Neurochirurgie - virtanes

* Atteintes multi-suturaires-Atteinte des deux sutures coronales : brachycéphalie. Caractérisée parun étage antérieur très court, le crâne se développant en hauteur. Parfoisexorbitisme associé.-Atteinte des deux sutures coronales et du système sagittal : oxycéphalie.Ce type de craniosténose retentit de façon importante sur le périmètrecrânien et le volume crânien. Caractérisé par un crâne de petit volumeavec exorbitisme et bosse bregmatique (chapeau de clown).* Atteintes multisuturaires syndromiques-Syndrome de CROUZON : craniosténose touchant toute la voûte et laface avec exorbitisme parfois monstrueux (risque de luxation des globes),hypoplasie des voies aériennes supérieures avec hypoventilation nocturnegrave et malformation de Chiari dans 50 % des cas-Syndrome d’APERT : craniosténose associée à des syndactylies sévèresdes mains et des pieds, retard intellectuel parfois sévère-Syndrome de CARPENTER : craniosténose avec polydactylie-Syndrome de PFEIFFER : craniosténose avec pouces larges-Syndrome de SAETHRE CHOTZEN : craniosténose comportant unesténose coronale bilatérale mais asymétrique, une implantation basse desoreilles et des cheveux, une facio-sténose modérée, un ptosis bilatéral.Pas de retentissement intellectuel. Syndactylie molle II-III aux mains etaux pieds.-Conséquences des craniosténoses*Craniosténoses uni-suturaires : les déformations morphologiques sontsévères, invalidantes avec indiscutablement un retentissement psychologique. LaPIC est parfois un peu élevée. Le but étant de corriger la dysmorphie et depermettre la poursuite harmonieuse du développement cranio-cérébral.*Craniosténoses multi-suturaires : la dysmorphie est parfois moinsévidente car elle est souvent harmonieuse. Par contre, la réduction du volumecrânien est constante avec un risque non négligeable de retentissementintellectuel. Les formes les plus sévères (oxycéphalies) entraînerontsecondairement un baisse du QI pouvant aller jusqu’à la débilité avec troubles ducomportement et épilepsie. Elles risquent d’entraîner des troubles146