Prise en charge d'une crise myasthénique
Prise en charge d'une crise myasthénique
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PHYSIOPATHOLOGIE
DIAGNOSTICCliniqueDéficit moteur non systématisé, fluctuantParacliniqueStimulodétection répétitiveEMG de fibre uniqueAnticorps anti R-AchScanner thoracique
1 Orlikowski, Réanimation, 2005EVOLUTIONPar pousséesFacteurs décl<strong>en</strong>chants 1InfectionMédicam<strong>en</strong>tsGrossesseStressIdiopathique
CRISE MYASTHENIQUEAtteinte respiratoire nécessitant unev<strong>en</strong>tilation mécaniqueIncid<strong>en</strong>ce 2.5%, révélatrice dans 5% des cas 1Prédomine dans les phases précocesPeut s’associer à une <strong>crise</strong> cholinergiquePronostic vital <strong>en</strong>gagé1 Orlikowski, Réanimation, 2005
TRAITEMENTMesures généralesTraitem<strong>en</strong>t du facteur décl<strong>en</strong>chantEviter facteurs aggravantsMainti<strong>en</strong>t de l’homéostasieV<strong>en</strong>tilation mécaniqueSurveillance
VENTILATION MECANIQUEQuand ?CV
VENTILATION MECANIQUEJusqu’ à quand ?Etude retrospective, 67 pati<strong>en</strong>ts 1Mayer, Neurology, 1997•PI max < -20 cmH 2 0•CV>10mL/kg•Normalisation de l’hematose1 Thomas, Neurology, 1997
VENTILATION MECANIQUEModalité du sevrage ?Aucune étude prospective…•Mayer, 1997: CPAP•Orlikowski, 2005: Tube <strong>en</strong> TEn cas d’echec, p<strong>en</strong>ser à:•Complication de réanimation•Iatrogénie médicam<strong>en</strong>teuse•Alcalose•Mauvaise répartition ttt anticholinestérasique
MYASTHENIE ET VNIVNI, Confér<strong>en</strong>ce de cons<strong>en</strong>sus, 2006
MYASTHENIE ET VNIS<strong>en</strong>eviratne, Arch Neurol, 2008CM (n=60)IOT (n=36)(n=10)BiPAP (n=24)Critères de v<strong>en</strong>tilation•CV < 20ml/kg•Pe max < 40•Pi max < -40•Hypoxie•Hypercapnie•epuisem<strong>en</strong>t
MYASTHENIE ET TRACHEOIntubation prolongée:•Age > 50ans•Hypercapnie pré-IOT•VC < 25ml/kg à J6 Pas de trachéotomie si < à J15 de VM
STRATEGIE VENTILATIONCritères d’intubation?nonouiVNI ?IOTCritères d’extubation?non> 15j ?ouiTrachéoouinonExtubationSucces ?nonVNI ?oui
TRAITEMENTMesures spécifiquesAnticholinestérasiquesIg polyvalantes- échanges plasmatiquesCorticoïdes- ImmunosuppresseursThymectomie
ANTICHOLINESTERASIQUESMEDICAMENTVOIEDELAIDUREETENSILONedrophoniumIV1’2-3’PROSTIGMINEnéostigminePO/IV30’2hMESTINONpyridosigminePO30’4-10hMYTELASEamb<strong>en</strong>omiumPO30’4-6hDoses croissantesEI: signes muscariniques, <strong>crise</strong> cholinergiqueCrise <strong>myasthénique</strong>: 1•arrêt initial•reprise J-1-J0 avant extubation (50% dose)1 Mayer, Neurology, 1997
MYASTHENIE ET SEDATIONHypnotiquesB<strong>en</strong>zodiazépinesKétamineHalogénésPropofolMorphiniquesSuf<strong>en</strong>tanilRemif<strong>en</strong>tanil
MYASTHENIE ET CURARECurare dépolarisantEfficacité diminuéeRisque bloc de phase 2 1Curare non dépolarisantS<strong>en</strong>sibilité augm<strong>en</strong>tée: doses 50-75% 2Action brève préférable 3MonitorageMise <strong>en</strong> condition du pati<strong>en</strong>t1 Eis<strong>en</strong>kraft, Anesthesiology, 1988; 2 Martyn, Anesthesiology, 1992; 3 Vacanti, Anesthesiology, 1985
CONCLUSIONRare mais graveFacteurs décl<strong>en</strong>chantsEnjeu: définir le mom<strong>en</strong>t d’intubationContrôle des facteurs aggravantsVNI: place à définir