Microsoft PowerPoint - Intermedier filamentumok [Kompatibilis m\363d]
Microsoft PowerPoint - Intermedier filamentumok [Kompatibilis m\363d]
Microsoft PowerPoint - Intermedier filamentumok [Kompatibilis m\363d]
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
<strong>Intermedier</strong> <strong>filamentumok</strong><br />
Talián Csaba Gábor<br />
PTE ÁOK, Biofizika Intézet<br />
2011. március 1.
Kb. 10nm átmérőjű<br />
Mintegy 70 féle altípus<br />
Általános jellemzők<br />
Csak bizonyos állatcsoportokban: gerincesek, fonálférgek, puhatestűek<br />
Néhány sejttípusból (pl. egyes gliasejtek) is hiányzik<br />
Mechanikai funkció: stabil, hajlékony, nyújtásnak ellenáll<br />
Főként α-helikális szerkezet, kötélszerű szerveződés<br />
Nem köt nukleotidot, nem polarizált, nem kapcsolódik hozzá motorfehérje<br />
Evolúciós őseik a sejtmagi laminok
Filamentum képződés<br />
párhuzamos<br />
antiparallel<br />
protofilamentum
deformáció<br />
Mechanikai tulajdonságok<br />
deformáló erő<br />
Aktin: merev, de könnyen elszakad<br />
Mikrotubulus: hajlékonyabb, de hamarabb<br />
elszakad<br />
<strong>Intermedier</strong>: hajlékony és ellenálló<br />
Szétosztja a sejtre ható mechanikai erőket<br />
Dinamikus struktúrák, alegységek gyors cseréje<br />
Foszforiláció szabályozza a felépülését
Típusaik<br />
Típus Példák Előfordulás<br />
Sejtmagi Lamin A, B, C Sejtmagi lamina (belső magburok)<br />
Vimentinszerű Vimentin<br />
Desmin<br />
Gliális fibrilláris savas fehérje<br />
Peripherin<br />
Epitéliális I típusú keratin (savas)<br />
II típusú keratin (bázikus)<br />
Idegi Neurofilamentum:<br />
NF-L, NF-M, NF-H<br />
Mesenchymális sejtek<br />
Izomsejtek<br />
Egyes gliasejtek<br />
Idegsejtek<br />
Hámsejtek és származékaik (köröm,<br />
szőr, toll stb.)<br />
Idegsejtek
Keratinok<br />
Kb. 30 féle (10 a szőrre és körömre specifikus)<br />
Minden sejtben többféle, heterodimert képeznek: savas + bázikus<br />
Diszulfid-hidak hálózattá kötik össze – nagyon ellenálló<br />
A keratinösszetétel hasznos lehet a hámtumorok eredetének feltárásában<br />
Mutáció → csonkolt keratin fehérje → hólyagos hámleválás (epydermolysis<br />
bullosa)<br />
Neuro<strong>filamentumok</strong><br />
Heteropolimer: NF-L és NF-M vagy NM-H<br />
C-terminális rész keresztkötéseket képez a <strong>filamentumok</strong> között → egyenletes<br />
távtartás<br />
Axonnövekedés során beépülés a filamentum végén és oldalán is<br />
Nem növekedő axon az átmérőjének 5-szörösére is vastagodhat<br />
→ nagyobb vezetési sebesség<br />
Abnormális fehérje, hibás összeszerelődés → izomgyengeség, atrófia, halál<br />
(amyotrophicus lateralis sclerosis, Lou-Gehrig kór)<br />
Vimentin<br />
Leukocita, fibroblaszt, endotél stb.<br />
Sejtmembránt támasztja, sejtalkotók, sejtmag helyben tartásában segít
neurofilamentum gliális filamentum<br />
Sejtadhéziós struktúrákhoz kapcsoló fehérjék<br />
Cadherinhez: desmoplakin, plakoglobin<br />
Integrinhez: plektin<br />
Kötegképzés: plektin, filaggrin