Les surrénales foetales normales et pathologiques : approche ...
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<strong>Les</strong> <strong>surrénales</strong> <strong>fo<strong>et</strong>ales</strong><br />
<strong>normales</strong> <strong>et</strong> <strong>pathologiques</strong> :<br />
<strong>approche</strong> périnatale<br />
Dr Géhanne hanne C, Dr Massez A, Dr Cassart M, Pr Avni F
� Embryologie<br />
� Echo-anatomie normale<br />
� Malformations<br />
� Masses congénitales<br />
� Autres<br />
Plan
Embryologie<br />
�� Origine embryologique double:<br />
�� Médullosurr dullosurrénale nale < crête neurale<br />
�� Corticosurrénale Corticosurr nale < mésoblaste m soblaste coelomique<br />
�� Migration des cellules de la crête neurale<br />
<strong>et</strong> Intégration<br />
Int gration CM vers 7- 7 8 semaines
Evolution des <strong>surrénales</strong> <strong>normales</strong><br />
�� In utéro ut ro: : hypertrophie relative de la<br />
corticale fœtale f tale (1/3 du rein),<br />
différentiation diff rentiation C-M C M évidente vidente 3e<br />
trimestre<br />
•Hata K, Hata T, Kitao M.<br />
Ultrasonographic identification and measurement of the human f<strong>et</strong>al adrenal gland in utero : clinical application.<br />
Gynecol Obst<strong>et</strong> Invest. 1988; 25:16-22.<br />
Hata T, D<strong>et</strong>er RL.<br />
A review of f<strong>et</strong>al organ measurements obtained with ultrasound : normal growth.<br />
J Clin Ultrasound. 1992; 20:155-174.<br />
in utero
Evolution surrénalienne<br />
��A A la naissance: naissance:<br />
fonte corticale fœtale f tale endéans end ans<br />
les 2 premiers mois, développement d veloppement cortex<br />
définitif finitif (volume = 1/30 du rein)<br />
Kangarloo H, Diament MJ, Gold RH, Barr<strong>et</strong>t C, Lippe B, Geffner M, Boechat MI, Di<strong>et</strong>rich RB, Amundson GM.<br />
Sonography of adrenal glands in neonates and children: changes in appearance with age.<br />
J Clin Ultrasound. 1986; 14:43-47.<br />
Oppenheimer DA, Caroll BA, Youssem S.<br />
Sonography of the normal neonatal adrenal gland.<br />
Radiology. 1983; 146:157-160.
Fonctions surrénaliennes<br />
�� In utéro: ut ro: Hormones produites au<br />
travers du cycle fo<strong>et</strong>o-placentaire<br />
fo<strong>et</strong>o placentaire<br />
�� A la naissance: naissance:<br />
stop progressif puis reprise<br />
de la fonction à la puberté<br />
pubert
Surrénale: anomalies congénitales<br />
�� Agénésie Ag sie (+ag rénale) r nale)<br />
�� Hypoplasie<br />
�� (Hyperplasie)<br />
�� Ectopie<br />
�� En fer à cheval
Pathologies: Malformations<br />
�� Agénésie Ag sie rénale r nale<br />
Agénésie rénale mais surrénale présente => très rare<br />
cas d’agénésie surrénalienne<br />
Hoffman CK, Filly RA, Callen PW.<br />
The “lying down” adrenal sign: a sonographic indicator of renal agenesis or<br />
ectopia in f<strong>et</strong>uses and neonates.<br />
J Ultrasound Med. 1992; 11:533-536.
Pathologies: Malformations<br />
�� Hypoplasie <strong>et</strong> hydranencéphalie<br />
hydranenc phalie<br />
Moore KL.<br />
The developing human : clinically oriented embryology.<br />
4th ed. Philadelphia: WB Saunders, 1988.<br />
Mazzitelli N, Vauthay L, Grandi C, Fuksman R, Rittler M.<br />
Reviewing old concepts at the start of a new millenium : growth restriction, adrenal hypoplasia, and thymomegaly in human anencephaly.<br />
Teratology. 2002; 66:105-114.
