Le Sindromi Poliendocrine Autoimmuni

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L'alterazione della funzione ovarica non è correlata al difetto cortico-surrenale, dal
momento che persiste dopo l'istituzione di una terapia sostitutiva e, inoltre, è poco
frequente in corso di m. di Addison di origine tubercolare.
La figura 3 mostra la correlazione tra l’età di insorgenza della amenorrea e quella
del m. di Addison idiopatico in un gruppo di queste pazienti: molte donne con insufficienza
cortico-surrenale a esordio infantile, presentano amenorrea primaria; nelle donne con
amenorrea secondaria l’età di diagnosi delle due patologie si è dimostrata strettamente
correlata: l’insufficienza ovarica precedeva di solito di alcuni anni quella cortico-
surrenalica.
In realtà la frequenza di amenorrea e di altre alterazioni mestruali è
significativamente maggiore nelle donne con insufficienza corticosurrenale e anticorpi anti
cellule steroido-secernenti (Fig. 3).
In un piccolo gruppo di donne affette da morbo di Addison, insufficienza ovarica e
anticorpo-positive, sottoposte a biopsia ovarica, è stata evidenziata una infiltrazione
linfocitaria delle gonadi o, in alcuni casi, si sono addirittura osservate delle gonadi a
striscia, «streak gonads» (5).
Gli anticorpi anti-cellule steroido-secernenti (St-CA) sono rari in altre malattie
autoimmuni e non sono stati riscontrati in donne con alterazioni mestruali senza
insufficienza cortico-surrenale (2).
In realtà il m. di Addison si associa alla presenza di un tipo specifico di anticorpo
diretto contro varie cellule steroido-secernenti quali le cellule di Leydig, le cellule della teca
interna, del corpo luteo e della corteccia surrenale (27-28).
Tali anticorpi si riscontrano nel 20% delle donne con m. di Addison e solo nel 4%
degli uomini (16).