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Percorsi Assistenziali Neonatologici Anno 2008 * I livelli bilirubinemici sopra riportati sono da considerarsi utili per programmare il primo intervento di exsanguinotrasfusione. Per gli interventi successivi al primo, ove necessari, si può essere meno interventisti considerando oltre che il livello di bilirubinemia anche altri fattori condizionanti quali: a. livello di bilirubinemia pre-exsanguinotrasfusione b. rebound bilirubinemico post-exsanguinotrasfusione c. presenza di emolisi d. tollerabilità dell'intervento e. stato generale del neonato al momento della decisione. 1. Smitherman H, Stark AR, Bhutani VK. Early recognition of neonatal hyperbilirubinemia and its emergent management. Semin Fetal Neonatal Med 2006; 11:214-224. 2. Romagnoli C, De Luca D, Zuppa AA, Parenti D, Latella C. Could early serum bilirubin measurement be useful in predicting non physiologic hyperbilirubinemia? Ital J Pediatr 2005;31:52-60. 3. American Academy of Pediatrics. Subcommittee on Hyperbilirubinemia. Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35 or more weeks of gestation. Pediatrics 2004; 114:297-316. 4. Murray NA, Roberts IA, Haemolytic disease of the newborn. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2007;92;83-88 5. Maisels MJ, Watchko JF. Treatment of jaundice in low birthweight infants. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2003; 88:F459– F463 6. Which phototherapy system is most effective in lowering serum bilirubin in very preterm infants? Romagnoli C, Zecca E, Papacci P, Vento G, Girlando P, Latella C. Fetal Diagn Ther 2006;21:204-209. 7. Ip S, Chung M, Kulig J, O’Brien R, Sege R, Glicken S, Maisels J, Lau J, and the Subcommittee on Hyperbilirubinemia. An Evidence-Based Review of Important Issues Concerning Neonatal Hyperbilirubinemia. Pediatrics 2004;114: e130–e153. URL: http://www.pediatrics.org/cgi/content/full/114/1/e130. 8. Chou SC, Palmer H, Ezhuthachan S, Newman C, Pradell-boyd B, Maisels MJ, Testa MA. Management of hyperbilirubinemia in newborns: measuring performance by using a benchmarking model. Pediatrics 2003;112:1264-1273. 9. Wenneberg RP, Ahlfors CE, Bhutani VK, Johnson LH, Shapiro SM. Toward understanding kernicterus: a challenge to improbe the management of jaundiced newborns. Pediatrics 2006;117:474-485. 10. Newman TB, Liljestrand P, Jeremy RJ, Ferreiro DM, Wu YW, Hydes ES, Escobar GJ, for the jaundice and infant feeding study team. Outcomes among newborns with total serum bilirubin levels of 25 mg per decilitre or more. N Engl J Med 2006;354:1889-1900. 11. Jackson JG. Adverse Events Associated With Exchange Transfusion in Healthy and Ill Newborns. Pediatrics1997;99(5). http://www.pediatrics.org/cgi/content/full/99/5/e7; 229 Metabolici
Metabolici Percorsi Assistenziali Neonatologici Anno 2008 230 76. DIAGNOSI E TERAPIA DELL’ITTERO A BILIRUBINA DIRETTA Background L’ittero a bilirubina diretta (Colestasi) è condizione secondaria ad una mancata clearance della bilirubina coniugata a livello epatico. Il problema clinico non risiede nell’aumento della bilirubina diretta, che non è tossica, ma nella malattia che la determina e a cui è legata anche la prognosi. Definizione ed eziologia: La diagnosi viene formulata quando la Bilirubinemia diretta è > 2 mg/dl MALATTIE VIE BILIARI EXTRA EPATICHE PATOLOGIA INFETTIVA Atresia vie biliari Cisti del coledoco Stenosi/perforazione del dotto biliare Masse (Calcoli, tumore) Infezione vie urinarie Sepsi TORCH Epatiti Varicella Enterovirus Sifilide MALATTIE VIE BILIARI INTRA EPATICHE PATOLOGIA TOSSICA Ipoplasia dei dotti epatici interlobulari (Sindrome di Alagille) Paucità non sindromica dei dotti intraepatici Fibrosi epatica congenita Sindrome da Bile spessa NPT Farmaci PATOLOGIA METABOLICA ALTRO Ipotiroidismo Fibrosi cistica Deficit di alfa-1-Antitripsina Accumulo di Glucidi Galattosemia Fruttosemia Glicogenosi Accumulo Proteine Difetti ciclo Urea Tirosinemia Ipermetioninemia Accumulo Lipidi Malattia Gaucher Malattia Niemann Pic Malattia di Wolman Malattia Zellweger Malattia Byler Emocromatosi idiopatica Sindrome di Dubin-Johnson Sindrome di Rotor LES Neonatale Ipotensione Ipossia Epatite idiopatica neonatale
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Dedica Quest’opera è dedicata a
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Premessa Questa pubblicazione è na
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PERCORSI ASSISTENZIALI CARDIO-CIRCO
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PERCORSI ASSISTENZIALI GENITO-URINA
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Insufficienza respiratoria pretermi
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