NUTRITION ET MALADIES NEUROMUSCULAIRES

dossier enseignementdossier enseignementNUTRITION ET MALADIES NEUROMUSCULAIRESJean-Claude DESPORT 1, 3 , Philippe COURATIER 2, 3 , Bernard DEVALOIS 4Les maladies neuromusculaires (MNM) sont dues à unealtération d’un des composants de l’unité motrice : neuronemoteur, nerf périphérique, plaque motrice ou muscle.On distingue ainsi les maladies du motoneurone, lesneuropathies, les pathologies de la jonction neuromusculaireet les myopathies (tableau I). L’origine des MNMpeut être génétique, auto-immune, voire inconnue. Toutesles MNM ont pour conséquence une paralysiemotrice périphérique, avec une dégradation progressivede la force musculaire, associée ou non à une atrophiedes muscles. L’intensité et le siège de l’atteinte sontvariables d’une affection à l’autre et d’un individu àl’autre. Lorsque les muscles masticateurs ou oropharyngéssont atteints, des difficultés d’alimentation et destroubles de déglutition surviennent pouvant expliquerl’apparition d’une dénutrition. Une surcharge pondéraleou une obésité sont parfois observées, en particulierchez l’enfant.Pour ces raisons, une fois le diagnostic posé par le neurologue,un bilan nutritionnel est nécessaire. Il peut conduire àdes mesures simples de prise en charge, voire à des explorationscomplémentaires dans le cadre d’une consultation denutrition. Les interventions nutritionnelles doivent toujoursavoir pour but d’améliorer la qualité de vie des patients. Elless’intègrent dans le cadre de consultations multidisciplinairesen hospitalisation de jour ou en consultation externe.Les MNM les plus souvent responsablesde troubles nutritionnelsLa maladie de Charcotou sclérose latérale amyotrophique (SLA)Cette maladie de cause inconnue est la plus fréquente desMNM et touche des patients âgés en moyenne de 60 à65 ans. Cinq milles à 7 000 personnes en seraient atteintesen France, et sa prévalence serait de 4 à 8/100 000, en1. Unité de Nutrition, Service d’Hépato-Gastroentérologie, CHU Dupuytren.2. Service de Neurologie et Centre de Référence SLA, CHU Dupuytren.3. EA 3174, Faculté de Médecine, Limoges.4. Unité de Soins Palliatifs, Puteaux.Correspondance : Jean-Claude Desport, Unité de Nutrition, Service d’Hépato-Gastroentérologie, CHU Dupuytren, 87042 Limoges Cedex.Email : nutrition@unilim.frcroissance lente dans tous les pays [1]. La gravité de lamaladie est liée à la courte médiane de survie, qui est de23 à 52 mois à partir du diagnostic de la maladie [2]. LaSLA peut léser les neurones moteurs du cortex cérébral,du tronc cérébral et de la moelle épinière, et entraîne unealtération progressive de la force musculaire au niveau desmembres, du thorax, de l’abdomen et de la sphère ORL,en épargnant les muscles oculomoteurs et les sphincters[2, 3]. Le tableau clinique comprend le plus souvent uneamyotrophie, des fasciculations, une spasticité [2], avecapparition, lors de l’évolution, de troubles bulbaires à typede troubles de la déglutition et/ou de la phonation [4]. Lesescarres sont rares, car les patients gardent une sensibilitécutanée intacte, et il existe des anomalies structurelles dela peau avec une meilleure tolérance à la pression, unemoindre vasoconstriction et une baisse du risque d’anoxietissulaire. Une impotence des membres supérieurs, desproblèmes salivaires (hypersialorrhée, fuites buccales, salivetrop épaisse), une constipation, un état dépressif, ainsi quedans plus de 60 % des cas un hypermétabolisme de repossont des facteurs qui peuvent favoriser l’apparition d’unedénutrition [5]. Celle-ci est repérée dans 15 à 55 % descas [6-9], et constitue un facteur pronostique indépendantde survie [8]. Une conférence de consensus sur la prise encharge des personnes atteintes de SLA s’est déroulée en2005, et porte en particulier sur l’alimentation et la nutrition[10].Les amyotrophies spinales infantilesCes affections génétiques se manifestent chez l’enfantpar des atteintes paralytiques du motoneurone périphériqued’évolution progressive, parfois accompagnées detroubles bulbaires [11]. L’alimentation est lente et/ou difficileet l’activité physique très limitée, d’où un niveau dedépenses énergétiques totales proche de celui de ladépense énergétique de base [12]. Une éventuelle dénutritiondoit être prise en charge avant toute chirurgielourde, telle que la chirurgie vertébrale proposée lors del’adolescence.La myasthénie auto-immuneLa maladie, qui touche des patients jeunes (en moyenneautour de 20 ans), avec une prévalence estimée à 5/100 000[13], est due à une destruction auto-immune des sitesrécepteurs de l’acétylcholine au niveau de la jonction364 Cah. Nutr. Diét., 41, 6, 2006

