02.07.2013 Views

Microsoft PowerPoint - Intermedier filamentumok [Kompatibilis m\363d]

Microsoft PowerPoint - Intermedier filamentumok [Kompatibilis m\363d]

Microsoft PowerPoint - Intermedier filamentumok [Kompatibilis m\363d]

SHOW MORE
SHOW LESS

Create successful ePaper yourself

Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.

<strong>Intermedier</strong> <strong>filamentumok</strong><br />

Talián Csaba Gábor<br />

PTE ÁOK, Biofizika Intézet<br />

2011. március 1.


Kb. 10nm átmérőjű<br />

Mintegy 70 féle altípus<br />

Általános jellemzők<br />

Csak bizonyos állatcsoportokban: gerincesek, fonálférgek, puhatestűek<br />

Néhány sejttípusból (pl. egyes gliasejtek) is hiányzik<br />

Mechanikai funkció: stabil, hajlékony, nyújtásnak ellenáll<br />

Főként α-helikális szerkezet, kötélszerű szerveződés<br />

Nem köt nukleotidot, nem polarizált, nem kapcsolódik hozzá motorfehérje<br />

Evolúciós őseik a sejtmagi laminok


Filamentum képződés<br />

párhuzamos<br />

antiparallel<br />

protofilamentum


deformáció<br />

Mechanikai tulajdonságok<br />

deformáló erő<br />

Aktin: merev, de könnyen elszakad<br />

Mikrotubulus: hajlékonyabb, de hamarabb<br />

elszakad<br />

<strong>Intermedier</strong>: hajlékony és ellenálló<br />

Szétosztja a sejtre ható mechanikai erőket<br />

Dinamikus struktúrák, alegységek gyors cseréje<br />

Foszforiláció szabályozza a felépülését


Típusaik<br />

Típus Példák Előfordulás<br />

Sejtmagi Lamin A, B, C Sejtmagi lamina (belső magburok)<br />

Vimentinszerű Vimentin<br />

Desmin<br />

Gliális fibrilláris savas fehérje<br />

Peripherin<br />

Epitéliális I típusú keratin (savas)<br />

II típusú keratin (bázikus)<br />

Idegi Neurofilamentum:<br />

NF-L, NF-M, NF-H<br />

Mesenchymális sejtek<br />

Izomsejtek<br />

Egyes gliasejtek<br />

Idegsejtek<br />

Hámsejtek és származékaik (köröm,<br />

szőr, toll stb.)<br />

Idegsejtek


Keratinok<br />

Kb. 30 féle (10 a szőrre és körömre specifikus)<br />

Minden sejtben többféle, heterodimert képeznek: savas + bázikus<br />

Diszulfid-hidak hálózattá kötik össze – nagyon ellenálló<br />

A keratinösszetétel hasznos lehet a hámtumorok eredetének feltárásában<br />

Mutáció → csonkolt keratin fehérje → hólyagos hámleválás (epydermolysis<br />

bullosa)<br />

Neuro<strong>filamentumok</strong><br />

Heteropolimer: NF-L és NF-M vagy NM-H<br />

C-terminális rész keresztkötéseket képez a <strong>filamentumok</strong> között → egyenletes<br />

távtartás<br />

Axonnövekedés során beépülés a filamentum végén és oldalán is<br />

Nem növekedő axon az átmérőjének 5-szörösére is vastagodhat<br />

→ nagyobb vezetési sebesség<br />

Abnormális fehérje, hibás összeszerelődés → izomgyengeség, atrófia, halál<br />

(amyotrophicus lateralis sclerosis, Lou-Gehrig kór)<br />

Vimentin<br />

Leukocita, fibroblaszt, endotél stb.<br />

Sejtmembránt támasztja, sejtalkotók, sejtmag helyben tartásában segít


neurofilamentum gliális filamentum<br />

Sejtadhéziós struktúrákhoz kapcsoló fehérjék<br />

Cadherinhez: desmoplakin, plakoglobin<br />

Integrinhez: plektin<br />

Kötegképzés: plektin, filaggrin

Hooray! Your file is uploaded and ready to be published.

Saved successfully!

Ooh no, something went wrong!