Apport de l'IRM dans le diagnostic des tumeurs desmoïdes extra ...

Les tumeurs desmoïdes sont des tumeurs qui sedéveloppent à partir du tissu conjonctif, des fascias, desaponévroses, ou des cloisons intramusculaires des musclesstriés. Elles sont constituées d’une prolifération de cellulesconjonctives fusiformes bien différenciées, associées àd’abondants amas de collagène. Ce sont des tumeursbénignes rares, à fort potentiel agressif local, sans pouvoirmétastatique, mais souvent récidivantes.Ces tumeurs sont classées en deux grands groupes : lestumeurs desmoïdes extra abdominales et abdominales, quise distinguent aussi bien dans la stratégie diagnostique, laprise en charge thérapeutique que dans le pronostic évolutifet fonctionnel.

OBJECTIFSApport de l'imagerie, surtout l'IRM, dans le diagnostic etle suivi des tumeurs desmoïdes extra abdominales etdans l'établissement du bilan lésionnel préopératoire.

PATIENTS&METHODES

PATIENTS- Présentation illustrative de 4 patients opérés au serviced’Orthopédie de l’Hôpital SAHLOUL de SOUSSE entre1995 et 2005.- recul minimum est de 2 ans.-les cas ont été choisis pour leur caractère illustratif desdifférents profils évolutifs de la maladie.

• L’âge moyen était de 36 ans avec des extrêmes de 5 à71 ans.• Siège : ceinture scapulo humerale (2cas), cuisse (2 cas)• Étiologie principale : non déterminée

METHODESTous les patients on été explorés par :– un bilan radiologique standard– une échographie– une TDM– une IRM– une biopsie chirurgicale

RESULTATS

Cas n°1• Homme de 71 ans, sans antécédents pathologiquesnotables, présentait une tuméfaction au niveau du creuxaxillaire évoluant depuis 4 ans.• Quatre mois avant son exploration le patient avaitprésenté une douleur et une limitation de la mobilisationde son épaule, ce qui l’avait poussé à consulter.• A l’examen on a trouvé une tuméfaction du creuxaxillaire à développement postérieur, faisant 10 cm degrand axe, de consistance ferme, non adhérente auxplans profonds, douloureuse à la palpation et à lamobilisation passive de l’épaule

Radiographie standard de l’épaule droite de face: présence d’une masse detonalité hydrique homogène au niveau du creux axillaire. Absence de lésionosseuse.L’échographie avait montré une masse tissulaire d’échostructure hypoéchogènehétérogène se développant au niveau du creux axillaire et de la face postérieur duscapula gauche mesurant 10 cm de grand axe, globalement ovalaire et bien limitée.

abcdIRM: séquence axiale pondérée T1(a), T2(b), axiale(c) et coronale(d) pondérée T1 avecinjection de GADO.La masse de la région axillaire est en discret hyposignal sur la séquence en ESpT1parrapport aux muscles, en hypersignal hétérogène sur la séquence en ESpT2 et se rehaussede façon hétérogène après injection de GADO.On ne note pas d’anomalie osseuse associée.Noter que la séquence coronale montre bien l’extension en hauteur de la lésion.

Une biopsie chirurgicale a été faite et l’examenanatomopathologique a conclu à une tumeur desmoïde. Vula taille de la tumeur, ses adhérences profondes et soncontact intime avec le paquet vasculo-nerveux axillaire,l’attitude était de mettre le patient sous Tamoxifène et deretarder l’exérèse. Devant la mauvaise observance dutraitement, aucune amélioration objective n’a été constatéechez ce patient avec unrecul de 18mois.