dossier enseignementTableau I.Localisation de l’atteinte neurologique lors des principales maladies neuromusculaires.Localisation de l’atteinteÂge de l’atteinte ; vitesse d’évolution ; altérations de l’état nutritionnelMotoneurone– Sclérose latérale amyotrophique – Atteinte de l’adulte, évolution rapide, possible dénutrition due à des troubles dedéglutition si atteinte bulbaire, des troubles salivaires et digestifs, un état dépressif,une augmentation du métabolisme de repos– Amyotrophies spinales – Possibles troubles de déglutition si début avant 6 e mois de vie, anorexie, lenteurde l’alimentationNerf périphérique– Maladie de Charcot Marie Tooth – Début dans l’enfance, gravité variablePlaque motrice– Myasthénies auto-immunes – Atteinte de l’adulte, évolution variable– Syndromes myasthéniques congénitaux – Atteinte néonatale ou secondaire, évolution variableMuscleDystrophinopathies (liées à l’X)– Dystrophie de Duchenne de Boulogne (DDB) – Aggravation progressive, avec perte de la marche entre 10 et 15 ans, souventexcès de poids à 7-12 ans par réduction de l’activité physique, puis possibledénutrition liée à des troubles bucco faciaux et de déglutition, des troubles digestifs,une atteinte des membres supérieurs, la ventilation assistée– Maladie de Becker – Proche, mais moins grave que DDB– Formes mineures – Douleurs musculaires et/ou crampes d’effortSarcoglycanopathiesDébut dans l’enfance, gravité variableDystrophies des ceinturesAtteinte de l’adulte jeune, évolution variableDystrophies musculaires congénitalesAtteinte néonatale, possibles troubles de déglutition ; possible régression destroublesDystrophies musculaires liées au gène (FKRP) Trois formes cliniques : type DDB, dystrophie des ceintures, dystrophie musculairecongénitaleMyopathies congénitalesAtteinte hypotonique néonatale, possibles troubles de déglutitionMyopathie oculopharyngéeAtteinte de l’adulte à évolution lente, mais troubles de déglutition sévèresMyotonie de SteinertAtteinte de l’adulte à évolution variable, troubles de déglutition et digestifs possiblesMyopathies métaboliques– Myopathies mitochondriales, lipidoses musculaires – Peuvent toucher selon le cas les enfants, adolescents, adultes– Glycogénoses type II – Troubles de déglutition possiblesMyopathies inflammatoires (auto-immunes) polymyosites,Troubles de déglutition possiblesdermatomyositesLes maladies les plus souvent associées à des altérations nutritionnelles sont indiquées en italiques.neuromusculaire. Les patients souffrent d’une fatigabilitémusculaire anormale, d’une atteinte variable des musclesrespiratoires, du larynx, du pharynx, des yeux et de laface, et fréquemment de troubles de la mastication, de ladéglutition ainsi que de troubles respiratoires.La dystrophie de Duchenne de Boulogne (DDB)Elle est caractérisée par une amyotrophie associée à uneinfiltration musculaire lipidique. Sa prévalence est d’environ3,5/100 000 [14]. Le déficit musculaire progressifs’accompagne d’une perte de la marche entre 7 et12 ans, avec pour conséquence une réduction de ladépense énergétique liée à l’activité physique. En associationavec une difficulté à la mobilisation des graisses,un excès de poids ou une obésité peuvent alors se développersi les prises alimentaires des patients sont maintenues,voire augmentées [15-17]. Au contraire, en find’adolescence et chez le jeune adulte, une macroglossie,des troubles de mastication par lésions dentaires, destroubles de déglutition, des troubles de la