Les anomalies ORL

Anomalies dynamiques des voiesaériennesLes anomalies ORLPierre FayouxORL et CCF PédiatriqueHôpital Jeanne de Flandre – CHRU Lille4 e CFP 2 A

Introduction• Pathologie ORL fréquemment impliquée dans lapathologie respiratoire• Troubles dynamiques: troubles fonctionnelslaryngés ayant un retentissement sur la dynamiqueventilatoire• Deux étiologies principales: laryngomalacies ettroubles de mobilité des cordes vocales (> 90%des pathologies laryngées)• Symptomatologie proche, non spécifique etdiagnostics différentiels variés: bilan et prise encharge?

Laryngomalacie• 50 à 80% des causes de stridor• Collapsus inspiratoire de la margelle• Différentes formes anatomiques +/-associées: excès muqueux, RAE court, ouépiglotte très enroulée• Etiologie incertaine: immaturité musculaireintrinsèque, cartilagineuse, neurologique…

Laryngomalacie• Symptomatologie: stridor d’apparitionrapide à la naissance, d’aggravationprogressive jusqu’à 4 à 6 mois, puisrégression jusqu’à 18 mois, cris étouffé• 10 à 20% de formes graves: dyspnée (60 à100%), apnées (42 à 64%), difficultésalimentaire (63 à 100%), stagnationpondérale (17 à 37%), malaises

Laryngomalacie• RGO: 23 à 90%• Anomalies associées > 50% dont- 19 à 27% d’anomalies respiratoires dont 3à 4% nécessitant un geste associé- 8 à 12% d’anomalies syndromiques- Troubles neurologiques etpharyngolaryngomalacie

Troubles de la mobilité glottique

Introduction• Troubles de mobilité glottique: 10 à 30 %des causes de stridor• 3 types d’atteintes (paralysies, dyskinésieset atteintes mécaniques) avec étiologies trèsvariées• Pronostic fonctionnel très variable avecdélais d’évolutions long: prise en charge ?

Paralysie laryngée• Etiologies:-Acquises: iatrogènes, traumatiques,neurologiques (Anoxie, Arnold Chiari),tumorales, toxiques (vincristine…)-Congénitales: idiopathiques, neurologiques(Moebius, arthrogrypose…), familiales• Pronostic: variable selon les étiologies(env.50% récupération), délai long

Paralysie laryngée• Symptomatologie variable selon l’atteinteuni ou bilatérale et la position cordale• Abduction: dysphonie et fausses-route, pasde retentissement sur la dynamiqueventilatoire• Adduction: stridor, dyspnée, malaises,détresse respiratoire, pas de dysphonie

Dyskinésie laryngée• Étiologie peu reconnue dans la littérature• Trouble de la coordination ouvertureglottique et ventilation• Étiologies: troubles métaboliques Phosphocalcique,dysfonctionnement du tronc, et ?..• Toujours bilatérale, symptomatologieparfois sévère• Pronostic: bon, récupération généralementcomplète en quelques mois

Défauts d’ouverture d’originemécanique• Etiologies- Acquises: ankyloses post-traumatiques,brides fibreuses inter-cordales, syndromesde masses de la margelle- Congénitales: cricoïdes elliptiques,palmures, arthrogrypose• Pronostic: variable, meilleur pour lescauses congénitales

Diagnostics différentiels

Diagnostics différentiels• Multiples et variées• Toutes causes d’obstruction pharyngée,laryngée et trachéale• Étiologies congénitales, traumatiques outumorales

Kyste de lamargelleNF 1Leiomyosarcome

AngiomeKysteNF 1

Le bilan diagnostique chezl’enfant

Diagnostic• Fibroscopie laryngo-trachéale: établir lediagnostic, évaluer l’importance del’obstruction, rechercher des anomaliesassociées sur la filière, éliminer undiagnostic différentiel• Endoscopie rigide sous AG: intérêt pouréliminer une ankylose, ou pour bilan prethérapeutiqueen cas de lésions des VASassociées

Diagnostic• Echographie laryngée:Imagerie dynamique,aspect espace paraglottique,n’évalue pas lereste de la filière, peu utileau diagnostic maisintéressante dans le suivi

Bilan étiologique• Laryngomalacie et paralysie laryngéed’origine iatrogène évidente:=> aucun bilan étiologique mais bilanmalformatif si point d’appel

