imagerie de la dystrophie kystique sur pancreas aberrant

IMAGERIE DE LA DYSTROPHIEKYSTIQUE SUR PANCREASABERRANT : A PROPOS DE 3CASV Faucher(1), MN Roedlich(1), G Finck(2), R Baumann(2), F Veillon(1)Hôpital de Hautepierre, CHRU StrasbourgService de Radiologie I(1)Service de Gastroentérologie(2)

I INTRODUCTIONII GENERALITESPLAN1 LE PANCREAS ABERRANT (PA)2 LA DYSTROPHIE KYSTIQUE SUR PANCREAS ABERRANT (DKPA)III IMAGERIE DE LA DKPA1 TRANSIT OESO-GASTRO-DUODENAL (TOGD)2 ECHOGRAPHIE TRANSPARIETALE/ECHOENDOSCOPIE3 SCANNER4 IRMIV OBSERVATIONS1 CAS N°12 CAS N°23 CAS N°3V CONCLUSIONVI REFERENCES

II GENERALITES1 LE PANCREAS ABERRANT ou hétérotopie pancréatique (PA) Son existence est connue depuis le 18 ème siècle. Il s’agit de tissu pancréatique sans relation anatomique de continuité devascularisation ou d’innervation avec la glande principale. Fréquence : elle varie dans la littérature de 0,6% à 14%. Situations habituelles : le duodénum (30-35%), l’estomac (30%) et le jéjunum(15%), plus rarement un diverticule de Meckel (6%) ou l’iléon (3%). D’autreslocalisations ont été exceptionnellement décrites (vésicule biliaire, hilesplénique, voie biliaire principale, œsophage, rate, mésentère, épiploon…)

2 LA DYSTROPHIE KYSTIQUE SUR PANCREAS ABERRANT (DKPA) La DKPA est une complication bénigne rare de diagnostic difficile. Elle futdécrite pour la 1 ère fois en 1970 par Potet et Duclert. Physiopathologie : la DKPA survient rarement isolément. Elle est trèsfréquemment associée à une pancréatite chronique touchant la glandeprincipale et le pancréas aberrant• DKPA isolée : conséquence d’une obstruction du système canalaire excréteur• DKPA associée à une pancréatite chronique : conséquence de crises de pancréatiteaiguë survenant sur ces pancréas hétérotopiques. Situation habituelle : la moitié supérieure du 2 ème duodénum (97%).

Biologie (caractères inconstants) :• Syndrome inflammatoire (associée à une poussée de pancréatite aiguë)• Augmentation des enzymes pancréatiques : amylasémie et/ou lipasémie. Traitement :• Chirurgical :- Duodénopancréatectomie céphalique (DPC) le plus souvent- Un traitement « plus conservateur » a été décrit ponctuellement (avecconservation du pancréas)• Endoscopique : drainage des kystes par voie endoscopique avec une efficacitéimmédiate rapide mais souvent transitoire (récidive de la DKPA, reprise évolutivede la pancréatite chronique, drainage parfois incomplet en cas de multiples kystes depetite taille)• Médical : dérivés de la somatostatine (octréide, lanréotide), avec des résultats plusou moins bons suivant la littérature.

III IMAGERIE DE LA DKPA1 TRANSIT OESO-GASTRO-DUODENAL (TOGD) Fréquente sténose d’allure extrinsèque de la partie supérieure et interne du D2(le plus souvent) sans ulcération ni atteinte muqueuse.2 ECHOGRAPHIE TRANSPARIETALE/ECHOENDOSCOPIE : Epaississement hypoéchogène de la paroi duodénale au contact de la partielatérale de la tête du pancréas Présence de formations kystiques de taille variable (1mm à quelques cm) ausein de ces épaississements pariétaux

Tuméfaction de la tête pancréatique Lésions de pancréatite chronique : dilatation du canal pancréatique principal,calcifications intraparenchymateuses, pseudokystes.3 SCANNER : sans et avec injection de produit de contraste Le scanner possède l’avantage d’explorer correctement l’aire pancréatiquealors que l’échographie par voie transpariétale présente des résultats aléatoires(en raison de l’échogénicité propre au patient et de la présence fréquente debarrages gazeux gênant l’exploration).Il permet de retrouver les mêmes anomalies qu’en échographie (avec unemeilleure sensibilité que l’échographie transpariétale).De plus des signes indirects non spécifiques mais orientant vers le diagnosticde DKPA sont souvent présents.

Signes directs :• Présence fréquente d’un épaississement pariétal duodénal• Des formations kystiques intrapariétales duodénales sont souvent retrouvées• Présence habituelle d’une tuméfaction pancréatique. Signes indirects :• Lésions de pancréatite chronique associées : calcifications (sans injection),pseudokystes, dilatation du canal pancréatique principal• Déplacement de l’artère gastroduodénale vers la gauche par la lésion kystiqueintraduodénale (temps artériel de l’injection)• Dilatation et stase gastriques en amont (compression duodénale par les kystes).