motricité del’œsophage ou du colon [12, 18, 19], une atteinte desmembres supérieurs, une éventuelle ventilation assistéegênent l’alimentation et peuvent entraîner une dénutrition.Lors des interventions chirurgicales pour cyphoscoliose,l’obésité comme la dénutrition sont des facteursde risque et doivent donc être traités. L’évolution de lamaladie est fatale autour de la vingtième année, pardéfaillance respiratoire.Les dystrophies musculaires congénitaleset myopathies congénitalesElles sont rares, touchent le nouveau-né, avec une hypotonieet des troubles de déglutition, et peuvent s’améliorerspontanément [11]. Une nutrition entérale (NE)précoce est fondamentale. Les myopathies congénitalesont un tableau clinique proche, mais une plus mauvaiseévolution.La dystrophie myotonique de SteinertC’est une maladie génétique qui est habituellement diagnostiquéeà partir de la vingtième ou trentième année etdont la prévalence est de 2 à 6/100 000 [20]. Elle associeune amyotrophie et une myotonie à des atteintes car-Cah. Nutr. Diét., 41, 6, 2006 365

dossier enseignementdiaques, oculaires et endocriniennes. L’évolution est variable,avec parfois des troubles respiratoires, digestifs et dedéglutition [12].L’évaluation nutritionnelleLes méthodes anthropométriques et les entretiens diététiquessont les techniques les plus aisément utilisables lorsdes MNM. Les critères les plus souvent relevés sont lepoids, la taille, l’indice de masse corporelle (IMC) et lavariation de poids. L’impédancemétrie, l’absorptiométriebiphotonique et la calorimétrie indirecte peuvent donnerdes informations importantes, mais elles ne sont que peudisponibles ou validées. Il a été proposé pour la SLA deréaliser de manière systématique des évaluations nutritionnellesau moins tous les trois mois [21].Les techniques anthropométriquesPoids et tailleLa mesure du poids peut nécessiter pour les patients trèshandicapés l’utilisation d’une balance en position assise,voire même d’un plateau de mesure de poids ou d’unebalance suspendue. Lors de la DDB, il est nécessaire delocaliser la valeur de poids relevée sur des courbes spécifiques[11]. La variation de poids par rapport au poidsusuel dans les six derniers mois doit être calculée. Chezl’adulte, une baisse égale ou supérieure à 5 ou 10 % estévocatrice d’une dénutrition [3, 7, 9]. Du fait de déformationsou de difficultés de mobilisation, il est parfoisnécessaire de déduire la taille de la hauteur du genou enutilisant les formules de Chumlea [22]. Chez l’adulte souffrantde SLA, l’IMC est calculé, avec un seuil de dénutritionde 18,5 à 20 selon les auteurs [7-9, 23], et un seuil d’obésitéà 30. Chez l’enfant atteint d’une MNM, il est admisque les courbes d’IMC sont décalées vers le bas. Pour cetteraison, un IMC inférieur au 3 e percentile ne traduit pas toujoursune dénutrition, et un IMC évoque une obésité dèsqu’il se situe au-dessus du 50 e percentile [11]. Les cassuresdes courbes de croissance gardent leurs valeurs habituelles.Les mesures des plis cutanés et de la circonférencemusculaire brachiale (CMB)Les mesures des plis cutanés et de la CMB doivent êtreinterprétées avec précaution, car les zones de mesurepeuvent être atteintes par la maladie [9]. Ces mesuresservent donc surtout à suivre l’évolution d’un patient. Lepli cutané tricipital est important lors de la SLA, car savaleur participe à la mesure des compartiments corporelsà partir de l’impédancemétrie [24].L’entretien diététiqueL’entretien diététique et le recueil des prises alimentairessur un cahier sont des méthodes aisées à mettre enœuvre, mais parfois difficiles à interpréter, car les patientspeuvent avoir des troubles d’élocution, ou sont dansl’incapacité d’écrire, ou ont tendance à majorer ou àminorer leurs apports alimentaires [6, 9, 25]. Il faut alorsavoir recours à une personne de l’entourage. La durée desrepas est un critère important, car elle est parfois tellequ’elle limite ou empêche les autres activités (valeur seuilpour la SLA : 45 minutes) [10, 21]. L’entretien diététiqueet le relevé des ingesta déterminent le