folia4 - NYME Természettudományi Kar

Folia Anthropologica 4; 21−35. (2006)
McCUNE-ALBRIGHT SYNDROMÁRA
UTALÓ ELVÁLTOZÁSOK MESTERSÉGESEN TORZÍTOTT
ÁSATAG KOPONYÁKON
Czigány Jenő 1
Xantus János Megyei Múzeum, Győr
Zusammenfassung: Der Autor hat in bedeutsamen Prozent einige Veränderungen des Schädelkochen
von „polyostoticus fibrosus dysplasia” bei der Röntgenuntersuchungen gefunden. Diese künstlich
deformierten Schädeln stammen aus einer germanischen Population von Früh-
Volkswanderungenzeiten.
In der Fachliteratur ist diese als McCune-Albright genetischen Syndrom seit 1937 gut bekannt,
als eine Krankheit von Zusammenhang mit dem Mozaicismus des GNAS 1. Gen, die auch männlichen
Individuum und auch weiblichen Individuum berühren kann.
Diese karakterische Knochenvermehrung, die die normalischen anatomischen Grenzen nicht
übertritt, bei den Gänge zwischen den zusammenbindenden Höhlen des Schädels, bei der Foramina
und auf dem Knochenboden des Schädels entwickeln kann.
Auser der rutinen Schädelaufnahmen von zwei Richtungen, sehr wichtig ist die CT-Untersuchung,
um den richtigen Ausgangspunkt und den Weg des Fortgehen dieser Erkrankung zu erklären.
Autor interpretiert auf den CT-Afnahmen des Schädels von 2 Infans II. Individuum, und 1
Adultus Individuum die typischen Veränderungen von McCune-Albright Syndrom.
Bevezetés
Jelen tanulmány a magyarországi mesterségesen torzított koponyaleleteken végzett röntgen
vizsgálatainkhoz kapcsolódik. A Mözs-Icsei dűlő ásatási anyagából előkerült gyermek és felnőtt
koponyákon nagy százalékban (43,4 %) találtunk olyan csontosodási rendellenességeket a koponyaalapon,
valamint az orrmelléküregek területén, melyek nem állnak közvetlen kapcsolatban a koponyatorzítás
tényével. Az egykor itt élt ostrogót népesség feltehetően a hunoktól, vagy ezek hatalma alá
került szarmata illetve alán népektől vette át a koponyatorzítás szokását a Kr. u. V. században.
A koponya üregrendszerében, a közlekedési nyílásoknál és a koponyaalapon jelentkező rendellenes
csontszaporulatok pathológiai szempontból egyértelműen a polyostoticus fibrosus dysplasiara
utalnak, az úgynevezett McCune-Albright syndrómára, amely genetikai rendellenességen alapul
(McCUNE–BRUCH 1937, ALBRIGHT et al. 1938, LICHTENSTEIN 1938, AXELROD 1970,
HAUSER–DeSTEFANO 1989, CZIGÁNY 2000).
A McCune-Albright syndroma
Ezt a kóros állapotot, amely a mai klinikai gyakorlatban is jól ismert McCUNE és BRUCH
(1937), valamint ALBRIGHT és munkatársai (1938) írták le először. Arnold és Lichtenstein (1930
illetve 1937) vezette be a szakirodalomban a „polyostoticus fibrosus dysplasia” elnevezést a csontvázra
való tekintettel a syndroma megjelölésére (McCUNE–BRUCH 1937, LICHTENSTEIN 1938).
1 Szerző a győri Petz Aladár Megyei Oktatókórház nyugalmazott főorvosa.
21