Neurochirurgie - virtanes

mésenchymateux ne peut s'interposer entre les deux et il n'y a donc ni méninge,ni arc postérieur des vertèbres, ni pannicule adipeux, ni derme.À cette myéloméningocèle s'associent toujours, à des degrés divers, leséléments de la malformation de Chiari type 2, éléments qui résultent de lacroissance normale des éléments nerveux dans une fosse postérieure trop petite.*Anomalies de l'organisation des structures médianes-diastématomyélie*Pathologie syndromique1. MALFORMATION DE CHIARIEpidémiologie et PhysiopathologieClassification-CHIARI TYPE I : la plus commune, constituée par une malposition desamygdales cérébelleuses à l'intérieur du canal cervical, au travers du trouoccipital, alors que le IV ème ventricule et le vermis cérébelleux sont en placeIl n'y a pas de distorsion du tronc cérébral. Elle s'accompagne volontiers d'unehydrocéphalie et/ou d'une hydromyélie d'expression plus ou moins tardive. Sapathogénie est incertaine et pourrait résulter mécaniquement d'un déséquilibrede pression entre la cavité encéphalique et l'espace méningé spinal.-Symptomatologie : signes d’HTIC, nystagmus, ataxie cérébelleuse,dysfonctionnement bulbaire et symptôme de syringomyélie (perte de lasensibilité en capeline s’étendant à la face et au tronc avec atrophie desextrémités supérieures). Céphalées en association avec la dissociationcraniospinale à travers le foramen et avec l’hydrocéphalie.-Les symptômes apparaissent tardivement dans l'enfance ou chez le jeuneadulte.-CHIARI TYPE II ou la classique malformation d’Arnold-Chiari : avec herniedu vermis cérébelleux inférieur à travers le foramen magum, accompagnéed’autres anomalies comme l’élongation du 4 e ventricule, angulation du cervelet et« kinking de la moelle ». D’autres anomalies du cerveau, du crâne, des méninges(myéloméningocèle) et osseuses (Syndrome de Klippel-Feil) peuvent y êtreassociées. Presque toujours associé à spina bifida aperta.162