IMAGERIE DES SYNOVIALOSARCOMES: À PROPOS DE 11 CAS

IMAGERIE DES SYNOVIALOSARCOMES:À PROPOS DE 11 CASM Chelli Bouaziz, M Bouchriha, MT Zidi, S Chaabane,S Oueslati, M Ben Hammouda, MF LadebService de Radiologie. Institut National M T Kassab. Tunis. Tunisie

INTRODUCTIONLesynovialosarcome est une tumeurmésenchymateuse maligne qui représente 5 à 10 %des tumeurs des tissus mousL’imagerie, bien que non spécifique joue un rôleimportant dans l’él’étude de cette tumeur Nous présentons 11 observations desynovialosarcome des tissus mous en insistant surleurs caractéristiques ristiques en imagerie avec revue de lalittérature

MALADES ET METHODES11 observations de synovialosarcomes des tissusmous des membres colligées depuis 1995 ont étérevues.Tous les malades ont été explorés s par desradiographies standard, deux ont eu uneéchographie des tissus mous. Un examentomodensitométrique trique a été pratiqué chez quatremalades et une IRM chez neuf malades.

RESULTATSL’étude a porté sur 11 malades : 6 femmes et 5hommes âgés s de 13 à 64 ans avec une moyenned’âge de 36 ans.9 tumeurs étaient localisées au membre inférieurdont 5 au genou, 1 à la cuisse, 1 à la jambe, 1 à lacheville et 1 au pied.Seulement 2 tumeurs étaient localisées au membresupérieur: avant bras : 1, épaule:1.

RESULTATSjuxta- 9 synovialosarcomes étaient de siègearticulaire.2 se situaient à distance d’une darticulation, dans lestissus mous de la jambe et de la cuisse.La taille des tumeurs était de 4 à 14 cm avec unemoyenne de 7.8 cm.Pour les 10 malades ayant bénéficibficié d’une IRM oud’une TDM, 4 tumeurs étaient intramusculaires, 3étaient tendineuses, 1 développdveloppée e au contact duligament latéral externe du genou, 1 située e dansune bourse synoviale et 1 de siège sous cutané.

RESULTATSLes radiographies standard ont montré une opacitédes tissus mous associée à des calcifications dans 3cas, une ostéolyse olyse dans 2 cas, une réaction rpériostpriostéeunilamellaire dans un cas, une condensation osseuseen regard de la masse dans 1 cas.A l’échographie, , la tumeur était d’échostructuredtissulaire, richement vascularisée e au Doppler.La TDM a confirmé la nature tissulaire de la lésion ldans trois cas et montréune masse kystiquemultiloculéedans un cas. Des calcifications intralésionnelles ont été observées es chez deux malades etune atteinte osseuse chez 3 malades.

RESULTATS112Radiographies standard:1 et 2: Masse calcifiée des tissus mous.3: Opacité des tissus mous, associée à une ostéolyseagressive et à une réaction périostée.3

RESULTATSEcho-Doppler: masse solide des tissus mous, hypoéchogènehétérogène bien vascularisée.

RESULTATSTDM sans injection : Masse dedensité tissulaire, contenantdes calcifications et infiltrant leplan sous-cutané.

RESULTATSA l’ l IRM:Chez 8 malades, le signal était iso ou hypo-intensepar rapport au muscle en T1 avec un rehaussementhétérogèneaprès s injection, hyper-intenseethétérogène en T2 avec un aspect en «triple signal»chez 4 malades.Dans un cas, il s’agissait sd’une dforme kystiquecloisonnée: hyposignal T1, hypersignal T2 avecrehaussement des cloisons après s injection.Une atteinte osseuse a été objectivée à l’IRM chez4 malades.

RESULTATSIRM spT1IRM spT2Masse bien limitée de signal plus bas que le muscle enpondération T1 et de signal élevé et hétérogène en T2.

RESULTATSIRM spT2IRM spT1 sans et avecinjection de GadoliniumMasse des tissus mous de signalidentique au muscle en T1 serehaussant de façon hétérogène, etde signal élevé et hétérogène enT2.

