Programfüzet (PDF) - DE OEC Tudományos Diákköri Tanács

K4.1. Simkó Éva ÁOK VI.Gyermekgyógyászati KlinikaFAKTOR XIII KIFEJEZDÉS SZEREPE GYERMEKKORI AKUTLYMPHOBLASTOS LEUKAEMIÁBANA Faktor XIII (FXIII) a véralvadási folyamatban protranszgultamináz szerepettölt be, aktív formája fibrin keresztkötésért felels, ezzel stabil, fibrinolysisnekellenálló alvadékot hoz létre. A FXIII két formában fordul el a szervezetben: avérplazmában kering heterotetramer (A2B2) a funkcióért felels Aalegységekbl, valamint a hordozó/gátló funkciót betölt B alegységekbl épülfel. Másik formája intracellulárisan található meg: a két A alegységbl felépülhomodimer élettani körülmények között megakaryocytákban, thrombocytákban,valamint monocytákban, macrophagokban található meg. Az intracellulárisFXIII hasznos marker monocytás (M5) és myelomonocytás (M4) akut myeloidleukaemiában. A FXIII kifejezdés nem várt eredmény volt morfológiailag nemdifferenciált akut leukaemiában, mely az immunfluoreszcens vizsgálat alapján Bsejt progenitor (BCP) akut lymphoblatos leukaemiának (ALL) bizonyult.Vizsgálatom során DEOEC Gyermekklinikán 2001 és 2005 között 36 de novo,visszaes és más (külföldi) intézetben diagnosztizált, a klinika Hematológiai-Onkológiai Tanszékén kezelt ALL-es gyermekek adatait dolgoztam fel. A 8FXIII-pozitív eset kizárólag BCP ALL immunfenotípusú volt. Az immunológaimarkerek megoszlása nem különbözött a FXIII-negatív BCP ALL esetekétl.Az összesen 28 FXIII- negatív beteg között BCP ALL mellett érett B-sejtes ésT-sejtes ALL esetek is elfordultak. Az elkezelés és az utánkövetésbizonytalansága miatt a külföldi betegeket a kórlefolyás elemzésébl kizártam.A 7 FXIII-pozitív beteg teljes túlélési aránya (OS) 71%, a 22 FXIII-negatívbetegé 73% volt. Összegezve megállapítható, hogy a FXIII alkalmas marker aleukaemia-specifikus immunfenotípus azonosítására BCP ALL-ben, ezáltalértékes marker lehet a minimális reziduális betegség meghatározása során.Prognosztikai értékének megítélése multicentrikus vizsgálatot igényel.Témavezet: Prof.Dr. Kiss Csongor188