maladie de horton et pseudo polyarthrite rhizomelique

MALADIE DE HORTON ET PSEUDO POLYARTHRITE RHIZOMELIQUEMALADIE DE HORTON ETPSEUDO POLYARTHRITERHIZOMELIQUELa Pseudo Polyarthrite Rhizomélique(PPR.) est un syndrome survenant chez les sujets âgés, associant une altération de l'étatgénéral, des douleurs et un enraidissement des racines des membres et un syndromeinflammatoire biologique.Ce syndrome peut-être rencontré de façon autonome ou comme symptôme de au cours dela maladie de Horton ou artérite giganto-cellulaire qui doit recherchée de principe enraison de ses complications vasculaires potentielles.1. PhysiopathologieLa Maladie de Horton est caractérisée par une panartérite giganto-cellulaire segmentaire etfocale, concernant essentiellement les branches de la carotide externe. Elle peut cependantatteindre les vaisseaux à destinée cérébrale (carotide interne et système vertébrobasillaire)dans leur trajet extra crânien ainsi que toutes les artères issues de l'aorte, dontles coronaires, les sous clavières, le tronc cœliaque les mésentériques, les artères rénales,les iliaques communes.... L'évolution de cette atteinte peut être marquée par la survenuede thromboses artérielles. L'étiopathogénie de cette affection demeure inconnue. Elles'observe principalement au sein de la population blanche de l'Europe du Nord. L'incidencede la maladie est maximale entre 70 et 80 ans et 70% des cas surviennent chez desfemmes. Une prédisposition génétique (commune à la maladie de Horton et à la PPR ) estévoquée devant la mise en évidence de la haute prévalence d'un groupage HLA (HLA DR4)sans que ce marqueur soit suffisament spécifique pour représenter un argumentdiagnostique. Des facteurs environnementaux sont actuellement étudiés, en particulier surle plan viral ou agents appérentés (Chlamydiae). La probabilité d'une pathogénie autoimmuneest difficile à argumenter devant l'absence de stigmates sériques. Cependant, lescaractères de l'infiltrat observé au sein des artères temporales pathologiques peuvent faireévoquer un processus immun cellulaire mettant en jeu une synthèse et une libérationanormale de cytokines pro-inflammatoires.2. Circonstance diagnostiqueLes signes de ces affections peuvent s'installer de façon progressive ou ou survenir defaçon brutale. Les signes peuvent évoluer de façon isolée (type fièvre prolongée nue) ous'associer au sein de syndromes plus ou moins complets.• Altération de l'état généralfile:///C|/medecine/docs/DCEM2/module8/item119/texteI1.htm (1 sur 6)16/11/2004 11:11:57

MALADIE DE HORTON ET PSEUDO POLYARTHRITE RHIZOMELIQUEL'altération de l'état général associe anorexie, amaigrissement, asthénie et fièvre. Le retentissementsur l'état général est volontiers massif. La fièvre - présente dans 50 % des cas - est en général unfébricule ou une fièvre en plateau. Plus rarement toute forme de fièvre prolongée est observable. Ils'y associe en général des sueurs nocturnes.• Signes rhumatologiquesLa pseudo polyarthrite rhizomélique en elle même comporte des arthromyalgies des hanches, desépaules, du cou avec un enraidissement majeur. L'atteinte est le plus souvent symétrique. Lesdouleurs sont à rythme inflammatoire, réveillant le patient en fin de nuit et s'accompagnantd'enraidissement matinal prolongé, de plus d'une heure.Douleurs et enraidissements sont responsables d'un handicap fonctionnel parfois majeur dans la viequotidienne. Les myalgies des racines sont accentuées par la pression musculaire.Des arthralgies des grosses et moyennes articulations sont fréquemment rapportées par les patientssans qu'il existe de véritable arthrite. Des ténosynovites des fléchisseurs des doigts et des oedèmesde la face dorsale des mains ou des pieds ne sont pas exceptionnels.• Syndrome artériel• Artérite temporale = céphalées et/ou anomalies locales• Artérite temporale = risque ophtalmologiqueLa maladie de Horton est caractérisée histologiquement par une artérite giganto-cellulairesiégeant le plus souvent sur les branches de la carotide externe. La traduction clinique laplus fréquente de cette artérite est une céphalée - présente dans 60 % des cas -,temporale ou fronto-temporale, permanente avec des paroxysmes, à type de brûluresuperficielle, le plus souvent bilatérale, d'intensité variable associée à une hyperesthésiecutanée en regard des zones douloureuses. Elle peut-être atypique par son siège (facial,rétro-orbitaire, rétro-auriculaire ou occipitale) par son caractère unilatéral ou par l'absencede signes locaux d'accompagnement. A l'examen physique les artères temporales sontsaillantes sous un revêtement cutané d'allure inflammatoire, indurées et douloureuse à lapalpation avec des pouls temporaux diminués voire abolis. Plus rarement la maladie deHorton peut se manifester par une claudication intermittente de la mâchoire (quasipathognomonique) ou de la langue, des otalgies, des odontalgies voir une agueusie ou uneanosmie.L'atteinte artérielle peut-être révélée par une complication ischémique. Ces complicationssurviennent brutalement et sont souvent réversibles. Elles font toute la gravité de lamaladie de Horton et explique qu'il s'agisse d'une urgence diagnostique et thérapeutique.L'atteinte oculaire est la plus grave : elle est parfois précédée d'une sensation de flouvisuel, d'une amaurose transitoire ou d'un épisode de diplopie. Elle évolue vers une cécitéirréversible secondaire à une neuropathie ischémique antérieure aiguë, à une neuropathieoptique rétrobulbaire aiguë ou a une occlusion de l'artère centrale de la rétine.file:///C|/medecine/docs/DCEM2/module8/item119/texteI1.htm (2 sur 6)16/11/2004 11:11:57