RESULTATSIRM spT2: Aspect de « triple signal »

RESULTATSIRM spT1IRM spT2Forme kystique cloisonnée en hyposignal T1 et hypersignal T2

DISCUSSIONLe synovialosarcomese développe dà partir decellules mésenchymateuses mayant unedifférentiation synoviale, plus rarement à partir dela synoviale normale.Sa localisation est typiquement péripri-articulaire, auxdépens des tendons (73%), des bourses, descapsules et des fascias.Moins de 5% sont en contact avec la synoviale.

Épidémiologie L’incidence du synovialosarcome estestiméeà 2.57 / 100000 habitant. Il touche avecprédilection l’adulte ljeune de moins de 40 ans sansdifférence de sexe.30% des malades ont un âge inférieurà 20 ans aumoment du diagnostic.Les localisations secondaires les plus fréquentessont pulmonaires. Les métastases mganglionnairessont plus fréquentes dans le synovialosarcome quedans les autres sarcomes.

CliniqueLe synovialosarcome se présente sous la formed’une masse palpable des tissus mous d’éd’évolutionlente simulant souvent un processus bénin. bLa symptomatologie est fruste, la douleur estsouvent présente et peut constituer l’unique lsignefonctionnel.Les signes de compression vasculo-nerveuse sontplus rares.

Clinique90% des synovialosarcomes siègent aux extrémitmitésdont 60% aux membres inférieurs.Les autres localisations possibles sont la tête, le cou,le médiastin, mla paroi abdominale et le rétropéritoine.La localisation la plus fréquente est le genou.En outre, le sarcome synovial est le sarcome le plusfréquent aux pieds.Dans 85 % des cas, la tumeur a une taille supérieureou égaleà 5 cm avec un épicentre situé à moins de 7cm d’une darticulation.

HistologieOn distingue deux types histologiques : monophasiqueet biphasique.Dans le type monophasique, on trouve uniquementdes cellules fusiformes.Le type biphasique est caractérisrisé par la présencede cellules épithéliales et fusiformes

Examen cytogénétiquetique on observe généralement gune translocationchromosomique entre les chromosomes X et 18 :t (X, 18) (p11, 2; q11, 2) spécifique dusynovialosarcome.Cette translocation est secondaire à la productionpar la tumeur d’une dtranscriptase polymérasereverse : SYT-SSX1SSX1 ; SYT-SSX2.SSX2.

ImagerieL’imagerie n’est npas spécifique, cependant ellepermet parfois d’orienter dle diagnostic.Elle permet par ailleurs un bilan topographiqueprécis et étudie l’extension lloco-régionaleet àdistance.

Imageriemontrent unemasse des tissus mous de densitéhydrique,calcifiée e dans 15 à 30% des cas. Les radiographies standardCes calcifications sont évocatrices du diagnostic.Les radiographies permettent aussi d’éd’étudier l’os ladjacent qui est atteint dans 20% des cas sousforme d’une dostéocondensation ocondensation ou d’éd’érosionscorticales.

Imageriepeut être réalisée e de première intentiondevant une tuméfaction lentement évolutive des tissusmous. L’échographie peut être rLes aspects échographiques sont variables pouvant allerd’une masse hypoéchogchogènehétérogèneà une masse àlarge composante anéchogchogène.L’imageéchographique peut être trompeuse en évoquantà tort un kyste ou un hématome het ralentissant ainsi laprise en charge thérapeutique.

Imageriemontre une masse généralement bienlimitée, spontanémenthypodense par rapport auxmuscles adjacents et se rehaussant de façonhétérogène, périphpriphérique rique et irréguligulière. La TDM montre une masse gLe centre de la tumeur se rehausse faiblement du faitdes transformations kystiques et de l’hémorragie.l La TDM permet de détecter dles calcificationstumorales présentes dans 30 % des cas etévocatrices du diagnostic ainsi que l’atteinte losseusepar extension locale sous forme d’éd’érosion oud’ostéocondensation.ocondensation.Enfin, la TDM permet de rechercher les localisationssecondaires à distance.

