Le Sindromi Poliendocrine Autoimmuni

RARE SINDROMI E A.P.S.
Le sindromi poliendocrine autoimmuni possono anche essere rappresentate
dall'associazione tra l'interessamento autoimmunitario di una o più ghiandole endocrine e
la presenza di auto-anticorpi anti-ormoni e/o anti-recettori ormonali funzionalmente
eterogenei.
Una di queste, che potrebbe trovare benissimo, nella classificazione delle A.P.S.,
collocazione in una delle sottospecie di tipo III, è la «Hirata Disease» (35), che consiste
nello sviluppo di una «I.A.S.» (insulin autoimmune syndrom), nel corso di una malattia di
Graves, e che si correla con una specifica combinazione allelica: HLA, BW62/CW4/DR4,
carrying DRB1*0406 (8).
La «I.A.S.» (insulin autoimmune syndrom), è caratterizzata da crisi di severa
ipoglicemia spontanea, in assenza di evidenza di somministrazione esogena di insulina,
da alti livelli di insulina sierica immunoreattiva e da alto titolo di anticorpi anti-insulina e dal
fatto che spesso si sviluppa in pazienti affetti da m. di Graves trattati con metimazolo
(8).
Sono stati anche segnalati rarissimi casi di anticorpi spontanei antiglucagone (54).
Altri esempi meglio caratterizzati di pazienti con APS e anticorpi sierici diretti contro
molecole di significato ormonale o loro precursori sono quelli con malattia di Hashimoto,