Neurochirurgie - virtanes

II.2. MALADIE DE MOYA-MOYAEpidémiologie et Physio-pathologiePhysiopathologieOcclusion spontanée et progressive d’une ou deux carotides internes au niveau dusiphon avec formation secondaire d’un réseau capillaire anastomotique collatéralà la base du cerveau, donnant un aspect de bouffée de fumée en artériographie,d’où le terme de moya-moya venant du mot japonais signifiant « puff of smoke »(nuage de fumée).L’étiologie exacte reste inconnue. Intima épaisse et media fine; deschangements similaires peuvent survenir dans le cœur, les reins et autresorganes suggérant peut-être une maladie vasculaire systémique. Le systèmeimmunitaire pourrait être impliqué.Il y a une grande incidence de cette pathologie chez les Japonais.On décrit 2 pics de survenue (peut-être deux maladies différentes) :- juvénile : < 10 ans,- adulte : 3 et 4 décades.Légère prédominance féminine, et tendance familiale sans déterminant génétiqueévident. Parfois associé à certain antigène HLA [B40 dans la forme juvénile etB54(20) dans la forme adulte].Rencontré avec certaines pathologies comme : neurofibromatose de type 1,sclérose tubéreuse, anémie falciforme, rétinite pigmentaire, méningite,athérosclérose, dysplasie fibromusculaire, syndrome de Down, anémie deFanconi, radiothérapie après gliome base de crâne chez les enfants,traumatismes crâniens, syndrome d’Alagille (insuffisance hépatique).Parfois, la maladie progresse jusqu’aux artères cérébrales moyennes etantérieures, rarement au système vertébrobasilaire (vascularisationpostérieure).Des anévrysmes (et rarement des malformations artério-veineuses) ont étéobservés en association à cette pathologie dans les vaisseaux « moya-moya»(anévrysmes du polygone de Willis, artères périphériques : choroïdes antérieuresou postérieures).48