Trachéo et bronchomalacie Delaisi

4 ème CFP2ATrachéo et bronchomalacie :Démarche diagnostiqueDr Bertrand DELAISIHôpital Robert Debré - Paris

Démarche diagnostique Définition et Physiopathologie? Clinique et Epidémiologie : quand ypenser? Endoscopie : Gold standard? Quellesconditions de réalisation? Autres investigations : EFR, Imagerie.Alternative ou complément, facultatif ouindispensable? Conclusion

Définition (1)Chez le sujet normal,le point « d’égalpression » est situé auniveau des broncheslobairesLa trachée et lesbronches lobaires ontainsi une résistanceadaptée à lacompressionpulmonaire.Musculo-membraneuse15 à 20 anneauxcartilagineux incomplets7 - 25e semaine degestation.Trachée :du cricoïdeà la 5èmeVertèbrethoraciqueBronche : muscle lisse, séparé du cartilagepar du tissu conjonctif

Réduction de calibre desvoies aériennes > 50 % lorsde l’expiration spontanée oude la touxRapport partiecartilagineuse sur partiemembraneuse < 3Trachéomalacie : faiblessede l’arc cartilagineuxantérieur Dyskinésie trachéale :dysfonctionnement de labandelette musculairepostérieureBonchomalacie : réduction> 75 %, > 80 % ?Définition (2)

Définition (3)Type I ou primaire : congénitale ou intrinsèque, sanspathologie associée.– Anomalies de la maturation cartilagineuse– Polychondrites récidivantes– Anomalies embryonnaires malformatives des fibres élastiqueset/ou musculaires du mur postérieur trachéal (Larsen, Mounier -Kuhn…)Type II ou secondaire : avec pathologie associée(augmentation de pression mais pas seulement) :– Atrésie de l’œsophage et Fistules trachéo-oesophagiennes– VATER / VACTERL– Anomalies de la ligne médiane– Cardiopathies congénitales– Compressions vasculaires ou autresType III ou acquise : intubation prolongée ou infectiontrachéo-bronchique chronique (périchondrite chronique)

•Effet bénéfique du proclive•Effet positif métacholine•Effet délétère des β2•MSN – 11 mmHgPhysiologieAmerican Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 2004

EpidémiologiePrésente entre 23% et 57 % des sériesd’endoscopiques pédiatriques Etude rétrospective 1997 – 2004 : 512bronchoscopies pédiatrique (âge moyen 4,4 ans)– Malacie primaire n = 136 (26 %) : trachéomalacie n =63; trachéo-bronchomalacie n = 49; bronchomalacien = 18 %– Incidence 1 / 2100 NNChest 2005; 128 : 33913397

Clinique 127 dyskinésie trachéale (85 primitives) Dyskinésie bronchique associée dans 43% 4 signes cliniques les plus fréquents :– Stridor– Sifflements– Bronchites à répétition– Toux chroniqueCouvreur J.Sem hop. 1981

Clinique : non spécifiqueSymptômes variables : Toux (parfois trèsévocatrice), bruits respiratoires, épisodes desibilances répondant mal au traitement,pneumopathies ou troubles de ventilation àrépétition, malaises aux pleurs, polypnée,cyanoseRévélation dans la première année de vieaprès un intervalle libreCas sévères : dépendance ventilatoirenéonatale, détresse respiratoire,Recherche systématique dans le cadre desyndrômes spécifiques ou de cardiopathiescongénitales

Valeur diagnostique de la symptomatologie 324 patients externes -> 126 malacies dont 115primaires Malacie suspectée dans 82 cas et confirméedans 61 cas (vpp 74 %) 65 cas / 126 non suspectée cliniquement (fauxnégatifs52 %) Symptômes présents en cas de malacie isolée (n= 96) : toux (83 %), pneumopathies à répétition(63 %), dyspnée (59 %), épisodes de sibilances(49 %), toux caractéristique (43 %), mauvaisetolérence à l’exercice (35%) Présence d’un germe pathogène : 67 % Tt de l’asthme dans 73 % alors que asthme dans31 %Chest 2005; 128 : 33913397

Endoscopie bronchique : Gold standard?– Souple et fin depréférence (majorationpossible enbronchoscopie rigide sirespiration spontanée)– AG en respirationspontanée (pas depression positive) oulocale, toux et mvtsrespiratoires suffisants– Cinétique, inflammation,bactériologie– Part subjective ->enregistrement vidéo

EFRChest 2005; 128 : 33913397

EFR : Nourrissons Etude prospective de 6 ans :comparaison données EFR /fibro113 nourrissons (< 24 mois)avec bruit respiratoire« pattern 2 » = obstructionentre la glotte et bronchesppales dans 46 cas / 49.Sensibilité = 50 % dansd’autres séries (van der Wiel,ped pulmonol 2005)Aspect spécifique deslaryngomalaciesAm J Respir Crit Care Med. 2000 Nov;162(5):1795-800

EFR :Dyskinésie bronchiqueCVF(L)VEMS(L)VEMS/CVF(%)DEP(L/s)DE 50(L/s)DE 25(L/s)DEM(L/s)1.63 115 1.5 1061.51 127 1.45 12293 973.34 113 3.51 1191.90 99 1.81 941.32 135 1.25 1271.90 117 1.83 112

Imagerie (1)FluoroscopieTDM inspi / expiEndoscopievirtuelleIRM

Imagerie (2) 29 patients adultes comparaison TDM insi/ expi et bronchoscopie Diagnostic par TDM dans 28/29 casChest 2007 Lee et al. 131 (3): 758

Imagerie (3)TDM systématique siimage d’allure vasculaire :simple TABC?– ≥ 50 % en permanence– Signes cliniques associés

ConclusionExpression clinique variable mais diagnosticnécessaire car– Approche thérapeutique adaptée– Peut éviter les traitements inutilesEndoscopie : conditions rigoureuses de réalisationEFR : éléments d’orientation possibles à tout âgemais confirmation endoscopique nécessaireDistinction nécessaire type I, II, III– Type II : évaluation TDM svt nécessaire– Type III : recherche étiologiqueTDM et endoscopie virtuelle : complément plutôtqu’alternative (irradiation, injection)