maladie de horton et pseudo polyarthrite rhizomelique

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MALADIE DE HORTON ET PSEUDO POLYARTHRITE RHIZOMELIQUE• respiratoire sous la forme d'une toux sèche rebelle aux antitussifs• mammaires, ovariennes, prostatiques, osseuses (état lacunaire), hypophysaire (avecpan-hypoputuitarisme ou sévrétion inappropriée d'ADH) ......• Syndrome inflammatoire biologiqueLe syndrome inflammatoire biologique est une des grandes carcatèristiques de la maladiede Horton, la vitesse de sédimentation étant en général supérieure à 80 mm à la premièreheure et les diverses protéines de l'inflammation étant très élevées. Signalons en particulierl'intérêt du dosage du fibrinogène qui est considéré comme un facteur de risquethrombotique supplémentaire (associé à la thrombocytémie et au potentiel spontané del'affection). Ce syndrome inflammatoire retentit sur l'état général avec unehypoalbuminémie et une anémie inflammatoire. De façon plus anecdotique les fonctionshépatiques sont altérées dans 25% des cas (élévations des phosphatases alcalines) et onpeut observer une hématurie microscopique. Aucune anomalie immunologique n'estconstatée.DiagnosticAttention :3 à 5% des patients porteurs d'une maladie de Horton ont une VS normale ...La biopsie de l'artère temporale apporte la preuve de l'atteinte artérielle montrant une lésion des 3tuniques. L'artérite étant segmentaire, la biopsie peut-être négative ce qui n'élimine le diagnostic.La biopsie de l'artère temporale doit être réalisée dès qu'il existe une suspicion de maladie deHorton et elle ne doit pas retarder l'introduction de la corticothérapie générale puisque les signeshistologiques mettent plusieurs jours, plusieurs semaines pour disparaître. La positivité de labiopsie n'est pas indispensable au diagnostic. Celui ci repose sur la reconnaissance de 3 critèresparmi une liste de 5 définie par l'American Collège of Rheumatology. Ces critères sont en fait plusdes critères de classification que de diagnostic. Leur crédibilité est donc toujours fonction ducontexte bio-clinique.Diagnostic différentielLe diagnostic se discute sur le plan rhumatologique avec :• une polyarthrite rhumatoïde à début rhizomélique (absence de destruction articulaire au cours del'évolution de la PPR )• une polymyosite (absence d'élévation des enzymes musculaires ou de syndromes myogènes àl'électromyographie)file:///C|/medecine/docs/DCEM2/module8/item119/texteI1.htm (4 sur 6)16/11/2004 11:11:57
MALADIE DE HORTON ET PSEUDO POLYARTHRITE RHIZOMELIQUE• un syndrome RS3PE en cas de PPR avec oedèmes des extrémités et ténosynovite (absencehabituelle de véritable synovite au cours de l'évolution de la PPR )• une poussée de chondro-calcinose articulaire ou de rhumatisme apatitique (absence de liserécalcique articulaire ou de calcification périarticulaire sur les radiographies)Parmi les affections extra rhumatologique on évoque essentiellement• les endocrinopathies responsables d'atteintes musculaires telles que les dysthyroïdies• les phénomènes infectieux comme les endocardites subaiguës.• une cause iatrogène : certains anti-hypertenseurs (bêta bloquants, IEC) et certains hypolipémiants(fibrates et inhibiteurs) pouvant être responsables d'algies rhizoméliques.• et la possibilité d'algies rhizoméliques d'horaire inflammatoire au cours de certaines néoplasiesparfois associées à de véritables PPR paranéoplasiques.TraitementLa décision de traiter par corticcoïdes, doit-être prise en urgence en raison de la survenueprévisible d'accidents artériels aiguës au cours de la maldie de Horton. Cette thérapeutiqueest également utilisée au cours de la PPR autonome (avec une posologie plus rapidementdégressive).La corticothérapie est prescrite à la dose d'attaque de 0,5 à 1mg/kg de Prednisone. Le traitementest efficace en quelques jours sur les douleurs l'état général et l'enraidissement articulaire. Lesyndrome inflammatoire biologique se normalise en quelques semaines. Le traitement d'attaque estmaintenu pendant 4 à 6 semaines puis diminué de façon très progressive. La longueurindispensable du traitement corticoïde impose la mise en oeuvre de mesures préventives vis à visdu risque minéral osseux.Les traitements d'appoints comme les anti-paludéens de synthèse n'ont pas fait preuve d'uneefficacité scientifiquement controlée même s'ils sont largements utilisés dans ce cadre de lapathologie inflammatoire. Les traitements de substitution (Dusulone, méthotrexate) sont en coursde validation.La surveillance de l'efficacité du traitement repose donc sur la clinique et les paramètresbiologiques de l'inflammation dont la normalité est exigée pour chaque réduction de posologie decorticoïde. De la même façon ces éléments cliniques et biologiques objectiveront les éventuellesrechutes ou résistance de la maladie pour adapter la corticothérapie.L'obtention d'une posologie minimale efficace est le but du traitement en sachant que la duréemoyenne de celui-ci est de 2 ans. A ce terme se posera le problème du sevrage de lacorticothérapie.3. SEVRAGE DE LA CORTICOTHERAPIE :file:///C|/medecine/docs/DCEM2/module8/item119/texteI1.htm (5 sur 6)16/11/2004 11:11:57
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