Résumés des communications - Société d'Electromyographie Clinique

JNLF - Paris – vendredi 13 avril 2007 1Atelier de laSOCIÉTÉ d’ÉLECTROMYOGRAPHIE CLINIQUEActualités en ElectroneuromyographieL’ENMG dans la maladie de LymeJean Claude ALARY1750 Avenue du Lavarin, 84082 Avignon jc.alary@wanadoo.frLes atteintes neurogènes périphériques de la maladie de Lyme peuvent survenir à la phase secondaire,dans les semaines ou les mois qui suivent la piqûre ou à la phase tertiaire, des mois ou des années plus tard.A la phase secondaire la forme habituelle est la méningo-radiculite où les lésions axonales sontprédominantes. On observe également des atteintes uni-radiculaires trompeuses et des paralysies tronculairesdominées par la paralysie faciale. Les formes démyélinisantes sont rares.A la phase tertiaire c’est une polyneuropathie essentiellement sensitive.Le tableau ci dessous résume les anomalies électro-physiologiques les plus fréquentes.AAmmppl lli iit ttuuddees sddees sppoot tteennt tti iieellls smmoot tteeuur rssMéénni iinnggoo- -raaddiiiccuul lli iit tteeSSoouuvveennt ttPPaar rfooiiis sFFoor rmmee ddéémmyyéél lli iinni iis saannt ttee(r(raar ree) )SSoouuvveennt tt PPaar rfooiiis sNNoor rmmaal llees sDDi iis sppaar ri iit tti iioonndduu PPMPPool llyynneeuur rooppaat tthhi iiee ttaar t rddi iivveeSSoouuvveennt ttNNoor rmmaal llees sPPaar rfooiiis sVVCCMNNoor rmmaal llees s 00 NNoor rmmaal llees sLLDDMNNoor rmmaal llees s 00 NNoor rmmaal llees sBBl llooccs s ddeeccoonndduucct tti iioonn00 00 00 ++ 00 00LLaat tteennccee ddeeFFNNoor rmmaal llees sFF nnoonnoobbt tteennuueeNNoor rmmaal llees sTTr raaccéés snneeuur rooggèènnees sAAcct tti iivvi iit ttéésppoonnt s ttaannééeeddeeddéénneer rvvaat tti iioonnAAmmppl lli iit ttuuddees sdduuppoot tteennt tti iieel llseenns s si iit tti iif f++ 00 00 ++ 00 ++00 ++ 00 00 00 ++NNoor rmmaal llees sDDi iis sppaar ri iit tti iioonndduu PPSSVVCCSS 00SOCIETE D'ELECTROMYOGRAPHIE CLINIQUESiège social : Dr M.C. Pelier-Cady, 10 avenue Denis-Papin, 49100 Angers, FranceSite Internet : http://www.societe-emg.org E-mail : president@societe-emg.org

JNLF - Paris – vendredi 13 avril 2007 2Atelier de laSOCIÉTÉ d’ÉLECTROMYOGRAPHIE CLINIQUEActualités en ElectroneuromyographieDétresse respiratoire par déficit diaphragmatique sans maladie neuromusculaire :observations électrocliniquesFréderic NICOT et Francis RENAULTUnité de Neurophysiologie Clinique de l’Enfant, Hôpital Armand-Trousseau, 26, avenue du docteur Arnold-Netter, 75571 Paris 12, Francefrancis.renault@trs.aphp.frIntroduction : Cette présentation décrit les résultats de l’ENMG chez deux enfants ayant présenté à lanaissance une détresse respiratoire et une hypotonie généralisée avec surélévation des coupolesdiaphragmatiques à l’examen radiologique. Dans les deux cas, les examens biologiques étaient normaux etles études génétiques et étaient négatives pour l’amyotrophie spinale, la dystrophie musculaire myotonique etla maladie de Prader-Willi.Cas 1 : Garçon né à terme, avec hypotonie généralisée et détresse respiratoire nécessitant intubation etventilation mécanique. La radiographie du thorax et l’échographie ont révélé une élévation bilatérale descoupoles. A J31 était pratiquée une plicature chirurgicale de la coupole droite. L’ENMG à J86 montrait untemps de conduction normal des deux nerfs phréniques, une faible amplitude des réponses motrices descoupoles, des tracés riches de faible amplitude moyenne des faisceaux costaux et sternaux du diaphragme,des vitesses de conduction motrice et sensitives normales des nerfs cubital, médian, tibial postérieur et sural,l’absence de décrément myasthénique. Le test au Tensilon était négatif. La biopsie musculaire d’unéchantillon