PATOLOGIE DELLE VIE BILIARI - AppuntiMed

Giordano Perin; fisiopatologia medica: gastroenterologia 1: patologie della via biliare
eventualmente un esame citoistologico.
CIRROSI BILIARE:
la cirrosi biliare è un patologia delle vie biliari che si caratterizza per la formazione di un
ostacolo al deflusso della bile, tale ostacolo a lungo termine porta ad una stasi biliare tale
da provocare un quadro di cirrosi epatica.
LA CIRROSI BILIARE PRIMITIVA:
si tratta di una patologia relativamente comune, circa 100-200 individui ogni milione di
abitanti con una preponderanza femminile evidente. Tale patologia si caratterizza per:
• la presenza di un OSTACOLO AL DEFLUSSO BILIARE NELLA VIA BILIARE
INTRAEPATICA, non extraeptica, la ostruzione è quindi di tipo intraepatico
parasinusoidale, interessa cioè lo spazio portale.
• L'evoluzione del processo di stasi in:
◦ infiammazione portale.
◦ Necrosi dei colangiociti.
◦ Fattori di colestasi elevati.
◦ Livelli di bilirubina circolante elevati.
La maggior parte di questi pazienti, il 90% circa, presenta nel siero degli anticorpi anti
mitocondrio (AMA anti-mithocondrial-antibody) capaci di riconoscere elementi
intramitocondriali come elementi facenti parte del complesso della piruvico deidrogenasi.
Non hanno nessun valore patogenetico, ma sono dei buoni markers per la patologia.
CLASSIFICAZIONE ISTOPATOLOGICA:
la analisi dei campioni tratti durante la biopsia epatica consente di identificare quattro stadi
evolutivi della malattia:
1. PRIMO STADIO o di colangite cronica non suppurativa distruttiva: si tratta di un
processo infiammatorio necrotizzante del tratto portale.
2. SECONDO STADIO caratterizzato dalla presenza di:
1. riduzione dell'infiltrato infiammatorio.
2. Riduzione del numero dei dotti biliari.
3. TERZO STADIO caratterizzato da fibrosi periportale e fibrosi a ponte.
4. QUARTO STADIO cioè la CIRROSI FRANCA che può essere micronodulare o
macronodulare.
MANIFESTAZIONI CLINICHE:
molto spesso la cirrosi biliare primitiva viene diagnosticato prima che vi sia una effettiva
cirrosi avanzata e anche prima che vi siano dei sintomi. La sintomatologia, quando
presente, si caratterizza per:
• AFFATICAMENTO.
• PRURITO che si registra in circa il 50% dei pazienti alla diagnosi, può essere
estremamente debilitante. È dimostrato che se si mostra prima il prurito dell'ittero, la
prognosi diviene peggiore.
• ITTERO spesso melanico.
• COMPLICAZIONI DELLA CIRROSI EPATICA come epatomegalia, splenomegalia,
edema, ascite.
• IPERPIGMENTAZIONE, XANTELASMI E XANTOMATA sono tipici dei pazienti con
alterato metabolismo del colesterolo.
• In alcuni casi si possono osservare osteopenia e osteoporosi.
ESAMI DI LABORATORIO:
gli esami di laboratorio mostrano:
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