Cas n°2•Enfant A.G âgé de 5 ans avait consulté pour tuméfaction dela fesse gauche avec légère boiterie.•L’examen montrait un enfant en bon état général,présentant une légère boiterie gauche. La fesse gaucheétait le siège d’une tuméfaction de 15 cm x 10 cm de grandsaxes, de consistance dure, fixée aux plans profonds etsuperficiels avec une douleur à la mobilisation.

aIRM en coupes coronale T2(a) et axiale T1 en saturation de graisse injectée(b)Cette masse est en hypersignal hétérogène sur les séquences en ESpT2 et se rehausse de façon intenseaprès injection de GADO.A noter que la prise de contraste intense dépassant les limites de la masse, visibles sur les autres séquences,témoignant de son caractère infiltrant

Douze mois après, l’examen clinique a suspecté unerécidive tumorale au dessus de la crête iliaque et une IRM aété demandée, depuis le patient a été perdu de vue

Cas n°3•Patiente A.I âgée de 17 ans, avait consulté pour tuméfactionde la région postérieur de la cuisse droite avec gènefonctionnelle. L’histoire de sa maladie remontait à 3moisauparavant,•L’examen trouvait une tuméfaction occupant les 2/3 inférieursde la région postéro interne de la cuisse droite arrivant jusqu‘aucreux poplité. Elle mesurait 15 x 10 cm, de consistance dure,peu douloureuse et fixée par rapport aux deux plans profond etsuperficiel. La mobilité du genou était limitée en flexion.•Présence d’ une circulation veineuse collatérale avecdiminution des pouls poplité et pédieux, sans signesneurologiques

Rx STD: épaississementdes tissus mous des 2/3inférieurs de la cuisse droitesans anomalie ostéoarticulaireL’échographie : une masse ovalairehypoéchogène hétérogène.

•L’IRM avait montré une masse des tissus mous en iso signalpar rapport au muscle sur les séquences en Esp T1 et enhypersignal hétérogène sur les séquences en Esp T2 , lerehaussement était modéré et concernait essentiellement lepôle supérieur de la lésion avec une la plage non rehaussée(composante fibreuse prédominante). L’échographie auDoppler couleur et l’artériographie avaient confirmé laperméabilité des axes vasculaires et montraient une artèrepoplité refoulée et grêlique.Une biopsie chirurgicale avait été pratiquée. L’examenanatomopathologique avait conclu à une tumeur desmoïde.Une exérèse large avec un pontage artériel et veineuxfémoro-poplité ont permis de sauver la vitalité du membre•17 mois plus tard, une récidive avait été suspectée. Puisconfirmée par l’échographie

IRM:coupes coronales T1avec GADO:montrent un rehaussement intense ethétérogène après injection de GADOdémontrant une récidive tumoraleUne chirurgie délabrante a été pratiquée compliquée par uneischémie de la jambe droite, d’où la nécessité d’uneamputation mi-jambe. L’examen anatomopathologique avaitconfirmé le diagnostic de récidive de tumeur desmoïde, larecherche des récepteurs hormonaux était négative. Letraitement était complété par une radiothérapie adjuvante surle lit tumoral.Absence de récidive ultérieure avec un recul de deux ans.

TDM: coupes axiales injectée à deux niveaux differents: volumineuse masse dedensité tissulaire isodense par rapport aux muscles.Sept mois plus tard, la patiente avait consulté pour douleurset tuméfaction au niveau de la cicatrice opératoire. Lesdonnées TDM étaient en faveur d’une récidive tumoralemontrant une masse de 11 cm x 5 cm, envahissant le musclesubscapulaire et l’omoplate

Une troisième récidive paracevicale droite était apparue 17mois après la dernière exérèse.abIRM: Masse en discret hyposignal par rapport au muscle sur les séquences en EspT1(a) avec un liseré périphérique en hyposignal occupant le creux sus claviculaireavec infiltration des espaces profonds qui se rehaussent de façon modérée,homogène après injection de GADO(b)

cas 1épauleCas 2cuisseCas3cuisseCas 4épauleT1Hypo signalhétérogèneHypo signalHypo signalhétérogèneIso-hyposignalaux musclesT2Hyper signalhétérogène+zones en hyposignalHyper signalhétérogène+zones enhypo signalHyper signalhétérogèneHyper signalhétérogène+zonescentrales enhypo signalSTIR-hyper signalfranchyper signalfranc-(prise decontraste)modéréeintenseintensemodéréeTableau récapitulatif des aspects en IRM des tumeurs desmoïdes

DISCUSSION

Tumeurs rares non exceptionnelles 2ème et 3ème décade Prédominance féminine Envahissement loco-régionale et récidive Localisations variées, les plus fréquentes: l’épaule, lapartie postérieure du tronc et la paroi thoracique, lemembre inférieur (notamment la cuisse) et la régioncervicale .

