Neurochirurgie - virtanes

-Décollement imparfait entre l'épiblaste et l'entoblaste ce qui amène lanotochorde à se dédoubler de part et d'autre de l'obstacle induit une doubleplaque neurale, donc un double tube neural (diplomyélie) tandis que lemésenchyme qui s'organise autour de la notochorde et du tube neural dédoubléstend à produire un dédoublement du canal médullaire (diastématomyélie).Les deux hémi-moelles possèdent chacune un jeu de racines motrices etsensitives. Elles sont en général asymétriques. Elles peuvent être contenues dansun sac dural commun (diplomyélie simple), ou dans un fourreau dural dédoublé,séparées par du tissu fibreux, ou au maximum, par une cloisson osseuse (éperon)constituant alors la diastématomyélie vraie.Le canal vertébral est toujours élargi, avec des anomalies de fusion et desegmentation en particulier inter-lamellaires. Il y a fréquemment unecyphoscoliose. La présence d'une pilosité abondante, de type capillaire, ausommet de la cyphose, est pathognomonique de la diastématomyélie.Lésions associées de l'axe médullaire : syringomyélie, absence de régression dufilum terminal, kystes neuroentériques. Alors que les deux hémi-moelle serejoignent au-dessous d'un septum osseux ou fibro-dure-mérien, la moelle nepeut pas assurer son ascension relative au cours de la croissance fœtale, ce quipeut entraîner le développement d'une myélopathie secondaire par syndrome dela moelle fixée (voir ci-dessus).167