ASPECT IRM DU NEUROBEHCET. A PROPOS DE 34 CAS

ASPECT IRM DU NEUROBEHCET.A PROPOS DE 34 CASS.Bourkhis, N.Hammami, L.Belghith, R.Sebai ,Z.Belakhdher,S.Nagi, M Ben HammoudaService de neuroradiologie Institut national de neurologie Tunis

INTRODUCTION

La maladie de behçet est une vascularited’étiologie inconnue.La fréquence d’atteinte du SNC varie entre 4 et49% des cas.Elle est de mauvais pronostic du fait del’aggravation du pronostic fonctionnel et peut êtreà l’origine du décès du patient.

L’atteinte vasculaire est de meilleur pronosticque l’atteinte parenchymateuse.L’IRM représente le meilleur moyen d’étude decette entité.Nous nous proposons de décrire et d’illustrer lesdifférents aspects IRM réalisés au cours de cetteatteinte.

MATERIEL ET METHODES

Étude rétrospective de 34 dossiers demalades porteurs d’une maladie de behçet,colligés entre 1996 et 2004 à l’institut nationalde neurologie de Tunis.

Tous les patients ont été explorés par une IRMsur un appareil Siemens Magnetom Impact 1 Tesla.Le protocole comportait les séquences suivantes :Spin écho T2 et T1, séquences FLAIR, MPR 3D etangiographie par résonance magnétique veineuseet/ou artérielle.

RESULTATS

34 patients: 26 hommes et 8 femmes.Sex-ratio: 1/3.Age: de 16 à 69 ans.Age moyen: 37 ans. Le tableau clinique était dominépar: descéphalées, un syndrome pyramidal uni oubilatéral, un syndrome pseudo bulbaire, unsyndrome cérébelleux, une atteinte des pairescrâniennes et des troubles psychiques.

IRM: des anomalies de signal intraparenchymateux à type d’hypersignal T2 hypoisosignalT1 ont été retrouvées chez l’ensembledes patients.

Ces anomalies intéressaient:La substance blanche sous corticale:7 cas.La substance blanche péri ventriculaire:22 cas.Les noyaux gris centraux:18 cas.La capsule interne:15 cas.Le tronc cérébral:27 cas.La moelle cervicale: un seul cas.

Patient âgé de 46 ans présentant une aphtose bipolaire,un syndromepseudobulbaire avec un syndrome pyramidal droit .Coupes enpondération T2 dans les 3 plans de l’espace met en évidence unhypersignal intéressant les noyaux gris de la base,les capsules internesainsi que les deux pédoncule cérébraux .

Patient âgé de 29 ans aux antécédents d’aphtose bipolaire avec destroubles psychiatriques depuis 5 mois et une instabilité à lamarche depuis 7 jours .Coupes axiales IRM en pondération T2 etT1 avec GADO dans le plan sagittal et axial au niveau de la moellecervicale. Hypersignal T2 non rehaussé étendue de l’hémi mœllecervicale gauche de topographie centrale.

Patient âgé de 29 ans aux antécédents d’aphtose bipolaire avec destroubles psychiatriques depuis 5 mois et une instabilité à la marchedepuis 7 jours .Coupes IRM en séquence T2 dans le plan axial et sagittal:hyper signal intéressant la partie antérieure du pédoncule cérébral ,del’hémi protubérance et étendue à l’hémi bulbe ainsi que l’hémi moellegauche (selon le trajet du faisceau cortico-spinal) .

Des anomalies morphologiques a type d’atrophiedu tronc cérébral ont été observés dans 12 cas,par contre l’aspect tuméfié de celui-ci étaitretrouvé dans 3 cas seulement .Une forme pseudo tumorale est retrouvée chezun de nos patients.

Coupes axiales IRM en pondération T1 T2 et dans le plan sagittal enpondération T1 chez une patiente agée de 58 ans porteuse d’unneuro-behçet depuis 18 ans présentant un syndrome quadri pyramidal.On note l’atrophie du tronc cérébral comme en témoignel’élargissement des citernes latéro et pré pontique avec absenced’atrophie à l’étage sus tentoriel.

