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Metabolici
Percorsi Assistenziali Neonatologici Anno 2008
Terapia
a. Medica
Alimentazione Enterale
In caso di NPT è indicato un apporto calorico non proteico inferiore o
pari a 80 cal/kg/die e proteico inferiore a 3 g/kg/die
La somministrazione di Rame e Ferro deve essere sospesa
Supporto Vitaminico
a. Vitamina A: 5000 – 15.000 UI per os
b. Vitamina D: Didrogyl (25OH 2 D 3) 5 – 7 γ/kg/die per os
c. Vitamina E: 10 mg/kg im, ogni 14 gg
d. Vitamina K: 10 mg im ogni 14 gg
e. Acido Urso Desossicolico: 10-20 mg/kg ogni 8 h per os
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b. Chirurgica
L’intervento chirurgico (porto-enterostomia di Kasai) per l’atresia delle vie
biliari deve essere eseguito entro i primi 60 gg di vita (sopravvivenza a 10
anni del 72%)
1. Il trapianto di fegato deve essere considerato nei pazienti senza
flusso biliare dopo l’intervento di Kasai (10%) o nei casi in cui si
giunga alla diagnosi con un quadro epatico di cirrosi scompensata.
2. In caso di colestasi intrattabile associata a NPT è possibile il
lavaggio intraoperatorio delle vie biliari extra epatiche
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