiache congenite non trattate chirurgicamente ed, in alcuni casi, si è riscontrato un disturbo familiare della funzione senoatriale (7-24); talvolta in alcuni casi l’origine rimane sconosciuta: DNS idiopatica (25). Epidemiologia Vi è una stretta relazione tra grado di fibrosi del NS ed età (26), così come tra presenza di DNS ed età dei pazienti: il settimo decennio di vita sembra il più rappresentato (27), e così per il sesso maschile (28). Segni clinici ed elettrocardiografici Dal punto di vista elettrocardiografico e clinico, la disfunzione del nodo del seno si manifesta con diverse patologie: 1) bradicardia sinusale severa; 2) pause ed arresti sinusali; 3) blocchi senoatriali; 4) tachiaritmie atriali croniche (specialmente FA a bassa risposta ventricolare media); 5) alternanza di bradi e tachiaritmie (sindrome bradi-tachi); 6) incompetenza cronotropa con risposta inappropriata durante esercizio fisico o stress emozionale. Molti soggetti con DNS sono completamente asintomatici, altri possono mostrare una ampia gamma di disturbi legati alle condizioni di perfusione intermittente ad organi critici per l’inappropriata bradicardia o tachicardia e/o i concomitanti fenomeni tromboembolici: contemporaneamente disturbi generici o neurologici o, più specificamente, cardiaci come vertigini o cardiopalmo. In questi casi i sintomi da soli sono insufficienti a stabilire la diagnosi, anche per la loro fugacità: la correlazione con la documentazione elettrocardiografica si rileva essenziale (2,3,37-41). Valutazione diagnostica Le indagini proposte per la diagnosi di DNS sono molte (Tab. 1) ma, certamente, il primo step, che rimane il più accessibile e, spesso, risolutivo, è l’ECG ottenuto in corso di sintomatologia sospetta o di aritmia oppure la documentazione dell’evento registrato con metodica Holter (29,30). Comunque l’approccio diagnostico rimane individuale e può variare da paziente a paziente, sulla guida della sintomatologia clinica; solo in rari casi, si rende necessario l’uso di metodiche invasive, quali lo studio elettrofisiologico transesofageo (SETE) o endocavitario (SEF) (31-33) Mediante la valutazione dei tempi di recupero del nodo del seno massimo (TRNSmax) e corretto per la frequenza cardiaca basale (TRNS), essi offrono reali conoscenze sullo stato funzionale del NS (Tab. 2); inoltre, con lo SEF è possibile analizzare, allo stesso tempo, la funzione del nodo atrio-ventricolare (NAV), spesso contemporaneamente compromessa, e quindi indirizzare, in maniera
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