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Metabolici
Percorsi Assistenziali Neonatologici Anno 2008
210
C. Errori congeniti del Metabolismo
Glicogenosi
Galattosemia
Fruttosemia
Alterazione dell’ossidazione degli Acidi Grassi
Malattia dello sciroppo d’acero
Acidemia propionica
Tirosinemia
Acidemia glutarica tipo II
Etilmalonico adipico aciduria
Acidemia glutarica
D. Errori di somministrazione della dose programmata
Concentrazione della soluzione
Velocità dell’infusione
Indagini diagnostiche di laboratorio
Insulinemia, glucagonemia
ACTH e Cortisolemia
T4, T3 e TSH
Aminoacidi plasmatici
Corpi chetonici e sostanze riducenti nelle urine
Aminoacidi urinari
Acidi organici urinari
Terapia
1. Apporti
Aumentare l’apporto di Glucosio ev di 0,5 g/kg ogni ora fino ad un
massimo di 15-17 mg/kg/min (21-25 g/kg/die) utilizzando una flebo a parte
con SG 10% (via periferica) o 20% (via centrale). La glicemia deve essere controllata
dopo 60 minuti dall’ultima modifica e quindi, dopo la stabilizzazione dei valori
entro i range di norma, ogni 1-2 ore. Se i valori di glicemia preprandiali si
mantengono >60 mg/dl e l’apporto di Glucosio rimane invariato per almeno 12
ore si può ridurre l’apporto ev di Glucosio di 0,15 mg/kg/min (0,2 g/kg/die)
ogni 6 ore. L’infusione ev può essere sospesa in presenza di apporti ev di
Glucosio < 3 mg/kg/min (4 g/kg/die) e valori stabili di Glicemia. In caso di
Glicemia instabile nonostante l’infusione di Glucosio > 15-17 mg/kg/min (21-
25 g/kg/die) è necessario un supporto farmacologico.