Résumés des communications - Société d'Electromyographie Clinique

JNLF - Paris – vendredi 13 avril 2007 2Atelier de laSOCIÉTÉ d’ÉLECTROMYOGRAPHIE CLINIQUEActualités en ElectroneuromyographieDétresse respiratoire par déficit diaphragmatique sans maladie neuromusculaire :observations électrocliniquesFréderic NICOT et Francis RENAULTUnité de Neurophysiologie Clinique de l’Enfant, Hôpital Armand-Trousseau, 26, avenue du docteur Arnold-Netter, 75571 Paris 12, Francefrancis.renault@trs.aphp.frIntroduction : Cette présentation décrit les résultats de l’ENMG chez deux enfants ayant présenté à lanaissance une détresse respiratoire et une hypotonie généralisée avec surélévation des coupolesdiaphragmatiques à l’examen radiologique. Dans les deux cas, les examens biologiques étaient normaux etles études génétiques et étaient négatives pour l’amyotrophie spinale, la dystrophie musculaire myotonique etla maladie de Prader-Willi.Cas 1 : Garçon né à terme, avec hypotonie généralisée et détresse respiratoire nécessitant intubation etventilation mécanique. La radiographie du thorax et l’échographie ont révélé une élévation bilatérale descoupoles. A J31 était pratiquée une plicature chirurgicale de la coupole droite. L’ENMG à J86 montrait untemps de conduction normal des deux nerfs phréniques, une faible amplitude des réponses motrices descoupoles, des tracés riches de faible amplitude moyenne des faisceaux costaux et sternaux du diaphragme,des vitesses de conduction motrice et sensitives normales des nerfs cubital, médian, tibial postérieur et sural,l’absence de décrément myasthénique. Le test au Tensilon était négatif. La biopsie musculaire d’unéchantillon de la partie costale de la coupole prélevé lors de la plicature a montre la pauvreté en fibresmusculaire. L’étude histoenzymologique d’une biopsie deltoïdienne n’a pas montré d’anomalie. L’évolutiona été marquée par un asthme avec laryngospasme. L’enfant est décédé subitement à l’âge de 11 mois.Cas 2 : Garçon né à terme en état de mort apparente, intubé et ventilé, avec une élévation bilatérale descoupoles diaphragmatiques à la radiographie. A J13 était pratiquée une plicature chirurgicale bilatérale dudiaphragme. La biopsie faite à cette occasion a montré la pauvreté en fibres musculaires. L’ENMG à 15 moismontrait un temps de conduction normal des deux nerfs phréniques, une faible amplitude des réponsesmotrices des coupoles et des piliers, des tracés riches de faible amplitude moyenne des faisceaux costaux dudiaphragme, des vitesses de conduction motrice et sensitives normales des nerfs cubital, médian, tibialpostérieur et sural. Actuellement, à l’âge de 11 ans, l’enfant a un développement somatique et des progrèspsychomoteurs normaux. Son état respiratoire nécessite encore une ventilation non invasive nocturne.Conclusion :Dans ces observations associant hypotonie généralisée, détresse respiratoire et surélévation dudiaphragme sans hernie, l’ENMG a montré l’absence de signe de maladie neuromusculaire et a permis desuggérer une anomalie isolée du diaphragme..SOCIETE D'ELECTROMYOGRAPHIE CLINIQUESiège social : Dr M.C. Pelier-Cady, 10 avenue Denis-Papin, 49100 Angers, FranceSite Internet : http://www.societe-emg.org E-mail : president@societe-emg.org