maladie de horton et pseudo polyarthrite rhizomelique

MALADIE DE HORTON ET PSEUDO POLYARTHRITE RHIZOMELIQUEL'altération de l'état général associe anorexie, amaigrissement, asthénie et fièvre. Le retentissementsur l'état général est volontiers massif. La fièvre - présente dans 50 % des cas - est en général unfébricule ou une fièvre en plateau. Plus rarement toute forme de fièvre prolongée est observable. Ils'y associe en général des sueurs nocturnes.• Signes rhumatologiquesLa pseudo polyarthrite rhizomélique en elle même comporte des arthromyalgies des hanches, desépaules, du cou avec un enraidissement majeur. L'atteinte est le plus souvent symétrique. Lesdouleurs sont à rythme inflammatoire, réveillant le patient en fin de nuit et s'accompagnantd'enraidissement matinal prolongé, de plus d'une heure.Douleurs et enraidissements sont responsables d'un handicap fonctionnel parfois majeur dans la viequotidienne. Les myalgies des racines sont accentuées par la pression musculaire.Des arthralgies des grosses et moyennes articulations sont fréquemment rapportées par les patientssans qu'il existe de véritable arthrite. Des ténosynovites des fléchisseurs des doigts et des oedèmesde la face dorsale des mains ou des pieds ne sont pas exceptionnels.• Syndrome artériel• Artérite temporale = céphalées et/ou anomalies locales• Artérite temporale = risque ophtalmologiqueLa maladie de Horton est caractérisée histologiquement par une artérite giganto-cellulairesiégeant le plus souvent sur les branches de la carotide externe. La traduction clinique laplus fréquente de cette artérite est une céphalée - présente dans 60 % des cas -,temporale ou fronto-temporale, permanente avec des paroxysmes, à type de brûluresuperficielle, le plus souvent bilatérale, d'intensité variable associée à une hyperesthésiecutanée en regard des zones douloureuses. Elle peut-être atypique par son siège (facial,rétro-orbitaire, rétro-auriculaire ou occipitale) par son caractère unilatéral ou par l'absencede signes locaux d'accompagnement. A l'examen physique les artères temporales sontsaillantes sous un revêtement cutané d'allure inflammatoire, indurées et douloureuse à lapalpation avec des pouls temporaux diminués voire abolis. Plus rarement la maladie deHorton peut se manifester par une claudication intermittente de la mâchoire (quasipathognomonique) ou de la langue, des otalgies, des odontalgies voir une agueusie ou uneanosmie.L'atteinte artérielle peut-être révélée par une complication ischémique. Ces complicationssurviennent brutalement et sont souvent réversibles. Elles font toute la gravité de lamaladie de Horton et explique qu'il s'agisse d'une urgence diagnostique et thérapeutique.L'atteinte oculaire est la plus grave : elle est parfois précédée d'une sensation de flouvisuel, d'une amaurose transitoire ou d'un épisode de diplopie. Elle évolue vers une cécitéirréversible secondaire à une neuropathie ischémique antérieure aiguë, à une neuropathieoptique rétrobulbaire aiguë ou a une occlusion de l'artère centrale de la rétine.file:///C|/medecine/docs/DCEM2/module8/item119/texteI1.htm (2 sur 6)16/11/2004 11:11:57