Quand penser à une DAVD - Cardiologie-francophone

La Dysplasie Arythmogène du Ventricule Droit:Quand l'évoquer et comment la confirmer ?Dr Simon Abou JaoudéLa dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD) est une cardiomyopathie associant unremplacement fibro-adipeux progressif et transmural plus ou moins diffus du myocarde droit et desarythmies ventriculaires parfois graves.La cause exacte de ces changements histologiques n'est pas parfaitement élucidée. Trois mécanismes sontproposés: 1) une atteinte myocardique génétiquement déterminée, 2) des phénomènes inflammatoires etséquellaires de myocardite et 3) une apoptose.Evoquer la possibilité de DAVD nécessite un haut degré de suspicion clinique. De même, confirmer lediagnostic de DAVD nécessite la présence d'un ensemble d'éléments cliniques et paracliniques suggestifs.Cette mise au point traite les deux questions suivantes:- Quand penser à une DAVD ?- Comment confirmer le diagnostic ?Quand penser à une DAVD ?Le plus souvent, c'est devant une arythmie ventriculaire que la DAVD sera évoquée (des ESVisolées et en salves, ou surtout une tachycardie ventriculaire soutenue). La tachycardie ventriculaire(TV) pouvant être spontanément déclenchée, ou induite lors d'une stimulation ventriculaireprogrammée. Cliniquement, il peut s'agir de palpitations, lipothymies, syncopes ou même d'unemort subite récupérée.En pratique, deux éléments doivent pousser à rechercher une DAVD devant cette arythmie: samorphologie particulière et l'absence d'aucune autre cardiopathie arythmogène (essentiellementcardiopathie ischémique, cardiomyopathie dilatée ou hypertrophique).La morphologie de l'arythmie est assez particulière: dans la majorité des cas, la TV est à type de retardgauche, l'aspect est celui d'un bloc de branche gauche dans les dérivations précordiales (>95% des cas).Cependant, cet aspect n'est pas spécifique de la DAVD, une TV à retard gauche a été également notéedans les cardiopathies ischémiques, les cardiomyopathies, TV sur cœur sain....Contrairement aux TV des cardiomyopathies dilatées et des TV post-infarctus, les déviations axialesextrêmes de QRS en cours de TV sont rares dans la DAVD: l'axe est très souvent compris entre -80° et+110° .La découverte d'une DAVD devant un tableau d'insuffisance cardiaque reste exceptionnelle,l'insuffisance cardiaque survient habituellement après une longue évolution de la maladie,plusieurs années après le diagnostic.Parfois, la DAVD sera recherchée chez des sujets complètement asymptomatique lors d'uneenquête familiale de sujets atteints, ou devant des anomalies électriques ou échographiques.Comment confirmer le diagnostic ?

