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224LES GROUPES SANGUINS (Dr. S.J.ALIE DARAM)Un système de groupe sanguin est un ensemble d’antigènes allotypiques, génétiquementdéterminés, génétiquement indépendants et exprimés à la surface des globules rouges(mais non exclusivement).23 systèmes de groupes sanguins sont actuellement connus. Nous ne parlerons que desprincipaux.LE SYSTEME AB0Il fut le premier découvert (1900 Karl Lansteiner).C’est le plus important du point de vuetransfusionnel en raison des risques qu’il fait courir, dès la première transfusion, en casde transfusion incompatible.Les substances de groupes constitutives des antigènes se trouvent chez les mammifèresmais aussi dans plusieurs espèces animales, chez de nombreuses bactéries(E .Coli) etchez certaines graines ou plantes. Les antigènes du système AB0 sont ubiquitairesEn médecine humaine, Le système AB0 est le premier système majeurd’histocompatibilité.Le système AB0 est caractérisé par la présence concomitante d’antigènes sur les celluleset la présence d’anticorps naturels dans le sérum. C’est le seul système ayant cettedouble caractéristique.LES ANTIGENESIl existe, 2 antigènes A et B produits du locus AB0 (prononcer AB zéro) et l’antigèneH, produit d’un locus H/Se indépendant.La présence isolée ou simultanée de ces antigènes sur les hématies détermine 4groupes sanguins principaux : A, B, AB,0.Chaque fois qu’un antigène est absent sur les GR il existe d’une façon régulièrel’anticorps de spécificité correspondante.ANTIGENES ANTICORPS GROUPEA anti-B AB anti-A BAB / ABH anti-A + anti-B 0Il existe à l’intérieur des groupes principaux A et B des sous groupes. Les mieuxdéfinis sont les sous groupes de A :La série des groupes A faibles : A3, Ax, Aend... se caractérise par leur forte quantitéd’antigène H et par la présence chez certains d’un anti-A1.Biochimie des antigènes ABH :Ce sont des glycoprotéines composés d’une ossature peptidique de 15 à 20 acidesaminés sur laquelle sont branchés des chaînes d’oligosaccharides.L’ossature peptidique maintient l’orientation des chaînes sucrées et est indispensable àl’antigénicité. Les sucres terminaux des chaînes oligosaccharidiques définissent laspécificité de groupe.Le substrat sur lequel agissent les transférases A et B est la substance H.Génétique des groupes AB0Les produits primaires des gènes sont des transférases responsables chacune del’accrochage d’un sucre sur son substrat Ex. : La 3αD N acetyl galactosaminyl tranféraseest responsable du transfert de la N acetyl galactosamine sur le disaccharide de base.Le gène AB0 produit les transférases A et B ou aucune (0). Il est situé sur lechromosome 9 en q 34. Il comprend 3 allèles A, B, et 0. Les allèles A et B sontcodominants, ile peuvent s’exprimer simultanément si l’un et l’autre sont présents. Ilssont dominants par rapport à 0. Ainsi pour une même phénotype, par exemple A, il y a 2