de la partie costale de la coupole prélevé lors de la plicature a montre la pauvreté en fibresmusculaire. L’étude histoenzymologique d’une biopsie deltoïdienne n’a pas montré d’anomalie. L’évolutiona été marquée par un asthme avec laryngospasme. L’enfant est décédé subitement à l’âge de 11 mois.Cas 2 : Garçon né à terme en état de mort apparente, intubé et ventilé, avec une élévation bilatérale descoupoles diaphragmatiques à la radiographie. A J13 était pratiquée une plicature chirurgicale bilatérale dudiaphragme. La biopsie faite à cette occasion a montré la pauvreté en fibres musculaires. L’ENMG à 15 moismontrait un temps de conduction normal des deux nerfs phréniques, une faible amplitude des réponsesmotrices des coupoles et des piliers, des tracés riches de faible amplitude moyenne des faisceaux costaux dudiaphragme, des vitesses de conduction motrice et sensitives normales des nerfs cubital, médian, tibialpostérieur et sural. Actuellement, à l’âge de 11 ans, l’enfant a un développement somatique et des progrèspsychomoteurs normaux. Son état respiratoire nécessite encore une ventilation non invasive nocturne.Conclusion :Dans ces observations associant hypotonie généralisée, détresse respiratoire et surélévation dudiaphragme sans hernie, l’ENMG a montré l’absence de signe de maladie neuromusculaire et a permis desuggérer une anomalie isolée du diaphragme..SOCIETE D'ELECTROMYOGRAPHIE CLINIQUESiège social : Dr M.C. Pelier-Cady, 10 avenue Denis-Papin, 49100 Angers, FranceSite Internet : http://www.societe-emg.org E-mail : president@societe-emg.org

JNLF - Paris – vendredi 13 avril 2007 3Atelier de laSOCIÉTÉ d’ÉLECTROMYOGRAPHIE CLINIQUEActualités en ElectroneuromyographieNeuropathies périphériques associées au syndrome de Churg et StraussPatrick VERSTICHELService de Neurologie, Centre Hospitalier Intercommunal, Créteilpatrick.verstichel@chicreteil.frLe syndrome de Churg et Strauss est une angéite systémique rare, de cause inconnue, qui touchefréquemment le système nerveux périphérique. Trois cas de neuropathies associées à ce syndromesont présentés, illustrant la diversité des atteintes nerveuses. Une mononévrite, respectivement dunerf sciatique poplité externe et du nerf sural, a inauguré la symptomatologie neurologique chezdeux patients. Une mononévrite multiple des nerfs sciatiques poplités externes et internes s’estinstallée chez le troisième. L’évolution clinique et électroneuromyographique est détaillée pourchaque patient. On souligne dans cette présentation l’existence d’atteintes infra-cliniques de troncsnerveux aux membres supérieurs ; l’absence de parallélisme entre l’évolution clinique favorablesous traitement et l’évolution électrique ; enfin, l’apport de l’électroneuromyographie dans lastratégie thérapeutique.Les lésions de la branche profonde du nerf radial, mythe ou réalité ?Marie-Christine PELIER-CADY, Yves SAINT-CAST, Guy RAIMBEAU10 avenue Denis-Papin, 49100 Angers christine.pelier@voila.frIntroduction : L’atteinte de la branche profonde du nerf radial (BPNR) se manifeste de deux façonsdifférentes : le syndrome du tunnel radial est une forme douloureuse et le syndrome du nerf interosseuxpostérieur est une forme paralytique. La souffrance du nerf est due au fait qu’il subit les mouvements deprono-supination de l’avant-bras.Objectif : Montrer l’apport de l’électroneuromyographie (ENMG) au diagnostic de syndrome du tunnelradial, en sachant que la seule analyse clinique de la douleur se heurte au diagnostic différentiel parfoisdifficile d’une épicondylite.Patients et Méthodes : Nous examinons un nombre important de patients souffrant d’épicondylalgie carnous exerçons dans une région d’industrie du textile et de la chaussure