Phénomène de Raynaud - UMVF

45Item 327Phénomène de RaynaudInsérer les T1Objectifs pédagogiquesENCDevant un phénomène de Raynaud, argumenter les principales hypothèsesdiagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.COFERSavoir reconnaître les manifestations cliniques du phénomène de Raynaud et enfaire le diagnostic.Savoir orienter l’enquête étiologique et connaître la démarche diagnostique devantun phénomène de Raynaud initial.Connaître les maladies générales et autres maladies inflammatoires, vasculaires,hématologiques, etc. pouvant s’associer à un phénomène de Raynaud.Connaître les causes locales et régionales du phénomène de Raynaud.Connaître les médicaments contre-indiqués en cas de phénomène de Raynaud etconnaître les traitements médicamenteux symptomatiques et mesures associées, letraitement étiologique et la prévention des complications, dont les nécrosesischémiques.DÉFINITIONLe phénomène de Raynaud est un trouble vasomoteur caractérisé par une ischémieparoxystique des extrémités (acrosyndrome traduisant l’arrêt brutal mais transitoirede la circulation artérielle digitale).1

Il s’agit d’un diagnostic d’interrogatoire, il est rare que la crise soit constatée lors dela consultation (photo 15 dans le cahier couleur). La crise se déroule habituellementen trois phases :– la phase ischémique dite syncopale : blanche et froide (quelques minutes,parfois plus prolongée ; elle est parfois totalement isolée) ;– la phase dite asphyxique : aspect bleu avec dysesthésies le plus souventdouloureuses ;– la phase de récupération : doigts tuméfiés, rouges et douloureux.Cette crise est favorisée par : une exposition au froid, les changements detempérature, l’humidité. Les émotions, le stress sont également des facteursfavorisants. Tous les doigts ne sont pas nécessairement intéressés, le phénomènede Raynaud peut être limité à un doigt, voire à une phalange. Lorsque les lésionsvasculaires s’aggravent, le phénomène de Raynaud peut toucher le nez, les oreilles,les orteils, les extrémités.On distingue la maladie de Raynaud où le phénomène de Raynaud est isolé et noncompliqué, des phénomènes de Raynaud dits secondaires qui sont associés à uneautre pathologie (Raynaud plus sévères pouvant se compliquer de troublestrophiques).DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL– L’acrocyanose : anomalie de la coloration distale caractérisée par une peaufroide (débit sanguin faible par vasoconstriction) et érythrosique (volumesanguin élevé secondairement).– L’érythromélalgie ou érythermalgie : la peau est cette fois-ci chaude,vasodilatation et débit sanguin élevé, rouge et douloureuse.ÉPIDÉMIOLOGIEEn France, la prévalence du phénomène de Raynaud est de 15 % chez la femme,10 % chez l’homme. Dans la population générale, il s’agit d’une maladie de Raynaudprimitive dans 85 % des cas chez la femme, 45 % des cas chez l’homme.ÉTIOLOGIEPhénomènes de Raynaud secondairesUne démarche diagnostique très stéréotypée doit être engagée. Elle est basée surl’interrogatoire et l’examen physique permettant de rechercher les causessecondaires de phénomènes de Raynaud.2