niveau caloriqueglobal des entrées, les apports des divers nutriments ainsique les apports en vitamines, électrolytes et oligo-éléments.L’entretien précise les saveurs et textures préférées despatients, note si des troubles de déglutition sont évidents,et si l’environnement matériel du patient est adapté ounon aux possibilités d’alimentation.Les autres méthodesL’impédancemétrie bioélectriqueC’est une méthode indolore, utilisable au lit du patient,qui évalue de manière quasi instantanée les principauxcompartiments corporels. Elle n’a été validée que pourles patients souffrant d’une SLA [24] ou d’une DDB [26],avec la méthode monofréquence à 50 kHz. Dans cesdeux pathologies, c’est un bon outil de suivi longitudinaldes patients, aussi bien lors d’une dénutrition que d’uneobésité.L’absorptiométrie biphotonique (DEXA)Cette technique de référence permet de visualiser lors desMNM la baisse de masse maigre, associée à une éventuelleaugmentation de masse grasse [27, 28]. Cependant,elle impose aux patients une immobilisation de 10 à40 minutes qui peut être mal tolérée en cas de handicapgrave. De plus, elle n’est pas disponible partout en France,et n’est actuellement pas prise en charge par les caissesde sécurité sociale en consultation externe. Son intérêt estdonc limité.La calorimétrie indirecteCette méthode, qui mesure la dépense énergétique debase des patients, n’est pas appliquée en routine du faitde la rareté des équipements. Elle permet d’adapter unapport nutritionnel aux besoins réels, et d’étudier le statutmétabolique des patients [23, 28]. Elle montre le plussouvent un hypométabolisme, en relation avec la baissede masse maigre, sauf lors de la SLA qui s’accompagnedans plus de 60 % des cas d’un hypermétabolisme d’origineinconnue [5, 23].Les index biologiquesL’albuminémie et l’index créatinine-taille ont été proposéslors des MNM [6, 7, 23, 29]. Ces index peuvent êtrebiaisés par des variations d’hydratation, une insuffisancehépatique, un état inflammatoire, ainsi que par le niveaude catabolisme musculaire et/ou intestinal. De plus, ils nesont pas toujours affectés par une malnutrition à développementlent. Leur intérêt diagnostique semble discutable.La prise en charge nutritionnelleElle est simple dans un premier temps, et s’appuie sur desconseils de bon sens. Dans un second temps, avec l’évolutionde la MNM, les méthodes mises en œuvre secomplexifient. Le problème nutritionnel le plus souventrencontré et le plus à risque pour les patients semble êtrela dénutrition. Néanmoins, les données épidémiologiquessont fragmentaires, et il existe probablement des différencesimportantes selon les MNM et selon les équipes. On aborderatout d’abord la prise en charge des troubles qui peuventparticiper au développement de la dénutrition, avant depréciser les modalités de mise en œuvre des techniques denutrition artificielle, la prise en charge de l’obésité, et laquestion des soins palliatifs.366 Cah. Nutr. Diét., 41, 6, 2006

dossier enseignementLa prise en compte des difficultés d’adaptationdu milieu au handicapUn entretien attentif avec le patient ou l’entourage permetde repérer les difficultés quotidiennes d’alimentation. Desmesures simples sont souvent efficaces, telles que l’utilisationde matériels adaptés (verres, couverts, tables, chaises,etc.), la mise en place d’aides pour faire les courses, pourpréparer les repas ou s’alimenter [10]. Pour les patientsen institution, une discussion est importante aussi bienavec le personnel médical ou paramédical qu’avec les personnelsde cuisine, dans le but d’une part de sensibiliser àl’importance des questions nutritionnelles et d’autre partd’optimiser les éventuels régimes nécessaires et les conditionsd’alimentation.La prise en charge des troubles de déglutitionet de masticationMême si les troubles paraissent évidents, comme parexemple en cas de fausse route ou de blocage de la déglutition,un bilan initial est souhaitable. Il comprend aumoins pour les troubles de déglutition un test de De Pippo[30] avec éventuellement radiovidéoscopie, et pour lestroubles