apport de l'imagerie dans le sarcome renal a cellules claires chez l ...

APPORT DE L’IMAGERIE LDANSLE SARCOME RENAL ACELLULES CLAIRES CHEZL’ENFANTS.EL MOUHADI, N.ALLALI, R.DAFIRIService de radio pédiatrie, hôpital d’enfants,CHU IBN SINA, Rabat, Maroc

Introduction Le sarcome rénal à cellules claires est rarereprésentant 5% environ des tumeurs malignesdu rein chez l’enfant. Il s’agit d’une tumeuragressive caractérisée par un haut potentielmétastatique à l’os en particulier et par unpronostic réservé. Les auteurs rapportent 14 cas de SRCC etmettent en valeur les particularités radiologiquesde cette tumeur.

Matériel et méthodesIl s’agit d’une étude rétrospective menée sur unepériode de sept ans. Tous nos patients ontbénéficié d’une échographie. La TDM a étéréalisée dans 6 cas et l’UIV dans 4 cas. Ont étéétudiées les caractéristiques radiologiques etl’extension locorégionale et à distance.

Résultatsa- signes radiologiques:caractéristiquesristiquesTaille de la tumeurMasse bien limitéecalcificationsZones kystiquesZones de nécrosenExtension à la VCIHétérogénéitéDépassement de laligne médianemECHOGRAPHIE8-26 cm100%7,6%60%60%0100%38,5%TDM8-26 cm100%1 cas40%40%0100%4 cas

- âge :L’âge moyen de nos patients était de 3 ans (6mois à9ans).c- extension à distance :+Métastases osseuses : 5 cas.+Métastases hépatiques : 1 cas.

Fig1-2: TDM coupes axiales: massesrénales bien limitées: sarcomes rénaux

Fig3,4 et 5: échographie et TDM: sarcomes rénaux avec composante kystique

Fig6,7,8 et 9:TDM coupesaxiales etreconstructioncoronale:sarcomesrénaux aveclarges zonesnécrotiques.

Fig10: métastases fémorales d’unsarcome rénalFig11: UIV: syndrome demasse au niveau du rein droit

Discussion Les sarcomes rénaux constituent un groupe hétérogène.Le SRCC est la variante histologique des sarcomes laplus fréquente chez l’enfant. Cette tumeur est exceptionnelle chez le nourrissonavant 6 mois et le jeune adulte. Elle est le plus souventrencontrée entre 1 et 4 ans ( 50% des cas entre 2 et 3ans). Une prédominance masculine est notée avec unsexe ratio=2,04/1.Environ 20 nouveau cas estdiagnostiqué chaque année aux USA.

Cliniquement, cette tumeur se manifeste le plus souventpar une masse abdominale ou hématurie, parfois parune fièvre ou HTA. L’échographie confirme l’origine rénale de la tumeurqui se présente habituellement sous la forme d’unevolumineuse masse comportant des zones nécrotiquesou surtout kystiques. Le doppler évalue la perméabilité de la VCI etl’extension à la veine rénale, celle-ci peut être le sièged’un thrombus dans 5% des SRCC. Aucune extension àla VCI n’a été rencontrée dans notre étude.

Le scanner confirme les données de l’échographie etpermet de mieux étudier les rapports vasculaires etloco-régionaux. Il montre la présence d’une hétérogènemasse pouvant comporter des zones hémorragiques.Par ailleurs, les calcifications sont inhabituelles et n’ontété rencontrées que chez un seul enfant. L’IRM, si elle est pratiquée, analyse avec beaucoup deprécision les rapports vasculaires de la masse. Un bilan d’extension fait particulièrement d’unescintigraphie osseuse est recommandé du moment queles métastases osseuses sont présentes dans 40 à 70 %des cas.

Sur le plan histologique, la variante myxoïde est la plusfréquente (50% des sarcomes). Le SRCC est une tumeur agressive ne répondant pastrès bien à la chimiothérapie. Actuellement, letraitement radical est fait d’une néphrectomie suivied’une radio chimiothérapie. Le pronostic est mauvaisavec risque élevé de métastases osseuses. Le diagnostic différentiel se pose principalement avec lenéphroblastome et les autres tumeurs rénalessarcomateuses (tumeur rhabdoïde etrhabdomyosarcome).

ConclusionLe SRCC est une tumeur rare qui doit êtreévoquée en présence de métastases osseuses oud’hématurie. En l’absence de ces éléments, sondiagnostic est souvent histologique vu l’absencede signes radiologiques spécifiques.

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