Le diagnostic de la DAVD ne repose pas sur un examen unique pouvant signer la maladie, mais plutôtsur la présence d'un faisceau d'arguments cliniques et paracliniques suggestifs. Ceci explique la difficultédiagnostique dans certaines formes limites de DAVD.Le patient atteint de DAVD présente souvent un profil clinique particulier, pouvant aider au diagnostic.Il s'agit fréquemment d'un adulte jeune: les premiers signes cliniques de la maladie apparaissent avant 40ans dans plus de 80% des cas. Une prédominance masculine est retrouvée dans toutes les séries (sexeratio: 2 à 3 pour 1). Des antécédents familiaux de mort subite ou de DAVD avérée sont retrouvés dansprès du tiers des cas.L'ECG en rythme sinusal peut orienter le diagnostic en montrant des signes évocateurs de la maladie;cependant un tracé normal ne permet pas d'éliminer le diagnostic, surtout au début de la maladie.Les modifications électrocardiographiques intéressent le QRS et l'onde T: il peut s'agir d'une déviationaxiale, de la présence d'un bloc de branche droit complet ou incomplet, d'un élargissement localisé duQRS, d'une onde epsilon, ou d'une inversion de l'onde T. Ce dernier signe est le plus classique et le plusfréquemment retrouvé dans la DAVD (66 à 100% des cas). Cette inversion des ondes T est le plussouvent notée dans les dérivations précordiales droites, parfois jusqu'en V5V6, et plus rarement enD2D3VF. L'élargissement localisé de QRS dans les dérivations précordiales droites semble être un signeaussi intéressant: une durée de QRS > 110 msec en V1V2, ou un rapport de durée de QRS V2/V4 > 1,1ont une bonne sensibilité et spécificité.L'ECG et surtout le HOLTER permettent de montrer et d'étudier les extrasystoles ventriculaires: lecaractère polymorphe des ESV est fréquent témoignant de la présence de plusieurs foyers arythmogènesau sein du myocarde du VD.L'ECG d'effort a un double intérêt: en raison du caractère adrénergique de l'arythmie, le test d'effortpermet parfois de reproduire la TV, et éventuellement, de contrôler l'efficacité du traitementantiarythmique.L'ECG à haute amplification peut être normal dans la DAVD; la prévalence des potentielsventriculaires tardifs se situe entre 60 et 80%, elle serait plus élevée dans les formes diffuses et en cas deprésence de TV soutenue. En revanche, dans les formes localisées, ou asymptomatiques, ou en cas de TVen salves, la prévalence est plus faible.L'échocardiographie permet de rechercher les anomalies morphologiques ventriculaires droites ainsique les troubles de la cinétique segmentaire du VD. Une éventuelle atteinte associée du ventriculegauche doit être également recherchée. Cependant, les cas de faux positifs et faux négatifs ne sont pasrares, et la fiabilité de la méthode parait douteuse pour certains. L'échographie transoesophagienne paraitavoir une meilleure valeur diagnostique, mais sa place dans la DVDA reste à définir.L'IRM est la méthode la plus prometteuse pour le diagnostic. Elle peut apporter des renseignements surla structure, l'épaisseur, et la taille du VD ainsi que sa cinétique segmentaire et globale. Un hypersignaldétecté dans la paroi myocardique est très spécifique de l'infiltrat adipeux. Une atteinte associée du VGpeut être également recherchée. Cette technique récente nécessite des études supplémentaires afind'évaluer sa sensibilité et sa spécificité dans cette maladie. Le scanner rapide (IMATRON) apporteégalement des renseignements morphologiques et fonctionnels importants.L'angioscintigraphie isotopique avec analyse de phase de Fourrier permet d'étudier l'héterogénicité dela contraction ventriculaire droite, et de visualiser des zones d'hypokinésie, d'akinésie, ou de dyskinésie.La fraction d'éjection droite, et éventuellement gauche, peuvent être évaluées d'une façon fiable.L'angiographie ventriculaire droite conventionnelle est classiquement considéré comme l'examen deréférence dans la DAVD. Elle doit être réalisée d'une façon sélective en deux incidences différentes.Dans les formes diffuses, les anomalies angiographiques consistent en une dilatation cavitaire droite avec

dysfonction systolique et baisse de la fraction d'éjection. Ces signes ne sont pas habituellement retrouvésdans les formes localisées où prédominent l'akinésie et la dyskinésie segmentaires, des fissures pariétalesprofondes (aspect en "pile d'assiettes"), ou de lacunes infundibulaires non opacifiées. Ces anomaliesprédominent sur la paroi infundibulaire, l'apex du VD, et la face inférieure.La biopsie endomyocardique a été utilisée dans certaines études pour dépister une DAVD dans lesarythmies ventriculaires sur cœur apparemment sain, ou pour confirmer le diagnostic déjà suspecté parles autres examens paracliniques. Néanmoins, cette méthode présente plusieurs limites. Les faux négatifssont possibles dans les formes localisées de la maladie: la biopsie peut être négative si le prélèvementn'est pas effectué en zone atteinte. D'autre part, un infiltrat adipeux de la paroi ventriculaire droite n'estpas toujours synonyme de DAVD: Fontaliran et coll ont montré la richesse particulière d'un VD normalen adipocytes. Enfin, la biopsie endomyocardique n'est pas sans risque dans cette pathologie où la paroidu VD est particulièrement amincie et fragilisée.En 1994, des groupes de travail des sociétés Européenne et Internationale de Cardiologie ont proposé descritères majeurs et mineurs pour le diagnostic de la DVDA: La maladie est retenue devant la présence de2 critères majeurs, ou 1 critère majeur et 2 critères mineurs, ou 4 critères mineurs:Critères majeurs(1) DAVD familiale confirmée par une autopsie ou pièce opératoire.(2) Onde epsilon ou élargissement localisé de QRS > 110 msec en V1-V3.(3) Dilatation importante du VD avec diminution de la FE, sans atteinte significative du VG.(4) Akinésie ou dyskinésie segmentaire du VD, anévrisme localisé.(5) Dilatation segmentaire importante du VD.(6) Remplacement fibroadipeux sur la biopsie endomyocardique.Critères mineurs:(1) Histoire familiale de mort subite (12 ans).(4) Présence de potentiels tardifs.(5) TV à retard gauche (soutenue ou non).(6) ESV fréquentes (> 1000/24 H).(7) Dilatation modérée du VD et/ou diminution de la FE, sans atteinte du VG.(8) Hypokinésie segmentaire du VD.(9) Dilatation segmentaire modérée du VD.

