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Percorsi Assistenziali Neonatologici Anno 2008
Diagnosi eziologica
La diagnosi eziologica è articolata in tre fasi successive, in base alla frequenza delle cause:
STEP 1 STEP 2 STEP 3
Eco Epatica e Vie biliari Scintigrafia Epatica Biopsia Epatica
Funzione epatica Rx Rachide
Dosaggio enzimi su colture
cellulari
Screening Galattosemia Visita Oculistica Acido Pipecolico urinario
Screening Fibrosi Cistica
Alfa-1-AT (dosaggio + fenotipo)
Funzione Tiroidea
Es. Colturali Sangue e Urine
TORCH
Test Sudore
Legenda:
Funzione epatica
Transaminasi, Fosfatasi Alcalina, Prove emocoagulative, Ammoniemia,
Acidi Biliari, Elettroforesi Proteica
Ecografia addominale
da eseguire a digiuno, deve dimostrare una riduzione nelle dimensioni della
colecisti dopo il pasto. Il segno del “triangular cord” (la presenza di una
struttura triangolare o cordoniforme iperecogena, posta al di sopra della vena porta)
sarebbe patognomonico per la Atresia delle vie biliari extraepatiche. Tale
immagine rappresenterebbe il nucleo fibroso che ha sostituito i dotti epatici
destro e sinistro atresici.
Scintigrafia epatica
la visualizzazione del composto radioattivo nel piccolo intestino esclude
l’atresia delle vie biliari; tuttavia la mancata visualizzazione del tracciante
non è sempre segno di atresia, dal momento che nelle colestasi da danno
epatico il tracciante non è captato a livello epatico e conseguentemente non
può essere escreto.
Biopsia epatica
devono essere evidenti almeno 5-6 spazi portali. Stasi biliare,
disorganizzazione globulare, trasformazione epatocitaria gigantocellulare,
necrosi focale e fibrosi intralobulare sono segni comuni alla atresia delle vie
biliari e alle epatiti neonatali. Sono considerati patognomonici di atresia
delle vie biliari la fibrosi portale e la proliferazione duttulare.
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Metabolici