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Neurochirurgie - virtanes

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Mucopolysaccharidose de type IV ou dystrophie osseuse familiale ouchondro-ostéodystrophie.Maladie de surcharge caractérisée par absence de dégradation duKératane sulfate.Subluxation atlantoaxiale due à l’hypoplasie du processus odontoïde et unelaxité ligamentaire!! Rechercher malformations cardiaques associées (cfr schéma): échocardiaque préop indispensable.- Syndrome de HurlerMucopolysaccharidose de type I-H.Macrocéphalie, scaphocéphalie, cyphose dorsolombaire, cou et thoraxcourt.Anomalies valvulaires.Figure 61 : Mucopolysaccharidose de type IV ou Syndrome de Morquio!! Mucopolysaccharidose = souvent intubation difficile car :169

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