de mastication un examen stomatologique. Sibesoin, des exercices de déglutition adaptés sont prescritsavec un orthophoniste [10, 31, 32]. Des supplémentsdiététiques le plus souvent hypercaloriques sont utiles :liquides, crèmes, flans, pudding, mixés selon la texture lamieux tolérée. Il en est de même de l’utilisation de poudresépaississantes, et de la répartition de l’alimentation surplusieurs repas et collations [3, 6, 10, 31]. À l’exceptiondes épaississants, ces produits sont pris en charge par lescaisses de sécurité sociale. Des soins dentaires, voire desinterventions stomatologiques peuvent être nécessaires.Le traitement des troubles de la salivationLes fuites salivaires liées à une dysmorphie faciale impliquentune prise en charge stomatofaciale. Les fuites en relationavec une hypotonie des lèvres sont combattues avec unappareil portatif d’aspiration salivaire et/ou un traitementanticholinergique. Ce traitement, également utilisé lors deshypersialorrhées vraies, repose sur la scopolamine enpatch rétro-auriculaire, l’atropine injectable en gouttes peros [3, 10, 32], ou sur un traitement antidépresseur anticholinergiquecomme l’amitryptyline [3, 10, 32]. En cas decontre-indication aux anticholinergiques, la clonidine estproposée [10]. Une irradiation des glandes salivaires estefficace [3, 10], ainsi qu’une injection de toxine botuliniquedans les parotides et sous-maxillaires par son action de blocagedes fibres parasympathiques [10]. La chirurgie (neurotomietranstympanique) reste rare, du fait des effetssecondaires possibles [32]. Devant des sécrétions salivairesanormalement épaisses, le traitement repose sur les bêtabloquants[10, 33].Le traitement de la constipationLes MNM s’accompagnent souvent d’une constipation,qui est prévenue par des apports en fibres et en eau suffisants,et par si possible le maintien d’une mobilité.L’adjonction chronique de laxatifs peut être nécessaire,ainsi qu’une kinésithérapie de massage abdominal [3, 10,31, 32].La prise en charge des troubles psychologiquesIls sont fréquents et peuvent largement moduler les ingesta.Dans certains cas, comme lors de la SLA, la détresse psychologiqueest même un facteur pronostic de survie indépendant[2, 34]. Un soutien psychologique est donc important,intégré si possible dans le suivi multidisciplinaire. Il estsouvent accompagné d’un traitement par antidépresseur[10, 31, 32] et/ou benzodiazépine, qui doit être compatibleavec le maintien d’une fonction respiratoire acceptable, aumoins pour les patients qui sont en ventilation spontanée.La nutrition artificielleQuand la dénutrition ne peut être corrigée par les mesuresdécrites précédemment, ou en cas de trouble de déglutitionsévère ne permettant plus des apports alimentairesper os suffisants, il faut recourir à la nutrition artificielle.Si la voie digestive est utilisable, ce qui est le cas le plusfréquent, on propose en premier lieu une nutrition entérale(NE), plus simple, moins risquée et moins coûteuseque la nutrition parentérale. Pour la majorité des auteurs,la NE permet au moins une amélioration de la qualité devie [7, 11, 12] et de l’état nutritionnel des patients [7, 35,37-40]. Elle assure la survie chez l’enfant atteint de dystrophiemusculaire congénitale ou d’amyotrophie spinaleinfantile avec atteinte bulbaire [11]. Elle peut améliorer lasurvie lors de la SLA [7, 35]. La mise en œuvre de la NEpar sonde nasogastrique est souvent refusée par lespatients, pour des raisons de mauvaise tolérance socialeet personnelle [9], et elle est de plus problématique chezles patients ventilés au masque, car génératrice de fuites.Une gastrostomie est mieux acceptée, soit avec un systèmede type « bouton », peu visible sous les vêtements,soit avec une sonde standard [10]. Elle est posée dans lesindications suivantes : anomalies faciales entraînant unegêne alimentaire [41], troubles de déglutition ou faussesroutes [7, 11, 35, 39, 41], retard staturo-pondéral [11],dénutrition [7, 35, 39], alimentation laborieuse gênant lesactivités [11]. Chez l’adulte souffrant d’une SLA qui