Le phénomène est-il uni ou bilatéral ?Le phénomène de Raynaud est habituellement bilatéral.L’existence d’un phénomène de Raynaud unilatéral doit systématiquement faireévoquer une cause locorégionale (palpation du creux sus-claviculaire, des poulsdistaux) et pratiquer une radiographie du rachis cervical (recherche d’une côtecervicale) et un écho-doppler pour rechercher un obstacle sur les vaisseaux axillosous-claviersou plus distaux.Rechercher les facteurs locaux ou microtraumatiques– Un syndrome de la traversée cervicobrachiale ou du défilé doit êtrerecherché par la manœuvre d’Adson (extension du rachis et rotation de latête du coté examiné, le bras examiné étant en abduction et rotationexterne) qui déclenche le phénomène de Raynaud.– La manœuvre d’Allen (compression des artères radiales et cubitales, avecmouvements d’ouverture et de fermeture répétés de la main, la main devientexsangue ; puis on décomprime l’une des deux artères en observant letemps et l’aspect de recoloration) permet de situer l’occlusion sur l’artèrecubitale ou radiale.– Syndrome du marteau hypothénar avec anévrysme de l’arcade palmairesuperficielle (pathologie professionnelle).– La maladie des vibrations (pathologie professionnelle).– Un canal carpien.Éliminer les médicaments inducteurs ou la prise de toxiques– β-bloquants (même en collyre).– Ergot de seigle et ses dérivés.– Imipraminiques, amphétamines.– Œstro-progestatifs.– Interféron α.– Chimiothérapie type bléomycine, vinblastine.– Ciclosporine.– Arsenic, chlorure de vinyle (cause professionnelle à rechercher).Rechercher une profession à risque– Utilisation d’engins vibrants.– Utilisation répétée du marteau.– Canal carpien symptomatique de microtraumatismes répétés.3

– Intoxication professionnelle au chlorure de vinyle, à la silice, à l’arsenic.Rechercher une artériopathie oblitérante– Artériopathie athéromateuse favorisée par le tabagisme.– Embolie distale.– Syndrome du défilé costo-claviculaire.– Maladie de Buerger : il s’agit d’un diagnostic clinique et artériographiquetraduisant l’existence d’une artériopathie distale inflammatoire :• homme jeune, fumeur dans 95 % ;• artériopathies des membres inférieurs : claudication au niveau de laplante des pieds, ischémie distale ;• parfois manifestations veineuses avec thrombose superficielle ;• manifestations rhumatologiques dans 10 % des cas avec desmonoarthrites pouvant précéder les signes cliniques ;• il n’existe pas de syndrome inflammatoire, pas d’anomalie del’hémostase, pas de facteurs antinucléaires.– Vascularite (cf. infra).– Syndrome para-néoplasique.Rechercher des éléments en faveur d’une connectivite ou d’unevasculariteLe phénomène de Raynaud est présent dans :– 95 % des sclérodermies, souvent sévères et compliquées de nécroses(photo 16 dans le cahier couleur) ;– 80 % des connectivites mixtes ;– 20 % des lupus ;– 10 % des polyarthrites rhumatoïdes et syndrome de Gougerot-Sjögren,– vascularite : panartérite noueuse, maladie de Horton, Wegener (photo 17dans le cahier couleur), maladie de Takayasu, etc.Autres causes à rechercher– Polyglobulie, thrombocytémie.– Hypergammaglobulinémie de type IgM avec cryoglobulinémie.– Syndrome des antiphospholipides et/ou thrombophilie.– Myxœdème, thyroïdite, anorexie mentale, acromégalie.– Hypertension artérielle pulmonaire primitive.4

Explorations complémentairesAprès l’examen clinique :– si le phénomène de Raynaud est nu et non compliqué : on demande unbilan biologique comportant : numération formule sanguine, VS, CRP,électrophorèse des protides sériques, facteurs antinucléaires et facteurrhumatoïde ;– si le phénomène de Raynaud est compliqué ou s’associe à desmanifestations systémiques, on discutera :• anti-RNP, anti-sl 70, anticorps anticardiolipines, cryoglobulinémie,• une radiographie des mains, des pieds, du thorax,• un écho-doppler des membres supérieurs,• une capillaroscopie.La capillaroscopie périunguéale : il s’agit d’une visualisation directe des capillairessanguins avec un microscope optique par translumination de l’épiderme cutané. Lecapillaire apparaît comme un filament homogène, ininterrompu, à bord lisse et àbranche afférente de 7 microns, d’une anse de réflexion en épingle puis d’unebranche efférente de 11 microns environ. Il existe au moins 10 capillaires par mm,parallèles et régulièrement espacés.La capillaroscopie permet d’orienter le diagnostic étiologique du phénomène deRaynaud. Elle recherche des signes de microangiopathie spécifique :– un nombre d’anses capillaires < 9, s’accompagnant de plages désertes ;– la présence de méga-capillaires (anse dilatée et dystrophique de plus de50 microns, de longueur diminuée) ;– un œdème péricapillaire avec des pétéchies et un exsudat ;– la présence de capillaires rétrécis.Une capillaroscopie normale ou proche de la normale évoque une maladie deRaynaud.Une capillaroscopie anormale, montre :– soit une microangiopathie spécifique d’une sclérodermie, ou d’unepolymyosite, ou d’une maladie de Scharp ;– soit une microangiopathie aspécifique pouvant correspondre à uneconnectivite, ou à une maladie de Raynaud primitive.Maladie de RaynaudLa maladie de Raynaud, phénomène de Raynaud idiopathique, survient le plussouvent chez :– une femme jeune ;– contexte familial fréquent ;5

