PATOLOGIE DELLE VIE BILIARI - AppuntiMed

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Giordano Perin; fisiopatologia medica: gastroenterologia 1: patologie della via biliare ◦ Tratto terminale. DIAGNOSI: la diagnosi si pone molto spesso tramite anamnesi ed esame obiettivo, ricordiamo infatti che in questi casi si possono avere segni importanti: • ITTERO NUDO. • COLECISTI PALPABILE o IDROPE DELLA COLECISTI non infiammatoria e non dolorosa determinata proprio dalla presenza di questa ostruzione: si parla di segno di Courvasier Terrier. Sono molto utili sicuramente: • esami di laboratorio dove si possono registrare incrementi degli indici di colestasi come gamma GT e FOSFATASI ALCALINA. • ECO e TC addominali. • Colangio RMN. • ERCP e CITOISTOLOGIA che consentono di dare una valutazione più precisa della neoplasia. concordanza tra ERCP e COLANGIO RNM è molto elevata, intorno all'85%: come nel caso precedente si cerca di eseguire PRIMA una colangio RMN che non è invasiva, quindi una ERCP. CARCINOMA DELLA PAPILLA DI VATER: frequente come evoluzione di lesioni benigne, si associa a patologie quali la poliposi di Gardner e malattia di von Recklinghausen (neurofibromatosi di tipo 1); questa neoplasia: • Prevale nel sesso maschile in termini di frequenza. • Si verifica generalmente nella sesta-settima decade di vita. Dal punto di vista anatomopatologico si tratta di una neoplasia: • di piccole dimensioni. • con aspetto nodulare vegetante, polipoide e scirroso 3 . • Adenocarcima che può essere ben o mal differenziato. • Necrosi tumorale frequente, avviene nel 25% dei casi: la necrosi genera spesso una ripresa della pervietà della papilla e quindi un calo del fenomeno itterico. • Si sviluppa LENTAMENTE infiltra e metastatizza a distanza in un tempo molto lungo. Nel paziente anziano è importante prendere in considerazione gli aspetti relativi alla anestesia e all'intervento chirurgico: se la neoplasia procede lentamente, non ha senso sottoporre il paziente ad un intervento invasivo. SINTOMATOLOGIA: anche in questo caso un sintomo importante è quello dell'ittero: • forma pseudolitiasica che prevede dolore, ittero fluttuante,come accennato, e febbre. • Forma neopalstica che prevede invece ittero indolore, colecisti distesa e anemia. È un ittero NUDO. • Forma mista che ha le caratteristiche di entrambe. DIAGNOSI: fondamentalmente identica al caso precedente: oltre ad anamensi ed esame obiettivo, si procede con ECO e TC addominale, colangio RMN, ERCP utile ad eseguire 3 Scirroso è un termine utilizzato per indicare una particolare consistenza di alcune neoplasie maligne epiteliali: indica una neoplasia dotata di un connettivo molto denso nel quale si collocano le cellule epiteliali neoplastiche, da un particolare stridore al taglio. 10
Giordano Perin; fisiopatologia medica: gastroenterologia 1: patologie della via biliare eventualmente un esame citoistologico. CIRROSI BILIARE: la cirrosi biliare è un patologia delle vie biliari che si caratterizza per la formazione di un ostacolo al deflusso della bile, tale ostacolo a lungo termine porta ad una stasi biliare tale da provocare un quadro di cirrosi epatica. LA CIRROSI BILIARE PRIMITIVA: si tratta di una patologia relativamente comune, circa 100-200 individui ogni milione di abitanti con una preponderanza femminile evidente. Tale patologia si caratterizza per: • la presenza di un OSTACOLO AL DEFLUSSO BILIARE NELLA VIA BILIARE INTRAEPATICA, non extraeptica, la ostruzione è quindi di tipo intraepatico parasinusoidale, interessa cioè lo spazio portale. • L'evoluzione del processo di stasi in: ◦ infiammazione portale. ◦ Necrosi dei colangiociti. ◦ Fattori di colestasi elevati. ◦ Livelli di bilirubina circolante elevati. La maggior parte di questi pazienti, il 90% circa, presenta nel siero degli anticorpi anti mitocondrio (AMA anti-mithocondrial-antibody) capaci di riconoscere elementi intramitocondriali come elementi facenti parte del complesso della piruvico deidrogenasi. Non hanno nessun valore patogenetico, ma sono dei buoni markers per la patologia. CLASSIFICAZIONE ISTOPATOLOGICA: la analisi dei campioni tratti durante la biopsia epatica consente di identificare quattro stadi evolutivi della malattia: 1. PRIMO STADIO o di colangite cronica non suppurativa distruttiva: si tratta di un processo infiammatorio necrotizzante del tratto portale. 2. SECONDO STADIO caratterizzato dalla presenza di: 1. riduzione dell'infiltrato infiammatorio. 2. Riduzione del numero dei dotti biliari. 3. TERZO STADIO caratterizzato da fibrosi periportale e fibrosi a ponte. 4. QUARTO STADIO cioè la CIRROSI FRANCA che può essere micronodulare o macronodulare. MANIFESTAZIONI CLINICHE: molto spesso la cirrosi biliare primitiva viene diagnosticato prima che vi sia una effettiva cirrosi avanzata e anche prima che vi siano dei sintomi. La sintomatologia, quando presente, si caratterizza per: • AFFATICAMENTO. • PRURITO che si registra in circa il 50% dei pazienti alla diagnosi, può essere estremamente debilitante. È dimostrato che se si mostra prima il prurito dell'ittero, la prognosi diviene peggiore. • ITTERO spesso melanico. • COMPLICAZIONI DELLA CIRROSI EPATICA come epatomegalia, splenomegalia, edema, ascite. • IPERPIGMENTAZIONE, XANTELASMI E XANTOMATA sono tipici dei pazienti con alterato metabolismo del colesterolo. • In alcuni casi si possono osservare osteopenia e osteoporosi. ESAMI DI LABORATORIO: gli esami di laboratorio mostrano: 11
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