IMAGERIERadiographie standard :Non spécifiqueÉliminer tumeur osseuse infiltrant les tissus mousOpacité et tuméfaction des tissus mousÉrosions ou déformations osseuse, réactionpériostée.Échographie des parties molles :Non spécifiqueLésion solide hypoéchogène, homogène rarementhétérogèneIntérêt des biopsies écho-guidées (tumeursuperficielle)

IRM Examen de choix Meilleure caractérisation tissulaire Étude dans les 3 plans de l’espace Étude de l’envahissement des structures neurovasculaires,musculaires, tissu sous cutané, rarementosseux Détection des récidives infra cliniques STIR(effacementdu signal de la graisse par inversion récupération) Fréquemment :Iso signal T1 (muscle), hypersignal T2 (muscle -graisse)Zones en hyposignal T1, T2 (riches en collagène,hypo cellulaire )Rehaussement hétérogène

L’IRM Confirme le caractère infiltrant de ces tumeurs,défini leur étendue -en hauteur,en profondeur et dans leplan transversal- et l’extension vers les structures devoisinage notamment : osseuse(la medullaire),articulaire(et capsulo-ligamentaire) et vasculo-nerveuse.L’IRM permet une caractérisation tissulaire, en effet ilexiste une corrélation entre hypercellularité etl’hypersignal, elle peut montrer une composantefibreuse prédominante (hyposignal prédominant) oumeme une dégénérescence myxomateuse(chezl’enfant)

•Récidives : Domine l’histoire évolutive des TD. Lafréquence des récidives est très variable entre 30 et 40% -l’age (enfant taux de récidive >50%),sexe(femmejeune :hyperoestogénie), localisation :ceintures scapulaire etpelvienne et l’exérèse incomplète, qui est souvent le casdans le cadre du syndrome de Gardner(vu la taille de latumeur, son caractère infiltrant et son siége abdominal.•Stabilisation tumorale•Regression tumorale: Le délai de régression était de 5 à 15ans. Ces cas de regression ont été le plus observés après laménopause ou après ovariectomie.•Transformation en fibrosarcome:exceptionnelle Dans lamajorité des cas la dégénérescence faisait suite à untraitement par chimiothérapie ou radiothérapie.

Traitement La chirurgie : Le traitement des TD est d’abord chirurgical,en essayant d’être carcinologiquement satisfaisant La radiothérapie :Elle est donc la deuxième modalité de traitement, indiquéenotamment dans les tumeurs inextirpables, Traitement médical :-Les anti-inflammatoires non stéroïdiens :-Chimiothérapie intraveineuse:-Autres thérapeutiques: l’interféron alpha , l’interférongamma , les corticostéroïdes , la colchicine , l’interleukine 2, la warfarine , la théophylline et la testolactone.

CONCLUSION

A travers nos observations, on a essayé d’illustrer lesTD dans plusieurs localisations, avec des aspectsassez particuliers en imagerie ainsi que des profilsévolutifs différents . actuellement l’imagerie le seul examencomplémentaire accessible et sensible pour détecterces tumeurs. L’IRM en est le chef de file, qui en plusd’une meilleure caractérisation tissulaire et uneimportante spécificité dans la détection des récidives,Les séquences en saturation de graisse en particulierla séquence STIR, permettent de mieux délimiter lalésion et elles sont particulièrement intéressantes enpost opératoire pour détecter les petites récidives.