Pathologie: Syndrome adréno-<br />
In utéro<br />
Post-natal<br />
génital<br />
SAG <strong>et</strong> hypertrophie surrénalienne
Pathologies: Malformations<br />
�� En fer à cheval<br />
Herman TE.<br />
Horseshoe adrenal gland.<br />
Pediatr Radiol. 1998 Jan;28(1):64
Masses surrénaliennes<br />
�� Hypertrophie<br />
�� Kystes (corticaux)<br />
�� Neuroblastome<br />
�� solide<br />
�� mixte<br />
�� +/- +/ métastases tastases<br />
�� HH (+/- (+/ Thr V rénale) r nale)
Masses surrénaliennes<br />
�� Hypertrophie<br />
In utéro<br />
Post-natal
In utéro<br />
Post-natal<br />
Masses surrénaliennes<br />
�� Kystes corticaux<br />
Broadley P, Daneman A, Wesson D, Shandling B, Phillips MJ.<br />
Large adrenal cysts in teenage girls: diagnosis and management.<br />
Pediatr Radiol. 1997; 27:550-552.
� Neuroblastome kystique<br />
In utéro<br />
Post-natal<br />
Masses surrénaliennes<br />
Grando A, Monteggia V, Gandara C, Ruano R, Bunduki V, Zugaib M.<br />
Prenatal sonographic diagnosis of adrenal neuroblastoma.<br />
J Clin Ultrasound. 2001; 29:250-253.<br />
DeMarco RT, Casale AJ, Davis MM, Yerkes EB.<br />
Congenital neuroblastoma :a cystic r<strong>et</strong>roperitoneal mass in a 34-week f<strong>et</strong>us.<br />
J Urol. 2001; 166:2375.
Masses DgD<br />
�� Masse surrénalienne<br />
surr nalienne<br />
�� Séquestre questre sous diaphr<br />
�� Duplication rénale r nale<br />
�� Kyste rénal r nal<br />
�� Kyste hépatique h patique ou splénique spl nique
Masses DgD<br />
�� Séquestre questre sous diaphr<br />
Manson DE, Daneman A.<br />
Pitfalls in the sonographic diagnosis of juxtadiaphragmatic pulmonary se-questrations.<br />
Pediatr Radiol. 2001; 31:260-264.
�� Kyste rénal r nal<br />
�� Kyste splénique spl nique<br />
Masses DgD
Pathologies: Syndromes<br />
�� Syndromes à prédominance pr dominance surrénalienne:<br />
surr nalienne:<br />
�� Syndrome de Wolman<br />
� Syndrome à implication surrénalienne<br />
�Beckwith-Wiedemann
�� Syndromes à prédominance pr dominance surrénalienne:<br />
surr nalienne:<br />
38 SA<br />
8 Ans<br />
Pathologies: Syndromes<br />
�� Syndrome de Wolman = surcharge lipidique<br />
Ozmen MN, Aygun N, Kilic I, Kuran L, Yalcin B, Besim A.<br />
Wolman's disease: ultrasonographic and computed tomographic findings.<br />
Pediatr Radiol. 1992; 22:541-542.
Pathologies: Syndromes<br />
Beckwith-Wiedemann =<br />
�� Beckwith<br />
Wiedemann = un syndrome de croissance excessive<br />
associant une macrosomie, une macroglossie, une viscéromégalie <strong>et</strong> des anomalies de<br />
développement<br />
Akata D, Haliloglu M, Ozmen MN, Akhan O.<br />
Bilateral cystic adrenal masses in the neonate associated with the incompl<strong>et</strong>e form of Beckwith-Wiedemann syndrome.<br />
Pediatr Radiol. 1997; 27:1-2.<br />
Sirinelli D, Silberman B, Baudon JJ, Sinnassamy P, Gruner M, Montagne JP.<br />
Beckwith-wiedemann syndrome and neural crest tumors. A report of two cases.<br />
Pediatr Radiol. 1989; 19:242-245.<br />
Reish O, Lerer I, Amiel A, Heyman E, Herman A, Dolfin T, Abeiovich D.<br />
Wiedemann-Beckwith syndrome : further prenatal characterization of the condition.<br />
Am J Med Gen<strong>et</strong>. 2002; 107:209-213.
�� CMV<br />
Pathologies: Divers<br />
Calcification surrénalienne chez une grossesse CMV positive
�� La pathologie surrénalienne<br />
surr nalienne est très tr<br />
variée vari e <strong>et</strong> possède poss de une bonne corrélation<br />
corr lation<br />
en post-natal. post natal.<br />
�� Toutefois, certaines pathologies<br />
peuvent involuées involu es.<br />
Conclusion
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