estdénutri ou dont la fonction respiratoire est gravement altérée(capacité vitale lente < 50 à 70 % de la valeur théorique), ilest probablement moins risqué de mettre en place la gastrostomiepar voie radiologique sous anesthésie locale,plutôt que par voie endoscopique sous anesthésie générale[9, 38, 42]. La jéjunostomie d’alimentation n’est utiliséeque si la gastrostomie et la sonde nasogastrique sontcontre-indiquées, en particulier en cas de gastroparésie oude reflux gastro-œsophagien sévère [9, 41]. La nutritionparentérale n’est mise en œuvre qu’en l’absence de touteautre possibilité, par exemple s’il y a une pathologie associéecontre-indiquant l’utilisation du tube digestif, ou si lepatient ou l’entourage, après information, refuse toutautre type de prise en charge. Que ce soit en nutritionentérale ou en nutrition parentérale, les posologies desdivers nutriments sont sans spécificité, sauf pour la SLA.En effet, chez les patients souffrant de cette affection, onpropose des apports de 35 cal/kg/j pour l’énergie et de1 à 1,5 g/kg/j pour les protéines, ainsi qu’une supplémentationen vitamine D à raison de 800 UI/j ou100 000 UI/3 mois en raison de risques de carences [9].Lors de cette maladie, des complémentations en créatine,antioxydants et acides aminés paraissent sans intérêt[9]. Le suivi est fondamental et porte sur les principauxcritères nutritionnels, ainsi que sur la qualité de vie despatients et leur tolérance aux thérapeutiques.Cah. Nutr. Diét., 41, 6, 2006 367

dossier enseignementLa prise en charge de l’obésitéChez les patients atteints de MNM, l’excès de poids peutêtre dû à une réduction des dépenses énergétiques liées àl’activité, alors que les ingesta ne baissent pas, ou à une augmentationdes apports alimentaires protéino-énergétiques.Cette augmentation peut être spontanée, mais aussi liéeà une nutrition artificielle mal contrôlée. En dehors descomplications métaboliques, l’obésité a des conséquencesparfois très délétères lors des MNM, comme une limitationdes possibilités de mobilisation et d’activité, une altérationde la fonction respiratoire et une dégradation del’image de soi [43, 44]. Chez l’enfant, il est difficile desavoir, pour une MNM donnée, à partir de quel niveaud’IMC survient l’obésité. En effet, lors de la DDB parexemple, un enfant peut avoir une masse grasse élevéealors que son poids ou son IMC est normal. Il faut doncutiliser des courbes d’IMC ou de poids adaptées à lapathologie, si elles existent. Chez l’adulte, bien que cetteconduite reste empirique, les limites d’IMC pour l’obésitésont les mêmes que chez le sujet normal. Le niveau derégime alimentaire est établi selon les modalités usuelles[45]. Chez l’enfant, simultanément à la réduction caloriqueglobale, un enrichissement du régime en protéines a étéproposé, de manière à limiter la perte musculaire lorsde la perte de poids [46]. Comme dans tout traitementde l’obésité, le soutien psychologique est important. Enrevanche, l’augmentation de l’activité physique est souventimpossible, voire contre-indiquée [44].La question des soins palliatifsPlusieurs MNM ont un pronostic défavorable à moyen oulong terme, du fait de l’absence de traitement étiologique,et dans ce sens les soins nutritionnels obéissent aux règlesdes soins palliatifs. C’est ainsi qu’en premier lieu la priseen charge nutritionnelle ne doit pas induire un inconfort devie considéré par le patient comme intolérable. De plus,selon la loi portant sur l’expression de la volonté des maladesen fin de vie d’avril 2005, les soins ne doivent pas êtrepoursuivis « lorsqu’ils apparaissent inutiles, disproportionnésou n’ayant d’autre effet que le seul maintien artificielde la vie » [47]. Ces critères, qui sont d’autant plus fortsqu’on s’approche de la fin de vie estimée, peuvent amenerà ne pas mettre en route de support nutritionnel, ou àl’arrêter. Il faut néanmoins différencier deux situations différentes: soit le patient est capable d’exprimer sa volonté,soit il n’en est pas ou plus capable. Dans le premier cas,la loi impose de respecter la volonté