Patient âgé de 29 ans aux antécédents d’aphtose bipolaire présentantune paralysie du VI ainsi q’une uvéite bilatérale .Coupes IRM axiales,coronales en pondération T2 et sagittales en pondération T1 aprèsinjection de gadolinium: on retrouve une protubérance tuméfiée enhypersignal T2 lequel s’étend au deux pédoncule cérébraux de façonbilatérale. Noter la prise de contraste nodulaire du tronc cérébral.

Une atrophie corticale inhabituelle pour l’âge aété notée dans 2 cas .L’atteinte artérielle (artérite distale) a étéretrouvée chez 2 patients.Aucune thrombose veineuse n’a été observéedans notre série.

PHYSIOPATHOLOGIE DUNEUROBEHCET

ATTEINTE PARENCHYMATEUSE(STADE AIGUE)Certaines anomalies sont constatées au cours decette maladie:Une dissémination des phénomènesinflammatoires au niveau des méninges.Un infiltrat péri vasculaire du cortex cérébral.Inflammation pariétale des petits vaisseaux.Déperdition focale des neurones ainsi que de lamyéline en péri vasculaire,notamment au niveau dutronc cérébral.

ATTEINTE PARENCHYMATEUSE STADE(CHRONIQUE)Gliose extensive avec atrophie.Dans certains cas un épaississement associé àune fibrose méningée.Un infiltrat cellulaire chronique autour descapillaires, des veinules et occasionnellementautour des artères.

ATTEINTE MENINGEEL’atteinte méningée est rare.Elle est plus fréquemment rencontrée dans saforme microscopique.Épaississement leptoméningé du à un infiltratlymphocytaire, de l’oedème, de l’exsudat ou de lafibrose .

THROMBOSE VEINEUSE CEREBRALEAtteinte des vasa vasorum des veines et des sinusdure-mèriens.Hypercoagulabilité ou hyperactivité fibrinolytique.Ces deux mécanismes peuvent être associés.

SITES DE PREDILECTION DES LESIONS A L’IRMAU COUR DU NEUROBEHCET

Le tronc cérébral essentiellement la protubérance.La substance blanche notamment la capsuleinterne.Les noyaux gris centraux et les thalamis.

Atteinte spécifique du faisceau cortico spinal auniveau de la capsule interne et du tronc cérébralqui est caractéristique du neuro behçet avec unebonne corrélation clinique avec le syndromepyramidal (manifestation clinique la plusfréquente).

L’atteinte de la substance blanche est beaucoupplus fréquente que celle de la substance grise.Les noyaux rouges sont épargnés.Le tegmentum est rarement atteint.

ASPECT IRM DU NEUROBEHCETA LA PHASE AIGUE

Multiples lésions nodulaires en hypo, iso signal T1hyper signal T2 de la substance blanche.Absence de prédilection en péri ventriculaire.Ces lésions sont éxtensives et confluentes.Rehaussement dans 60 % des cas, pouvant êtrenodulaire, annulaire ou en plage.

A B CDifférents types de prise de contraste au cour de la maladie de behçet:Annulaire(A) ,en plage(B) et nodulaire (C).

Des formes pseudo tumorale de neuro-behçetont été retrouvés dans la littérature .Il s’agit habituellement d’une plage en hypersignal T2 intéressant les noyaux gris de la baseainsi que la capsule interne exerçant un effet demasse modéré associé à une prise de contrastecentrale.Elles se caractérisent par une bonne évolutionsous corticothérapie.

Patient âgé de 38 ans présentant une maladie debéhçet évoluant sur 4 ans,qui a présenté un déficit del’hémicorps droit avec syndrome d’hypertension intracranienneayant bien évolué sous corticothérapie.T1 GADO dans les trois plans de l’espace: Plage enrehaussement en plage après injection de produit deCoupes IRM dans le plan axial en pondération T1,T2 ethypersignal T2 hypo signal T1 capsulo thalamiquebilatérale plus importante à gauche aveccontraste.

En cas d’atteinte méningée on retrouve unépaississement avec rehaussement desleptoméninges au niveau de la faux du cerveau ainsique de la tente du cervelet.

THROMBOSE VEINEUSE

La thrombose veineuse (TVC) survient dans 0,6à 10 % des cas .Elle intéresse les sinus durauxplus fréquemment que les veines corticales,l’aspect IRM est identique aux TVC d’autresorigines.