MALADIE DE HORTON ET PSEUDO POLYARTHRITE RHIZOMELIQUEComplication ischémique locale (nécrose du scalp)Artères temporales anormales• Autres complications artériellesD'autres complications ischémiques ont été décrites en relation avec une atteinte des grostronc artériel (syndrome de l'arc aortique) : angine de poitrine, infarctus du myocarde,claudication vasculaire des membres, dissection ou anévrisme aortique, infarctusmésentérique etc.Complications vasculaires- sténose artère axillaire - thrombose sous clavière - Atrophie optique• Autres symptômesLa maladie de Horton peut s'accompagner de divers symptômes témoins de localisationsdiverses (avec complications locales)• neurologiques de mécanismes discutés : trouble psychiatrique (dépression, confusion,démence) et ou neurologique central (aphasie, hémiplégie, hémianopsie)file:///C|/medecine/docs/DCEM2/module8/item119/texteI1.htm (3 sur 6)16/11/2004 11:11:57

MALADIE DE HORTON ET PSEUDO POLYARTHRITE RHIZOMELIQUE• respiratoire sous la forme d'une toux sèche rebelle aux antitussifs• mammaires, ovariennes, prostatiques, osseuses (état lacunaire), hypophysaire (avecpan-hypoputuitarisme ou sévrétion inappropriée d'ADH) ......• Syndrome inflammatoire biologiqueLe syndrome inflammatoire biologique est une des grandes carcatèristiques de la maladiede Horton, la vitesse de sédimentation étant en général supérieure à 80 mm à la premièreheure et les diverses protéines de l'inflammation étant très élevées. Signalons en particulierl'intérêt du dosage du fibrinogène qui est considéré comme un facteur de risquethrombotique supplémentaire (associé à la thrombocytémie et au potentiel spontané del'affection). Ce syndrome inflammatoire retentit sur l'état général avec unehypoalbuminémie et une anémie inflammatoire. De façon plus anecdotique les fonctionshépatiques sont altérées dans 25% des cas (élévations des phosphatases alcalines) et onpeut observer une hématurie microscopique. Aucune anomalie immunologique n'estconstatée.DiagnosticAttention :3 à 5% des patients porteurs d'une maladie de Horton ont une VS normale ...La biopsie de l'artère temporale apporte la preuve de l'atteinte artérielle montrant une lésion des 3tuniques. L'artérite étant segmentaire, la biopsie peut-être négative ce qui n'élimine le diagnostic.La biopsie de l'artère temporale doit être réalisée dès qu'il existe une suspicion de maladie deHorton et elle ne doit pas retarder l'introduction de la corticothérapie générale puisque les signeshistologiques mettent plusieurs jours, plusieurs semaines pour disparaître. La positivité de labiopsie n'est pas indispensable au diagnostic. Celui ci repose sur la reconnaissance de 3 critèresparmi une liste de 5 définie par l'American Collège of Rheumatology. Ces critères sont en fait plusdes critères de classification que de diagnostic. Leur crédibilité est donc toujours fonction ducontexte bio-clinique.Diagnostic différentielLe diagnostic se discute sur le plan rhumatologique avec :• une polyarthrite rhumatoïde à début rhizomélique (absence de destruction articulaire au cours del'évolution de la PPR )• une polymyosite (absence d'élévation des enzymes musculaires ou de syndromes myogènes àl'électromyographie)file:///C|/medecine/docs/DCEM2/module8/item119/texteI1.htm (4 sur 6)16/11/2004 11:11:57

