Programfüzet (PDF) - DE OEC Tudományos Diákköri Tanács

Tóth Judit Dr., Ph.D. III, Szántó Tímea Dr., Ph.D. III, Szarvas Mariann,Ph.D. IIIDE OEC Klinikai Kutató KözpontPOLYCYTHAEMIA VERA, ANTIFOSZFOLIPID ANTITESTEK ÉSSZERZETT THROMBOCYTAFUNKCIÓ-ZAVARJelen munkánkban egy tavaly januárban aorta dissectióval felvételrekerült polycythaemia verában szenvedő beteg esetét ismertetjük, aki interferonalfa-2b kezelés alatt áll. A teljes vér viszkozitása és a vörösvértest számaemelkedett, a fehérvérsejt száma, a thrombocyta száma, a hemoglobinja és ahematokritja normál volt fokozott vasfelhasználás laboratóriumi jelei mellett. Anormál PI és TI mellett észlelt inkorrigábilis APTI megnyúlás hátterében lupusanticoagulans igazolódott, emellett anticardiolipin IgM is kimutatható volt. APFA-100 záródási idő mind a kollagén/ADP, mind a kollagén/adrenalinpatronnal megnyúlt volt, amelyhez kóros adrenalin és kollagén indukáltathrombocyta aggregáció és általános release zavar társult. A von Willebrandfaktor (VWF) antigén és a VIII-as faktor aktivitás a referencia tartomány alsóhatárához közeli értékeket mutatott, a risztocetin kofaktor aktivitás csökkent, amultimerszerkezet megtartott volt. A nyugvó thrombocyták felszínénexpresszálódó GPIb receptorok száma emelkedett volt a kontrollhoz képest és athrombocyta aktiváció során sem csökkent. In vitro vénás és nagyartériásáramlási körülmények között VWF felszínen fokozott thrombocyta adhéziótészleltünk. Arteriolás és kapilláris áramlási körülmények között VWF felszínenthrombocyta monolayer kialakulása helyett erőteljes thrombusképződésttapasztaltunk, míg kollagén felszínen a thrombusképződés mértéke jelentősencsökkent volt a kontrollhoz képest. A VWF felszínen észlelt fokozottthrombocyta adhézióért a GPIb receptorok emelkedett száma, míg a kollagénenészlelt csökkent thrombusképződésért az alacsony risztocetin kofaktor aktivitáslehet felelős. A kialakult thrombocyta funkciós zavarhoz hozzájárulhat apolycythaemia verában előforduló kóros thrombocytopoiesis, illetve azantiphospholipid syndromában bekövetkező thrombocyta aktivációkövetkezményeként kialakuló másodlagos szerzett storage pool megbetegedésés a von Willebrand faktor felhasználódása.Témavezető: Prof.Dr. Muszbek László, Dr. Hársfalvi Jolán