Bien que cette classification soit un outil clinique utile, sa validation prospective sur une grande sérien'est pas encore disponible. D'autre part, quelques localisations chromosomiques de gènesresponsables de la DAVD ont été identifiés dernièrement, permettant peut être dans l'avenir d'incluredes critères génétiques dans cette grille.Références:1. Marcus F, Fontaine G, Guiraudon G, Frank R, Laurenceau JL, Malergue MC, Grosgogeat Y. Rightventricular dysplasia: a report of 24 cases. Circulation 1982, 65: 384.2. Fontaine G, Fontaliran F, Lascault G, Frank R, Tonet J, Chomette G, Grosgogeat Y. Dysplasietransmise et dysplasie acquise. Arch Mal Coeur 1990, 83: 915.3. Hofmann R, Trappe HJ, Klein H, Kemmitz J. Chronic (or healed) myocarditis mimickingarrhythmogenic right ventricular dysplasia. Eur Heart J 1993, 14: 717.4. Thiene G, Nava A, Corrado D. right ventricular cardiomyopathy and sudden death in young people.N Engl J Med 1988, 318: 129.5. Fontaine G, Tsezana R, Lazarus A, Lascault G, Tonet J, Frank R. Troubles de la repolarisation etde la conduction intraventriculaire dans la dysplasie ventriculaire droite arythmogène. Ann CardiolAngeiol 1994, 43: 5.6. Nava A, Canciani B, Buja G, Martini B, Daliento L, Scognamiglio R, Thiene G.Electrocardiographic study of negative T wave on precordial leads in arrhythmogenic right ventriculardysplasia: relationship with right ventricular volumes. J Electrocardiol 1988, 21: 239.7. Fontaine G, Umemura J, Di Donna P, Tsezana R, Cannat JJ, Frank R. La durée des complexesQRS dans la dysplasie ventriculaire droite arythmogène. Un nouveau marqueur diagnostique noninvasif. Ann Cardiol Angeiol 1993, 42: 399.8. Stefan B, Gert-Hinrich R. Right and left precordial QRS duration in arrhythmogenic rightventricular dysplasia (abstract). J Am Coll Cardiol 1995, 25: 111A.9. Blomstrom-Lundqvist C, Sabel KJ, Olsson SB. A long term follow-up of 15 patients witharrhythmogenic right ventricular dysplasia. Br Heart J 1987, 58: 477.10. Reiter M, Smith W, Gallacher J. Clinical spectrum of ventricular tachycardia with left bundlebranch morphology. Am J Cardiol 1983, 51: 113.11. Leclercq JF, Gaita F, Cauchemez B, Maisonblanche P, Leenhardt A, Coumel P, Brusca A, SlamaR. Caractéristiques et pronostic des troubles de rythme ventriculaire de la dysplasie ventriculairedroite arythmogène. Arch Mal Coeur 1988, 81: 1335.12. Kisslo J. two-dimensional echocardiography in arrhythmogenic right ventricular dysplasia. EurHeart J 1989, 10 (suppl D): 22.13. Scognamiglio R, Fasoli G, Nava A, Miraglia G, Della V, Thiene G, Dalla Volta S. Relavance ofsubtle echocardiographic finding in early diagnosis of the concealed form of right ventriculardysplasia. Eur Heart J 1989, 10 (suppl D): 27.

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