MALADIE DE HORTON ET PSEUDO POLYARTHRITE RHIZOMELIQUE• un syndrome RS3PE en cas de PPR avec oedèmes des extrémités et ténosynovite (absencehabituelle de véritable synovite au cours de l'évolution de la PPR )• une poussée de chondro-calcinose articulaire ou de rhumatisme apatitique (absence de liserécalcique articulaire ou de calcification périarticulaire sur les radiographies)Parmi les affections extra rhumatologique on évoque essentiellement• les endocrinopathies responsables d'atteintes musculaires telles que les dysthyroïdies• les phénomènes infectieux comme les endocardites subaiguës.• une cause iatrogène : certains anti-hypertenseurs (bêta bloquants, IEC) et certains hypolipémiants(fibrates et inhibiteurs) pouvant être responsables d'algies rhizoméliques.• et la possibilité d'algies rhizoméliques d'horaire inflammatoire au cours de certaines néoplasiesparfois associées à de véritables PPR paranéoplasiques.TraitementLa décision de traiter par corticcoïdes, doit-être prise en urgence en raison de la survenueprévisible d'accidents artériels aiguës au cours de la maldie de Horton. Cette thérapeutiqueest également utilisée au cours de la PPR autonome (avec une posologie plus rapidementdégressive).La corticothérapie est prescrite à la dose d'attaque de 0,5 à 1mg/kg de Prednisone. Le traitementest efficace en quelques jours sur les douleurs l'état général et l'enraidissement articulaire. Lesyndrome inflammatoire biologique se normalise en quelques semaines. Le traitement d'attaque estmaintenu pendant 4 à 6 semaines puis diminué de façon très progressive. La longueurindispensable du traitement corticoïde impose la mise en oeuvre de mesures préventives vis à visdu risque minéral osseux.Les traitements d'appoints comme les anti-paludéens de synthèse n'ont pas fait preuve d'uneefficacité scientifiquement controlée même s'ils sont largements utilisés dans ce cadre de lapathologie inflammatoire. Les traitements de substitution (Dusulone, méthotrexate) sont en coursde validation.La surveillance de l'efficacité du traitement repose donc sur la clinique et les paramètresbiologiques de l'inflammation dont la normalité est exigée pour chaque réduction de posologie decorticoïde. De la même façon ces éléments cliniques et biologiques objectiveront les éventuellesrechutes ou résistance de la maladie pour adapter la corticothérapie.L'obtention d'une posologie minimale efficace est le but du traitement en sachant que la duréemoyenne de celui-ci est de 2 ans. A ce terme se posera le problème du sevrage de lacorticothérapie.3. SEVRAGE DE LA CORTICOTHERAPIE :file:///C|/medecine/docs/DCEM2/module8/item119/texteI1.htm (5 sur 6)16/11/2004 11:11:57

MALADIE DE HORTON ET PSEUDO POLYARTHRITE RHIZOMELIQUEComment éviter le stress des derniers milligrammes ?Principesréduction de la dose selon la réponse thérapeutiquepas de prise en compte de la dose totale, de la dose maximale, de la durée de la corticothérapiemais tenir compte de la seule posologie résiduelleavec un test à l'ACTH comme facteur de décisionPratiqueposologie résiduelle supérieure à 10 mg d'équivalent de prednisone : le niveau de sevrage n'estpas atteint (posologie supra physiologique, les test à l'ACTH est toujours négatif))posologie résiduelle inférieure à 5 mg d'équivalent de prednisone : sevrage considéré commepossible (le test à l'ACTH est toujours positif)posologie résiduelle comprise entre 5 et 7,5 mg d'équivalent de prednisone, récupération possiblemais non obligatoire (test à l'ACTH pour apprécier la réactivité résiduelle de la glande).file:///C|/medecine/docs/DCEM2/module8/item119/texteI1.htm (6 sur 6)16/11/2004 11:11:57