Malfo génitales [Mode de compatibilité]

Les malformationsgénitalesJ. LansacDépartement de Gynécologie ObstétriqueCHU TOURS.1

Embryologie.2

Embryologie.3

Embryologie du vagin.4

Anomalies des Organes génitauxexternes• Accolement des petites lèvres• Hypertrophie des pt lèvres• Anus vulvaire• Pseudo hermaphrodisme.5

Anomalies de l’hymen.6

Imperforationde l’hymen• Recherche à la naissance• Aménorrhée primaire+douleurs cycliques• Examen vulve• TR: masse• Echo:Hématocolpos± hématométrie .7

Malformations du vagin.8

Les cloisons• Totales ou partielles• Avec ou sans anomalie utérine• Asymptomatiques• Dyspareunie .• Traitement résection.9

Les diaphragmes• 1/15000 naissances• 1/3 sup ,Moyen ou inf• Perméables : asymptomatiquesDyspareunie• Complets : aménorrhée douloureuseHématométrie ± HématocolposEcho.10

Aplasie congénitaledu vagin .• 1/50000 naissances• Aménorrhée primaire• Indolore• Vulve normale• Pas de vagin• Bandelettes utérines• Ovaires normaux ..11

Aplasies utérines• Complète :incompatible avec la vie car aplasierénale• Incomplète: syndrome de Rokitansky Kuster:reliquat utérin.12

Aplasies utérines :pas de rein du coté sans utérus• Unilatérale complète• Unilatérale incomplète13

Malformations utérines :utérus cloisonnés• Signes : FCS• MAP• Siège transverse• Echo• HSG• Hysteroscopie.14

Utérus cloisonné.15

Utérus bicorne• Unicervical :Unicervical :aplasie rénaleunilatérale dans 25% des cas• Bicervical ± vaginborgne:borgne: Dysménorrhée ++• aplasie rénale du coté vagin borgne..16

Utérus communicants avec-Utérus cloisonné total-Utérus bicorne bicervical +vagin borgne-Utérus cloisonné corporéal bicervical.17

Apport de l’ IRMUtérus cloisonnéUtérus Bicorne -bicervical18

Utérus distilbène• Prescription:1946-79• Adénose du col +Vagin• FCS• GEU• MAP• Mort in utéro•.Adénocarcinome col/vagin.19

Circonstance du diagnostic :Aménorrhée primaireavec caractères sexuels secondaires nxDouloureuseIndolore•Imperforation Hyméneale•Diaphragme vaginal•Aplasie vaginale+utérus fonctionnel•Aplasie congénitale vagin•+utérus• Synd. deRokitansky.20

Circonstances diagnostic : femmerégléeDysménorrhéeLeucorrhéeDyspareunie•Hémi-utérus+ vagin borgne•Hémi-utérus fonctionnelnon communicantUtérus bicorneBi-cervicalCommunicant+ vagin borgneCloisonDiaphragmeVaginEcho vaginale+reinEcho vaginale+rein+HSGSpéculum21

Circonstances diagnostic : femmerégléeFCS répétition Grossesse Anomalie urinaire•Utérus cloisonné•Aplasie unilatérale•Hypoplasie•Utérus double•Distilbène•Decouverte echo•Echec IVG•GEU aplasie incomplète•Présentation anormale•Placenta praevia `CésarAnomalie utérineVaginaleEcho vaginale +reinHSGEchoEcho vaginale+reinHSG22

Cas clinique N°1: OGUZ N°043370• Jeune fille turque 12 ans• Opérée dans l’enfance pour abouchement anal dansle vagin• Première règles très douloureuses :Hospitalisation• Coelioscopie pour suspicion de torsion d’annexe .– Pas de torsion .Ovaires sains– Utérus unique un peu gros . Sang dans la trompe G.23

Cas clinique N°1• Persistance des douleurs +++• Échographie : 2 reins en bonne position• Utérus unique collection Hématique sur le coté gauche• Examen sous AG 48H après coelio:– Vagin Normal– Un seul col– Gros utérus– Hystérométrie filant a droite . Impression de deuxième cavité à Gauche24

Moyens diagnostics des utérus bicornes• L’examen clinique.• Les examenscomplémentaires.– L’échographie 2D, 3D.– L’IRM.– L’hystérographie.– La coelioscopie.– L’hystéroscopie.27