Le signal des sinus thrombosés varie selon ledegré d’organisation du thrombus et peut êtredivisé en 3 stades évolutifs: Stade précoce: isosignal T1 ,hyposignal T2 surles spin echo. Stade subaigue: hypersignal en T1 ,T2.Stade tardif: hyposignal modéré T1, hypersignalen T2.

Sur les séquences d’angio MR, l’occlusion veineusese manifeste par l’absence d’hypersignal spontanéde flux au niveau de l’obstacle.Infarctus veineux: habituellement de topographiecortico-sous-cortical, et apparaissant dans plus de3/4 des cas en hypersignal T1 et T2, parfois cernéd’un liseré d’hémosidérine en hyposignal T2,témoignant de leur caractère hémorragique.

ATTEINTE ARTERIELLE

Elle atteint les artères intra cerebrales etcervicales. Il peut s’agir d’anévrysmes: asymptomatiquesou responsables d’accidents vasculairescérébraux : ischémie, hémorragie méningée ouintracérébrale.Quelques observations de thrombose artérielleont également été rapportées.La sensibilité de l’angio IRM artérielle varie de95 à 98 %.

ATTEINTE MEDULLAIRE

L’atteinte médullaire prédomine au niveau de lapartie centrale de la moelle cervico-dorsale.Les lésions sont disséminées non confluentes.On retrouve des hyper-signauxT2 sur dessegments médullaire étendues avec une prise decontraste en motte.

REVERSIBILTE DES LESIONS

La réversibilité des lésions est une caractéristiquedu neurobehçet.Gerber et al rapportent une disparition des lésionsdans 40% des cas, une réduction de la taille dans35% des cas. Des lésions inchangées dans 25% descas. Aucune des lésions observées n’a augmenté detaille.

Herskovitz et al suggèrent que les lésions duneurobehçet reflètent une atteinte réversible dela barrière hémato encéphalique le plus souvent dueà l’inflammation et rarement à une gliose ou à uninfarctus.

ASPECT IRM DU NEUROBEHCETAU COUR DE LA PHASECHRONIQUE

Atrophie du tronc cérébral sans atrophie àl’étage sus tentoriel.Épaississement méningé.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

La topographie et l’aspect de l’atteinte de lasubstance blanche au cour du NB permet égalementd’évoquer d’autres diagnostics dont la sclérose enplaque (SEP) ,le lupus érythémateux systémique(LES) et la sarcoïdose.

La topographie de l’atteinte du TC permet demieux orienter vers le diagnostic de NB: cetteatteinte intéresse typiquement la partie centrale dupont ainsi que le FCS, par contre au cour de la SEP,les lésions siègent au niveau du plancher duquatrième ventricule ainsi qu’au niveau despédoncules cérébelleux moyens.L’atteinte corticale hémisphérique est plus enfaveur d’une vascularite que d’une SEP.Coban et al. Rapportent que l’atteinte du TC et desNGC est sensible et spécifique du NB.

Patient âgé de 29 ans présentant une aphtosebipolaire avec syndrome pseudobulbaire,cérébelleuxet quadri pyramidal .Coupes axiales en pondérationT2 mettant en évidence un hyper signal nodulaireconfluent péri ventriculaire. L’atteinte de la partieantérolatérale gauche du tronc cérébral avecintégrité du plancher du V4 est plutot en faveur duNB.

A la phase chronique une atrophie du TC sansatrophie hémisphérique est spécifique du NB maispeu sensible.Les larges infarctus cérébraux ainsi que lesatteintes focale de la substance grise ( rencontrédans le LES) sont rare dans le NB.

CONCLUSION

Le NB est une vascularite responsable de lésionsréversibles mais chroniques du SNC aboutissant àune atrophie du TC.Les sites de prédilection sont le TC puis lasubstance blanche,les NGC, la CI, puis le thalamus.la partie postérieure du TC ainsi que le cortexcérébral sont souvent épargnés.L’atteinte caractéristique du FCS est étroitementcorrélée au déficit neurologique.

L’atteinte médullaire est rare, elle intéresse larégion cervicale et dorsale.L’IRM permet de suivre les modifications detaille, de forme et de topographie des lésions.L’atteinte méningée est une manifestationmineure du NB.

BIBLIOGRAPHIE

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