Bilan étiologique• Trouble de mobilité glottique sans contextetraumatique: étude sur le trajet du récurrent- Découverte néonatale: échographie transfontanellaire,thyroïdo-thymique etcardiaque, radiographie de thorax,potentiels évoqués du tronc, bilan ionique,laryngoscopie directe (LD), EMGL- Apparition secondaire: scanner cervicothoracique,IRM cérébrale (charnière), LD

Bilan de tolérance• Tolérance = guide la prise en charge• Évaluer le retentissement de l’obstruction• Evaluation clinique: dyspnée, tirage,tachycardie, tonus, stagnation pondérale• Para-clinique: enregistrement cardiorespiratoireen continu, gazométrie,polysomnographie, échographie cardiaque(HTAP)

Recherche des co-facteurs• RGO• Obstruction adéno-amygdalienne• Allergie• Dénutrition• Carence martiale et déficit immunitaire• Malformations cardio-respiratoires• Troubles neurologiques

Prise en charge

Prise en chargeQuelle que soit l’étiologie:• Rassurer et expliquer• Traitement des différents co-facteurs• Traitement de l’encombrement• Suivi clinique et si nécessairefibroscopique• Bilan de tolérance si signes de gravité=> Prise en charge spécifique si mauvaisetolérance

Traitement chirurgical de lalaryngomalacie- Aryépiglottoplastie laser- Section des Replis Ary-Epiglottiques- Section unilatérale- Epiglottopexie- Trachéotomie

Aryépiglottoplastie laser• En ventilation spontanée ou jetRésection des massifs aryténoïdiensRésection épiglotte sus-hyoïdienne

Suites post-opératoires• Reprise de l’alimentation orale 3 heures aprèsréveil• Retour à domicile:– autonomie alimentaire– disparition des critères desévérité respiratoire• Evaluation cicatrisation parfibroscopies itératives

Techniques endoscopiques• Taux de succès de 80 à 100 %• Durée moyenne d’hospitalisation : 3 jours à3 semaines• Complications rares : Hémorragie, 3 à 10%de sténoses supraglottiques• Nécessité de reprises : de 5 à 15 % selonséries, 15 à 20% pour la chirurgie laryngéeunilatérale

Traitement chirurgical desimmobilités en adduction• Voie endoscopique- Cordotomie postérieure: création d’uneencoche (HDJ possible, comblement rapide)

•Voie endoscopique-Aryténoïdectomie: résectionde l’aryténoïde (béance,trouble de croissance)-Aryténoïdopexie: abductionpar fil trans-laryngé (troublede croissance)

• Voie externe- (Aryténoïdectomie parvoie externe)- Laryngoplastie postérieureDivision du larynx avecélargissement postérieurpar interposition d’un greffon.(suites lourdes, problèmede croissance)

• Voie externe- Réinervation Transplant neuro-musculaire de TuckerTransposition d’un fragment innervé (branchedescendante du XII) de muscle homo-hyoïdiensuturé sur le CAPPas de dénervation => récupération rapide

• Voie externe- RéinnervationAnastomoses nerveusesSuture avec le phrénique ou la branchedescendante du XIIPas d’étude publiée chez l’enfant,récupération tardive et incomplèteIndication de réinnervation: paralysieiatrogène ou traumatique, complète, maltolérée, évoluant depuis moins de 18 mois

Immobilités en adductionTolérance BonneMauvaise Bilan étiologiqueTT spt et surveillanceBilanBilatérale Intub., Jet CPAP UnilatéraleMob. CA Ank. CA Mob. CA Ank. CARéinervation Cordotomie Réinervation CordotomieCordotomie Aryténoïdectomie Cordotomie Aryténoïdect.Aryténoïdectomie Laryngoplastie AryténoïdectomieAryténoïdopexie Trachéotomie AryténoïdopexieTrachéotomie

Conclusion• Fréquence de la pathologie ORL dans lestroubles respiratoires

Conclusion• 2 groupes étiologiques principaux maisdiagnostics différentiels multiples =>exploration fibroscopique sisymptomatologie ou évolution atypique• Prise en charge globale commune ettraitements spécifiques des formes sévères• Formes sévères: morbidité et mortalité