Neurochirurgie - virtanes

2.1. TUMEURS INTRA-MEDULLAIRESEpidémiologie et Physiopathologie-Affections rares, diagnostic est souvent porté tardivement alors que lespatients ont un déficit notable. L’I.R.M. a révolutionné l’exploration des lésionsintrarachidiennes permettant un diagnostic aisé. Leur traitement estessentiellement chirurgical.-Les tumeurs primitives gliales représentent l’essentiel des tumeursintramédullaires (80 %). Parmi celles-ci deux grandes variétés : l’astrocytome etl’épendymome.-Astrocytomes : prédominent au niveau de la moelle cervico-dorsale(80 %). Classées en 4 grades de malignité croissante en fonction de la richessecellulaire, de la présence ou non d’anomalies cytonucléaires, de néovaisseaux etde plages de nécrose.-Ependymomes : prédominent également au niveau de la moelle cervicodorsale(90 %). Développées à partir des cellules du canal épendymaire, leur plande clivage d’avec le tissu médullaire avoisinant est net. Histologiquement ce sontdes tumeurs de nature bénignes, les variantes malignes sont exceptionnelles.-Autres tumeurs : hémangioblastomes, lipomes, tératomes, kystesdermoïdes, neurinomes, métastases intramédullaires (exceptionnel).-Observées plus souvent chez l’adulte jeune avec une moyenne d’âge de 30 anspour les astrocytomes et de 40 ans pour les épendymomes. Rares chez l’enfant-Du fait de leur rareté et de leur évolution habituellement lente, le diagnostic deces lésions est difficile et souvent porté tardivement (en moyenne après 4 ansd’évolution).- Symptômes initiaux = pas spécifiques mais leur persistance et leur évolutionlentement progressive doivent faire suspecter le développement d’un processustumoral proche de la moelle épinière-Douleurs (>50 % des cas). Fréquemment révélatrices, elles sont de typerachidiennes (sourdes, profondes, tenaces, avec enraidissement et survenant aurepos, augmentant à l’exercice), d’origine radiculaires (cervico-brachiales,thoraciques, sciatalgies sans caractère mécanique) ou cordonales postérieures(avec engourdissement, paresthésies, sensation de brûlure, de striction).- + signes d’atteinte médullaire :158