du patient [47]. S’ildécide par exemple de refuser un support nutritionnelalors qu’il a bien compris les conséquences de ce choix etqu’il réitère sa demande « dans un délai raisonnable », lemédecin est tenu de respecter cette décision, même si ellemet en jeu le pronostic vital. Dans le cas où le patient n’estpas en état d’exprimer sa volonté, la loi confie au médecinla décision de ne pas entreprendre ou d’arrêter le supportnutritionnel [47]. Pour prendre sa décision, le médecin doitobligatoirement s’appuyer sur un certain nombre depoints. Sa décision doit être prise en accord avec un autremédecin (sans lien hiérarchique avec lui) et en concertationavec l’ensemble de l’équipe soignante mobilisée autour dupatient [10]. Il doit également tenir compte des éventuellesdirectives anticipées écrites par le patient, et de l’avis de lapersonne de confiance que celui-ci a désigné. Il doit égalementinformer la famille et les proches. Enfin, il doit noterl’ensemble de cette procédure dans le dossier du patient etassurer à celui-ci les soins nécessaires à son confort et aurespect de sa dignité [48].Pour les enfants mineurs, la loi d’avril 2005 reste muette.Par conséquent, la conduite à tenir s’appuie à la fois surles recommandations faites pour les patients majeurs etsur les anciennes procédures [49]. Le rôle des parents entant que responsables légaux est bien sûr déterminant.L’avis du jeune malade l’est également. En attendantd’éventuels éclairages législatifs ou jurisprudentiels à venir,la question complexe de l’arrêt ou de la limitation d’untraitement maintenant en vie artificiellement un patientmineur devrait faire l’objet de recommandations de bonnespratiques par les sociétés savantes concernées.Note : les auteurs ont déclaré n’avoir aucun conflit d’intérêtpar rapport à la substance de cet article.RésuméLes maladies neuromusculaires sont dues à une altérationde l’un des composants de l’unité motrice. Elles s’accompagnentfréquemment de troubles nutritionnels, plus souventdans le sens de la dénutrition que de l’obésité. Dansle but de maintenir une qualité de vie optimale, et souventde permettre la survie des patients, la prise en chargenutritionnelle est fondamentale, et se fait si possible dansun cadre multidisciplinaire. L’évaluation utilise le plus souventdes critères simples tels que la mesure du poids de lavariation de poids, le calcul de l’indice de masse corporelleou l’entretien diététique. La prise en charge fait appel toutd’abord à des conseils diététiques, ainsi qu’à des adaptationsde l’environnement, et à des traitements des troublesassociés (dysmorphies faciales et dentaires, troubles digestifs,troubles de salivation, troubles psychologiques). Lanutrition entérale, souvent par gastrostomie, est utiliséequand ces moyens sont dépassés. La discussion avec lespatients ou l’entourage et l’apport régulier d’informationsdoivent faire partie du suivi.Mots-clés : Nutrition – Maladies neuromusculaires –Troubles de déglutition – Dénutrition – Obésité.AbstractMotorneurone diseases are caused by various alterationsof motor unit. The most frequent associatednutritional trouble is malnutrition, but obesity can alsooccur. The aim of nutritional care, when possible integratedin a multidisciplinary team, is at least to maintainan optimal quality of life, and often to improveor permit the patient survival. Evaluation uses simpletools: dietetic investigation, measurement of weightand weight variation, calculation of body mass index.The first proposals are dietetic advices, adaptation ofsurroundings, and treatments of facial and dental dysmorphias,digestive diseases, salivary and psychologicaltroubles. When these cares are insufficient, enteralnutrition is used, often through a gastrostomy tube. Todebate with the patients and his close relations and togive informations are needed during all the follow-up.Key-words: Nutritional troubles – Motorneurone diseases– Swallowing disorders – Malnutrition – Obesity.368 Cah. Nutr. Diét., 41, 6, 2006

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