Cours de sémiologie neurologique - medramo

* Le tremblement intentionnel : inexistant au repos, apparaît uniquement lors du maintien desattitudes, ou de l’exécution d’un mouvement volontaire. Il est irrégulier dans sa fréquence etdans son amplitude, plus marqué au début et à la fin du mouvement.3- Troubles du tonus musculaire:Sont à type d’hypotonie, se caractérisent par une exagération de la passivité, et en rapportavec un déficit de la contraction des antagonistes.Plusieurs épreuves sont pratiquées pour mettre en évidence ce symptôme:* l'amplitude des mouvements passifs des membres est exagérée.* La manœuvre de Steward-Holmes : il s’agit de demander au patient de fléchir l’avant brassur le bras contre résistance appliquée par l’examinateur, ensuite, à la levée brutale larésistance, la main du patient vient frapper l'épaule ou le thorax. Chez sujet normal, lemouvement est immédiatement arrêté.* Les réflexes ostéotendineux sont pendulaires4- Troubles de la parole et de l'écriture*Dysarthrie cérébelleuse : La parole est mal articulée, saccadée, explosive, changeante d'unmot à un autre.*Troubles de l’écriture : Le trait est disproportionné, successivement mince ou large, le tracéest brisé, en zigzag, et les lettres sont anormalement hautes et surtout très irrégulières(macrographie)III – FORMES CLINIQUES1- Syndrome cérébelleux médian ou vermienSe caractérise par l’importance des troubles de la statique et de la marche, alors que lacoordination des mouvements est relativement conservée voire intacte aux membressupérieurs. La dysarthrie est habituelle.2- Syndrome cérébelleux latéral ou hémisphériqueS’individualise par l’importance des troubles de la coordination des mouvements, en revanchel'équilibre est assez bien conservé.IV - PRINCIPALES ETIOLOGIES DES ATAXIES CEREBELLEUSES.* Origine virale* Atteinte vasculaire : Hématome cérébelleux ou infarctus cérébelleux* Tumeur de la fosse postérieure* Malformation de la charnière cervico-occipitale, et autres syndromes malformatifs* Maladies inflammatoires : Sclérose en plaques, maladie coeliaque, maladies systémiques(lupus érythémateux disséminé, Behcet, sarcoïdose, etc)* Atrophies cérébelleuses paranéoplasiques* Atrophie cérébelleuse d’origine héréditaire (hérédoataxies)* Causes métaboliques (déficit en vitamine E) et toxiques (alcool, diphénylhydantoine)52