ImagerieL’IRM constitue l’examen lde choix dans l’explorationldes sarcomes des tissus mous.Bien que non spécifique, cette technique permetcependant de dégager ddes caractèresresmorphologiques et de signal qui orientent vers lediagnostic de synovialosarcome d’une part etpermettent d’éd’évaluer le pronostic d’autre dpart.Elle tient également une place importante dans lesuivi post opératoire.

Imagerie90 % des synovialosarcomes sont bien limités s en IRMavec parfois un aspect de pseudo-capsulecapsule.Des lobulations ou des cloisons sont présentes chez67 % des malades.L’existence d’une dcomposante kystique est fréquente.Celle-ci est observée e dans 63 % des cas et estcorrélée à la taille tumorale.Ces composantes kystiques sont caractérisrisées par laprésence de niveaux liquide-liquideprésents dans 18% des cas avec un signal mixte: ou « Bowl of fruit »des auteurs anglo-saxons.

Imagerie L’hémorragie est fréquente dans lessynovialosarcomes (44 % des cas ) ; En IRM, elle seprésente en hypersignal aussi bien en pondération T1que T2. Jones et al ont individualisé un aspect IRMcaractéristique ristique des synovialosarcomes, , il s’agit sdutriple signal en T2 : intermédiaire, hyper ethypointensereflétant les composantes solide,kystique, hémorragique het fibreuse dusynovialosarcome.

ImagerieAprès s injection de Gadolinium, la tumeur se rehaussede façon hétéroghrogène mais pas aussi intensément queles tumeurs vasculaires ménageant mles zoneskystiques, hémorragiques het calcifiées.L’IRM intervient également de façon prépondpondérantedans le bilan d’extension dloco-régionalde la tumeur.

ImagerieLE PET-scanner a permis une nouvelle approche destumeurs malignes notamment le synovialosarcome enmontrant une accumulation de FDG dans le sitetumoral très s utile lors de la recherche d’une drécidive rtumorale.

PronosticLa survie à 5 ans est estimée à 55 %.Les localisations secondaires à distance sontfréquentes, et sont surtout pulmonaires: au momentdu diagnostic, un malade sur quatre a déjàdunemétastase pulmonaire.

Imagerie et degrés s de malignitéCertaines constatations radiologiques sont corréléesàun haut grade de malignité donc à un mauvaispronostic:la localisation proximalela taille tumorale supérieure 10 cml’absence de calcificationsl’importance de la composante kystiquela présence d’hémorragiedle triple signal sur les séquences spondérées T2

Autres facteurs pronostiquesSont considérés s de mauvais pronostic :• l’âge supérieurà 25 ans• le caractère re peu différencirencié à l’examen histologique• la chirurgie incomplète• la récidive rlocalePar contre, le caractère re mono ou biphasique ne semblepas être un facteur pronostique.

TraitementLe traitement est essentiellement chirurgical suivid’une chimiothérapie ou d’une dirradiation lorsquel’exérèse est incomplète.Souvent, la tumeur présente une pseudo-capsuledonnant au chirurgien la fausse impression que larésection est complète si bien que plus de 50 % destumeurs ayant eu une résection rjugée e complète ontun résidu rtumoral micro ou macroscopique.Une marge de résection rde 1 à 3 cm estrecommandée

Imagerie post-opopératoireElle se base sur l’IRMlIRM.On observe généralement gdes plages diffuses enhypersignal T2 associéesà de petites collectionsliquides.Ces plages sont à différencier des reliquats et desrécidives qui se présentent sous la forme de petitsnodules non kystiques en hyposignal T1, enhypersignal T2, rehaussés s de façon homogène parl’injection de Gadolinium et situés à proximité dufoyer opératoire.

CONCLUSIONLe synovialosarcomeest une tumeur trompeuse parcertains de ses aspects cliniques et morphologiques quipeuvent orienter vers la bénignitbnignité.L’imagerie et en particulier l’IRM, lbien que non spécifique,est indispensable pour orienter le diagnostic, dégager ddes critères res pronostiques et pour assurer le suivi postthérapeutique.Le traitement est essentiellement chirurgical associé à unechimiothérapie ou à une radiothérapie rapie lorsque l’exlexérèseest incomplète.Le pronostic est mauvais avec une survie à 5 ans de 55 %.