4 IRM Montre aisément les formations kystiques (franc hypersignal T2) et en précisela situation intraduodénale Présence de lésions de pancréatite chronique (hyposignal T1/T2) La cholangiopancréatographie par IRM montre l’absence d’anomalie canalairepancréatique (kystes intrapariétaux duodénaux indépendants).

IV OBSERVATIONS1 CAS N°1 Histoire :• Homme de 56 ans• Antécédents :- Ethylo-tabagisme chronique- 1 épisode de pancréatite aiguë• Clinique : douleurs épigastriques violentes à prédominance nocturne• Biologie : augmentation discrète et isolée de la lipase

ECHOENDOSCOPIE :Kyste de 2 cm intraduodénalCalcifications pancréatiquesCet examen permet de mettre en évidence une formation kystique et d’enpréciser son siège intraduodénal. Il précise en outre la présence de lésions depancréatite chronique (calcifications pancréatiques).

SCANNER (temps veineux de l’injection)Calcifications nodulaires céphaliques pancréatiques,témoignant d’une pancréatite chroniqueFormation kystique de 2 cm entre la lumière duodénale etla tête du pancréas

2 CAS N°2 Histoire :• Femme de 32 ans• Antécédents : tabagisme chronique, pas de notion d’éthylisme chronique• Clinique :- Douleurs épigastriques intermittentes évoluant depuis 3 ans- Vomissements

ECHOGRAPHIE TRANSPARIETALEFormation kystique de 2 cm, à contenu partiellementéchogène dans l’épaisseur de la paroi duodénale au contactde la tête du pancréas

TOGDEmpreinte ovalaire du D2Absence de stase d’amont

SCANNER (temps artériel de l’injection)Lésion kystique entre lalumière duodénalecomprimée (partie supérieuredu D2) et la tête du pancréasLumière duodénaleTête du pancréas

IRMLa bili-IRM confirme laprésence d’une formationkystique comprimant lalumière duodénale (D2)Lumière du D2 comprimée

3 CAS N°3 Histoire :• Homme de 48 ans• Pas d’antécédent particulier• Clinique :- Douleurs épigastriques évoluant depuis 1 an- Vomissements intermittents- Amaigrissement de 3 kg• Gastroscopie : compression extrinsèque du D2-D3 sans lésion muqueuse

ECHOENDOSCOPIEPrésence d’une formation kystique hétérogène calcifiée intraduodénale

SCANNER (temps tardif de l’injection)Formation kystique au seind’une tuméfaction pariétaleduodénale (D2) au contactdu pancréasCalcifications céphaliques pancréatiques (pancréatite chronique)

IRM (T1, T2)T1Tuméfaction de la paroi duodénale au contact dupancréas (morphologie normale), au sein delaquelle il existe 2 petites formations kystiques.L’IRM confirme le siège intraduodénal du kyste.Tuméfaction de la paroi duodénale(hyposignal T1)Kystes intraduodénaux (hypoT1, hyperT2)T2Pancréas de morphologie normale

V CONCLUSION La DKPA est une cause de compression duodénale rare Elle est fréquemment associée à une pancréatite chronique La confrontation de l’échographie (et plus particulièrementl’échoendoscopie) et du scanner/IRM permet de poseraisément le diagnostic de DKPA en précisant latopographie intrapariétale duodénale des lésions kystiques.

VI REFERENCES Arrivé L, Saint-Maurice JP. CT features of cystic dystrophy of the duodenal wall. Radiology 1998 ; 208: 830-1.Basili E, Laugier R. Dystrophie kystique sur pancréas aberrant de la paroi duodénale. GastroenterolClin Biol 2003 ; 27 : 1110-15.Chevallier P, Oddo F, Hastier P, Chevallier A, Diaine B, Coussement A. Aspects en échographie et enIrm d’une dystrophie kystique duodénale sur pancréas aberrant. J Radiol 1999 ; 80 : 50-2.Marmorale A, Tercier S, Peroux JL, Monticelli I, Mc Namara M, Huguet C. Dystrophie kystique dudeuxième duodénum sur pancréas aberrant. Un cas de traitement chirurgical conservateur. Ann Chir2003 ; 128 : 180-4.Potet F, Duclert N. Dystrophie kystique sur pancréas aberrant de la paroi duodénale. Arch Fr Mal AppDig 1970 ; 59 : 223-38.Procacci C, Graziani R, Zamboni G, Cavallini G, Pederzoli P, Guarise A et al. Cystic dystrophy of theduodenal wall : radiologic findings. Radiology 1997 ; 205 : 741-7.