Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
Folia Anthropologica 4; 21−35. (2006)<br />
McCUNE-ALBRIGHT SYNDROMÁRA<br />
UTALÓ ELVÁLTOZÁSOK MESTERSÉGESEN TORZÍTOTT<br />
ÁSATAG KOPONYÁKON<br />
Czigány Jenő 1<br />
Xantus János Megyei Múzeum, Győr<br />
Zusammenfassung: Der Autor hat in bedeutsamen Prozent einige Veränderungen des Schädelkochen<br />
von „polyostoticus fibrosus dysplasia” bei der Röntgenuntersuchungen gefunden. Diese künstlich<br />
deformierten Schädeln stammen aus einer germanischen Population von Früh-<br />
Volkswanderungenzeiten.<br />
In der Fachliteratur ist diese als McCune-Albright genetischen Syndrom seit 1937 gut bekannt,<br />
als eine Krankheit von Zusammenhang mit dem Mozaicismus des GNAS 1. Gen, die auch männlichen<br />
Individuum und auch weiblichen Individuum berühren kann.<br />
Diese karakterische Knochenvermehrung, die die normalischen anatomischen Grenzen nicht<br />
übertritt, bei den Gänge zwischen den zusammenbindenden Höhlen des Schädels, bei der Foramina<br />
und auf dem Knochenboden des Schädels entwickeln kann.<br />
Auser der rutinen Schädelaufnahmen von zwei Richtungen, sehr wichtig ist die CT-Untersuchung,<br />
um den richtigen Ausgangspunkt und den Weg des Fortgehen dieser Erkrankung zu erklären.<br />
Autor interpretiert auf den CT-Afnahmen des Schädels von 2 Infans II. Individuum, und 1<br />
Adultus Individuum die typischen Veränderungen von McCune-Albright Syndrom.<br />
Bevezetés<br />
Jelen tanulmány a magyarországi mesterségesen torzított koponyaleleteken végzett röntgen<br />
vizsgálatainkhoz kapcsolódik. A Mözs-Icsei dűlő ásatási anyagából előkerült gyermek és felnőtt<br />
koponyákon nagy százalékban (43,4 %) találtunk olyan csontosodási rendellenességeket a koponyaalapon,<br />
valamint az orrmelléküregek területén, melyek nem állnak közvetlen kapcsolatban a koponyatorzítás<br />
tényével. Az egykor itt élt ostrogót népesség feltehetően a hunoktól, vagy ezek hatalma alá<br />
került szarmata illetve alán népektől vette át a koponyatorzítás szokását a Kr. u. V. században.<br />
A koponya üregrendszerében, a közlekedési nyílásoknál és a koponyaalapon jelentkező rendellenes<br />
csontszaporulatok pathológiai szempontból egyértelműen a polyostoticus fibrosus dysplasiara<br />
utalnak, az úgynevezett McCune-Albright syndrómára, amely genetikai rendellenességen alapul<br />
(McCUNE–BRUCH 1937, ALBRIGHT et al. 1938, LICHTENSTEIN 1938, AXELROD 1970,<br />
HAUSER–DeSTEFANO 1989, CZIGÁNY 2000).<br />
A McCune-Albright syndroma<br />
Ezt a kóros állapotot, amely a mai klinikai gyakorlatban is jól ismert McCUNE és BRUCH<br />
(1937), valamint ALBRIGHT és munkatársai (1938) írták le először. Arnold és Lichtenstein (1930<br />
illetve 1937) vezette be a szakirodalomban a „polyostoticus fibrosus dysplasia” elnevezést a csontvázra<br />
való tekintettel a syndroma megjelölésére (McCUNE–BRUCH 1937, LICHTENSTEIN 1938).<br />
1 Szerző a győri Petz Aladár Megyei Oktatókórház nyugalmazott főorvosa.<br />
21