download buku disini - Rusman Efendi

• Andaikata pengobatan tidak berhasil, harus dipikirkan adanya tumor disuprarenal dan ovarium yang menghasilkan androgen. Penanganannyaadalah dengan mengangkat tumor tersebut.Wanita dengan kariotip XYPengertian• Sindroma Feminisasi Testikuler (Androgen insensitivity), atau disebut jugaPseudoherma-phrodtismus masculinus.• Kelainan kongenital ini disebabkan berkurangnya jumlah reseptorandrogen di dalam sitoplasma. Akibatnya testestoron tidak dapat masukke dalam sel, sehingga testosteron tidak dapat di aktifkan menjadidihidrotestosteron. Padahal yang bisa bekerja pada target organ adalahdihidrotestosteron ini.• Kelenjar kelamin adalah testis yang relatif normal dengan sel-sel sertolidan sel-sel Leydig, tetapi tanpa spermatogenesis (azoospermia). Testisjuga memproduksi estrogen, sehingga wanita ini sama seperti wanitanormal, bahkan tampak lebih canti, cocok untuk pramugari.Diagnosis• Wanita dengan penampilan normal, cantik, datang dengan keluhan tidak pernahhaid• Payudara normal• Rambut ketiak, dan pubis tidak ada, atau sangat sedikit (“hairless women”)• Vagina tidak ada , atau jika ada terlihat pendek, namun introitus vagina normal• Aplasia uteri• Pemeriksaan kromosom, ditemukan ,Barr body negatif, kariotip XY• Kadar testosteron serum tinggi• Kadang-kadang di temukan testis intraabdominal, inguinal, atau labial.Manajemen• Konseling• Karena wanita ini sudah merasakan dirinya sebagai wanita, maka tidakperlu dilakukan tindakan apapun.• Bila di temukan testis intraabdominal perlu tindakan pengangkatan testis,karena sebanyak 10 % dari kasus dengan testis intraabdominal menjadiganas.• Pengangkatan testis sebaiknya dilakukan, bila pertumbuhan prepubertastelah selesai. Setelah di lakukan pengangkatan testis, perlu segera diberikan pengobatan subsitusi dengan Estrogen.84