où de nombreux postes de travailimposent une gestuelle répétitive. Nous avons développé un protocole d’exploration ENMG qui permetd’évaluer la compression de la BPNR, de détecter d’éventuelles pathologies associées et de suivrel’évolution post-opératoire. Notre étude porte sur une série de 250 patients opérés parmi plus de 600 patientsvus pour une épicondylalgie.Résultats : Chez tous les 250 patients, l’ENMG préopératoire montrait des signes en faveur de lacompression nerveuse et le chirurgien a constaté sous loupe ou microscope lors de l’intervention les lésionsdu tronc nerveux.Conclusion : Bien que l’intérêt de l’examen ENMG soit controversé dans l’atteinte de la BPNR, il est ànotre avis une aide objective au diagnostic étiologique d’une épicondylalgie. Le syndrome du tunnel radialn’est pas un mythe. Les caractéristiques de l’espace anatomique dans lequel il chemine au coude et lescorrélations entre les résultats des examens ENMG et les constatations per-opératoires confirment la réalitéde ce syndrome canalaire.SOCIETE D'ELECTROMYOGRAPHIE CLINIQUESiège social : Dr M.C. Pelier-Cady, 10 avenue Denis-Papin, 49100 Angers, FranceSite Internet : http://www.societe-emg.org E-mail : president@societe-emg.org

JNLF - Paris – vendredi 13 avril 2007Atelier de laSOCIÉTÉ d’ÉLECTROMYOGRAPHIE CLINIQUE4Actualités en ElectroneuromyographieLa posture de Thorburn, étude ENMG et physiopathologieFrancis RENAULTUnité de Neurophysiologie Clinique de l’Enfant, Hôpital Armand-Trousseau, AP-HP26, avenue du docteur Arnold-Netter, 75571 Paris 12 francis.renault@trs.aphp.frIntroduction : Cette présentation décrit les résultats de l’ENMG chez deux nourrissons ayant une postureinhabituelle du membre supérieur épaule en abduction, coude fléchi et main ballante. Cette posture a étérapportée pour la première fois en 1887 par William Thorburn chez un adulte après un traumatisme cervicalayant provoqué une section de la moelle épinière juste au dessous de l’émergence de la racine C5.Cas 1 : Un nouveau-né ayant subi une souffrance foetale aiguë à terme présente une hypotoniegénéralisée. Au cinquième jour de vie, son bras droit est en permanence en abduction, coude fléchi et mainballante. L’EEG, l’échographie transfontanellaire et le scanner cérébral sont normaux. Le 23 ème jour, lesvitesses de conduction nerveuses motrices et sensitives sont normales et l’EMG de détection à l’aiguilleélectrodemontre des signes de dénervation dans les muscles des territoires des racines C7 et C8-D1 alorsqu’une activité riche subcontinue est enregistrée dans les muscles deltoïde et biceps brachial. A 3 mois,l’IRM médullaire est normale. A 18 mois, la posture du bras reste en abduction forcée et peu réductible.Cas 2 : Un garçon de 3 mois présente cette même posture de façon bilatérale et grossièrement symétrique5 jours après une bradycardie sévère ayant nécessité massage cardiaque externe et intubation trachéale. Au26 ème jour, les vitesses de conduction nerveuses motrices et sensitives sont normales et l’EMG de détection àl’aiguille-électrode montre des signes de sévère dénervation dans des muscles des territoires des racines C6,C7 et C8-D1 alors que l’activité est normale dans le muscle deltoïde. L’IRM cérébrale et médullaire estnormale.Conclusion : La posture de Thorburn peut être observées chez le nouveau né ou le nourrisson enconséquence d’une souffrance périnatale ou postnatale de la moelle cervicale. L’ENMG est utile pourmontrer les anomalies fonctionnelles médullaires et leur localisation.SOCIETE D'ELECTROMYOGRAPHIE CLINIQUESiège social : Dr M.C. Pelier-Cady, 10 avenue Denis-Papin, 49100 Angers, FranceSite Internet : http://www.societe-emg.org E-mail : president@societe-emg.org