– phénomène de Raynaud non compliqué respectant le plus souvent lespouces ;– absence de cicatrice distale, d’ulcérations ;– présence d’un pouls normal et artères palpables aux membres supérieurs ;– absence de syndrome inflammatoire ou d’anomalie immunologique ;– recul évolutif depuis plus de 2 ans ;– absence d’étiologie précise retrouvée ;– absence de cause professionnelle ou de médicament inducteur ;– capillaroscopie normale.SUIVI D’UN PHÉNOMÈNE DE RAYNAUDLa surveillance clinique est effectuée sur :– la fréquence et la durée des crises ;– le nombre de doigts touchés ;– la survenue de ces phénomènes de Raynaud en été, les facteursdéclenchants ;– les troubles trophiques (nécroses, ulcérations).Maladie de Raynaud ou phénomène de Raynaud : on peut se poser la question de lapossibilité du risque de passage d’une maladie de Raynaud idiopathique vers unphénomène de Raynaud symptomatique d’une maladie sous-jacente. Une métaanalyserécente évalue à 12,6 % le risque de voir développer une connectivitedevant une maladie de Raynaud (65 % de sclérodermie, soit un risque de3,2 % patients/année).TRAITEMENT DU PHÉNOMÈNE DE RAYNAUDIl faut informer les patients sur :– la maladie et son évolution possible ;– les médicaments inducteurs qu’il faut contre-indiquer ;– l’arrêt absolu et définitif du tabac ;– la protection contre le froid et l’humidité (port de gants de soie associé auport de moufles). Éviter tout contact avec les objets froids et toutchangement brusque de température (baignade, etc.) ;– éviter les traumatismes locaux.Lorsque ces mesures sont insuffisantes, le traitement médicamenteux est indiqué.Différents traitements sont proposés :– les inhibiteurs calciques sont efficaces dans les formes sévères (nifédipine,diltiazem) ;– les dérivés nitrés sous forme de patch à appliquer sur la pulpe des doigts,ou sur les doigts, ou sur les poignets ;6

– dans les syndromes de Raynaud sévères avec nécroses associées, enparticulier au cours de la sclérodermie, des médicaments à viséevasodilatatrice sont utilisés, tels que l’iloprost, analogue de la prostacycline.Points clés• Le phénomène de Raynaud est un trouble vasomoteur caractérisé par une ischémieparoxystique des extrémités.• La maladie de Raynaud est un acrosyndrome bénin, sans risque trophique, survenanthabituellement chez la femme jeune.• Les phénomènes de Raynaud secondaires aux connectivites (en particulier lasclérodermie) peuvent être compliqués de troubles trophiques et de nécrose.• Une démarche diagnostique stéréotypée permet le diagnostic de maladie de Raynaud etdes phénomènes de Raynaud secondaires.• Son traitement repose sur des mesures non médicamenteuses (contre-indication desmédicaments inducteurs, arrêt du tabac, protection contre le froid, etc.) ; les phénomènes deRaynaud sévères ou compliqués justifient l’utilisation de vasodilatateurs.7