Cours de sémiologie neurologique - medramo

LES SYNDROMES EXTRAPYRAMIDAUXI- RAPPEL ANATOMO-PHYSIOLOGIQUELe système extrapyramidal, c'est-à-dire striatum (putamen + noyau caudé), pallidum, locusniger , thalamus (noyau antérieur et ventro-latéral) et noyaux sous-thalamiques (corps deLuys, noyau rouge…) joue un rôle majeur dans la régulation du mouvement volontaire.L'atteinte de la boucle dopaminergique nigro-striée est le principal mécanisme des syndromesextrapyramidaux. La diminution de la synthèse de dopamine au niveau du locus niger (ou leblocage des récepteurs) entraîne une levée de l'inhibition normalement exercée sur lesneurones cholinergiques du striatum (par l'intermédiaire de neurones GABAergiques).L'akinésie en est la traduction clinique. L'interprétation des autres signes (tremblement,rigidité) est plus difficile et fait intervenir probablement l'atteinte d'autres voies.II- LE SYNDROME PARKINSONIENTous les syndromes parkinsoniens ont en commun une lésion du locus niger.L'anatomopathologie constitue la base de la classification : la présence de corps de Lewy estspécifique de la maladie de Parkinson. Le syndrome parkinsonien est le plus fréquent dessyndromes extrapyramidaux.Il est caractérisé par l'association de 3 symptômes majeurs :1- Le tremblement de reposIl s'observe surtout aux extrémités des membres supérieurs. Il peut également toucher lesmembres inférieurs, mais épargne le chef.Il est lent (4 à 7 cycles/seconde), régulier, de faible amplitude, il évoque le geste d'émietter dupain, de compter la monnaie ou de rouler une cigarette.Il disparaît totalement ou s'atténue considérablement lors du mouvement volontaire et dusommeil. Il est exagéré par les émotions, la fatigue (fin de journée) et l’effort intellectuel(calcul mental).Il est souvent unilatéral (surtout dans les formes débutantes), mais peut être d’embléebilatéral.2- L'akinésieElle désigne la raréfaction de l'activité motrice du patient.C'est un trouble de l'initiation et de l'exécution du mouvement apparent dans la motilitévolontaire et automatique.* Au niveau des membres, les gestes sont rares, limités en amplitude, ce qui peut être mis enévidence en demandant au patient de faire « les marionnettes », ou de toucher le plusrapidement possible le pouce avec chacun des autres doigts.* Il y a une réduction ou disparition du balancement des bras à la marche.* La face est peu ou pas expressive, le clignement des paupières est rare.Sur ce fond d’akinésie, surviennent parfois des « kinésies paradoxales » : libération despossibilités motrices pendant de brefs instants à la suite d’un choc émotif par exemple.53